腹膜后脂肪肉瘤梁爽腹膜后脂肪肉瘤梁爽1（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽2牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點1、該患2年前無明顯誘因出現間斷性右腰部不適，無放射痛，無惡心嘔吐，偶有進食后脹悶感。患者無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無排尿困難。2、2014-3-25牡市腫瘤醫院彩超示：右側腎上腺區實性腫物。3、2014-3-26我院CT示：右側腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清，考慮髓質瘤可能性大。4、2014-4-1我院增強CT示：右腎上腺區形態不規則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos3牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos4牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點腹部CT平掃示：右腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos5牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點腹部增強CT示：右腎上腺區形態不規則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos6牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment診斷思路1、無誘因腹部不適感（起病隱匿）。2、右腎上腺區實性腫物。3、腹部CT示脂肪為主的混雜密度影。4、增強掃描動脈期低強化，靜脈及延遲期進一步強化。1、2條提示腎上腺區占位性病變。3條提示以脂肪為主的占位性病變。4、提供了腫瘤的增強CT強化三期改變與血液供應之間的關系，符合脂肪肉瘤早期低強化，中晚期漸進強化特點。腎上腺脂肪肉瘤牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos7牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment影像診斷腎上腺區脂肪肉瘤牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos8牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment術后病理組織學診斷腎上腺區脂肪肉瘤右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。免疫組化S-100(+)牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos9牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖后腹膜腔前界為壁層腹膜，后界為腹橫筋膜，上起隔肌，下止盆隔，兩側以腰方肌外緣為界的潛在間隙，故亦稱腹膜后間隙，位于其內的器官有胰腺、部分十二指腸、腎上腺、腎臟、輸尿管等。此間隙內還有腹主動脈、下腔靜脈及分屬支、神經干(交感神經、脊神經)、淋巴結、淋巴管及大量疏松結締組織、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎殘留組織、原始泌尿生殖嵴殘留部分，以上組織均可成為腫瘤起源。

牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos10（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽上組織均可成為腫瘤起源。動脈期腫塊非脂肪區強化，腫塊呈斑片狀、飄絮狀不均勻低強化。腫瘤密度明顯不均提示為高惡度性的脂肪肉瘤。CT平掃見左腎上腺區軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其內密度不均。3、2014-3-26我院CT示：右側腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清，考慮髓質瘤可能性大。神經：惡性神經鞘瘤，神經纖維肉瘤，神經母細胞瘤，惡性嗜鉻細胞瘤。腹膜后隙（retroperitonealspace）：位于后腹壁的壁腹膜與腹內筋膜之間，上起自膈，下至骶骨岬，兩側向外連于腹膜下筋膜。靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。患者無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無排尿困難。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側腎前筋膜延續，腎后筋膜向后內附著于腰椎體。腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）3、腹部CT示脂肪為主的混雜密度影。2、2014-3-25牡市腫瘤醫院彩超示：右側腎上腺區實性腫物。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽牡丹江紅旗醫院影像科Muda11牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖1、腎旁前間隙位于后腹膜與腎前筋膜之間。胰腺及十二指腸降部在此間隙內，此問隙向上延伸至肝臟裸區，向下經髂窩與盆腔腹膜后間隙相通。

2、腎周圍間隙由腎前筋膜圍繞而成，向上與橫隔相附著，下界達髂嵴水平。兩層筋膜間充滿脂肪組織包裹腎臟，故又稱脂肪囊。腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側腎前筋膜延續，腎后筋膜向后內附著于腰椎體。此間隙內有腎、輸尿管和腎上腺。

3、腎旁后間隙位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之間，在此間隙內有腰交感神經干，乳糜池和淋巴結等。三個間隙及其內容物牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos12牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖腹膜后隙（retroperitonealspace）：位于后腹壁的壁腹膜與腹內筋膜之間，上起自膈，下至骶骨岬，兩側向外連于腹膜下筋膜。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos13牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙腫瘤的分類神經源性腫瘤根據腫瘤組織學起源不同1間葉源性腫瘤2殘留胚胎組織起源腫瘤34來源不明牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos14牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙腫瘤的分類良性間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，橫紋肌瘤，血管外皮瘤，間葉瘤淋巴：假性淋巴瘤神經：神經鞘瘤，神經纖維瘤，神經節細胞瘤異位嗜鉻細胞瘤，非嗜鉻性副神經節瘤生殖：囊性畸胎瘤不明：囊腫腺瘤惡性間葉：脂肪肉瘤，纖維肉瘤，平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤，血管內皮肉瘤，血管外皮肉瘤，淋巴管瘤，間葉肉瘤。淋巴：惡性淋巴瘤。神經：惡性神經鞘瘤，神經纖維肉瘤，神經母細胞瘤，惡性嗜鉻細胞瘤。生殖：惡性畸胎瘤，內胚竇癌。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos15牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的臨床摘要腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）脂肪肉瘤（Liposarcoma，LS）是居于原發腹膜后腫瘤第一位的惡性腫瘤。一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，多見于成年人，男性多見，高發年齡為40~70歲，其預后因素多與脂肪肉瘤的組織學分級、大小、部位、浸潤深度及外科處理方式相關。腹膜后脂肪肉瘤好發于腎周脂肪組織，常沿腹膜和組織器官間隙生長，可規則或極不規則。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數發生于升結腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。病變發展隱匿，早中期多無典型臨床表現，常以偶然發現巨大腫塊就診。腫瘤生長較大者壓迫侵犯胃腸道造成食欲減退、惡心嘔吐等表現，晚期出現消瘦甚至惡液質。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos16CT平掃見左腎上腺區軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其內密度不均。1、腎旁前間隙位于后腹膜與腎前筋膜之間。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment動脈期不均勻低強化，靜脈、延遲漸進強化。右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側腎前筋膜延續，腎后筋膜向后內附著于腰椎體。異位嗜鉻細胞瘤，非嗜鉻性副神經節瘤腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment3條提示以脂肪為主的占位性病變。間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，其內有類似脂肪樣組織密度（CT值-10~-100Hu）為其特征，LS中的脂肪密度略高于腹腔內脂肪。腹部增強CT示：右腎上腺區形態不規則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。腹膜后脂肪肉瘤的臨床摘要右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷此間隙內有腎、輸尿管和腎上腺。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的病理生理學脂肪肉瘤是來源于血管周圍、體腔及肌腱間隙的未分化間葉組織細胞，由成脂肪細胞到成熟脂肪細胞不同分化階段的細胞構成。較少數可能為脂肪瘤惡變而來。按照WHO腫瘤的分類標準，脂肪肉瘤可分為五個病理類型。0102030405分化良好型脂肪肉瘤黏液性脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤園細胞型脂肪肉瘤去分化型脂肪肉瘤CT平掃見左腎上腺區軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其17牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT表現平掃以脂肪為主的不均質腫塊，有條狀、網狀、斑片狀或結節狀較高密度區，多有完整包膜，多不具浸潤性，膨脹性生長，形態整。平掃密度較低，多為略高于液體密度的混雜密度影（CT值介于-85~20Hu），并可見模糊的斑片狀或云絮狀略高密度影。其內有類似脂肪樣組織密度（CT值-10~-100Hu）為其特征，LS中的脂肪密度略高于腹腔內脂肪。瘤體較大，多壓迫和/或推移鄰近組織器官。腫瘤密度明顯不均提示為高惡度性的脂肪肉瘤。增強動脈期腫塊非脂肪區強化，腫塊呈斑片狀、飄絮狀不均勻低強化。靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。巨大的脂肪肉瘤表面可見粗大的腫瘤血管。切除后易復發，特點為原位復發、多次復發，較少有遠處轉移。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos18牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷CT平掃含有大量類脂肪密度的混雜低密度。CT增強動脈期不均勻低強化，靜脈、延遲漸進強化。CT檢查的診斷要點牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos19牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment間葉：脂肪肉瘤，纖維肉瘤，平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤，血管內皮肉瘤，血管外皮肉瘤，淋巴管瘤，間葉肉瘤。間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，異位嗜鉻細胞瘤，非嗜鉻性副神經節瘤（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽CT平掃見左腎上腺區軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其內密度不均。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。腹部增強CT示：右腎上腺區形態不規則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment3、2014-3-26我院CT示：右側腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清，考慮髓質瘤可能性大。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數發生于升結腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。神經：惡性神經鞘瘤，神經纖維肉瘤，神經母細胞瘤，惡性嗜鉻細胞瘤。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數發生于升結腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。胰腺及十二指腸降部在此間隙內，此問隙向上延伸至肝臟裸區，向下經髂窩與盆腔腹膜后間隙相通。腹部CT平掃示：右腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment此間隙內還有腹主動脈、下腔靜脈及分屬支、神經干(交感神經、脊神經)、淋巴結、淋巴管及大量疏松結締組織、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎殘留組織、原始泌尿生殖嵴殘留部分，以生殖：惡性畸胎瘤，內胚竇癌。腹膜后隙（retroperitonealspace）：位于后腹壁的壁腹膜與腹內筋膜之間，上起自膈，下至骶骨岬，兩側向外連于腹膜下筋膜。以脂肪為主的不均質腫塊，有條狀、網狀、斑片狀或結節狀較高密度區，多有完整包膜，多不具浸潤性，膨脹性生長，形態整。腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷其內有類似脂肪樣組織密度（CT值-10~-100Hu）為其特征，LS中的脂肪密度略高于腹腔內脂肪。此間隙內有腎、輸尿管和腎上腺。巨大的脂肪肉瘤表面可見粗大的腫瘤血管。后腹膜腔前界為壁層腹膜，后界為腹橫筋膜，上起隔肌，下止盆隔，兩側以腰方肌外緣為界的潛在間隙，故亦稱腹膜后間隙，位于其內的器官有胰腺、部分十二指腸、腎上腺、腎臟、輸尿管等。右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，1、腎旁前間隙位于后腹膜與腎前筋膜之間。靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側腎前筋膜延續，腎后筋膜向后內附著于腰椎體。腹膜后脂肪肉瘤的病理生理學牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment1、腎旁前間隙位于后腹膜與腎前筋膜之間。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment間葉：脂肪肉瘤，纖維肉瘤，平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤，血管內皮肉瘤，血管外皮肉瘤，淋巴管瘤，間葉肉瘤。后腹膜腔前界為壁層腹膜，后界為腹橫筋膜，上起隔肌，下止盆隔，兩側以腰方肌外緣為界的潛在間隙，故亦稱腹膜后間隙，位于其內的器官有胰腺、部分十二指腸、腎上腺、腎臟、輸尿管等。3、2014-3-26我院CT示：右側腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清，考慮髓質瘤可能性大。右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數發生于升結腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。免疫組化S-100(+)間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，4、增強掃描動脈期低強化，靜脈及延遲期進一步強化。上組織均可成為腫瘤起源。2、2014-3-25牡市腫瘤醫院彩超示：右側腎上腺區實性腫物。腹膜后脂肪肉瘤的病理生理學腹膜后脂肪肉瘤的臨床摘要腹膜后脂肪肉瘤的臨床摘要腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）此間隙內有腎、輸尿管和腎上腺。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment3、腎旁后間隙位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之間，在此間隙內有腰交感神經干，乳糜池和淋巴結等。一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，多見于成年人，男性多見，高發年齡為40~70歲，其預后因素多與脂肪肉瘤的組織學分級、大小、部位、浸潤深度及外科處理方式相關。異位嗜鉻細胞瘤，非嗜鉻性副神經節瘤上組織均可成為腫瘤起源。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment生殖：惡性畸胎瘤，內胚竇癌。腹膜后脂肪肉瘤的病理生理學牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment胰腺及十二指腸降部在此間隙內，此問隙向上延伸至肝臟裸區，向下經髂窩與盆腔腹膜后間隙相通。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數發生于升結腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。此間隙內還有腹主動脈、下腔靜脈及分屬支、神經干(交感神經、脊神經)、淋巴結、淋巴管及大量疏松結締組織、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎殘留組織、原始泌尿生殖嵴殘留部分，以牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷脂肪肉瘤是來源于血管周圍、體腔及肌腱間隙的未分化間葉組織細胞，由成脂肪細胞到成熟脂肪細胞不同分化階段的細胞構成。脂肪肉瘤是來源于血管周圍、體腔及肌腱間隙的未分化間葉組織細胞，由成脂肪細胞到成熟脂肪細胞不同分化階段的細胞構成。腫瘤密度明顯不均提示為高惡度性的脂肪肉瘤。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment神經：惡性神經鞘瘤，神經纖維肉瘤，神經母細胞瘤，惡性嗜鉻細胞瘤。4、增強掃描動脈期低強化，靜脈及延遲期進一步強化。上組織均可成為腫瘤起源。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷CT平掃見左腎上腺區軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其內密度不均。CT增強可見不均勻強化的軟組織腫塊影。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos20腹膜后脂肪肉瘤梁爽腹膜后脂肪肉瘤梁爽21（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽22牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點1、該患2年前無明顯誘因出現間斷性右腰部不適，無放射痛，無惡心嘔吐，偶有進食后脹悶感。患者無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無排尿困難。2、2014-3-25牡市腫瘤醫院彩超示：右側腎上腺區實性腫物。3、2014-3-26我院CT示：右側腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清，考慮髓質瘤可能性大。4、2014-4-1我院增強CT示：右腎上腺區形態不規則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos23牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos24牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點腹部CT平掃示：右腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos25牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點腹部增強CT示：右腎上腺區形態不規則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos26牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment診斷思路1、無誘因腹部不適感（起病隱匿）。2、右腎上腺區實性腫物。3、腹部CT示脂肪為主的混雜密度影。4、增強掃描動脈期低強化，靜脈及延遲期進一步強化。1、2條提示腎上腺區占位性病變。3條提示以脂肪為主的占位性病變。4、提供了腫瘤的增強CT強化三期改變與血液供應之間的關系，符合脂肪肉瘤早期低強化，中晚期漸進強化特點。腎上腺脂肪肉瘤牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos27牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment影像診斷腎上腺區脂肪肉瘤牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos28牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment術后病理組織學診斷腎上腺區脂肪肉瘤右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。免疫組化S-100(+)牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos29牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖后腹膜腔前界為壁層腹膜，后界為腹橫筋膜，上起隔肌，下止盆隔，兩側以腰方肌外緣為界的潛在間隙，故亦稱腹膜后間隙，位于其內的器官有胰腺、部分十二指腸、腎上腺、腎臟、輸尿管等。此間隙內還有腹主動脈、下腔靜脈及分屬支、神經干(交感神經、脊神經)、淋巴結、淋巴管及大量疏松結締組織、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎殘留組織、原始泌尿生殖嵴殘留部分，以上組織均可成為腫瘤起源。

牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos30（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽上組織均可成為腫瘤起源。動脈期腫塊非脂肪區強化，腫塊呈斑片狀、飄絮狀不均勻低強化。腫瘤密度明顯不均提示為高惡度性的脂肪肉瘤。CT平掃見左腎上腺區軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其內密度不均。3、2014-3-26我院CT示：右側腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清，考慮髓質瘤可能性大。神經：惡性神經鞘瘤，神經纖維肉瘤，神經母細胞瘤，惡性嗜鉻細胞瘤。腹膜后隙（retroperitonealspace）：位于后腹壁的壁腹膜與腹內筋膜之間，上起自膈，下至骶骨岬，兩側向外連于腹膜下筋膜。靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。患者無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無排尿困難。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側腎前筋膜延續，腎后筋膜向后內附著于腰椎體。腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）3、腹部CT示脂肪為主的混雜密度影。2、2014-3-25牡市腫瘤醫院彩超示：右側腎上腺區實性腫物。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽牡丹江紅旗醫院影像科Muda31牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖1、腎旁前間隙位于后腹膜與腎前筋膜之間。胰腺及十二指腸降部在此間隙內，此問隙向上延伸至肝臟裸區，向下經髂窩與盆腔腹膜后間隙相通。

2、腎周圍間隙由腎前筋膜圍繞而成，向上與橫隔相附著，下界達髂嵴水平。兩層筋膜間充滿脂肪組織包裹腎臟，故又稱脂肪囊。腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側腎前筋膜延續，腎后筋膜向后內附著于腰椎體。此間隙內有腎、輸尿管和腎上腺。

3、腎旁后間隙位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之間，在此間隙內有腰交感神經干，乳糜池和淋巴結等。三個間隙及其內容物牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos32牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖腹膜后隙（retroperitonealspace）：位于后腹壁的壁腹膜與腹內筋膜之間，上起自膈，下至骶骨岬，兩側向外連于腹膜下筋膜。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos33牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙腫瘤的分類神經源性腫瘤根據腫瘤組織學起源不同1間葉源性腫瘤2殘留胚胎組織起源腫瘤34來源不明牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos34牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙腫瘤的分類良性間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，橫紋肌瘤，血管外皮瘤，間葉瘤淋巴：假性淋巴瘤神經：神經鞘瘤，神經纖維瘤，神經節細胞瘤異位嗜鉻細胞瘤，非嗜鉻性副神經節瘤生殖：囊性畸胎瘤不明：囊腫腺瘤惡性間葉：脂肪肉瘤，纖維肉瘤，平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤，血管內皮肉瘤，血管外皮肉瘤，淋巴管瘤，間葉肉瘤。淋巴：惡性淋巴瘤。神經：惡性神經鞘瘤，神經纖維肉瘤，神經母細胞瘤，惡性嗜鉻細胞瘤。生殖：惡性畸胎瘤，內胚竇癌。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos35牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的臨床摘要腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）脂肪肉瘤（Liposarcoma，LS）是居于原發腹膜后腫瘤第一位的惡性腫瘤。一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，多見于成年人，男性多見，高發年齡為40~70歲，其預后因素多與脂肪肉瘤的組織學分級、大小、部位、浸潤深度及外科處理方式相關。腹膜后脂肪肉瘤好發于腎周脂肪組織，常沿腹膜和組織器官間隙生長，可規則或極不規則。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數發生于升結腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。病變發展隱匿，早中期多無典型臨床表現，常以偶然發現巨大腫塊就診。腫瘤生長較大者壓迫侵犯胃腸道造成食欲減退、惡心嘔吐等表現，晚期出現消瘦甚至惡液質。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos36CT平掃見左腎上腺區軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其內密度不均。1、腎旁前間隙位于后腹膜與腎前筋膜之間。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment動脈期不均勻低強化，靜脈、延遲漸進強化。右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側腎前筋膜延續，腎后筋膜向后內附著于腰椎體。異位嗜鉻細胞瘤，非嗜鉻性副神經節瘤腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment3條提示以脂肪為主的占位性病變。間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，其內有類似脂肪樣組織密度（CT值-10~-100Hu）為其特征，LS中的脂肪密度略高于腹腔內脂肪。腹部增強CT示：右腎上腺區形態不規則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。腹膜后脂肪肉瘤的臨床摘要右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷此間隙內有腎、輸尿管和腎上腺。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的病理生理學脂肪肉瘤是來源于血管周圍、體腔及肌腱間隙的未分化間葉組織細胞，由成脂肪細胞到成熟脂肪細胞不同分化階段的細胞構成。較少數可能為脂肪瘤惡變而來。按照WHO腫瘤的分類標準，脂肪肉瘤可分為五個病理類型。0102030405分化良好型脂肪肉瘤黏液性脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤園細胞型脂肪肉瘤去分化型脂肪肉瘤CT平掃見左腎上腺區軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其37牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT表現平掃以脂肪為主的不均質腫塊，有條狀、網狀、斑片狀或結節狀較高密度區，多有完整包膜，多不具浸潤性，膨脹性生長，形態整。平掃密度較低，多為略高于液體密度的混雜密度影（CT值介于-85~20Hu），并可見模糊的斑片狀或云絮狀略高密度影。其內有類似脂肪樣組織密度（CT值-10~-100Hu）為其特征，LS中的脂肪密度略高于腹腔內脂肪。瘤體較大，多壓迫和/或推移鄰近組織器官。腫瘤密度明顯不均提示為高惡度性的脂肪肉瘤。增強動脈期腫塊非脂肪區強化，腫塊呈斑片狀、飄絮狀不均勻低強化。靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。巨大的脂肪肉瘤表面可見粗大的腫瘤血管。切除后易復發，特點為原位復發、多次復發，較少有遠處轉移。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos38牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷CT平掃含有大量類脂肪密度的混雜低密度。CT增強動脈期不均勻低強化，靜脈、延遲漸進強化。CT檢查的診斷要點牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhos39牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment間葉：脂肪肉瘤，纖維肉瘤，平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤，血管內皮肉瘤，血管外皮肉瘤，淋巴管瘤，間葉肉瘤。間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，異位嗜鉻細胞瘤，非嗜鉻性副神經節瘤（優選）腹膜后脂肪肉瘤梁爽CT平掃見左腎上腺區軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其內密度不均。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。腹部增強CT示：右腎上腺區形態不規則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment3、2014-3-26我院CT示：右側腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清，考慮髓質瘤可能性大。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數發生于升結腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。神經：惡性神經鞘瘤，神經纖維肉瘤，神經母細胞瘤，惡性嗜鉻細胞瘤。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數發生于升結腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。胰腺及十二指腸降部在此間隙內，此問隙向上延伸至肝臟裸區，向下經髂窩與盆腔腹膜后間隙相通。腹部CT平掃示：右腎上腺區混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment此間隙內還有腹主動脈、下腔靜脈及分屬支、神經干(交感神經、脊神經)、淋巴結、淋巴管及大量疏松結締組織、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎殘留組織、原始泌尿生殖嵴殘留部分，以生殖：惡性畸胎瘤，內胚竇癌。腹膜后隙（retroperitonealspace）：位于后腹壁的壁腹膜與腹內筋膜之間，上起自膈，下至骶骨岬，兩側向外連于腹膜下筋膜。以脂肪為主的不均質腫塊，有條狀、網狀、斑片狀或結節狀較高密度區，多有完整包膜，多不具浸潤性，膨脹性生長，形態整。腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷其內有類似脂肪樣組織密度（CT值-10~-100Hu）為其特征，LS中的脂肪密度略高于腹腔內脂肪。此間隙內有腎、輸尿管和腎上腺。巨大的脂肪肉瘤表面可見粗大的腫瘤血管。后腹膜腔前界為壁層腹膜，后界為腹橫筋膜，上起隔肌，下止盆隔，兩側以腰方肌外緣為界的潛在間隙，故亦稱腹膜后間隙，位于其內的器官有胰腺、部分十二指腸、腎上腺、腎臟、輸尿管等。右腎上腺區非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQhospitalradiologydepartment間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，1、腎旁前間隙位于后腹膜與腎前筋膜之間。靜脈期及延遲期病變出現漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側腎前筋膜延續，腎后筋膜向后內附著于腰椎體。腹膜后脂肪肉瘤的病理生理學牡丹江紅旗醫院影像科MudanjiangHQ