兒童腎病綜合征臨床路徑（2016年版）一、腎病綜合征臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為腎病綜合征（NephriticSyndromeNS，ICD-10:N04.900。（二）診斷依據。（人民衛生出版社，2015。大量蛋白尿：尿蛋白3+，尿蛋白定量d尿蛋白/尿肌酐比值（mg/mg）≥2。低白蛋白血癥：血清白蛋白＜25g/L。高膽固醇血癥（高脂血癥5.72mmol/。眼瞼、顏面及四肢全身水腫，水腫為可凹陷性。無明確繼發性疾病。（三）治療方案的選擇。（第八版（人民衛生出版社、《激素敏感、復發/依賴腎病綜合征診治循證指南(試行)》(中華醫學會兒科學分會腎臟病學組，2009年)。首選糖皮質激素治療。對于頻復發/激素依賴（激素耐藥）NS議行腎活檢，根據腎臟病理類型可聯合免疫抑制劑治療，包括環磷酰胺（CT，環孢霉素A,霉酚酸酯(MMF（FK506）等。（四）7－14（五）進入路徑標準。ICD-10:N04.900編碼。首次發病者。入路徑。（六）入院后第1－3天。必要的檢查項目：（1）血常規、尿常規、便常規；（2）24小時尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酐比值；肝腎功能、血電解質、血糖、血脂、血漿蛋白；免疫球蛋白、ASO、補體、凝血功能、血沉；乙肝、自身抗體PPDBB胸片，心電圖；眼底、角膜等檢查、聽力篩查；HIV、病原學檢測、抗腎小球基底膜抗體、心臟彩超、抗中性粒細胞胞漿抗理活檢。（七）1（八）治療方案與藥物選擇一般治療：適當休息，低鹽、低脂、高生物價優質蛋1.2-1.8g/d。水腫嚴重和（或）患兒適當限制水量，注意保持水電解質、營養平衡。如有合并感染可給予抗感染治療。應用激素過程中給予鈣劑及維生D。1mg/kg.d2－31－2mg/kg.d2－315g/L，可給予膠體液輸注，酌情輸注血白0.5－1g/kg5-10ml/kg－1.5mg/kg。糖皮質激素治療：可分以下兩個階段：（1）龍2mg/kg.d60mg/d，4（2）鞏固維持階段：多采用中長程療法，可予隔日晨頓服2-3mg/kg42-4周減量g具體減量方案需要根據病情酌情調整。激素耐藥型腎病（>4）:建議行腎活檢進行腎組織病理檢查，明確病理類型后可選擇甲基強的松龍沖擊治療（15－30mg/kg/次，1次日，3日為一個療程，必要時重復療程，或聯合免疫抑制劑治療，常用藥物為：環磷酰胺、環孢素A(CsA酯(MMF)、他克莫司(FK506)。其他治療：抗凝治療：口服雙嘧達莫，根據凝血功能可以選擇肝素、低分子肝素、尿激酶或活血化瘀中藥；降壓治療：根據病情選用降壓藥物；血管緊張素II劑和(或)血管緊張素II保護腎功能的輔助治療。（九）出院標準。水腫減輕或消退。血壓穩定。沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。路徑。致住院時間延長，增加住院費用等。若臨床或檢查提示為遺傳性或繼發性腎病綜合征時，退出此路徑，進入相關路徑。二、腎病綜合征臨床路徑表單第一診斷為腎病綜合征ICD-10:N04.90（初發患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：時間住院第1天□詢問病史及體格檢查住院第2–13天□上級醫師查房住院第8–14天（出院日）□上級醫師查房，同意其主要診療工作完成病歷書寫時間住院第1天□詢問病史及體格檢查住院第2–13天□上級醫師查房住院第8–14天（出院日）□上級醫師查房，同意其主要診療工作完成病歷書寫開化驗單診斷對癥支持治療□向患者及家屬交待病情及時簽署病重或病危通知書完成入院檢查完成必要的相關科室會診歷書寫注意事項出院完成出院小結交待出院注意事項，如隨訪項目、間隔時間、觀察項目等長期醫囑：長期醫囑：出院醫囑：□腎病綜合征護理常規□腎病綜合征護理常規□出院帶藥食視病情通知病重或病危低鹽低脂高生物價蛋白飲食利尿劑抗凝治療□□門診隨診密切隨訪尿常規重點醫囑臨時醫囑：24小時尿蛋白定量、尿蛋白/尿肌酐血漿蛋白、血脂、免疫球ASO、凝血功能抗感染治療（必要時）激素治療鈣劑及維生素D臨時醫囑：患者既往基礎用藥其他醫囑根據患者的疾病表現決定是否腎活檢及相關的檢查HIVPPDB自身免疫系統疾病篩查合并感染者積極控制感染主要護