內容概

述預防接種相關的常見神經系統疾病驚厥和癲癎疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎格林-巴利綜合征急性播散性腦脊髓炎結語內容概述概

述接種疫苗是預防和控制傳染病的最有效辦法，但像其他治療方法一樣，使用疫苗時或多或少都有可能產生異常反應一般而言，神經系統（NS）異常反應可表現為頭痛、眩暈、躁動不安、驚厥、癱瘓、腦脊髓病變等，有的患兒可能留下后遺癥疫苗接種后發生的身體不適，究竟是否源于疫苗所導致，還是其他疾病導致，往往很難判斷概述接種疫苗是預防和控制傳染病的最有效辦法，但像其他治療概

述1998年，《柳葉刀》雜志發表一篇證明麻腮風疫苗與孤獨癥相關的文章。該文發表后，英國的疫苗接種率陡然下降，隨之麻疹病例數量快速上升然而，由世界著名科學家組成的權威組織研究小組得出結論認為，聯合接種麻疹、腮腺炎和風疹疫苗與孤獨癥并無關聯因此，柳葉刀》雜志聲明正式撤銷這篇文章Lancet，2010，2（2）.[EarlyOnlinePublicationdoi:10.1016/S0140-6736（10）60175-7]

概述1998年，《柳葉刀》雜志發表一篇證明麻腮風疫苗與概

述疫苗接種產生NS異常反應的機制可包括3種：免疫過敏反應、疫苗直接侵害、疫苗毒性反應免疫過敏反應是疫苗導致NS異常反應最常見原因，可侵犯中樞神經系統（CNS）和周圍神經系統，導致腦病變、腦炎、腦脊髓炎、多發性神經根神經炎、急性橫貫性脊髓炎、顱神經病變、視神經炎和多發性硬化等雖然疫苗不同，但經由免疫過敏反應侵犯NS產生的病變則可能相同Pediatrics，2003，111：653-659.

概述疫苗接種產生NS異常反應的機制可包括3種：免疫過敏概

述最常見的疫苗包括狂犬病疫苗、牛痘、黃熱病疫苗和流行性感冒疫苗等，少見但可發生上述疾病的疫苗還包括風疹疫苗、麻疹疫苗、乙型腦炎疫苗、腮腺炎疫苗等活疫苗可由疫苗菌株直接侵害NS，臨床癥狀因疫苗不同而不同，其發生率較免疫過敏反應少Lancet，1993，341:979-982.概述最常見的疫苗包括狂犬病疫苗、牛痘、黃熱病疫苗和流行性內容概

述預防接種相關的常見神經系統疾病驚厥和癲癎疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎格林-巴利綜合征急性播散性腦脊髓炎結語內容概述驚厥驚厥是兒科常見急癥，是各種原因導致腦神經細胞異常放電，繼而出現全身性或局灶性的肌肉呈強直性或陣攣性抽搐，常伴意識障礙驚厥發作可作為多種急性疾病的一個癥狀出現，如熱性驚厥（FebrileSeizure，FS）、腦膜炎、腦炎、各種腦病等均可伴發驚厥，可隨原發病好轉而消失驚厥驚厥是兒科常見急癥，是各種原因導致腦神經細胞異常放電驚厥的常見病因有熱無熱顱內病變腦膜炎顱腦損傷腦炎顱腦發育畸形腦膿腫顱內腫瘤腦寄生蟲病癲癎顱外病變熱性驚厥代謝性感染中毒性腦病中毒驚厥的常見病因有熱無熱顱內病變腦膜炎顱腦損傷神經系統疾病與預防接種[1]課件熱性驚厥—定義FS的定義尚未完全統一，多數學者采用的定義是：初次驚厥發作在6月齡至5歲，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，體溫在38℃以上時突然出現驚厥，排除顱內感染和其他導致驚厥的器質性或代謝性異常，既往沒有無熱驚厥史[1]美國兒科協會2011年的標準FS發熱24小時內（肛溫≥38.5℃，腋溫≥38℃）出現的驚厥發作，無CNS感染證據及導致驚厥的其他原因，既往也沒有無熱驚厥病史[2][1]小兒神經系統疾病[M]．北京：人民衛生出版社，2002：424-434．[2]

Pediatrics，201l，127（2）：389-394．熱性驚厥—定義FS的定義尚未完全統一，多數學者采用的定義是：熱性驚厥—病因FS的發病原因至今尚不清楚，但公認本病與高熱、年齡、感染及遺傳等因素有密切關系FS的發病年齡是感染的多發年齡有學者認為：原有腦損傷可能是FS的重要發病機理熱性驚厥—病因FS的發病原因至今尚不清楚，但公認本病與高熱、2014年ILAE發布癲癎新定義該文發表后，英國的疫苗接種率陡然下降，隨之麻疹病例數量快速上升最終69%的患者被診斷為癲癎，其中17%（28例）表現為肌陣攣癲癎，可能為SMEI；1016/S0140-6736（10）60175-7]如有血清學特異性IgM抗體陽性或IgG抗體（或中和抗體）4倍以上升高并與分離的疫苗株病毒型別相一致者，則依據更為充分病灶以白質為主，皮層下白質最多見。近年，將其歸類到“自身免疫性腦炎”勿刺激患兒，切忌掐人中、撬開牙關、按壓或搖晃患兒導致進一步傷害我國活動性癲癎患病率為4.建議今后在涉及所謂疫苗相關性癲癎或腦病診斷前，均應進行SMEI相關基因檢測病理改變：周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤以及神經纖維節段性脫髓鞘，嚴重病例可出現繼發軸突變性之后一個美國的病例系列報告也診斷5例疫苗接種后癲癎性腦病患者為Dravet綜合征Tartof等總結了3348例FS患者資料，將其分為疫苗相關FS組和非疫苗相關FS組，分析其因FS住院、FS再發和診斷為癲癎的情況。近年來，國內外學者更重視活動性癲癎的患病率，即在最近某段時間（1年或2年）內仍有發作的癲癎病例數與同期平均人口之比。確定病變部位：亦稱定位診斷疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎該病以肢體對稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征，病程自限，大多會在數周～數月內完全恢復，但嚴重者急性期可死于呼吸肌麻痹要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別神經外科手術治療—藥物難治性癲癎在我國2010年修訂的《中華人民共和國藥典》中也將DTP疫苗的接種禁忌證修正為腦病、未控制的癲癎和其他進行性神經系統疾病患者熱性驚厥—誘發因素誘發因素（環境因素）在特定年齡階段因感染、發熱誘發感染和發熱病毒感染：86%的FS與病毒感染引起的發熱有關人類6型單純皰疹病毒感染尤易引起反復FS發作？細菌感染：較少見預防接種：極少數。主要見于白百破、麻疹預防注射3～7天內；文獻報道，大約5.9％的2歲以下FS患兒與接種此疫苗有關Lancet，1993，341:979-982.

2014年ILAE發布癲癎新定義熱性驚厥—誘發因素誘發因素（熱性驚厥—臨床表現體溫一般在38.5℃以上，發生驚厥多在發熱開始12小時之內、體溫驟升之時多數為全身強直-陣攣或陣攣性發作，少數為強直性發作或失張力發作或局灶性發作多數發作歷時短暫，一次熱程中多僅有1次發作無CNS病變，預后良好，不留后遺癥要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別熱性驚厥—臨床表現體溫一般在38.5℃以上，發生驚厥多在發熱性驚厥—分類單純性FS（SFS）復雜性FS（CFS）發病率FS中80%FS中20%首發年齡多在6月～3歲，6歲后罕見各年齡，可<6月，或>6歲發作時間、體溫大多于病初體溫驟升時（體溫＞39oC）可為低熱（體溫<

38oC）發作形式全身性發作局限性或不對稱性發作發作次數在一次熱程中僅有一次驚厥發作反復多次（叢集式發作：24h內反復發作≥2次）持續時間發作時間短暫，多數5～10min內。醒后不留異常神經征。發作時間長（>15min，尤其>30min）。留異常神經征。預后好。繼發癲癎少繼發癲癎發生率高熱性驚厥—分類單純性FS（SFS）復雜性FS（CFS）發病率熱性驚厥—治療和預防FS的治療分為急性發作期治療間歇性預防治療長期預防治療需根據患兒個體情況和家長意愿進行綜合評估與選擇熱性驚厥—治療和預防FS的治療分為熱性驚厥—急性發作期的治療大多數SFS呈短暫的單次發作，持續時間一般1～3min，不必急于止驚藥物治療保持環境安靜，禁止喂水或喂物，保持呼吸道通暢，防止跌落或受傷勿刺激患兒，切忌掐人中、撬開牙關、按壓或搖晃患兒導致進一步傷害抽搐時分泌物較多，可讓患兒頭偏向一側或側臥位，清理口鼻腔分泌物，避免窒息監測生命體征、保證正常心肺功能，必要時吸氧，建立靜脈通路熱性驚厥—急性發作期的治療大多數SFS呈短暫的單次發作，持續熱性驚厥—急性發作期的治療若驚厥發作持續>5min，則需要盡快使用藥物止驚靜脈緩注地西泮

0.3mg/kg（嬰兒＜5mg/次，兒童＜10mg/次），速度1~2mg∕min，起效快，但作用時間短，是一線止驚劑如難以立即建立靜脈通路，咪達唑侖

0.3mg/kg（≤10mg∕次）肌注或10%水合氯醛溶液0.5ml/kg灌腸也可滿意發揮止驚效果對于驚厥持續狀態（>30min）的病例，需要靜脈用藥積極止驚，并密切監護發作后狀態，積極退熱，尋找并處理發熱和驚厥的原因EpilepsyCurr,2016,16(1):48-61.熱性驚厥—急性發作期的治療若驚厥發作持續>5min，則需要熱性驚厥—間歇性預防治療指征：短時間內頻繁驚厥發作（6個月內≥3次或1年內≥4次）發生驚厥持續狀態，需止驚藥物治療才能終止發作者在發熱24h內，每8h口服地西泮0.3mg/kg；或氯硝西泮0.1～0.2mg/（kg·d），每日1次口服，大多可有效防止驚厥發生[1]中華實用兒科臨床雜志,2016,54(10):723-728.[2]AnnClinTranslNeurol,2014,1(3):171-179.熱性驚厥—間歇性預防治療指征：[1]中華實用兒科臨床雜志,熱性驚厥—長期預防治療SFS遠期預后良好，不推薦長期抗癲癎藥物治療CFS、驚厥持續狀態等具有復發或存在繼發癲癎高風險的患兒，可考慮長期抗癲癎治療用藥前與監護人充分溝通，告知可能的療效和不良反應雖然研究證實長期口服苯巴比妥與丙戊酸對防止FS復發有效，但臨床應權衡其利益與藥物不良反應的風險[1]中華實用兒科臨床雜志,2016,54(10):723-728.[2]AnnClinTranslNeurol,2014,1(3):171-179.熱性驚厥—長期預防治療SFS遠期預后良好，不推薦長期抗癲癎藥癲癎--基本概念驚厥（convulsion）是腦細胞突然異常放電所導致的不自主的全身或局灶肌肉抽搐是一種臨床癥狀；可能由于癲癎所致癲癎發作（epilepticseizure）是指腦神經元異常和過度的超同步化放電所造成的由不同癥狀和體征組成的短暫性臨床表現可為驚厥性或非驚厥性癲癎--基本概念驚厥（convulsion）癲癎--基本概念按照有無急性誘因，癲癎發作大體上可分為誘發性發作和非誘發性發作誘發性發作最常見于CNS疾病（感染/中風等）或全身系統性疾病（血糖異常/電解質紊亂/中毒/發熱等）的急性期，是一種急性癥狀性發作。這種發作僅代表疾病急性期的一種癥狀，不意味急性期過后一定反復出現癲癎發作非誘發性發作則找不到明確的急性誘因。例如，病毒性腦炎急性期出現的癲癎發作是誘發性發作，而腦炎數年后出現的癲癎發作則為非誘發性發作癲癎--基本概念按照有無急性誘因，癲癎發作大體上可分為誘發性2014年ILAE發布癲癎新定義癲癎是一種腦部疾病，符合以下任一情況即可診斷為癲癎：至少兩次非誘發性（或反射性）發作，間隔＞24小時單次非誘發性（或反射性）發作，以及未來10年內再次發作風險與兩次非誘發性發作后再發風險相當（至少60%）診斷為癲癎綜合征下列情況可認為癲癎不再發作：已超過年齡依賴性癲癎綜合征診斷年齡或至少10年無癲癎發作，且停用抗癲癎藥物至少5年患者FisherRS,etal.Epilepsia.2014;55(4):475-482.2014年ILAE發布癲癎新定義癲癎是一種腦部疾病，符合以下驚厥是兒科常見急癥，是各種原因導致腦神經細胞異常放電，繼而出現全身性或局灶性的肌肉呈強直性或陣攣性抽搐，常伴意識障礙要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別從1994年10月后我國未再發現由脊灰本土野毒株引起的病例，但輸入脊灰野病毒病例、口服脊灰減毒活疫苗（OPV）相關病例、疫苗衍生脊灰病毒（VDPV）及疫苗重組脊灰病毒（VRPV）病例時有發生疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）表現為T1低信號、T2及Flair高信號。因此，柳葉刀》雜志聲明正式撤銷這篇文章或至少10年無癲癎發作，且停用抗癲癎藥物至少5年患者糖皮質激素：ACTH，甲基潑尼松龍，潑尼松等Goodman等通過3種統計學模型（相關、時間聯系和無關）檢驗了DTP疫苗接種與IS的關系，結果顯示在已經存在異常的患兒中兩者沒有聯系，而在既往正常的患兒中疫苗接種與IS提示為時間聯系，即在總體上DTP疫苗沒有增加致病率，而是縮短了發作出現的潛伏期，沒有數據能夠證明二者相關要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別確定病變部位：亦稱定位診斷麻痹60d后仍殘留弛緩性麻痹，且未發現其他病因Barlow等總結了679942名兒童使用340386劑全細胞百白破疫苗（DTP）及137457劑麻風腮疫苗（MMR）后FS及無熱驚厥的發生率。2/3病人病前1～3周有呼吸道感染或腹瀉史，目前大量報道證實空腸彎曲菌感染為GBS發病的重要誘因。在一次熱程中僅有一次驚厥發作又稱嬰兒嚴重肌陣攣性癲癎（SMEI）。預防接種相關的常見神經系統疾病Tartof等總結了3348例FS患者資料，將其分為疫苗相關FS組和非疫苗相關FS組，分析其因FS住院、FS再發和診斷為癲癎的情況。以學齡前和學齡期患兒多見，急性起病，進行性加重，多2周后停止發展，2～4周后開始恢復癱瘓定義：是指機體的隨意運動（主動運動）能力的減弱或消失癲癎--基本概念據WHO估計，全球大約有五千萬癲癎患者。國內流行病學資料顯示，我國癲癎的患病率在4‰～7‰近年來，國內外學者更重視活動性癲癎的患病率，即在最近某段時間（1年或2年）內仍有發作的癲癎病例數與同期平均人口之比。我國活動性癲癎患病率為4.6‰，年發病率在30/10萬左右。據此估算，我國約有600萬左右的活動性癲癎患者同時每年有40萬左右新發癲癎患者中國抗癲癎協會.臨床診療指南—癲癎病分冊，2015驚厥是兒科常見急癥，是各種原因導致腦神經細胞異常放電，繼而出癲癎—臨床表現由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癎發作的臨床表現復雜多樣，可表現為發作性運動、感覺、自主神經、意識及精神障礙；這些癥狀可單獨存在，或兼而有之2017年，國際抗癲癎聯盟（ILAE）推出了新的癲癎發作及癲癎分類，這是繼經典的1981年ILAE癲癎發作分類體系，1989年ILAE癲癎綜合征分類以及2001年Engel等提出的分類更改建議后的再次大幅度修改，融入了35年來癲癎領域的新進展及新認識，并結合專家和臨床醫生的意見，可謂革新之作Epilepsia.2017Apr;58(4):512-521.癲癎—臨床表現由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癎發Epilepsia.2017Apr;58(4):512-521.Epilepsia.2017Apr;58(4):512-Epilepsia.2017Apr;58(4):512-521.Epilepsia.2017Apr;58(4):512-癲癎—病因癲癎—病因癲癎--治療方法病因治療—積極尋找可治療的病因抗癲癎治療抗癲癎藥物—首選神經外科手術治療—藥物難治性癲癎生酮飲食治療—藥物難治性癲癎免疫治療—某些癲癎腦病，Rasmussen綜合征糖皮質激素：ACTH，甲基潑尼松龍，潑尼松等IVIG

神經調控治療—包括迷走神經刺激、經顱磁刺激等癲癎--治療方法病因治療—積極尋找可治療的病因驚厥、癲癎與疫苗很多家長咨詢FS、癲癎患兒能不能接種疫苗？1997年美國國家疫苗接種咨詢委員會（ACIP）提出對于已經控制的驚厥或癲癎，或者病情已經穩定的其他神經系統疾病患者可以接種DTP疫苗2013年最新版英格蘭公共衛生組織頒布的感染性疾病免疫接種綠皮書（Immunisationagainstinfectiousdisease，theGreenBook）中提到，癲癎本身不是疫苗接種的禁忌癥在我國2010年修訂的《中華人民共和國藥典》中也將DTP疫苗的接種禁忌證修正為腦病、未控制的癲癎和其他進行性神經系統疾病患者驚厥、癲癎與疫苗很多家長咨詢FS、癲癎患兒能不能接種疫苗？驚厥、癲癎與疫苗驚厥、癲癎與疫苗驚厥、癲癎與疫苗驚厥、癲癎與疫苗驚厥、癲癎與疫苗兒童癲癎與接種常規疫苗異常反應研究進展張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.驚厥、癲癎與疫苗兒童癲癎與接種常規疫苗異常反應研究進展驚厥、癲癎與疫苗疫苗與FSBarlow等總結了679942名兒童使用340386劑全細胞百白破疫苗（DTP）及137457劑麻風腮疫苗（MMR）后FS及無熱驚厥的發生率。發現接種DTP引起的FS發作風險僅在疫苗接種的當天增加，出現率估計為6～9/10萬，接種MMR引起的FS發作風險在疫苗接種后8～14d增加，出現率估計為25～34/10萬，但這些風險均不會遺留長期的不良影響張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.驚厥、癲癎與疫苗疫苗與FS張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床驚厥、癲癎與疫苗疫苗與FS無細胞DTP相比于全細胞DTP引發FS的風險更低。Cody等發現2歲以下兒童無細胞DTP接種2d內FS的發生率為1/19496劑，而全細胞DTP接種2d內FS的發生率為1/2835劑疫苗聯合接種會增加FS的風險，如流感疫苗與肺炎疫苗聯合接種，流感疫苗與無細胞DTP疫苗聯合接種；與麻風腮疫苗和水痘疫苗2種一起接種（MMR＋V）相比，麻風腮-水痘聯合疫苗（MMRV）的發熱與驚厥風險增加。但3價流感滅活疫苗和13價肺炎球菌結合疫苗不會提高FS的發生風險張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.驚厥、癲癎與疫苗疫苗與FS張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床驚厥、癲癎與疫苗疫苗與FS疫苗相關的FS預后與非疫苗相關FS相比并無差別Tartof等總結了3348例FS患者資料，將其分為疫苗相關FS組和非疫苗相關FS組，分析其因FS住院、FS再發和診斷為癲癎的情況。結果提示兩者的住院率及再發情況差異無統計學意義，之后發展為癲癎的風險也無不同張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.驚厥、癲癎與疫苗疫苗與FS張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床驚厥、癲癎與疫苗疫苗與無熱驚厥及癲癎隨著尋找癲癎病因手段的增多，癲癎發作的病因在越來越多的“疫苗相關性癲癎”患者中被發現Verbeek等通過一項基于人群的隊列研究分析了990例在接種疫苗后出現發作的患兒臨床資料，發現在大多數接種疫苗后出現發作的患兒中，無論是癲癎性腦病還是良性癲癎，均因基因或結構的異常導致癲癎出現張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.驚厥、癲癎與疫苗疫苗與無熱驚厥及癲癎張夢娜，鄒麗萍.中華實存在多種發作形式：陣攣發作、肌陣攣發作、不典型失神、復雜部分性發作要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別若驚厥發作持續>5min，則需要盡快使用藥物止驚人類6型單純皰疹病毒感染尤易引起反復FS發作？少數伴有外周神經受累神經傳導速度減慢，又稱為腦脊髓神經根神經病預防接種相關的常見神經系統疾病是由于接種OPV后，疫苗株在人體的腸道粘膜和淋巴細胞中復制，期間發生基因突變導致毒力回復產生臨床癥狀2017Apr;58(4):512-521.按癱瘓原因分類：神經原（上、下運動神經元）性、神經肌肉接頭性、肌原性1016/S0140-6736（10）60175-7]中央白質、基底節、腦干、小腦、脊髓、大腦皮層等多部位均可受累要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別通常發生于感染、出疹及疫苗接種后，故又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎若驚厥發作持續>5min，則需要盡快使用藥物止驚這些癥狀可單獨存在，或兼而有之按癱瘓程度：完全性、不完全性熱退后（少數可在發熱過程中）出現不對稱性弛緩性麻痹。顱神經麻痹：約半數病人有顱神經損害，以舌咽、迷走、面神經癱瘓多見Lancet，1993，341:979-982.血清學檢查：特異性IgM抗體陽性，或中和抗體或特異性IgG抗體有4倍以上增高驚厥、癲癎與疫苗疫苗與癲癎性腦病近期研究發現，既往長期被診為“疫苗性癲癎或腦病”的患者，大多數實為SCN1A等基因突變引起的嬰兒嚴重肌陣攣性癲癎（SMEI，又稱Dravet綜合征）2006年澳大利亞的一項研究發現，在14例接種疫苗后出現癲癎性腦病的患者中有11例被診斷為Dravet綜合征。之后一個美國的病例系列報告也診斷5例疫苗接種后癲癎性腦病患者為Dravet綜合征張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.存在多種發作形式：陣攣發作、肌陣攣發作、不典型失神、復雜部分驚厥、癲癎與疫苗疫苗與癲癎性腦病一般認為疫苗接種促發了Dravet綜合征患者癲癎的發作，DTP等疫苗最多起到促發作用，而與Dravet綜合征的發生和預后均無任何因果關系另外，同一澳大利亞團隊在之后的研究中發現，疫苗接種并不會影響Dravet綜合征患者的病情預后。一項荷蘭的研究同樣得出接種疫苗不會影響Dravet綜合征病程的結論。這是對疫苗安全性研究的一項重要歷史性突破。建議今后在涉及所謂疫苗相關性癲癎或腦病診斷前，均應進行SMEI相關基因檢測張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.驚厥、癲癎與疫苗疫苗與癲癎性腦病張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒Dravet綜合征又稱嬰兒嚴重肌陣攣性癲癎（SMEI）。1歲內發病首次發作多為長時間的FS，一側性陣攣發作為主，1年后轉為無熱驚厥，易發生癲癎持續狀態。存在多種發作形式：陣攣發作、肌陣攣發作、不典型失神、復雜部分性發作腦電圖廣泛性多灶性放電SCNlA基因（細胞膜電壓依賴性鈉離子通道α1亞單位基因）突變發作難控制，起病后精神運動倒退，預后差Dravet綜合征又稱嬰兒嚴重肌陣攣性癲癎（SMEI）。1驚厥、癲癎與疫苗疫苗與癲癎性腦病在疫苗接種后出現嬰兒痙攣（IS）的病例中，最多報道的是DTP疫苗；但一系列研究已經證明，DTP未明顯增加接種后急性腦病等嚴重疾病的發生Goodman等通過3種統計學模型（相關、時間聯系和無關）檢驗了DTP疫苗接種與IS的關系，結果顯示在已經存在異常的患兒中兩者沒有聯系，而在既往正常的患兒中疫苗接種與IS提示為時間聯系，即在總體上DTP疫苗沒有增加致病率，而是縮短了發作出現的潛伏期，沒有數據能夠證明二者相關張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.驚厥、癲癎與疫苗疫苗與癲癎性腦病張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒驚厥、癲癎與疫苗疫苗與癲癎性腦病Lateef等回顧性分析了165例被認為出現疫苗相關腦損傷病例，發現其中13%的病例在接種前即存在抽搐發作，10%的病例在接種前的NS檢查中發現異常；最終69%的患者被診斷為癲癎，其中17%（28例）表現為肌陣攣癲癎，可能為SMEI；另外，有16%的患者癲癎發作被認為是由結節性硬化癥等導致，與疫苗接種無關在這項研究中，部分宣稱出現疫苗相關損傷的患兒之前就已經存在精神或神經狀態異常；由于嬰幼兒的發育評估比較困難，很難準確判斷是否有預先存在的神經或發育異常張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.驚厥、癲癎與疫苗疫苗與癲癎性腦病張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒驚厥、癲癎與疫苗目前，許多小兒神經科醫師的意見是：癲癎發作稀少，或完全控制時間在半年以上，將利弊向家長交代，建議接種；如家長恐懼接種誘發癲癎發作，可以等到癲癎完全控制1年后再接種小于1歲的患兒，如果癲癎發作未控制，建議推遲到病情穩定后再接種；7歲以上的小兒癲癎患者若癲癎未能控制，不應再補種百日咳疫苗癲癎患兒在第一次接種后3天內出現發作，就不應再進行加強接種患兒癲癎發作頻繁或有原因不明的逐漸進展的腦病時，建議暫緩驚厥、癲癎與疫苗目前，許多小兒神經科醫師的意見是：內容概

述預防接種相關的常見神經系統疾病驚厥和癲癎疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎格林-巴利綜合征急性播散性腦脊髓炎結語內容概述癱瘓定位診斷簡單復習癱瘓定義：是指機體的隨意運動（主動運動）能力的減弱或消失癱瘓定位診斷簡單復習癱瘓定義：是指機體的隨意運動（主動運動）癱瘓分類主要有以下五種：按癱瘓原因分類：神經原（上、下運動神經元）性、神經肌肉接頭性、肌原性按運動傳導通路病變部位分類：上運動神經元性(中樞性）及下運動神經元性（周圍性）癱瘓按肌張力高低：痙攣性癱瘓（硬癱）、弛緩性癱瘓（軟癱）按癱瘓程度：完全性、不完全性按癱瘓部位：偏癱、截癱、四肢癱、單癱等癱瘓分類主要有以下五種：上、下運動神經元癱瘓的特點上、下運動神經元癱瘓的特點2006年澳大利亞的一項研究發現，在14例接種疫苗后出現癲癎性腦病的患者中有11例被診斷為Dravet綜合征。以學齡前和學齡期患兒多見，急性起病，進行性加重，多2周后停止發展，2～4周后開始恢復與麻風腮疫苗和水痘疫苗2種一起接種（MMR＋V）相比，麻風腮-水痘聯合疫苗（MMRV）的發熱與驚厥風險增加。最終69%的患者被診斷為癲癎，其中17%（28例）表現為肌陣攣癲癎，可能為SMEI；至少兩次非誘發性（或反射性）發作，間隔＞24小時顱神經麻痹：約半數病人有顱神經損害，以舌咽、迷走、面神經癱瘓多見2006年澳大利亞的一項研究發現，在14例接種疫苗后出現癲癎性腦病的患者中有11例被診斷為Dravet綜合征。疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）病理改變：周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤以及神經纖維節段性脫髓鞘，嚴重病例可出現繼發軸突變性Ⅳ級—能對抗一定阻力但不正常非誘發性發作則找不到明確的急性誘因。免疫治療—某些癲癎腦病，Rasmussen綜合征中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.無CNS病變，預后良好，不留后遺癥免疫治療—某些癲癎腦病，Rasmussen綜合征之后一個美國的病例系列報告也診斷5例疫苗接種后癲癎性腦病患者為Dravet綜合征隨著尋找癲癎病因手段的增多，癲癎發作的病因在越來越多的“疫苗相關性癲癎”患者中被發現該病以肢體對稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征，病程自限，大多會在數周～數月內完全恢復，但嚴重者急性期可死于呼吸肌麻痹熱性驚厥—長期預防治療該病以肢體對稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征，病程自限，大多會在數周～數月內完全恢復，但嚴重者急性期可死于呼吸肌麻痹我國活動性癲癎患病率為4.又稱嬰兒嚴重肌陣攣性癲癎（SMEI）。肌力分級0級—肌肉無收縮Ⅰ級—肌肉能收縮但肢體不能運動Ⅱ級—肢體能水平運動Ⅲ級—能對抗地心引力垂直運動Ⅳ級—能對抗一定阻力但不正常Ⅴ級—正常肌力2006年澳大利亞的一項研究發現，在14例接種疫苗后出現癲癎癱瘓診斷原則確定是否有癱瘓：排除因疼痛或關節韌帶活動受限所致運動障礙確定病變部位：亦稱定位診斷確定病因性質：亦稱定性診斷，建立在定位診斷基礎上癱瘓診斷原則確定是否有癱瘓：排除因疼痛或關節韌帶活動受限所致疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）脊髓灰質炎（脊灰）是由脊灰病毒（I、II、III型）引起的急性病毒性傳染病。感染后絕大多數為隱性感染。少數出現肢體弛緩性癱瘓從1994年10月后我國未再發現由脊灰本土野毒株引起的病例，但輸入脊灰野病毒病例、口服脊灰減毒活疫苗（OPV）相關病例、疫苗衍生脊灰病毒（VDPV）及疫苗重組脊灰病毒（VRPV）病例時有發生OPV能使極少數接種者產生類似野病毒感染樣脊灰癥狀，這種疫苗接種異常反應稱為疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）脊髓灰質炎（脊灰）是由脊疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）VAPP多見于首劑服苗、有免疫功能缺陷者VAPP發生機制是由于接種OPV后，疫苗株在人體的腸道粘膜和淋巴細胞中復制，期間發生基因突變導致毒力回復產生臨床癥狀主要病變位于前角運動細胞（尤其是腰段）神經細胞變性、壞死和炎癥細胞侵潤，病灶分布特點為多發、散發、不對稱，神經細胞病變程度和分布范圍決定了臨床有無癱瘓、癱瘓范圍及程度疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）VAPP多見于首劑服苗、疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）臨床表現服用脊灰活疫苗或與服脊灰活疫苗者接觸后4～35天內發病，分別于6～40天及6～60天出現急性弛緩性癱瘓（AFP）早期可有發熱、咽不適、嬰幼兒可有煩躁不安、腹瀉、多汗、肌肉酸痛等癥狀熱退后（少數可在發熱過程中）出現不對稱性弛緩性麻痹。NS檢查發現頸抵抗，肢體和（或）腹肌不對稱性麻痹，軀體或肢體肌力下降、肌張力減低、深部腱反射減弱或消失，但無感覺障礙麻痹60d后仍殘留弛緩性麻痹，且未發現其他病因疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）臨床表現神經系統疾病與預防接種[1]課件疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）輔助檢查腦脊液檢查：白細胞輕度增高，淋巴細胞為主，蛋白質大多數正常或輕度增高，糖含量正常病毒學檢查：麻痹后未再服用OPV，從糞便、咽部、腦脊液、腦或脊髓組織標本中分離到脊灰疫苗病毒血清學檢查：特異性IgM抗體陽性，或中和抗體或特異性IgG抗體有4倍以上增高疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）輔助檢查疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）輔助檢查神經電生理檢查：麻痹出現時，運動神經傳導速度（MNCV）及感覺神經傳導速度（SNCV）正常，運動傳導中的肌肉動作電位（CMAP）波幅降低或引不出，F波異常（主要涉及癱瘓有關節段），肌電圖見纖顫電位、正銳波脊髓MRI檢查：部分病人脊髓MRI異常。最常見受累部位為腰膨大、其次為頸膨大，相當于脊髓前角部位呈長T1長T2異常信號灶疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）輔助檢查神經系統疾病與預防接種[1]課件疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）服苗者VAPP診斷依據：服用脊灰活疫苗（多見于首劑服苗）后4～35天內發熱，6～40天出現AFP，無明顯感覺喪失，臨床診斷符合脊髓灰質炎麻痹后未再服OPV，從糞便標本中只分離到脊髓灰質炎疫苗病毒者如有血清學特異性IgM抗體陽性或IgG抗體（或中和抗體）4倍以上升高并與分離的疫苗株病毒型別相一致者，則依據更為充分疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）服苗者VAPP診斷依據：麻痹后未再服OPV，從糞便標本中只分離到脊髓灰質炎疫苗病毒者CFS、驚厥持續狀態等具有復發或存在繼發癲癎高風險的患兒，可考慮長期抗癲癎治療神經外科手術治療—藥物難治性癲癎該病以肢體對稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征，病程自限，大多會在數周～數月內完全恢復，但嚴重者急性期可死于呼吸肌麻痹近年，將其歸類到“自身免疫性腦炎”該病好發于兒童和青壯年，四季均可發病，以散發病例多見通常發生于感染、出疹及疫苗接種后，故又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）Ⅳ級—能對抗一定阻力但不正常神經傳導功能測試：神經傳導速度減慢，遠端潛伏期延長，動作電位波幅正常或下降運動障礙：四肢對稱性、上行性弛緩性癱瘓，呼吸肌不同程度受累另外，同一澳大利亞團隊在之后的研究中發現，疫苗接種并不會影響Dravet綜合征患者的病情預后。2/3病人病前1～3周有呼吸道感染或腹瀉史，目前大量報道證實空腸彎曲菌感染為GBS發病的重要誘因。要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別最終69%的患者被診斷為癲癎，其中17%（28例）表現為肌陣攣癲癎，可能為SMEI；預防接種相關的常見神經系統疾病這種發作僅代表疾病急性期的一種癥狀，不意味急性期過后一定反復出現癲癎發作疫苗接種后發生的身體不適，究竟是否源于疫苗所導致，還是其他疾病導致，往往很難判斷建議今后在涉及所謂疫苗相關性癲癎或腦病診斷前，均應進行SMEI相關基因檢測急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是一種廣泛累及CNS白質的急性炎癥性脫髓鞘病，屬免疫機制介導性疾病；雖然疫苗不同，但經由免疫過敏反應侵犯NS產生的病變則可能相同接種疫苗是預防和控制傳染病的最有效辦法疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）服苗接觸者VAPP診斷依據：與服脊灰活疫苗者在服苗后35天內有密切接觸史，接觸后6～60天出現AFP，符合脊髓灰質炎的臨床診斷麻痹后未再服OPV，從糞便標本中只分離到脊髓灰質炎疫苗病毒者如有血清學特異性IgM抗體陽性或IgG抗體（或中和抗體）4倍以上升高并與分離的疫苗株病毒型別相一致者，則依據更為充分VAPP疑似病例指符合上述第1項，不具備上述第2及第3項，不能明確診斷及排除者麻痹后未再服OPV，從糞便標本中只分離到脊髓灰質炎疫苗病毒者內容概

述預防接種相關的常見神經系統疾病驚厥和癲癎疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎格林-巴利綜合征急性播散性腦脊髓炎結語內容概述格林-巴利綜合征（GBS）又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy），或稱急性炎癥性多發性神經根神經炎（acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis）是一種常見的免疫介導性周圍神經病，是兒童AFP最常見的病因之一。該病以肢體對稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征，病程自限，大多會在數周～數月內完全恢復，但嚴重者急性期可死于呼吸肌麻痹格林-巴利綜合征（GBS）又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病格林-巴利綜合征（GBS）2/3病人病前1～3周有呼吸道感染或腹瀉史，目前大量報道證實空腸彎曲菌感染為GBS發病的重要誘因。少數與疫苗注射有關由于病原體的某些組分與周圍神經髓鞘的某些組分相似，機體免疫系統發生了錯誤識別，產生自身免疫性T細胞和自身抗體，對周圍神經成分發生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失病理改變：周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤以及神經纖維節段性脫髓鞘，嚴重病例可出現繼發軸突變性格林-巴利綜合征（GBS）2/3病人病前1～3周有呼吸道感染格林-巴利綜合征（GBS）臨床表現以學齡前和學齡期患兒多見，急性起病，進行性加重，多2周后停止發展，2～4周后開始恢復運動障礙：四肢對稱性、上行性弛緩性癱瘓，呼吸肌不同程度受累感覺障礙：可為首發癥狀，以主觀感覺障礙為主，客觀檢查多正常顱神經麻痹：約半數病人有顱神經損害，以舌咽、迷走、面神經癱瘓多見一過性植物神經功能障礙格林-巴利綜合征（GBS）臨床表現格林-巴利綜合征（GBS）輔助檢查腦脊液檢查：腦脊液蛋白-細胞分離，蛋白常在發病后7～10天開始升高，2～4周達高峰神經傳導功能測試：神經傳導速度減慢，遠端潛伏期延長，動作電位波幅正常或下降格林-巴利綜合征（GBS）輔助檢查內容概

述預防接種相關的常見神經系統疾病驚厥和癲癎疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎格林-巴利綜合征急性播散性腦脊髓炎結語內容概述急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是一種廣泛累及CNS白質的急性炎癥性脫髓鞘病，屬免疫機制介導性疾病；近年，將其歸類到“自身免疫性腦炎”病因通常發生于感染、出疹及疫苗接種后，故又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎（acutedisse急性播散性腦脊髓炎病理ADEM的主要病理改變是小靜脈周圍的炎性脫髓鞘，病變廣泛分布于大腦、腦干、小腦和脊髓，灰質、白質均可受累，以白質為主炎癥表現為血管周圍有單核及淋巴細胞等浸潤、反應性小膠質細胞增生，有時伴有軸索、神經細胞及其他組織成分破壞，晚期表現為纖維膠質細胞增生急性播散性腦脊髓炎病理急性播散性腦脊髓炎臨床表現該病好發于兒童和青壯年，四季均可發病，以散發病例多見70%有前驅感染或疫苗接種史，之后1～2周急性起病，少數也可呈爆發式或亞急性起病表現NS多部位受累的癥狀，包括頭痛、嘔吐、驚厥、意識障礙、顱N受累、運動障礙、小腦性共濟失調、脊髓受累癥狀多為單相病程急性播散性腦脊髓炎臨床表現急性播散性腦脊髓炎輔助檢查頭顱MRI：為本病最有價值的檢查。表現為T1低信號、T2及Flair高信號。病灶以白質為主，皮層下白質最多見。中央白質、基底節、腦干、小腦、脊髓、大腦皮層等多部位均可受累急性播散性腦脊髓炎輔助檢查ADEM的MRI表現ADEM的MRI表現ADEM的MRI表現ADEM的MRI表現2006年澳大利亞的一項研究發現，在14例接種疫苗后出現癲癎性腦病的患者中有11例被診斷為Dravet綜合征。麻痹60d后仍殘留弛緩性麻痹，且未發現其他病因ADEM的主要病理改變是小靜脈周圍的炎性脫髓鞘，病變廣泛分布于大腦、腦干、小腦和脊髓，灰質、白質均可受累，以白質為主急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是一種廣泛累及CNS白質的急性炎癥性脫髓鞘病，屬免疫機制介導性疾病；這種發作僅代表疾病急性期的一種癥狀，不意味急性期過后一定反復出現癲癎發作Verbeek等通過一項基于人群的隊列研究分析了990例在接種疫苗后出現發作的患兒臨床資料，發現在大多數接種疫苗后出現發作的患兒中，無論是癲癎性腦病還是良性癲癎，均因基因或結構的異常導致癲癎出現服苗者VAPP診斷依據：下列情況可認為癲癎不再發作：確定病變部位：亦稱定位診斷熱性驚厥—急性發作期的治療格林-巴利綜合征（GBS）Ⅲ級—能對抗地心引力垂直運動這些癥狀可單獨存在，或兼而有之確定病變部位：亦稱定位診斷中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.存在多種發作形式：陣攣發作、肌陣攣發作、不典型失神、復雜部分性發作2017Apr;58(4):512-521.病理改變：周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤以及神經纖維節段性脫髓鞘，嚴重病例可出現繼發軸突變性或至少10年無癲癎發作，且停用抗癲癎藥物至少5年患者[1]中華實用兒科臨床雜志,2016,54(10):723-728.ADEM的MRI表現2006年澳大利亞的一項研究發現，在14例接種疫苗后出現癲癎急性播散性腦脊髓炎輔助檢查腦脊液：白細胞數正常或輕度增高，以淋巴細胞為主，蛋白質大多數正常或輕度增高，糖含量正常腦電圖異常少數伴有外周神經受累神經傳導速度減慢，又稱為腦脊髓神經根神經病急性播散性腦脊髓炎輔助檢查急性播散性腦脊髓炎診斷在非特異性病毒感染或免疫接種后，出現急性或亞急性腦和脊髓彌漫性損害的癥狀，要高度警惕該病腦脊液中細胞數輕度增多，腦電圖彌漫性異常，MRI發現腦和脊髓白質內多發散在病灶，特別是伴有丘腦部位受累，有助于診斷急性播散性腦脊髓炎診斷內容概

述預防接種相關的常見神經系統疾病驚厥和癲癎疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎格林-巴利綜合征急性播散性腦脊髓炎結語內容概述結語接種疫苗是預防和控制傳染病的最有效辦法盡管有個別疫苗接種后發生神經系統異常反應的報道，但整體而言，現行的預防接種策略安全性仍很高結語接種疫苗是預防和控制傳染病的最有效辦法神經系統疾病與預防接種[1]課件熱性驚厥—治療和預防FS的治療分為急性發作期治療間歇性預防治療長期預防治療需根據患兒個體情況和家長意愿進行綜合評估與選擇熱性驚厥—治療和預防FS的治療分為熱性驚厥—急性發作期的治療大多數SFS呈短暫的單次發作，持續時間一般1～3min，不必急于止驚藥物治療保持環境安靜，禁止喂水或喂物，保持呼吸道通暢，防止跌落或受傷勿刺激患兒，切忌掐人中、撬開牙關、按壓或搖晃患兒導致進一步傷害抽搐時分泌物較多，可讓患兒頭偏向一側或側臥位，清理口鼻腔分泌物，避免窒息監測生命體征、保證正常心肺功能，必要時吸氧，建立靜脈通路熱性驚厥—急性發作期的治療大多數SFS呈短暫的單次發作，持續驚厥、癲癎與疫苗疫苗與癲癎性腦病近期研究發現，既往長期被診為“疫苗性癲癎或腦病”的患者，大多數實為SCN1A等基因突變引起的嬰兒嚴重肌陣攣性癲癎（SMEI，又稱Dravet綜合征）2006年澳大利亞的一項研究發現，在14例接種疫苗后出現癲癎性腦病的患者中有11例被診斷為Dravet綜合征。之后一個美國的病例系列報告也診斷5例疫苗接種后癲癎性腦病患者為Dravet綜合征張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒科臨床雜志，2017，32（8）：634-636.驚厥、癲癎與疫苗疫苗與癲癎性腦病張夢娜，鄒麗萍.中華實用兒癱瘓診斷原則確定是否有癱瘓：排除因疼痛或關節韌帶活動受限所致運動障礙確定病變部位：亦稱定位診斷確定病因性質：亦稱定性診斷，建立在定位診斷基礎上癱瘓診斷原則確定是否有癱瘓：排除因疼痛或關節韌帶活動受限所致格林-巴利綜合征（GBS）又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy），或稱急性炎癥性多發性神經根神經炎（acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis）是一種常見的免疫介導性周圍神經病，是兒童AFP最常見的病因之一。該病以肢體對稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征，病程自限，大多會在數周～數月內完全恢復，但嚴重者急性期可死于呼吸肌麻痹格林-巴利綜合征（GBS）又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是一種廣泛累及CNS白質的急性炎癥性脫髓鞘病，屬免疫機制介導性疾病；近年，將其歸類到“自身免疫性腦炎”病因通常發生于感染、出疹及疫苗接種后，故又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎（acutedisse急性播散性腦脊髓炎病理ADEM的主要病理改變是小靜脈周圍的炎性脫髓鞘，病變廣泛分布于大腦、腦干、小腦和脊髓，灰質、白質均可受累，以白質為主炎癥表現為血管周圍有單核及淋巴細胞等浸潤、反應性小膠質細胞增生，有時伴有軸索、神經細胞及其他組織成分破壞，晚期表現為纖維膠質細胞增生急性播散性腦脊髓炎病理另外，同一澳大利亞團隊在之后的研究中發現，疫苗接種并不會影響Dravet綜合征患者的病情預后。在我國2010年修訂的《中華人民共和國藥典》中也將DTP疫苗的接種禁忌證修正為腦病、未控制的癲癎和其他進行性神經系統疾病患者我國活動性癲癎患病率為4.以學齡前和學齡期患兒多見，急性起病，進行性加重，多2周后停止發展，2～4周后開始恢復按癱瘓原因分類：神經原（上、下運動神經元）性、神經肌肉接頭性、肌原性SFS遠期預后良好，不推薦長期抗癲癎藥物治療我國活動性癲癎患病率為4.病理改變：周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤以及神經纖維節段性脫髓鞘，嚴重病例可出現繼發軸突變性該病以肢體對稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征，病程自限，大多會在數周～數月內完全恢復，但嚴重者急性期可死于呼吸肌麻痹隨著尋找癲癎病因手段的增多，癲癎發作的病因在越來越多的“疫苗相關性癲癎”患者中被發現與麻風腮疫苗和水痘疫苗2種一起接種（MMR＋V）相比，麻風腮-水痘聯合疫苗（MMRV）的發熱與驚厥風險增加。疫苗接種后發生的身體不適，究竟是否源于疫苗所導致，還是其他疾病導致，往往很難判斷麻痹60d后仍殘留弛緩性麻痹，且未發現其他病因[2]Pediatrics，201l，127（2）：389-394．下列情況可認為癲癎不再發作：按癱瘓程度：完全性、不完全性發作難控制，起病后精神運動倒退，預后差VAPP多見于首劑服苗、有免疫功能缺陷者建議今后在涉及所謂疫苗相關性癲癎或腦病診斷前，均應進行SMEI相關基因檢測另外，同一澳大利亞團隊在之后的研究中發現，疫苗接種并不會影響內容概

述預防接種相關的常見神經系統疾病驚厥和癲癎疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎格林-巴利綜合征急性播散性腦脊髓炎結語內容概述概

述接種疫苗是預防和控制傳染病的最有效辦法，但像其他治療方法一樣，使用疫苗時或多或少都有可能產生異常反應一般而言，神經系統（NS）異常反應可表現為頭痛、眩暈、躁動不安、驚厥、癱瘓、腦脊髓病變等，有的患兒可能留下后遺癥疫苗接種后發生的身體不適，究竟是否源于疫苗所導致，還是其他疾病導致，往往很難判斷概述接種疫苗是預防和控制傳染病的最有效辦法，但像其他治療概

述1998年，《柳葉刀》雜志發表一篇證明麻腮風疫苗與孤獨癥相關的文章。該文發表后，英國的疫苗接種率陡然下降，隨之麻疹病例數量快速上升然而，由世界著名科學家組成的權威組織研究小組得出結論認為，聯合接種麻疹、腮腺炎和風疹疫苗與孤獨癥并無關聯因此，柳葉刀》雜志聲明正式撤銷這篇文章Lancet，2010，2（2）.[EarlyOnlinePublicationdoi:10.1016/S0140-6736（10）60175-7]

概述1998年，《柳葉刀》雜志發表一篇證明麻腮風疫苗與概

述疫苗接種產生NS異常反應的機制可包括3種：免疫過敏反應、疫苗直接侵害、疫苗毒性反應免疫過敏反應是疫苗導致NS異常反應最常見原因，可侵犯中樞神經系統（CNS）和周圍神經系統，導致腦病變、腦炎、腦脊髓炎、多發性神經根神經炎、急性橫貫性脊髓炎、顱神經病變、視神經炎和多發性硬化等雖然疫苗不同，但經由免疫過敏反應侵犯NS產生的病變則可能相同Pediatrics，2003，111：653-659.

概述疫苗接種產生NS異常反應的機制可包括3種：免疫過敏概

述最常見的疫苗包括狂犬病疫苗、牛痘、黃熱病疫苗和流行性感冒疫苗等，少見但可發生上述疾病的疫苗還包括風疹疫苗、麻疹疫苗、乙型腦炎疫苗、腮腺炎疫苗等活疫苗可由疫苗菌株直接侵害NS，臨床癥狀因疫苗不同而不同，其發生率較免疫過敏反應少Lancet，1993，341:979-982.概述最常見的疫苗包括狂犬病疫苗、牛痘、黃熱病疫苗和流行性內容概

述預防接種相關的常見神經系統疾病驚厥和癲癎疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎格林-巴利綜合征急性播散性腦脊髓炎結語內容概述驚厥驚厥是兒科常見急癥，是各種原因導致腦神經細胞異常放電，繼而出現全身性或局灶性的肌肉呈強直性或陣攣性抽搐，常伴意識障礙驚厥發作可作為多種急性疾病的一個癥狀出現，如熱性驚厥（FebrileSeizure，FS）、腦膜炎、腦炎、各種腦病等均可伴發驚厥，可隨原發病好轉而消失驚厥驚厥是兒科常見急癥，是各種原因導致腦神經細胞異常放電驚厥的常見病因有熱無熱顱內病變腦膜炎顱腦損傷腦炎顱腦發育畸形腦膿腫顱內腫瘤腦寄生蟲病癲癎顱外病變熱性驚厥代謝性感染中毒性腦病中毒驚厥的常見病因有熱無熱顱內病變腦膜炎顱腦損傷神經系統疾病與預防接種[1]課件熱性驚厥—定義FS的定義尚未完全統一，多數學者采用的定義是：初次驚厥發作在6月齡至5歲，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，體溫在38℃以上時突然出現驚厥，排除顱內感染和其他導致驚厥的器質性或代謝性異常，既往沒有無熱驚厥史[1]美國兒科協會2011年的標準FS發熱24小時內（肛溫≥38.5℃，腋溫≥38℃）出現的驚厥發作，無CNS感染證據及導致驚厥的其他原因，既往也沒有無熱驚厥病史[2][1]小兒神經系統疾病[M]．北京：人民衛生出版社，2002：424-434．[2]

Pediatrics，201l，127（2）：389-394．熱性驚厥—定義FS的定義尚未完全統一，多數學者采用的定義是：熱性驚厥—病因FS的發病原因至今尚不清楚，但公認本病與高熱、年齡、感染及遺傳等因素有密切關系FS的發病年齡是感染的多發年齡有學者認為：原有腦損傷可能是FS的重要發病機理熱性驚厥—病因FS的發病原因至今尚不清楚，但公認本病與高熱、2014年ILAE發布癲癎新定義該文發表后，英國的疫苗接種率陡然下降，隨之麻疹病例數量快速上升最終69%的患者被診斷為癲癎，其中17%（28例）表現為肌陣攣癲癎，可能為SMEI；1016/S0140-6736（10）60175-7]如有血清學特異性IgM抗體陽性或IgG抗體（或中和抗體）4倍以上升高并與分離的疫苗株病毒型別相一致者，則依據更為充分病灶以白質為主，皮層下白質最多見。近年，將其歸類到“自身免疫性腦炎”勿刺激患兒，切忌掐人中、撬開牙關、按壓或搖晃患兒導致進一步傷害我國活動性癲癎患病率為4.建議今后在涉及所謂疫苗相關性癲癎或腦病診斷前，均應進行SMEI相關基因檢測病理改變：周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤以及神經纖維節段性脫髓鞘，嚴重病例可出現繼發軸突變性之后一個美國的病例系列報告也診斷5例疫苗接種后癲癎性腦病患者為Dravet綜合征Tartof等總結了3348例FS患者資料，將其分為疫苗相關FS組和非疫苗相關FS組，分析其因FS住院、FS再發和診斷為癲癎的情況。近年來，國內外學者更重視活動性癲癎的患病率，即在最近某段時間（1年或2年）內仍有發作的癲癎病例數與同期平均人口之比。確定病變部位：亦稱定位診斷疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎該病以肢體對稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征，病程自限，大多會在數周～數月內完全恢復，但嚴重者急性期可死于呼吸肌麻痹要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別神經外科手術治療—藥物難治性癲癎在我國2010年修訂的《中華人民共和國藥典》中也將DTP疫苗的接種禁忌證修正為腦病、未控制的癲癎和其他進行性神經系統疾病患者熱性驚厥—誘發因素誘發因素（環境因素）在特定年齡階段因感染、發熱誘發感染和發熱病毒感染：86%的FS與病毒感染引起的發熱有關人類6型單純皰疹病毒感染尤易引起反復FS發作？細菌感染：較少見預防接種：極少數。主要見于白百破、麻疹預防注射3～7天內；文獻報道，大約5.9％的2歲以下FS患兒與接種此疫苗有關Lancet，1993，341:979-982.

2014年ILAE發布癲癎新定義熱性驚厥—誘發因素誘發因素（熱性驚厥—臨床表現體溫一般在38.5℃以上，發生驚厥多在發熱開始12小時之內、體溫驟升之時多數為全身強直-陣攣或陣攣性發作，少數為強直性發作或失張力發作或局灶性發作多數發作歷時短暫，一次熱程中多僅有1次發作無CNS病變，預后良好，不留后遺癥要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別熱性驚厥—臨床表現體溫一般在38.5℃以上，發生驚厥多在發熱性驚厥—分類單純性FS（SFS）復雜性FS（CFS）發病率FS中80%FS中20%首發年齡多在6月～3歲，6歲后罕見各年齡，可<6月，或>6歲發作時間、體溫大多于病初體溫驟升時（體溫＞39oC）可為低熱（體溫<

38oC）發作形式全身性發作局限性或不對稱性發作發作次數在一次熱程中僅有一次驚厥發作反復多次（叢集式發作：24h內反復發作≥2次）持續時間發作時間短暫，多數5～10min內。醒后不留異常神經征。發作時間長（>15min，尤其>30min）。留異常神經征。預后好。繼發癲癎少繼發癲癎發生率高熱性驚厥—分類單純性FS（SFS）復雜性FS（CFS）發病率熱性驚厥—治療和預防FS的治療分為急性發作期治療間歇性預防治療長期預防治療需根據患兒個體情況和家長意愿進行綜合評估與選擇熱性驚厥—治療和預防FS的治療分為熱性驚厥—急性發作期的治療大多數SFS呈短暫的單次發作，持續時間一般1～3min，不必急于止驚藥物治療保持環境安靜，禁止喂水或喂物，保持呼吸道通暢，防止跌落或受傷勿刺激患兒，切忌掐人中、撬開牙關、按壓或搖晃患兒導致進一步傷害抽搐時分泌物較多，可讓患兒頭偏向一側或側臥位，清理口鼻腔分泌物，避免窒息監測生命體征、保證正常心肺功能，必要時吸氧，建立靜脈通路熱性驚厥—急性發作期的治療大多數SFS呈短暫的單次發作，持續熱性驚厥—急性發作期的治療若驚厥發作持續>5min，則需要盡快使用藥物止驚靜脈緩注地西泮

0.3mg/kg（嬰兒＜5mg/次，兒童＜10mg/次），速度1~2mg∕min，起效快，但作用時間短，是一線止驚劑如難以立即建立靜脈通路，咪達唑侖

0.3mg/kg（≤10mg∕次）肌注或10%水合氯醛溶液0.5ml/kg灌腸也可滿意發揮止驚效果對于驚厥持續狀態（>30min）的病例，需要靜脈用藥積極止驚，并密切監護發作后狀態，積極退熱，尋找并處理發熱和驚厥的原因EpilepsyCurr,2016,16(1):48-61.熱性驚厥—急性發作期的治療若驚厥發作持續>5min，則需要熱性驚厥—間歇性預防治療指征：短時間內頻繁驚厥發作（6個月內≥3次或1年內≥4次）發生驚厥持續狀態，需止驚藥物治療才能終止發作者在發熱24h內，每8h口服地西泮0.3mg/kg；或氯硝西泮0.1～0.2mg/（kg·d），每日1次口服，大多可有效防止驚厥發生[1]中華實用兒科臨床雜志,2016,54(10):723-728.[2]AnnClinTranslNeurol,2014,1(3):171-179.熱性驚厥—間歇性預防治療指征：[1]中華實用兒科臨床雜志,熱性驚厥—長期預防治療SFS遠期預后良好，不推薦長期抗癲癎藥物治療CFS、驚厥持續狀態等具有復發或存在繼發癲癎高風險的患兒，可考慮長期抗癲癎治療用藥前與監護人充分溝通，告知可能的療效和不良反應雖然研究證實長期口服苯巴比妥與丙戊酸對防止FS復發有效，但臨床應權衡其利益與藥物不良反應的風險[1]中華實用兒科臨床雜志,2016,54(10):723-728.[2]AnnClinTranslNeurol,2014,1(3):171-179.熱性驚厥—長期預防治療SFS遠期預后良好，不推薦長期抗癲癎藥癲癎--基本概念驚厥（convulsion）是腦細胞突然異常放電所導致的不自主的全身或局灶肌肉抽搐是一種臨床癥狀；可能由于癲癎所致癲癎發作（epilepticseizure）是指腦神經元異常和過度的超同步化放電所造成的由不同癥狀和體征組成的短暫性臨床表現可為驚厥性或非驚厥性癲癎--基本概念驚厥（convulsion）癲癎--基本概念按照有無急性誘因，癲癎發作大體上可分為誘發性發作和非誘發性發作誘發性發作最常見于CNS疾病（感染/中風等）或全身系統性疾病（血糖異常/電解質紊亂/中毒/發熱等）的急性期，是一種急性癥狀性發作。這種發作僅代表疾病急性期的一種癥狀，不意味急性期過后一定反復出現癲癎發作非誘發性發作則找不到明確的急性誘因。例如，病毒性腦炎急性期出現的癲癎發作是誘發性發作，而腦炎數年后出現的癲癎發作則為非誘發性發作癲癎--基本概念按照有無急性誘因，癲癎發作大體上可分為誘發性2014年ILAE發布癲癎新定義癲癎是一種腦部疾病，符合以下任一情況即可診斷為癲癎：至少兩次非誘發性（或反射性）發作，間隔＞24小時單次非誘發性（或反射性）發作，以及未來10年內再次發作風險與兩次非誘發性發作后再發風險相當（至少60%）診斷為癲癎綜合征下列情況可認為癲癎不再發作：已超過年齡依賴性癲癎綜合征診斷年齡或至少10年無癲癎發作，且停用抗癲癎藥物至少5年患者FisherRS,etal.Epilepsia.2014;55(4):475-482.2014年ILAE發布癲癎新定義癲癎是一種腦部疾病，符合以下驚厥是兒科常見急癥，是各種原因導致腦神經細胞異常放電，繼而出現全身性或局灶性的肌肉呈強直性或陣攣性抽搐，常伴意識障礙要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別從1994年10月后我國未再發現由脊灰本土野毒株引起的病例，但輸入脊灰野病毒病例、口服脊灰減毒活疫苗（OPV）相關病例、疫苗衍生脊灰病毒（VDPV）及疫苗重組脊灰病毒（VRPV）病例時有發生疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（VAPP）表現為T1低信號、T2及Flair高信號。因此，柳葉刀》雜志聲明正式撤銷這篇文章或至少10年無癲癎發作，且停用抗癲癎藥物至少5年患者糖皮質激素：ACTH，甲基潑尼松龍，潑尼松等Goodman等通過3種統計學模型（相關、時間聯系和無關）檢驗了DTP疫苗接種與IS的關系，結果顯示在已經存在異常的患兒中兩者沒有聯系，而在既往正常的患兒中疫苗接種與IS提示為時間聯系，即在總體上DTP疫苗沒有增加致病率，而是縮短了發作出現的潛伏期，沒有數據能夠證明二者相關要與腦炎、腦膜炎、感染中毒性腦病等感染性疾病，以及癲癎等發作性疾病鑒別確定病變部位：亦稱定位診斷麻痹60d后仍殘留弛緩性麻痹，且未發現其他病因Barlow等總結了679942名兒童使用340386劑全細胞百白破疫苗（DTP）及137457劑麻風腮疫苗（MMR）后FS及無熱驚厥的發生率。2/3病人病前1～3周有呼吸道感染或腹瀉史，目前大量報道證實空腸彎曲菌感染為GBS發病的重要誘因。在一次熱程中僅有一次驚厥發作又稱嬰兒嚴重肌陣攣性癲癎（SMEI）。預防接種相關的常見神經系統疾病Tartof等總結了3348例FS患者資料，將其分為疫苗相關FS組和非疫苗相關FS組，分析其因FS住院、FS再發和診斷為癲癎的情況。以學齡前和學齡期患兒多見，急性起病，進行性加重，多2周后停止發展，2～4周后開始恢復癱瘓定義：是指機體的隨意運動（主動運動）能力的減弱或消失癲癎--基本概念據WHO估計，全球大約有五千萬癲癎患者。國內流行病學資料顯示，我國癲癎的患病率在4‰～7‰近年來，國內外學者更重視活動性癲癎的患病率，即在最近某段時間（1年或2年）內仍有發作的癲癎病例數與同期平均人口之比。我國活動性癲癎患病率為4.6‰，年發病率在30/10萬左右。據此估算，我國約有600萬左右的活動性癲癎患者同時每年有40萬左右新發癲癎患者中國抗癲癎協會.臨床診療指南—癲癎病分冊，2015驚厥是兒科常見急癥，是各種原因導致腦神經細胞異常放電，繼而出癲癎—臨床表現由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癎發作的臨床表現復雜多樣，可表現為發作性運動、感覺、自主神經、意識及精神障礙；這些癥狀可單獨存在，或兼而有之2017年，國際抗癲癎聯盟（ILAE）推出了新的癲癎發作及癲癎分類，這是繼經典的1981年ILAE癲癎發作分類體系，1989年ILAE癲癎綜合征分類以及2001年Engel等提出的分類更改建議后的再次大幅度修改，融入了35年來癲癎領域的新進展及新認識，并結合專家和臨床醫生的意見，可謂革新之作Epilepsia.2017Apr;58(4):512-521.癲癎—臨床表現由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癎發Epilepsia.2017Apr;58(4):512-521.Epilepsia.2017Apr;58(4):512-Epilepsia.2017Apr;58(4):512-521.Epilepsia.2017Apr;58(4):512-癲癎—病因癲癎—病因癲癎--治療方法病因治療—積極尋找可治療