關于先天性巨結腸的護理第一頁，共二十頁，2022年，8月28日先天性巨結腸又稱腸管無神經節細胞癥由Hirschisprung（1886年）將其詳細描述所以通常稱之為希爾施普龍病（Hirschisprung'sDisease，HD）是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便淤滯于近端結腸，使該段腸管肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。第二頁，共二十頁，2022年，8月28日發病率HD人群發病率為1:5000亞洲人發病率最高HD性別：男多于女男女之比約為3-5：1第三頁，共二十頁，2022年，8月28日病因基因突變RET基因調控正常細胞的生長和分化尤其在腸神經系統的發育中起主要作用突變使細胞發育調控信號不能正常傳遞，以致腸道神經發育不良腸神經系統發育的內在環境缺陷無神經節細胞的腸壁中纖維連接蛋白和層粘蛋白分布異常無神經節細胞的腸壁中細胞黏附分子減少第四頁，共二十頁，2022年，8月28日病因胚胎時期腸道神經母細胞移行停頓神經母細胞于胚胎第5周開始沿迷走神經干由頭側向尾側遷移食管→胃→中腸→橫結腸→全部消化道管壁→直腸于第12周達到消化道遠端如果由于某種原因導致神經母細胞移行時中途停頓，即可造成遠端腸壁無神經節細胞發生的時間越早，則停止的位置越高，病變的部位越長第五頁，共二十頁，2022年，8月28日家族性及遺傳因素單純的遺傳因子尚不能發病，必須有環境因素的共同作用環境因素如妊娠期感染、用藥、腹痛、精神損傷、外傷、血供不良等合并畸形主要畸形有腦積水、先天愚型、甲狀腺功能低下、腸旋轉不良、直腸肛門閉鎖、先天性心臟病、唇腭裂、多指（趾）中樞神經畸形發生率最高，可能由于神經細胞對有害環境耐受力低，并同時被相同因素損害所致病因第六頁，共二十頁，2022年，8月28日病理典型改變：明顯的狹窄段和擴張段狹窄段位于擴張段遠端，位于直腸、乙狀結腸交界處以下距肛門約7-10cm狹窄段與擴張段連接部形成移行區，呈漏斗狀擴張段多位于乙狀結腸，嚴重者波及降結腸、橫結腸第七頁，共二十頁，2022年，8月28日分型超短段型：病變局限于直腸遠端短段型（10%）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于6.5cm常見型（75%）：病變由肛門開始到乙狀結腸長段型（10%）：病變延伸至降結腸或橫結腸全結腸型：病變波及全結腸及回腸，距回盲瓣30cm以內全腸型：病變波及全結腸及回腸，距回盲瓣30cm以上most第八頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現正常足月新生兒生后24h排胎便

HD患兒生后24h內不排胎便有些HD患兒在斷奶后出現便秘患兒出現不同程度的梗阻癥狀，呈進行性加重，腹部逐漸膨隆便秘可持續數天，甚至一周也可能出現腹瀉，或腹瀉、便秘交替嚴重時有嘔吐，次數不多，為奶汁、食物不排胎便或胎便排出延遲第九頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現腹圍明顯大于胸圍腹脹呈進行性加重大量腸內容物、氣體滯留于結腸腹脹嚴重時，影響呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平臥腹脹第十頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現患兒全身情況不良，貧血狀，食欲不佳消瘦，發育延遲，年齡越大越明顯抵抗力低下，易發生上呼吸道感染、腸道感染腸道內細菌繁殖毒素吸收，損害心、肝、腎一般情況第十一頁，共二十頁，2022年，8月28日內括約肌緊縮，壺腹部空虛感狹窄段短，可觸及糞塊當手指從肛門拔出時，氣體及稀便爆破樣排出肛門指診典型體征第十二頁，共二十頁，2022年，8月28日是HD最常見、最嚴重的并發癥是HD的主要死因，占HD死因的60％,死亡率高達50％多發于2歲以下，其中3個月內患兒發病率最高HD出現腹瀉、發熱、腹脹加重，考慮小腸結腸炎嚴重腸炎時：患兒頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱、病情突然惡化腹部異常膨脹、脫水發生呼吸困難、衰竭、全身反應極差肛檢溢出大量奇臭糞水和氣體小腸結腸炎（巨結腸危象)第十三頁，共二十頁，2022年，8月28日X線檢查直立前后位拍片：平片上可見低位性腸梗阻，全腹脹氣及擴張的結腸及液平鋇劑灌腸：病變腸段無正常蠕動，顯示典型的狹窄、擴張段和移行段第十四頁，共二十頁，2022年，8月28日直腸肛管測壓是診斷先天性巨結腸的有效方法。正常兒直腸內氣囊注入2～3ml氣體后，1～3s內肛管壓力迅速下降HD向直腸內氣囊注入很多氣體，肛管壓力都不變，即無直腸肛管反射或無正常反射有的患兒，肛管壓力不但不下降，反而上升第十五頁，共二十頁，2022年，8月28日治療通便用手指、開塞露等刺激肛門直腸引起排便擴肛用擴肛器擴張肛門內括約肌和痙攣段直腸，誘發排便結腸灌洗用等滲生理鹽水，出量≧入量用于術前準備，需灌腸10～14天腹腔鏡下巨結腸根治術切除缺乏神經節細胞的腸段和明顯擴張肥厚、神經節

細胞變性的近端結腸，將正常結腸與肛管直腸吻合

第十六頁，共二十頁，2022年，8月28日擴肛方法時間術后14天始、持續3-6月次數1次/日、每次30分鐘

年齡

號數

14月12

48月13

812月14

13歲15

36歲16611歲17

>12歲18-20第十七頁，共二十頁，2022年，8月28日術前護理飲食：高熱量、高蛋白、少渣擴肛和結腸灌洗術前檢查：Blood、CXR、心臟彩超術前準備：術前3天口服甲硝唑片密切觀察病情：注意有無小腸結腸炎的征象第十八頁，共二十頁，2022年，8月28日術后護理一般護理：生