2022/12/16中樞神經系統脫髓鞘2022/12/13中樞神經系統脫髓鞘1有關中樞神經系統脫髓鞘病的現狀吳江編著的2005版神經病學中樞神經系統脫髓鞘病：一、獲得性脫髓鞘病1、多發性硬化，同心圓硬化2、急性播散性腦脊髓炎（疫苗后及感染后）3、其他原因（中毒、缺血、射線等）二、髓鞘發育缺陷1、腎上腺腦白質營養不良2、其他少見的遺傳性疾病themegalleryCompanyLogo有關中樞神經系統脫髓鞘病的現狀吳江編著的2005版神經病學t2神經系統脫髓鞘性疾病—多發性硬化（王新德-現代神經病學2008版）脫髓鞘性疾病——1、多發性硬化2、腦橋中央髓鞘溶解癥（MERRITTS神經病學2002版）themegalleryCompanyLogo神經系統脫髓鞘性疾病—多發性硬化themegalleryCo3中樞神經系統脫髓鞘病臨床上沒有特異性表現，依靠臨床表現往往診斷困難，所有該病是解剖或現代影像學發展的結果。影像學表現復雜，沒有特異性表現。病因復雜，多種原因都可以導致在影像學上相似的表現。由于診斷比較困難，治療時往往無法對癥，因此效果較差。

希望今后共同加強研究！themegalleryCompanyLogo中樞神經系統脫髓鞘病臨床上沒有特異性表現，依靠臨床表現往往診4定位themegalleryCompanyLogo定位themegalleryCompanyLogo5定位themegalleryCompanyLogo定位themegalleryCompanyLogo6定性MIDNIGHTSM--metablism，代謝性

I--inflammation，炎癥

D--degeneration，變性

N--neoplasm，腫瘤

I--infection，感染

G--gland，腺體，內分泌

H--hereditary，遺傳

T--toxication，中毒/trauma，外傷

S--stroke，卒中themegalleryCompanyLogo定性MIDNIGHTSthemegalleryCompany7腦卒中-腦梗塞BinswangerdiseaseCADASILthemegalleryCompanyLogo腦卒中-腦梗塞themegalleryCompanyLog8腦梗塞themegalleryCompanyLogo腦梗塞themegalleryCompanyLogo9themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo10themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo11BinswangerdiseasethemegalleryCompanyLogoBinswangerdiseasethemegallery12CADASILthemegalleryCompanyLogoCADASILthemegalleryCompanyLog13中毒-CO中毒themegalleryCompanyLogo中毒-CO中毒themegalleryCompanyLog14腎上腺腦白質營養不良themegalleryCompanyLogo腎上腺腦白質營養不良themegalleryCompany15HIVEncephalitis

themegalleryCompanyLogoHIVEncephalitisthemegalleryC16多發性硬化themegalleryCompanyLogo多發性硬化themegalleryCompanyLogo17腫瘤themegalleryCompanyLogo腫瘤themegalleryCompanyLogo18

炎性脫髓鞘假瘤themegalleryCompanyLogo炎性脫髓鞘假瘤themegalleryC19定義瘤樣炎性脫髓鞘病也稱為炎性脫髓鞘假瘤，其含義是患者的腦影像學改變與腫瘤一樣，有明顯的占位效應和增強反應，使得該病與腦膠質瘤難以分辨，而臨床上瘤樣炎性脫髓鞘病也與腦腫瘤不易區分，經常做外科手術后或腦活檢證實為非腫瘤性炎性脫髓鞘改變。themegalleryCompanyLogo定義瘤樣炎性脫髓鞘病也稱為炎性脫髓鞘假瘤，其含義是患者的腦影20病因病因也和其他脫髓鞘疾病一樣，可能與自身免疫有關，但具體病因不詳。themegalleryCompanyLogo病因themegalleryCompanyLogo21流行病學發病率尚不確定，估計發病率為3/100萬。各年齡段均可發病（5歲至72歲），平均年齡在32歲左右，女性較男性略多。themegalleryCompanyLogo流行病學themegalleryCompanyLogo22臨床特點亞急性或慢性起病，逐漸進展無緩解復發史，發病前多無明顯誘因。大部分為腦或脊髓的單發病灶，病變多位于大腦半球皮層下白質，發生于典型多發性硬化常發部位（視神經、室旁白質、腦干）之外。themegalleryCompanyLogo臨床特點亞急性或慢性起病，逐漸進展無緩解復發史，發病前多無明23臨床特點早期表現主要是反應遲鈍、淡漠、言語減少等。臨床可表現為頭痛、癲癇或局灶損傷癥狀，特別是常有輕中度的認知障礙，少數可有高顱壓癥狀。本病的主要臨床特征是：肢體抽搐、意識不清、頭痛。themegalleryCompanyLogo臨床特點早期表現主要是反應遲鈍、淡漠、言語減少等。theme24輔助檢查（一）腦脊液檢查：可有輕度顱壓增高，腦脊液蛋白水平可增高。（二）影像學特點：影像可為單一病灶，也可多病灶共存。大多數病灶均累及皮質及皮質下白質，以白質受累為主，病灶邊界相對較清楚。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（一）腦脊液檢查：可有輕度顱壓增高，腦脊液蛋白水平可25影像學特點CT上示病變多為低或等密度信號，往往CT強化掃描增強不顯著。MRI常顯示的病灶比CT上范圍要大，水腫更明顯，呈長T1長T2信號改變，增強時多呈周邊不連續的花邊狀、半環或開環形強化，也可環形強化，少數團塊狀或斑片狀強化。themegalleryCompanyLogo影像學特點CT上示病變多為低或等密度信號，往往CT強化掃描增26themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo27themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo28①③②④themegalleryCompanyLogo①③②④themegalleryCompanyLogo29themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo30輔助檢查（三）病理特點：病理上有的從病變所對應的皮質軟膜可見大量的炎細胞，以單核細胞為主。在病變內有大片髓鞘脫失區，可見呈典型炎性脫髓鞘表現。在不同時期可以表現出脫髓鞘、炎性細胞浸潤、膠質細胞增生及組織軟化灶。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（三）病理特點：themegalleryCompan31圖4炎細胞浸潤血管鞘圖5淺色部分為髓鞘脫失themegalleryCompanyLogo圖4炎細胞浸潤血管鞘圖5淺色部分為髓鞘脫失themega32治療方法目前尚無特效療法，以對癥支持治療為主。由于存在脫髓鞘機制，故皮質醇激素可能有效，可予以甘露醇、呋塞米等脫水減輕腦水腫，予以抗癲癇對癥治療。themegalleryCompanyLogo治療方法themegalleryCompanyLogo33臨床啟示瘤樣炎性脫髓鞘病是脫髓鞘病中的一個類型，由于其臨床表現無特殊性，影像學上也有一定的占位表現和瘤樣表現，因此在診斷是應仔細分析臨床過程和細節，對難以區分腫瘤與脫髓鞘病時，可采取多種手段，如核磁波譜分析等，必要時積極進行腦活檢是行之有效的診斷途徑。themegalleryCompanyLogo臨床啟示瘤樣炎性脫髓鞘病是脫髓鞘病中的一個類型，由于其臨床表34腦橋中央髓鞘溶解癥themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo35定義腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM):是一種少見的以腦橋基底部出現對稱性脫髓鞘為病理特征的中樞神經脫髓鞘疾病。themegalleryCompanyLogo定義themegalleryCompanyLogo361949年美國波士頓兩個神經科醫生Adams及Victor首次報道一例慢性酗酒者由于大葉性肺炎住院，在最初治療好轉后，于第九天逐漸出現四肢癱瘓、言語及吞咽不能，尸解發現橋腦中央部有邊界清楚、雙側對稱的脫髓鞘病灶，累及了所有纖維束，但神經細胞及軸索未受影響。此后又發現相同的病例，因臨床特征及尸解結果相同，故命名為CPM。themegalleryCompanyLogo1949年美國波士頓兩個神經科醫生Adams及Victor首37流行病學男女發生率相等，多為散發，與遺傳無關，患病無固定的年齡階段。themegalleryCompanyLogo流行病學themegalleryCompanyLogo38臨床特點典型癥狀是在慢性消耗性疾病基礎上突然出現的中樞性四肢癱和假性球麻痹，腦橋以外的髓鞘溶解可引起共濟失調和不自主運動或其他的運動障礙。themegalleryCompanyLogo臨床特點themegalleryCompanyLogo39臨床特點本病的主要臨床特征是：低鈉血癥、意識障礙、四肢癱瘓。themegalleryCompanyLogo臨床特點themegalleryCompanyLogo40輔助檢查（一）影像學特點：CPM病灶在CT上是低密度信號。在MRI上，T1呈低信號，T2呈高信號，在軸位上呈對稱的三角形或蝴蝶形，在矢狀位上呈卵圓形，在冠狀位上呈蝙蝠翼形。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（一）影像學特點：themegalleryCompa41themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo42themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo43輔助檢查（二）病理特點CPM最顯著的病理特點是病灶在腦橋基底，對稱性分布以及它的脫髓鞘特征。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（二）病理特點themegalleryCompany44診斷在慢性酒精中毒、嚴重燒傷、肝腎衰竭、敗血癥、癌癥等患者，尤其是伴有低鈉血癥糾正過快，突然出現四肢癱瘓、假性球麻痹等皮質脊髓束和皮質腦干束受損癥狀者，應高度懷疑CPM。腦MRI檢查顯示腦橋中央雙側對稱性的長T1、長T2信號，邊界清楚、沒有明顯的占位效應，可以幫助確診。themegalleryCompanyLogo診斷在慢性酒精中毒、嚴重燒傷、肝腎衰竭、敗血癥、癌癥等患者，45鑒別診斷腦干梗死：腦血管病的患者一般有腦血管病的危險因素，發病突然，常有顱神經的損害，病灶符合腦血管分布，一般不出現腦橋中央對稱性病灶。腦干腫瘤：腫瘤多見于青年人，常常侵犯顱神經。影像學上有占位效應。themegalleryCompanyLogo鑒別診斷腦干梗死：腦血管病的患者一般有腦血管病的危險因素，發46鑒別診斷多發性硬化：CPM與其他腦干脫髓鞘病鑒別有所較困難，因為橋腦也是多發性硬化的常見病變部位，但多發性硬化可累及腦干被蓋及頂蓋部，而不局限于腦橋中央，此外多發性硬化一般不會侵犯一個部位，在大腦半球的白質中常有脫髓鞘病灶，具有病灶的多發性及病程的反復性等臨床特征。themegalleryCompanyLogo鑒別診斷多發性硬化：CPM與其他腦干脫髓鞘病鑒別有所較困難，47鑒別診斷Wernicke腦病：可因長期酗酒、營養缺乏、慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等引起，主要是維生素B1缺乏所致，臨床表現為眼部癥狀、共濟失調和精神障礙，與CPM不同，Wernicke腦病的病變部位包括丘腦、丘腦下部、乳頭體和第3腦室、中腦導水管周圍灰質、第四腦室底部和小腦等。themegalleryCompanyLogo鑒別診斷Wernicke腦病：可因長期酗酒、營養缺乏、慢性消48治療方法目前尚無特效療法，以對癥支持治療為主，積極處理原發病及預防并發癥。由于存在脫髓鞘機制，故早期可給予大劑量激素沖擊可延緩病情發展，高壓氧及血漿置換療法可能有效，急性期可予以甘露醇等脫水減輕腦水腫。themegalleryCompanyLogo治療方法目前尚無特效療法，以對癥支持治療為主，積極處理原發病49臨床啟示本病的病因及發病機制尚不十分清楚，低鈉血癥者與糾正過快有關，低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態，過快的補充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血腦屏障破壞，有害物質透過血腦屏障導致髓鞘脫失而發病，所以除非是急性失鈉嚴重且臨床病情危及生命，否則補鈉應緩慢謹慎！themegalleryCompanyLogo臨床啟示本病的病因及發病機制尚不十分清楚，低鈉血癥者與糾正過50小結在影像學上無特異表現的腦白質病變，往往臨床病史能幫助診斷，因此仔細了解病史和體格檢查就顯得格外重要。在診斷不清時，病人隨訪可以為明確診斷提供幫助。活檢可以幫助明確診斷。themegalleryCompanyLogo小結在影像學上無特異表現的腦白質病變，往往臨床病史能幫助診斷512022/12/16中樞神經系統脫髓鞘2022/12/13中樞神經系統脫髓鞘52有關中樞神經系統脫髓鞘病的現狀吳江編著的2005版神經病學中樞神經系統脫髓鞘病：一、獲得性脫髓鞘病1、多發性硬化，同心圓硬化2、急性播散性腦脊髓炎（疫苗后及感染后）3、其他原因（中毒、缺血、射線等）二、髓鞘發育缺陷1、腎上腺腦白質營養不良2、其他少見的遺傳性疾病themegalleryCompanyLogo有關中樞神經系統脫髓鞘病的現狀吳江編著的2005版神經病學t53神經系統脫髓鞘性疾病—多發性硬化（王新德-現代神經病學2008版）脫髓鞘性疾病——1、多發性硬化2、腦橋中央髓鞘溶解癥（MERRITTS神經病學2002版）themegalleryCompanyLogo神經系統脫髓鞘性疾病—多發性硬化themegalleryCo54中樞神經系統脫髓鞘病臨床上沒有特異性表現，依靠臨床表現往往診斷困難，所有該病是解剖或現代影像學發展的結果。影像學表現復雜，沒有特異性表現。病因復雜，多種原因都可以導致在影像學上相似的表現。由于診斷比較困難，治療時往往無法對癥，因此效果較差。

希望今后共同加強研究！themegalleryCompanyLogo中樞神經系統脫髓鞘病臨床上沒有特異性表現，依靠臨床表現往往診55定位themegalleryCompanyLogo定位themegalleryCompanyLogo56定位themegalleryCompanyLogo定位themegalleryCompanyLogo57定性MIDNIGHTSM--metablism，代謝性

I--inflammation，炎癥

D--degeneration，變性

N--neoplasm，腫瘤

I--infection，感染

G--gland，腺體，內分泌

H--hereditary，遺傳

T--toxication，中毒/trauma，外傷

S--stroke，卒中themegalleryCompanyLogo定性MIDNIGHTSthemegalleryCompany58腦卒中-腦梗塞BinswangerdiseaseCADASILthemegalleryCompanyLogo腦卒中-腦梗塞themegalleryCompanyLog59腦梗塞themegalleryCompanyLogo腦梗塞themegalleryCompanyLogo60themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo61themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo62BinswangerdiseasethemegalleryCompanyLogoBinswangerdiseasethemegallery63CADASILthemegalleryCompanyLogoCADASILthemegalleryCompanyLog64中毒-CO中毒themegalleryCompanyLogo中毒-CO中毒themegalleryCompanyLog65腎上腺腦白質營養不良themegalleryCompanyLogo腎上腺腦白質營養不良themegalleryCompany66HIVEncephalitis

themegalleryCompanyLogoHIVEncephalitisthemegalleryC67多發性硬化themegalleryCompanyLogo多發性硬化themegalleryCompanyLogo68腫瘤themegalleryCompanyLogo腫瘤themegalleryCompanyLogo69

炎性脫髓鞘假瘤themegalleryCompanyLogo炎性脫髓鞘假瘤themegalleryC70定義瘤樣炎性脫髓鞘病也稱為炎性脫髓鞘假瘤，其含義是患者的腦影像學改變與腫瘤一樣，有明顯的占位效應和增強反應，使得該病與腦膠質瘤難以分辨，而臨床上瘤樣炎性脫髓鞘病也與腦腫瘤不易區分，經常做外科手術后或腦活檢證實為非腫瘤性炎性脫髓鞘改變。themegalleryCompanyLogo定義瘤樣炎性脫髓鞘病也稱為炎性脫髓鞘假瘤，其含義是患者的腦影71病因病因也和其他脫髓鞘疾病一樣，可能與自身免疫有關，但具體病因不詳。themegalleryCompanyLogo病因themegalleryCompanyLogo72流行病學發病率尚不確定，估計發病率為3/100萬。各年齡段均可發病（5歲至72歲），平均年齡在32歲左右，女性較男性略多。themegalleryCompanyLogo流行病學themegalleryCompanyLogo73臨床特點亞急性或慢性起病，逐漸進展無緩解復發史，發病前多無明顯誘因。大部分為腦或脊髓的單發病灶，病變多位于大腦半球皮層下白質，發生于典型多發性硬化常發部位（視神經、室旁白質、腦干）之外。themegalleryCompanyLogo臨床特點亞急性或慢性起病，逐漸進展無緩解復發史，發病前多無明74臨床特點早期表現主要是反應遲鈍、淡漠、言語減少等。臨床可表現為頭痛、癲癇或局灶損傷癥狀，特別是常有輕中度的認知障礙，少數可有高顱壓癥狀。本病的主要臨床特征是：肢體抽搐、意識不清、頭痛。themegalleryCompanyLogo臨床特點早期表現主要是反應遲鈍、淡漠、言語減少等。theme75輔助檢查（一）腦脊液檢查：可有輕度顱壓增高，腦脊液蛋白水平可增高。（二）影像學特點：影像可為單一病灶，也可多病灶共存。大多數病灶均累及皮質及皮質下白質，以白質受累為主，病灶邊界相對較清楚。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（一）腦脊液檢查：可有輕度顱壓增高，腦脊液蛋白水平可76影像學特點CT上示病變多為低或等密度信號，往往CT強化掃描增強不顯著。MRI常顯示的病灶比CT上范圍要大，水腫更明顯，呈長T1長T2信號改變，增強時多呈周邊不連續的花邊狀、半環或開環形強化，也可環形強化，少數團塊狀或斑片狀強化。themegalleryCompanyLogo影像學特點CT上示病變多為低或等密度信號，往往CT強化掃描增77themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo78themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo79①③②④themegalleryCompanyLogo①③②④themegalleryCompanyLogo80themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo81輔助檢查（三）病理特點：病理上有的從病變所對應的皮質軟膜可見大量的炎細胞，以單核細胞為主。在病變內有大片髓鞘脫失區，可見呈典型炎性脫髓鞘表現。在不同時期可以表現出脫髓鞘、炎性細胞浸潤、膠質細胞增生及組織軟化灶。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（三）病理特點：themegalleryCompan82圖4炎細胞浸潤血管鞘圖5淺色部分為髓鞘脫失themegalleryCompanyLogo圖4炎細胞浸潤血管鞘圖5淺色部分為髓鞘脫失themega83治療方法目前尚無特效療法，以對癥支持治療為主。由于存在脫髓鞘機制，故皮質醇激素可能有效，可予以甘露醇、呋塞米等脫水減輕腦水腫，予以抗癲癇對癥治療。themegalleryCompanyLogo治療方法themegalleryCompanyLogo84臨床啟示瘤樣炎性脫髓鞘病是脫髓鞘病中的一個類型，由于其臨床表現無特殊性，影像學上也有一定的占位表現和瘤樣表現，因此在診斷是應仔細分析臨床過程和細節，對難以區分腫瘤與脫髓鞘病時，可采取多種手段，如核磁波譜分析等，必要時積極進行腦活檢是行之有效的診斷途徑。themegalleryCompanyLogo臨床啟示瘤樣炎性脫髓鞘病是脫髓鞘病中的一個類型，由于其臨床表85腦橋中央髓鞘溶解癥themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo86定義腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM):是一種少見的以腦橋基底部出現對稱性脫髓鞘為病理特征的中樞神經脫髓鞘疾病。themegalleryCompanyLogo定義themegalleryCompanyLogo871949年美國波士頓兩個神經科醫生Adams及Victor首次報道一例慢性酗酒者由于大葉性肺炎住院，在最初治療好轉后，于第九天逐漸出現四肢癱瘓、言語及吞咽不能，尸解發現橋腦中央部有邊界清楚、雙側對稱的脫髓鞘病灶，累及了所有纖維束，但神經細胞及軸索未受影響。此后又發現相同的病例，因臨床特征及尸解結果相同，故命名為CPM。themegalleryCompanyLogo1949年美國波士頓兩個神經科醫生Adams及Victor首88流行病學男女發生率相等，多為散發，與遺傳無關，患病無固定的年齡階段。themegalleryCompanyLogo流行病學themegalleryCompanyLogo89臨床特點典型癥狀是在慢性消耗性疾病基礎上突然出現的中樞性四肢癱和假性球麻痹，腦橋以外的髓鞘溶解可引起共濟失調和不自主運動或其他的運動障礙。themegalleryCompanyLogo臨床特點themegalleryCompanyLogo90臨床特點本病的主要臨床特征是：低鈉血癥、意識障礙、四肢癱瘓。themegalleryCompanyLogo臨床特點themegalleryCompanyLogo91輔助檢查（一）影像學特點：CPM病灶在CT上是低密度信號。在MRI上，T1呈低信號，T2呈高信號，在軸位上呈對稱的三角形或蝴蝶形，在矢狀位上呈卵圓形，在冠狀位上呈蝙蝠翼形。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（一）影像學特點：themegalleryCompa92themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo93themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo94輔助檢查（二）病理特點CPM最顯著的病理特點是病灶在腦橋基底，對稱性分布以及它的脫髓鞘特征。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（二）病理特點themegalleryCompany95診斷在慢性酒精中毒、嚴重燒傷、肝腎衰竭、敗血癥、癌癥等患者，尤其是伴有低鈉血癥糾正過快，突然出現四肢癱瘓、假性