兒童特發性顱內壓增高兒童特發性顱內壓增高1男，4歲，因頭痛、反復嘔吐20余天，視物不清10天入院。起病前無明顯誘因。3個月前曾有不明確的頭痛史及視物膜糊史。無特殊的服藥史。家族史正常。病例

男，4歲，因頭痛、反復嘔吐20余天，視物不病例2既往身體健康，體重正常。體查：神清，頸項強直，神經系統其他檢查正常。視力檢查：右眼能數指數，左眼僅有光感，眼底檢查發現雙側視乳頭水腫。頭部MRI無異常發現。腰穿CSF檢查：CSF壓力增高，達400mmH2O，常規及生化正常,細菌涂片及培養陰性。病例

既往身體健康，體重正常。體查：神清，頸項強病例3立即使用甘露醇降顱壓（1g/kg/次，6小時1次）及速尿(1mg/kgperday)脫水治療，患兒癥狀無緩解。1周后頭痛加重，其父母訴患兒完全失明。由于顱壓增高原因不明，患兒入院后先后5次腰穿壓力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰穿測壓），常規及生化正常,細菌涂片及培養陰性。病例

立即使用甘露醇降顱壓（1g/kg/次，6小時1次）病例4隨后給予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)口服，靜脈滴注甲基強的松龍(15mg/kg)5天，患兒頭痛及視乳頭水腫無緩解。因多種原因，患者家長拒絕手術治療。然后繼續給予患者乙酰唑胺等降顱壓及其他對癥處理，觀察2個月，其視力無改善。病例

隨后給予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)病例5Idiopathicintracranialhypertension，IIH。又稱良性顱內壓增高(benignintracranialhypertension,BIH)是指影像學和腦脊液檢查結果顯示腦室系統、腦脊液解剖通路和腦脊液成分均正常，而病因不明的一類特發性顱內壓增高特發性顱內壓增高定義？

Idiopathicintracranialhypert6女:男為4-15:1部分兒童？特發性顱內壓增高的流行病學特點

22-44歲婦女肥胖女:男為4-15:1部分兒童？特發性顱內壓增高的流行病學特點7兒童IIH的原發病因不清兒童特發性顱內壓增高的病因兒童IIH的發生與性別及肥胖關系不大但大部分兒童IIH能找到其繼發病因,如感染,內分泌功能失調,藥物和靜脈流出受阻等.兒童IIH的原發病因不清兒童特發性顱內壓增高的病因兒童IIH8內分泌功能失調

靜脈竇內壓力增高

腦組織水腫

CSF生成增多CSF吸收減少

顱內壓升高發病機制

具體機制不清,可能

與以下因素有關

內分泌功靜脈竇腦組織水腫CSF生成增多CSF吸收減少顱內9兒童特發性顱內壓增高的臨床表現

主要臨床表現斜視、視乳頭水腫和視力喪失

部分患兒表現為顱神經麻痹

頭痛，嘔吐

顱壓升高,>200mmH2O

兒童特發性顱內壓增高的臨床表現主要臨床10兒童特發性顱內壓增高的臨床特點

1、前額頭痛是最常見的癥狀，但比成人相對少見。2、學齡前兒童易出現斜視及頸強直。3、學齡前兒童可能有顱神經麻痹，如第6、3、7、11對顱神經麻痹。4、通過適當的藥物治療或CSF分流，視乳頭水腫及斜視可可得到較快的緩解。5、值得注意的是少部分患者雖經治療，仍可有視力喪失。兒童特發性顱內壓增高的臨床特點1、前額頭痛是最常見的癥狀，11兒童特發性顱內壓增高的臨床特點

1、易出現視野受損。2、與青春期兒童比較，青春期前小兒發病率低，臨床差異大。3、MRI顯示65%的患兒有蛛網膜下腔增寬或鞍區腫脹。4、CSF壓力一般大于200mmH2O兒童特發性顱內壓增高的臨床特點1、易出現視野受損。12兒童特發性顱內壓增高視乳頭水腫MRI圖象MRI發現：后鞏膜扁平空泡蝶鞍眼周蛛網膜下間隙增大板前區眼內視神經突出眶周視神經有垂直卷曲MandelstamS.PediatrRadiol.34:362,2004兒童特發性顱內壓增高視乳頭水腫MRI圖象Mandelstam13頭痛，惡心，嘔吐，視乳頭水腫等

外展神經麻痹或面神經麻痹除外無細胞或生化檢查異常

無靜脈竇血栓形成的跡象

顱內壓增高的表現

神經系統檢查無定位體征腦脊液壓力增高>250mmH2O

腦CT或MRI顯示正常

排除其他引起顱內壓升高的原發病成人特發性顱內壓增高的診斷2002年Jacobson提出的修訂后Dandy診斷標準

頭痛，惡心，嘔吐，視乳頭水腫等外展神經麻痹或面神經麻痹除外14兒童特發性顱內壓增高的診斷

青春期兒童IIH的臨床特點與成人類似，因此其診斷可以參照修改的Dandy標準進行。由于青春期前兒童IIH的臨床特點與青春期兒童及成人相比，類異較大，因此迫切需要制定與成人不同的診斷標準．兒童特發性顱內壓增高的診斷青春期兒童IIH的臨床特點與成人15兒童特發性顱內壓增高的診斷

小兒IIH的初步診斷標準1、青春前期兒童2、神志清楚，有顱高壓及視乳頭水腫的癥狀和體征3、臥位CSF壓力增加：新生兒>76mmH2O<8歲兒童并有視乳頭水腫：>180mmH2O>8歲兒童或<8歲沒有視乳頭水腫兒童：>250mmH2O4、CSF檢查正常，但在新生兒WBC數可達32/mm3

，蛋白定量可達150mg/dl.5、MRI及MRV檢查正常。6、可有無明確病因的顱神經麻痹，但隨著顱內壓的降低及其他癥狀及體征的好轉，其顱神經麻痹可得到改善。7、排除其他病因所致的顱高壓。RangwalaLMetal.SurvOphthalmol52:597--617,2007兒童特發性顱內壓增高的診斷小兒IIH的初步診斷標準1、青春16各種疾病靜脈流出的受阻

各種藥物

顱內壓升高導致兒童IIH發生的繼發性原因兒童特發性顱內壓增高的診斷各種感染各種疾病靜脈流出的受阻各種藥物顱內壓升高導致兒童IIH17各種疾病：Addison’sdisease,Hypoparathyroidism,Rightheartfailurewithpulmonaryhypertension,Sleepapnea,Renalfailure,Severeirondeficiencyanemia靜脈流出的受阻：

Cerebralvenoussinusthrombosis,Jugularveinthrombosis各種藥物：Tetracycline,VitaminA,Anabolicsteroids,Corticosteroid,Growthhormone,Nalidixicacid,Lithium.顱內壓升高下述各種原因均導致兒童IIH的發生兒童特發性顱內壓增高的診斷感染：

AcuteSinusitis,Varicella,Measles各種疾病：Addison’sdisease,Hypop18兒童特發性顱內壓增高診斷方法

病史：癥狀及體征（有無頭痛及視乳頭水腫過去及現在有無特殊用藥史（維生素A等）神經系統檢查無定位體癥（顱神經麻痹除外）CSF壓力>250mmH2O,CSF檢查正常MRI和MRV正常血栓形成或其他異常IIHSIHBinderetal.Neurosurgery54:538,2004兒童特發性顱內壓增高診斷方法病史：癥狀及體征（有無頭痛及視19兒童特發性顱內壓增高的治療內科治療外科治療以去除病因，對癥治療為主可迅速控制視乳頭水腫及嚴重頭痛

強調早期治療，減少視力損傷兒童特發性顱內壓增高的治療內科治療外科治療以去除病因，對癥20主要內科治療糖皮質激素

重復腰穿原則：去除病因停用引起顱內壓升高的藥物抗感染等小劑量的甘露醇

利尿劑

碳酸酐酶抑制劑(乙酰唑胺)（第一線藥物）

甘油

可作為手術替代療法,由于其并發癥，目前應用較少托吡酯主要內科治療糖皮質激素重復腰穿原則：去除病因小劑量的甘露醇21外科治療1、內科治療不能控制的進行性視力下降。2、首發嚴重的視力受損。3、嚴重視乳頭水腫導致黃斑水腫或滲出。適應征:外科治療1、內科治療不能控制的進行性視力下降。適應征:22外科治療的方法腦室-腹腔分流術椎管-腹腔分流術AB視神經鞘減壓術

C積極的外科治療可大大降低視功能受損的風險外科治療的方法腦室-腹腔分流術椎管-腹腔分流術AB視神經23外科手術的可能并發癥外科手術的應用因技術及可能產生并發癥

受到一定的限制神經鞘減壓術：視網膜動脈或靜脈阻塞視神經損傷或壓迫出血、復視感染CSF分流術：分流管或瓣膜阻塞分流管移位感染CSF漏外科手術的可能并發癥外科手術的應用因技術及可能產生并發癥24外科手術的可能并發癥共同評估決定外科手術、術式及可能產生的并發癥

小兒神經科醫師神經外科醫師眼科醫師外科手術的可能并發癥共同評估決定外科手術、術式及可能產生25兒童特發性顱內高壓癥的治療眼科會診去除病因，使用乙酰唑胺等藥物治療藥物治療失敗手術治療手術后觀察及監測視力Binderetal.Neurosurgery54:538,2004兒童特發性顱內高壓癥的治療眼科會診去除病因，使用乙酰唑胺等藥26兒童型特發性顱內壓增高的監測高分辨超聲

激光掃描斷層（LST）

定量視野檢查根據視乳頭平均的面積及高度，可初步估計CSF的壓力兒童型特發性顱內壓增高的監測高分辨超聲激光掃描27特發性顱內壓增高的預后約8%-10%的患者會出現嚴重視功能障礙，甚至致盲病程有一定的自限性，但癥狀易在幾個月或幾年內復發兒童型特發性顱內壓增高患兒需長程檢測顱內壓及視功能情況特發性顱內壓增高的預后約8%-10%的患者會出現嚴重視功能障28Thankyou!Thankyou!29兒童特發性顱內壓增高兒童特發性顱內壓增高30男，4歲，因頭痛、反復嘔吐20余天，視物不清10天入院。起病前無明顯誘因。3個月前曾有不明確的頭痛史及視物膜糊史。無特殊的服藥史。家族史正常。病例

男，4歲，因頭痛、反復嘔吐20余天，視物不病例31既往身體健康，體重正常。體查：神清，頸項強直，神經系統其他檢查正常。視力檢查：右眼能數指數，左眼僅有光感，眼底檢查發現雙側視乳頭水腫。頭部MRI無異常發現。腰穿CSF檢查：CSF壓力增高，達400mmH2O，常規及生化正常,細菌涂片及培養陰性。病例

既往身體健康，體重正常。體查：神清，頸項強病例32立即使用甘露醇降顱壓（1g/kg/次，6小時1次）及速尿(1mg/kgperday)脫水治療，患兒癥狀無緩解。1周后頭痛加重，其父母訴患兒完全失明。由于顱壓增高原因不明，患兒入院后先后5次腰穿壓力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰穿測壓），常規及生化正常,細菌涂片及培養陰性。病例

立即使用甘露醇降顱壓（1g/kg/次，6小時1次）病例33隨后給予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)口服，靜脈滴注甲基強的松龍(15mg/kg)5天，患兒頭痛及視乳頭水腫無緩解。因多種原因，患者家長拒絕手術治療。然后繼續給予患者乙酰唑胺等降顱壓及其他對癥處理，觀察2個月，其視力無改善。病例

隨后給予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)病例34Idiopathicintracranialhypertension，IIH。又稱良性顱內壓增高(benignintracranialhypertension,BIH)是指影像學和腦脊液檢查結果顯示腦室系統、腦脊液解剖通路和腦脊液成分均正常，而病因不明的一類特發性顱內壓增高特發性顱內壓增高定義？

Idiopathicintracranialhypert35女:男為4-15:1部分兒童？特發性顱內壓增高的流行病學特點

22-44歲婦女肥胖女:男為4-15:1部分兒童？特發性顱內壓增高的流行病學特點36兒童IIH的原發病因不清兒童特發性顱內壓增高的病因兒童IIH的發生與性別及肥胖關系不大但大部分兒童IIH能找到其繼發病因,如感染,內分泌功能失調,藥物和靜脈流出受阻等.兒童IIH的原發病因不清兒童特發性顱內壓增高的病因兒童IIH37內分泌功能失調

靜脈竇內壓力增高

腦組織水腫

CSF生成增多CSF吸收減少

顱內壓升高發病機制

具體機制不清,可能

與以下因素有關

內分泌功靜脈竇腦組織水腫CSF生成增多CSF吸收減少顱內38兒童特發性顱內壓增高的臨床表現

主要臨床表現斜視、視乳頭水腫和視力喪失

部分患兒表現為顱神經麻痹

頭痛，嘔吐

顱壓升高,>200mmH2O

兒童特發性顱內壓增高的臨床表現主要臨床39兒童特發性顱內壓增高的臨床特點

1、前額頭痛是最常見的癥狀，但比成人相對少見。2、學齡前兒童易出現斜視及頸強直。3、學齡前兒童可能有顱神經麻痹，如第6、3、7、11對顱神經麻痹。4、通過適當的藥物治療或CSF分流，視乳頭水腫及斜視可可得到較快的緩解。5、值得注意的是少部分患者雖經治療，仍可有視力喪失。兒童特發性顱內壓增高的臨床特點1、前額頭痛是最常見的癥狀，40兒童特發性顱內壓增高的臨床特點

1、易出現視野受損。2、與青春期兒童比較，青春期前小兒發病率低，臨床差異大。3、MRI顯示65%的患兒有蛛網膜下腔增寬或鞍區腫脹。4、CSF壓力一般大于200mmH2O兒童特發性顱內壓增高的臨床特點1、易出現視野受損。41兒童特發性顱內壓增高視乳頭水腫MRI圖象MRI發現：后鞏膜扁平空泡蝶鞍眼周蛛網膜下間隙增大板前區眼內視神經突出眶周視神經有垂直卷曲MandelstamS.PediatrRadiol.34:362,2004兒童特發性顱內壓增高視乳頭水腫MRI圖象Mandelstam42頭痛，惡心，嘔吐，視乳頭水腫等

外展神經麻痹或面神經麻痹除外無細胞或生化檢查異常

無靜脈竇血栓形成的跡象

顱內壓增高的表現

神經系統檢查無定位體征腦脊液壓力增高>250mmH2O

腦CT或MRI顯示正常

排除其他引起顱內壓升高的原發病成人特發性顱內壓增高的診斷2002年Jacobson提出的修訂后Dandy診斷標準

頭痛，惡心，嘔吐，視乳頭水腫等外展神經麻痹或面神經麻痹除外43兒童特發性顱內壓增高的診斷

青春期兒童IIH的臨床特點與成人類似，因此其診斷可以參照修改的Dandy標準進行。由于青春期前兒童IIH的臨床特點與青春期兒童及成人相比，類異較大，因此迫切需要制定與成人不同的診斷標準．兒童特發性顱內壓增高的診斷青春期兒童IIH的臨床特點與成人44兒童特發性顱內壓增高的診斷

小兒IIH的初步診斷標準1、青春前期兒童2、神志清楚，有顱高壓及視乳頭水腫的癥狀和體征3、臥位CSF壓力增加：新生兒>76mmH2O<8歲兒童并有視乳頭水腫：>180mmH2O>8歲兒童或<8歲沒有視乳頭水腫兒童：>250mmH2O4、CSF檢查正常，但在新生兒WBC數可達32/mm3

，蛋白定量可達150mg/dl.5、MRI及MRV檢查正常。6、可有無明確病因的顱神經麻痹，但隨著顱內壓的降低及其他癥狀及體征的好轉，其顱神經麻痹可得到改善。7、排除其他病因所致的顱高壓。RangwalaLMetal.SurvOphthalmol52:597--617,2007兒童特發性顱內壓增高的診斷小兒IIH的初步診斷標準1、青春45各種疾病靜脈流出的受阻

各種藥物

顱內壓升高導致兒童IIH發生的繼發性原因兒童特發性顱內壓增高的診斷各種感染各種疾病靜脈流出的受阻各種藥物顱內壓升高導致兒童IIH46各種疾病：Addison’sdisease,Hypoparathyroidism,Rightheartfailurewithpulmonaryhypertension,Sleepapnea,Renalfailure,Severeirondeficiencyanemia靜脈流出的受阻：

Cerebralvenoussinusthrombosis,Jugularveinthrombosis各種藥物：Tetracycline,VitaminA,Anabolicsteroids,Corticosteroid,Growthhormone,Nalidixicacid,Lithium.顱內壓升高下述各種原因均導致兒童IIH的發生兒童特發性顱內壓增高的診斷感染：

AcuteSinusitis,Varicella,Measles各種疾病：Addison’sdisease,Hypop47兒童特發性顱內壓增高診斷方法

病史：癥狀及體征（有無頭痛及視乳頭水腫過去及現在有無特殊用藥史（維生素A等）神經系統檢查無定位體癥（顱神經麻痹除外）CSF壓力>250mmH2O,CSF檢查正常MRI和MRV正常血栓形成或其他異常IIHSIHBinderetal.Neurosurgery54:538,2004兒童特發性顱內壓增高診斷方法病史：癥狀及體征（有無頭痛及視48兒童特發性顱內壓增高的治療內科治療外科治療以去除病因，對癥治療為主可迅速控制視乳頭水腫及嚴重頭痛

強調早期治療，減少視力損傷兒童特發性顱內壓增高的治療內科治療外科治療以去除病因，對癥49主要內科治療糖皮質激素

重復腰穿原則：去除病因停用引起顱內壓升高的藥物抗感染等小劑量的甘露醇

利尿劑

碳酸酐酶抑制劑(乙酰唑胺)（第一線藥