白色萎縮

atrophieblanche報告人：李欠穎2012-12-09Acase患者，女12歲。因雙踝內(nèi)側(cè)反復(fù)出現(xiàn)紅斑、瘀斑、潰瘍、疼痛5個月，與2012年11月到我院就診。患者在2012年6月無明顯誘因雙足背及內(nèi)外踝出現(xiàn)紫紅色斑疹，數(shù)日后出現(xiàn)瘀斑，少數(shù)皮疹出現(xiàn)破潰，形成潰瘍，伴疼痛，天氣涼時，病情加重，雙足疼痛加劇并出現(xiàn)水腫。曾就診與多家醫(yī)院，診斷為“變應(yīng)性血管炎”、“白色萎縮”，用過強的松、潘生丁等，效果時好時壞，潰瘍愈合慢，預(yù)后遺留白色萎縮性瘢痕，反復(fù)發(fā)作，病程中無發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛、腹痛、雷諾現(xiàn)象。患者既往體檢，否認系統(tǒng)性疾病史，無家族史。PE：一般情況好，系統(tǒng)檢查無異常，淋巴結(jié)未觸及。皮膚科檢查：雙足背及雙側(cè)組外踝可見多個0.2~1cm大小不一的紫紅斑疹、瘀斑、觸痛明顯，部分瘀斑，部分破潰，并形成白色萎縮性瘢痕，部分形成黑痂，無靜脈曲張，右足背呈輕度凹陷性水腫。實驗室檢查：血、尿、糞、肝、腎功能正常，免疫球蛋白IgE微高，IgA\IgG\IgM及C3/C4均正常，SLE免疫全套均陰性，乙肝丙肝陰性，血漿TT/INR/FIB均正常，心電圖：竇性心律不齊。病理：真皮部分小血管管壁纖維蛋白樣變性，血栓形成，少量紅細胞外溢，血管周圍少量淋巴細胞浸潤。古東,吳鐵強,王曉華.兒童白色萎縮1例[J]中國皮膚性病診療學(xué)雜志.2013,20(3):203白色萎縮又名節(jié)段性透明性血管炎(segmentalhyalinizingvasculitis)、青斑樣血管炎(livedoidvasculitis)，為原因不明的皮膚細小血管炎疾病。1929年Milian首先描述本病病例報道文獻回顧9例患者報告（男4；女5）皮損部位：小腿部（多見于伸側(cè)）9雙側(cè)踝部9足背7上臂1耳廓2額部1范團起,李衛(wèi)紅.白90色萎縮9例臨床分析.[J]山東醫(yī)藥,2009,49(19):89組織病理早期潰瘍：真皮內(nèi)血管增多，血管壁及腔內(nèi)纖維樣物質(zhì)沉積，使管腔部分或全部閉塞，繼而引起組織壞死。紅細胞紅細胞外溢，炎癥細胞浸潤。血管周圍有淋巴和組織細胞浸潤。后期白色萎縮：表皮萎縮、變薄，真皮內(nèi)膠原纖維增生硬化，呈硬皮病樣改變，浸潤細胞減少，血管壁增厚，內(nèi)膜透明變性，變性物質(zhì)與纖維蛋白樣物質(zhì)均耐淀粉酶，PAS染色陽性。腔內(nèi)血栓可機化再通。真皮淺層小血管壁增厚，部分血管腔有透明血栓的形成實驗室檢查及免疫熒光血液凝集纖溶系統(tǒng)檢查—纖溶酶原激活物抑制因子水平增高的報導(dǎo)。直接免疫熒光——顯示皮損內(nèi)血管免疫球蛋白IgM、補體沉積、抗心磷脂抗體增高合并癥結(jié)節(jié)性多動脈炎硬皮病抗磷脂綜合征SLE冷球蛋白血癥慢性粒細胞白血病（與血液濃稠有關(guān)）診斷標(biāo)準(zhǔn)1、初發(fā)皮損為復(fù)發(fā)性、疼痛性紫癜性斑疹或丘疹2、白色萎縮斑為潰瘍愈后的繼發(fā)性改變，邊緣有毛細血管擴張和色素沉著。3、皮損多限于四肢，尤以踝部明顯4、早期病理改變示淺表血管內(nèi)有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積5、無基礎(chǔ)疾病治療方法首選：大劑量潘生丁75~150mg/d、小劑量阿司匹林50~70mg/d聯(lián)合（后者大劑量可可拮抗前者的抗血小板凝集的作用）小劑量達那唑200mg/d，抗凝+纖溶，療程4~12周，必要時與小劑量激素合用。抗凝藥纖維蛋白溶解藥復(fù)方丹參10~20ml加入低分子右旋糖酐500ml，靜滴，1次/日血漿