神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病十二五”普通高等教育本科國家級規(guī)劃教材衛(wèi)生部全國高等醫(yī)藥教材建設(shè)研究會“十二五”規(guī)劃教材全國高等學校教材供基礎(chǔ)、臨床、預(yù)防、口腔醫(yī)學類專業(yè)用神經(jīng)病學衛(wèi)述鹽十二五”普通高等教育本科國家級規(guī)劃教材2多統(tǒng)發(fā)異病辱人氏衛(wèi)比出版社自限公司多統(tǒng)發(fā)異病3第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述第一節(jié)顱頸區(qū)畸形顱底凹陷癥扁平顱底…三、小腦扁桃體下疝畸形二節(jié)腦性癱瘓第三節(jié)先天性腦積水第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病4第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病(developmentaldiseasesofthenervoussystem)也稱神經(jīng)系統(tǒng)先天性疾病(congenitaldiseaseofthenervoussystem):是指胎兒在胚胎發(fā)育期,由于多種致病因素引起的獲得性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生或發(fā)育缺陷性疾病。第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病5第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述本組疾病的病因及發(fā)病機制尚不完全清楚病因通常可分為4組:①單基因突變,約占活嬰的225%②染色體異常③單純外源性因素:如病毒或其他感染性因素、放射線或中毒等④病因未明:約占總數(shù)的60%第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病6第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述妊娠期常見的致畸因素:①感染②藥物③輻射④軀體疾病⑤其他社會心理因素第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病7第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述表19-1神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育性疾病的主要分類1.與顱骨脊柱畸形相關(guān)的神經(jīng)疾病(1)神經(jīng)管閉合缺陷:顱骨裂、脊柱裂及相關(guān)畸形,可分為隱性和顯性兩類(2)顱骨、脊柱畸形:如狹顱癥、小頭畸形、枕骨大孔區(qū)畸形(扁平顱底、顱底凹陷癥等)、寰樞椎脫位、寰椎枕化、頸椎融合、小腦扁桃體下疝及先天性顱骨缺損等(3)腦室系統(tǒng)發(fā)育畸形:如中腦導水管閉塞、第Ⅳ腦室正中孔及外側(cè)孔閉鎖等導致的先天性腦積水,常合并腦發(fā)育障礙2.神經(jīng)組織發(fā)育缺陷(1)腦皮質(zhì)發(fā)育不良:如腦回增寬、腦回狹小、腦葉萎縮性硬化及神經(jīng)細胞異位等(2)先天性腦穿通畸形(congenitalporencephalia):局部腦皮質(zhì)發(fā)育缺陷,腦室向表面開放呈漏斗狀,可雙側(cè)對稱發(fā)生(3)肼胝體發(fā)育不良:肼胝體部分或完全缺如,常伴有其他畸形,如腦積水、小頭畸形及顱內(nèi)先天性脂肪瘤等(4)全腦畸形:如腦發(fā)育不良(無腦畸形)、先天性腦缺失性腦積水、巨腦畸形、左右半球分裂不全或僅有一個腦室等3.腦性癱瘓4.神經(jīng)外胚層發(fā)育不全也稱斑痣性錯構(gòu)瘤病(phakomatosis),臨床上稱神經(jīng)皮膚綜合征,如結(jié)節(jié)性硬化癥、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、腦面血管瘤病、共濟失調(diào)-毛細血管擴張癤和視網(wǎng)膜小腦血管瘤病等第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病8第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第一節(jié)顱頸區(qū)畸形第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病9第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第一節(jié)顱頸區(qū)畸形概述顱頸區(qū)畸形是發(fā)生于顱底、枕骨大孔和上位頸椎區(qū)的畸形,可伴或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀體征顱底凹陷癥多見{扁平顱底小腦扁桃體下疝畸形頸椎融合頸椎異常寰椎枕化寰樞椎脫位第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病10悉第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病顱底凹陷癥(BasilarInvagination概述是臨床常見的顱頸區(qū)畸形主要病變是以枕骨大孔區(qū)為主的顱底骨組織陷入顱腔,樞椎齒狀突上移并進入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,后顱窩變小,導致腦橋、延髓、小腦、頸髓和神經(jīng)根受壓、牽拉出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀,也可出現(xiàn)椎動脈供血不足的表現(xiàn)悉第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病11神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件12神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件13神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件14神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件15神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件16神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件17神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件18神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件19神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件20神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件21神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件22神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件23神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件24神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件25神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件26神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件27神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件28神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件29神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件30神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件31神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件32神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件33神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件34神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件35神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件36神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件37神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件38神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件39神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件40神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件41神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件42神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件43神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件44神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件45神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件46神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件47神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件48神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件49神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件50神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件51神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件52神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件53神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件54神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件55神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件56神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件57神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件58神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件59神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件60神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件61神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件62神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件63神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件64神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件65神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件66神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件67神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件68神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件69神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件70神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件71神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件72神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件73神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件74神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件75神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件76神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件77神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件78神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件79神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件80神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件81神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件82神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件83神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件84神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件85神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件86神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件87神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件88神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件89謝謝46、我們?nèi)粢呀邮茏顗牡模驮贈]有什么損失。——卡耐基

47、書到用時方恨少、事非經(jīng)過不知難。——陸游

48、書籍把我們引入最美好的社會，使我們認識各個時代的偉大智者。——史美爾斯

49、熟讀唐詩三百首，不會作詩也會吟。——孫洙

50、誰和我一樣用功，誰就會和我一樣成功。——莫扎特謝謝46、我們?nèi)粢呀邮茏顗牡模驮贈]有什么損失。——卡耐基90神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病十二五”普通高等教育本科國家級規(guī)劃教材衛(wèi)生部全國高等醫(yī)藥教材建設(shè)研究會“十二五”規(guī)劃教材全國高等學校教材供基礎(chǔ)、臨床、預(yù)防、口腔醫(yī)學類專業(yè)用神經(jīng)病學衛(wèi)述鹽十二五”普通高等教育本科國家級規(guī)劃教材92多統(tǒng)發(fā)異病辱人氏衛(wèi)比出版社自限公司多統(tǒng)發(fā)異病93第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述第一節(jié)顱頸區(qū)畸形顱底凹陷癥扁平顱底…三、小腦扁桃體下疝畸形二節(jié)腦性癱瘓第三節(jié)先天性腦積水第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病94第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病(developmentaldiseasesofthenervoussystem)也稱神經(jīng)系統(tǒng)先天性疾病(congenitaldiseaseofthenervoussystem):是指胎兒在胚胎發(fā)育期,由于多種致病因素引起的獲得性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生或發(fā)育缺陷性疾病。第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病95第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述本組疾病的病因及發(fā)病機制尚不完全清楚病因通常可分為4組:①單基因突變,約占活嬰的225%②染色體異常③單純外源性因素:如病毒或其他感染性因素、放射線或中毒等④病因未明:約占總數(shù)的60%第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病96第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述妊娠期常見的致畸因素:①感染②藥物③輻射④軀體疾病⑤其他社會心理因素第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病97第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述表19-1神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育性疾病的主要分類1.與顱骨脊柱畸形相關(guān)的神經(jīng)疾病(1)神經(jīng)管閉合缺陷:顱骨裂、脊柱裂及相關(guān)畸形,可分為隱性和顯性兩類(2)顱骨、脊柱畸形:如狹顱癥、小頭畸形、枕骨大孔區(qū)畸形(扁平顱底、顱底凹陷癥等)、寰樞椎脫位、寰椎枕化、頸椎融合、小腦扁桃體下疝及先天性顱骨缺損等(3)腦室系統(tǒng)發(fā)育畸形:如中腦導水管閉塞、第Ⅳ腦室正中孔及外側(cè)孔閉鎖等導致的先天性腦積水,常合并腦發(fā)育障礙2.神經(jīng)組織發(fā)育缺陷(1)腦皮質(zhì)發(fā)育不良:如腦回增寬、腦回狹小、腦葉萎縮性硬化及神經(jīng)細胞異位等(2)先天性腦穿通畸形(congenitalporencephalia):局部腦皮質(zhì)發(fā)育缺陷,腦室向表面開放呈漏斗狀,可雙側(cè)對稱發(fā)生(3)肼胝體發(fā)育不良:肼胝體部分或完全缺如,常伴有其他畸形,如腦積水、小頭畸形及顱內(nèi)先天性脂肪瘤等(4)全腦畸形:如腦發(fā)育不良(無腦畸形)、先天性腦缺失性腦積水、巨腦畸形、左右半球分裂不全或僅有一個腦室等3.腦性癱瘓4.神經(jīng)外胚層發(fā)育不全也稱斑痣性錯構(gòu)瘤病(phakomatosis),臨床上稱神經(jīng)皮膚綜合征,如結(jié)節(jié)性硬化癥、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、腦面血管瘤病、共濟失調(diào)-毛細血管擴張癤和視網(wǎng)膜小腦血管瘤病等第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病98第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第一節(jié)顱頸區(qū)畸形第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病99第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第一節(jié)顱頸區(qū)畸形概述顱頸區(qū)畸形是發(fā)生于顱底、枕骨大孔和上位頸椎區(qū)的畸形,可伴或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀體征顱底凹陷癥多見{扁平顱底小腦扁桃體下疝畸形頸椎融合頸椎異常寰椎枕化寰樞椎脫位第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病100悉第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病顱底凹陷癥(BasilarInvagination概述是臨床常見的顱頸區(qū)畸形主要病變是以枕骨大孔區(qū)為主的顱底骨組織陷入顱腔,樞椎齒狀突上移并進入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,后顱窩變小,導致腦橋、延髓、小腦、頸髓和神經(jīng)根受壓、牽拉出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀,也可出現(xiàn)椎動脈供血不足的表現(xiàn)悉第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病101神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件102神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件103神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件104神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件105神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件106神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件107神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件108神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件109神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件110神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件111神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件112神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件113神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件114神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件115神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件116神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件117神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件118神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件119神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件120神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件121神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件122神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件123神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件124神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件125神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件126神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件127神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件128神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件129神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件130神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件131神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件132神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件133神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件134神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件135神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件136神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件137神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件138神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件139神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件140神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件141神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件142神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件143神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件144神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件145神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件146神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件147神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件148神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件149神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件150神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件151神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件152神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件153神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病課件154