（VitaminDDeficiencyRickets，VDDR）

VitD缺乏性佝僂病

重點1.掌握VDDR的病因、發病機理及診斷標準2.熟悉VDDR定義、臨床表現及預防3.了解維生素D缺乏性手足搐搦病因及發病機理維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝IntroductionHistoryDefinitionEpidemiologyIntroductionHistoryDefinitionEpidemiology

因VitD缺乏使Ca、P代謝紊亂造成的全身性慢性營養性疾病。典型表現是生長著的骨骼生長板處礦化不全，產生骨骼病變。IntroductionHistoryDefinitionEpidemiologyPrevalenceRareData

Allcountry:Early80s--40%，

Early90s--20%，

Chongqing：80s--20%，

Ourhospital:<1%duringlatestdecade維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝維生素D來源維生素D的代謝及生理功能維生素D代謝的調節VitD的生理及代謝SunexposureMotherSourceofVitD

FoodSupporttwoweeksNaturalfoods:inadequateMajorsource

Correlationbetweenmaternalandcord25OHDNaturalfoodsBreastmilk

1μg

/LCow’smilk

0.5-1μg/LEgg

1.75μg

/100gButter

0.75-1.5μg

/100g*VitD1μg=40IU維生素D的含量Cutaneoussynthesis維生素D來源維生素D的代謝及生理功能維生素D代謝的調節VitD的生理及代謝Metabolism&functionofVitaminD維生素D來源維生素D的代謝及生理功能維生素D代謝的調節VitD的生理及代謝維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝日照不足圍產期缺乏攝入不足生長過快病因高危因素

地區:

北方>南方年齡:

嬰兒，尤其是早產兒

季節:

冬、春季維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝一般癥狀:

易激惹,煩鬧,多汗等非特異性神經精神癥狀實驗室檢查:X-線表現：

正?；蚺R時鈣化帶稍模糊25-(OH)D3↓Calcium&phosphorus↓PTH↑AKPnormalor↑早期(初期)激期（活動期）<6months：顱骨軟化（Craniotabes）

(ping-pong-ballsensation)生長著的骨骼發生改變骨骼改變>6months:骨樣組織堆積

方顱（Box-likehead）

肋串珠（RachiticRosary）

手足鐲（Enlargementofwristsandankles）

骨骼改變肋串珠手足鐲方顱雞胸（Pigeon-breastdeformity）郝氏溝（Harrison’groove）X、O、K型腿（Bow-leg&knock-knee）>1yr:骨骼畸形骨骼改變雞胸郝氏溝O型腿X型腿其它:

全身肌張力低下運動發育落后等實驗室檢查:25-(OH)D3↓↓PTH↑↑Calcium↓ornormalPhosphorus↓↓AKP↑↑X線表現:臨時鈣化帶模糊或消失

;干骺端毛刷樣、杯口樣改變；骺盤增寬

（>2mm）；骨質疏松或骨皮質變薄。NormalforearmForearmofricketsNormallegsLegsofrickets

恢復期臨床表現

:

減輕或消失X線表現：

經過2-3周治療，臨時鈣化帶重現

骨骺軟骨盤逐漸恢復正常

(<2mm)實驗室檢查

：

BloodCa,P,25-(OH)D3--Normal

AKP--Normalafter1~2motreatmentRe-appearofPCZNormalPCZ后遺癥期臨床表現:>2yr,bonyabnormalitiesX線表現：

Imagechanges--disappearSkeletaldeformities

實驗室檢查：Normal膝外翻伴發于VDDR，常發生于小于6月小嬰兒維生素D缺乏手足搐搦（TetanyofVitaminDDeficiency)發病機制臨床表現隱匿性表現典型表現BloodCa1.75-1.9mmol/LBloodCa<1.75mmol/LIonicCa<1mmol/L驚厥手足抽搐喉痙攣

臨床表現:

手足搐搦合并佝僂病表現

維生素D缺乏手足搐搦的診斷BloodCa<1.9mmol/L維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝DiagnosisHistory:HighriskfactorsClinicalmanifestation:Labstudies:生化X-ray:“Goldstandard”鑒別診斷排除有與佝僂病相似癥狀體征的疾病排除其它病因導致的佝僂病與維生素D缺乏手足搐搦相類似的癥狀維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝一般治療：增加日照維生素D：口服補充

app:hypervitaminosisD鈣：富含鈣飲食

治療原則:

減輕癥狀，防止發生骨骼畸形維生素D中毒

病因癥狀

:

易激惹,嘔吐,脫水,食欲減退,

易疲勞等。診斷:

病史+生化檢查+X線表現治療:

停用維生素D制劑,減少鈣吸收Ca:

靜脈給予鈣劑Attention:Treatmentfortetany急救:

給氧保持呼吸道通暢止驚

VitD:維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝鼓勵戶外活動:強化食物:

預防FortifiedfoodsFortifiedmilk

15μg/L(9.75μg/660ml)Infantformula

10μg

/100g(758ml)Fortifiedricepowder

10μg

/100g鼓勵戶外活動:強化食物:

預