（完整版）兒童心力衰竭診斷和治療建議指南（2020年修訂）心力衰竭（簡稱心衰）童死亡的重要原因之一。200615會兒童心血管專業委員會及中華兒科雜志編輯委員會委托中華醫學會兒2013201420182020一、兒童心衰得定義與病因（一）兒童心衰的定義心衰是多種原因導致的心臟結構和（或）縮和（或）神經內分泌調節障礙，對心臟及全身各器官造成影響的一組復雜臨床綜合征。（二）兒童心衰的病因心衰可發生于胎兒期或兒童期任何年齡段，病因呈高度異質性，可為先天性或獲得性，不同年齡段的病因亦不相同，心肌炎、心肌病、嚴重心電解質紊亂和酸中毒等是誘發心衰的常見因素。兒童心衰的病因分類及代表性基礎疾病或因素如下：心室功能不良：（1）心源性疾病或因素包括①心肌病（擴張型心心室心肌病、心內膜彈力纖維增生癥、代謝性心肌病、線粒體心肌?、诟腥炯懊庖呓閷У男募p傷［感染性疾病、風濕性疾?。L濕熱、系統性紅斑狼瘡）］；③心肌缺血或梗死［左冠狀動脈異常起源于肺動脈、左冠狀動脈主干閉鎖、伴冠狀動脈瘤的川崎病、冠狀動脈炎、早發型冠狀動脈粥樣硬化疾?。ㄈ缂易逍愿吣懝檀佳Y）］；④心律失常（完全性心臟傳導阻滯伴心動過緩、完全性左束支傳導阻滯、室上性心動過速、室性心動過速）；⑤先天性心臟病heart，CHD），CHD［抗腫瘤藥（柔紅霉素等）、抗精神病藥物、重金屬中毒、藥物濫用、放射性損傷］。（2）非心源性疾病或因素包括膿毒癥、腎衰竭、呼吸系統異常、營養性疾病、應激因素。非心室收縮功能不良：（1）容量超負荷包括①左向右分流CHD（室間隔缺損、動脈導管未閉、房室間隔缺損、主肺動脈窗）；②瓣膜功能不良（主動脈瓣反流、二尖瓣反流、肺動脈瓣反流、三尖瓣反流）；③非心源性（容量過剩、動靜脈瘺、慢性貧血、甲狀腺功能亢進）（②右心系統（肺動脈狹窄、肺高血壓）。心臟腫瘤、縮窄性心包炎、心包囊腫、心包憩室、先天性心包缺如。二、兒童心衰得診斷與評估兒童心衰的診斷和評估主要依據病因、病史、臨床表現及輔助檢查綜評估心衰的嚴重程度及預后，判斷是否存在并發癥及合并癥。（一）判斷有無心衰音低鈍，重者可出現舒張期奔馬律；還可表現為外周灌注不良、血壓低、脈壓窄、尿量減少。（2）肺循環淤血表現為呼吸急促，重者有呼吸困難與發紺，咯泡沫血痰，新生兒與小嬰兒多表現為吸乳時氣急加重、吸奶中斷。聽診可聞及濕啰音及哮鳴音。（3）體循環淤血表現為肝臟腫大伴觸（短時間內進行性增大更有意義嬰兒可見頭皮靜脈怒張表現。水腫可表現為短期體重增長較快，年長兒為雙下肢水腫，嬰兒常為全身性水腫，以眼瞼與骶尾部為著，極少表現為周圍凹陷性水腫。病外，也應注意是否存在心衰。常規檢查：除血常規、動脈血氣、電解質、肝腎功能、血糖、血乳natriuretic或NB（NT-proBNP）是重要的心衰標志物，有助于心衰的診斷與鑒別診斷以及心衰嚴重程度、療效和預后的評估；肌鈣蛋白I或T：用于急性心衰的病因診斷（如判定急性心肌損傷）和預后評估；肌MB（2）心衰患兒應行12導聯心電圖檢查，有助于心衰的病因診斷、預后評估及藥ST-T24h（3）胸X0.500.55X4）超聲心動圖是評估心臟結構和功能的首選方法。射血分數（ejectionfraction，EF）及短軸縮短率（fractionalshortening，FS）是反映心室EF55%和（或）FS25%提示左心室收縮功能不全。左心室壓力最大上升速率（dp/dtmax）能較準確敏感地反映心肌收縮功能，可通過連續波多普勒測量二尖瓣反流速度頻譜獲得，與心導管測量結果有較好的相關性。多普勒超聲心動圖測量二尖瓣血流頻譜舒張早期、舒張晚期E/A舒張功能不全的常用技術，結合二尖瓣環組織多普勒成像綜合反映左心室整體舒張功能。當舒張早期二尖瓣環運動速度cm/se′<10cm/s、平均舒張早期二尖瓣口血流速度（E）/e′>14atriumvolume，LAVI）可反映左心室充盈壓的變化及心房結構重塑，是反映舒張功能的穩定指標，可預測心臟舒張功能不全的嚴重程度。LAVI<28ml/m229~33ml/m2、34~39ml/m240ml/m2（myocardialperformanceindex，MPI）或稱Tei指數是心室等容收縮時間、等容舒張時間之和與射負荷及瓣膜反流等因素的影響，Tei>0.51方法，此外還可提供瓣膜功能、心臟內血栓和肺動脈壓力等信息。心臟磁共振成像magneticresonance，CMRCMR（2）心導管檢查可精確測量心腔內壓力和容積，定性和定量評估左、右心室的收縮和舒張功能，主要用于擬行心臟移植或機械循環支持的重癥心衰患兒的術前及術后評估，或對心律失常所致心衰的電生理檢查。（3）代謝篩查有助于病因診斷和制定針對性治療方案，對疑診遺傳代謝病的心衰患兒，應行代謝篩查，項目包括血氨基酸、游離肉堿和酯酰肉堿、血氨、乳酸、酮體、黏多糖和低聚糖以及尿有機酸檢測等。（4）基因檢測有助于病因診斷和指導再生育的遺傳咨詢。建議對心衰患兒應詳細詢問個人史及至少三代以內的其他檢查如核素心室造影及心肌灌注顯像有助于評估心室功能和心CT（如心臟移植）的心衰患兒。（二）判斷心衰類型經住院治療后癥狀部分緩解，轉為慢性心衰。慢性心衰是指心室收縮和（或）償。急性心衰根據是否存在循環淤血和外周組織灌注異常分為干暖型（循環淤血和組織低灌注）、濕暖型（循環淤血但組織灌注正常）（循環淤血伴組織低灌注）和干冷型（無循環淤血但組織低灌注），其中濕暖型又可分為血管型（體液在血管內再分布引起，以高血壓為主要表現）和心臟型（液體潴留引起，以淤血為主要表現），間可以轉化。該分型方法可為兒童急性心衰及時選擇恰當的治療提供依據。合理干預方案的制定。EF<55%和（或%。根據是否有EF（heartfailurewithreducedejectionfraction，HFrEF），后者為射血分數保留或正常的心衰（heartfailurewithpreservedejection，HFpEF），兩者可共存。（三）判斷心衰程度紐約心臟協會（NewYorkHeartAssociation，NYHA）和改良Ross臨床常用的心衰患兒心功能評估方法（1）。用于判斷心衰的嚴重程度及心功能狀態，監測疾病的進展或治療效果，制定心衰的康復方案。6min6min者運動耐力的常用簡易方法，但尚無不同年齡兒童的正常參考值。臨床癥2（四）判斷心衰病因主要依據年齡、病史、臨床表現及輔助檢查等綜合分析判斷心衰病因。（五）判斷心衰合并癥除導致心衰的基礎疾病外，心衰患兒可合并心律失常、心源性休克、及時判斷其與心衰預后的相關性，予以合理轉診、多學科會診或遵循相關診療建議及時治療。（六）評估心衰預后心衰的預后與多種因素相關，病因是否可祛除或緩解、藥物治療及相應干預方法是否有效及患兒的日常管理等均會影響預后。臨床出現BNPQRS律失常（尤其室性心律失常）、腎功能不全、不能耐受常規心衰治療、難治性容量超負荷、心室收縮功能快速下降等均預后不良。三、兒童心衰的治療（一）一般治療損傷心臟的藥物。使雙腿下垂以減少回心血量，降低心臟前負荷。應加強肢體的被動運動以預防深部靜脈血栓形成，癥狀穩定后應鼓勵適量運動或規律的體力活動。比妥鈉或地西泮等，急性肺水腫患兒煩躁嚴重時可給予嗎啡。供氧：患兒脈搏血氧飽和度oxygensaturation，25應啟動無創或有創正壓通氣等呼吸支持治療。但供氧可促使動脈導管依賴CHD內維持每天出入量的負平衡，控制輸液速度。淤血及水腫明顯的患兒應嚴格限制水和鈉的攝入（同時應保證充足的熱量供給。輕度和穩定期患兒無需限鈉和限水，但心功能Ⅲ~Ⅳ級慢性心衰癥（血鈉<130mmol/L）者液體攝入應在每日生理需要量的基礎上減少20%。（二）急性心衰的治療治療原則及處理流程：治療目標是穩定血流動力學狀態，維護臟器灌注和功能。治療原則為減輕心臟前后負荷，改善心臟收縮和舒張功能，積極治療誘因和病因。治療方案以限制入量、利尿、正性肌力藥及擴張容量血管為主。急性心衰如存在心源性休克、急性肺水腫時應積極予藥物治病因，評估外周灌注和淤血情況。對于急性心衰不同類型者進行個體化治療，應動態評估類型變化及時調整治療措施（圖1）。（經倫理委員會批準并于醫院醫務處備案）：（1）正性肌力藥包括腎上腺素能受體激動劑、磷酸二酯酶抑制劑和洋地黃制劑等（表2）。β腎上腺素快速起效而作用時間短，為急性心衰的一線搶救藥物，推薦最小有效量持續靜脈滴注。腎上腺素和去甲腎上腺素對外周動脈有顯著縮血管作用，可用于難治性低血壓和器官低灌注。磷酸二酯酶抑制劑通過抑制磷酸酯酶產生強心和舒張血管作用，主要藥物為米力農。洋地黃制劑常用藥物為地高辛和西地蘭。室上性心動過速或房性心動過速、心房顫動伴快速心室率者合并急性心衰時推薦“洋地黃化”，但暴發性心肌炎、嚴重心肌缺血或缺氧所致心衰以及合并室性心律失常、完全性房室傳導阻滯等使用洋地黃應慎重，以防發生洋地黃中毒或誘發新的致命性心律失常。鈣增敏劑左西孟坦C（或（2）利尿劑是控制肺循環及體循環淤血的一線用藥，主要有襻利尿劑、3（3）。急性心衰患兒首選靜脈以下措施，①增加利尿劑劑量；②脈沖式靜脈注射改為持續靜脈滴注；③V2（3）血管擴張劑大多用于擴張小動脈，減輕后負荷，增加心搏量，部分可擴張靜脈回心血量而減輕前負荷。容量足夠且無低血壓的急性心衰患兒可靜脈給予血管擴張劑，聯合利尿劑可緩解肺水腫，應嚴密監測血壓，血壓下降的幅度以收縮壓下降10mmHg（1mmHg=0.133kPa）80%，低血壓及血容量不足者禁用。心排血量輕至中度下降、肺淤血嚴重、肺毛細血管楔壓>32mmHg心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細血管楔壓明顯升高時，宜選用均衡擴張小動脈和靜脈的藥物。硝普鈉是高血壓合并急性心衰的首選藥物。奈西立肽是重組人利鈉肽，靜脈注射后有擴血管和利尿作用，增加心排血量而不增加心率及耗氧量（4）（4）心肌能量代謝藥用于改善心肌細胞能量代謝，常用藥物有磷酸肌酸鈉、1，65）。非藥物治療：超濾治療主要用于臨床出現嚴重肺水腫、嚴重外周組織水腫、嚴重電解質紊亂和腎功能進行性下降的急性心衰患兒。主動脈內（extracorporealmembraneoxygenation，ECMO）等主要用于經藥物治療后心衰仍難以控制者。ECMO急性肺水腫的處理：建議患兒取坐位或半臥位，兩腿下垂，以減少或米力農。心源性休克的處理：循環不穩定者應立即給予血管活性藥物和機械通氣，條件允許可轉移至有條件（持裝置）進行個體化綜合評估，以決定是否行機械循環支持。（三）HFrEF的治療治療目標及處理流程：治療目標為改善慢性心衰患兒的臨床狀態，NYHARoss僅有左心收縮功能下降、心功能Ⅰ級者給予口服血管緊張素轉換酶抑制劑（angiotensinconvertingenzymeinhibitors，ACEI），部分心肌病患兒可加用洋地黃制劑和（或）β受體阻滯劑；心功能Ⅱ級者在口服ACEI基礎上加用β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑、洋地黃制劑、利尿劑；心功能Ⅲ級者應靜脈使用利尿劑，同時口服ACEI、醛固酮受體拮抗劑及洋地黃，部分患兒可應用β受體阻滯劑；心功能Ⅳ級者應靜脈給予正性肌力藥、血管擴張劑和洋地黃，同時可加用口服醛固酮受體拮抗劑和ACEI，部分患兒可從小劑量逐漸加用β受體阻滯劑。難治性心衰為主要癥狀者需住院給予靜脈正性肌力藥，同時應用機械循環支持。給予利尿劑，并遵循“以最小有效劑量長期維持、預防再次液體潴留”的原3。首選襻利尿劑，同時以患兒每日體重的變化作為劑量個體化調整的可靠依據。利尿劑反應不佳或抵抗時的處理參見急性心衰部分。HFrEFACEIHFrEFACEI，從小劑量開始增至最大安全劑量（6）。ACEI>5.0mmol/L及左心室流出道梗阻時慎用，出現過血管神經性水腫導致喉頭水腫的患兒ACEI。（3）ACEIⅡreceptorblockers，ARB），從小劑量開始，逐漸增至目標劑量或可耐受的最大劑量。常用藥物有①氯沙坦，口服，初始0.5mg/d1.4總劑量≤1001.3最大劑量≤2.7mg/（kg·d）1~2ARBACEIARBACEI。（4）β受體阻滯劑可阻斷慢性心衰時交感神經過度激活，抑制心肌肥厚、細胞凋亡及氧化應激反應。建議在應用ACEI基礎上，于心衰癥狀穩定時使用（表7）。由于β受體阻滯劑的負性（或2~3（5）醛固酮水平與心衰嚴ACEI腎功能正?；騼H輕度受損、心功能Ⅱ級及以上的慢性心衰患兒，常用藥3地高辛是兒童慢性心衰最常用的洋地黃類藥物，增加心肌收縮力，且有副交感神經活性，可減慢心率及抑制傳導。嚴重心衰患兒需地高辛或西地蘭靜脈用藥快速洋地黃化，輕度心衰時可直2（7）抗凝治療，伴有心腔內血栓、存在持續或HFrEF（8）應注意保護胃黏膜。NYHA心功能Ⅱ~βACEIβ受體阻滯劑禁忌或不耐受0.020.220.050.3分2>40，初始劑量1.25次，7.5次，2/d1<40kg，初始劑量每次1.6mg/kg，2次/d，每2周遞增1次至目標劑量每次3.1mg/kg，2次/d。上述藥物在兒童中的應用還需進一步研究。炎癥性心肌病患兒可給予大劑量免疫球蛋白和免疫抑制劑，如腎上腺皮質激素或環磷酰胺等。（9）心肌能量代謝藥的應用見急性心衰部分。非藥物治療（心室同步性紊亂是心室收縮功能障礙的原因之一。心臟再同步化治療（cardiacresynchronizationtherapy，CRT）可改善此類患兒的心功能及癥狀，降低病死率。適應證為①體循環左心室EF<35EF<35%合并完全性EF<35QRSNYHA~EF≤55%需植入雙腔起搏器者。（2）植入式心律轉復除顫器（implantablecardioverterdefibrillator，ICD）可預防慢性心衰所致室性心律失常引起的猝死。植入指征包括①心源性猝死cardiac，SCD）1SCD心功能Ⅱ~Ⅲ級）、EF<35%的患兒、左心室心肌致密化不全合并心功能不全的年長兒；④伴血流動力學改變的室性心動過速發作史的心衰患兒或CHD（3）心室輔助裝置（ventricularassist可部分或完全替代心臟的泵血功能，用于心臟移植或其他有效治療手段實施前的過渡治療，也可選擇用于不適合移植的嚴重心衰終末期患者的長期輔助。（4）各種心肌病、復雜CHD術后及致死性心律失兒長期存活的主要因素。（四）HFpEF預防或減緩心衰的發生、惡化和復發。HFpEF