Adenoidcysticcarcinoma

oftheheadandneck頭頸部腺樣囊性癌第一頁，共二十四頁。常見于腮腺、頜下腺、小涎腺小涎腺腫瘤最常見類型，大涎腺〔腮腺、頜下腺〕常見可發生于淚腺、耵聹腺、鼻腔、鼻竇、氣管、喉等1853首次報道易侵犯神經、局部復發淋巴轉移少見，血性轉移多見〔肺、骨、肝〕簡介第二頁，共二十四頁。發病率低〔3-4.5/百萬/年〕占頭頸部惡性腫瘤1%，涎腺腫瘤10-27.9%丹麥：占涎腺腫瘤的27.9%占腮腺癌的1/6，占頜下腺癌的40%占小涎腺癌32-71%〔常見于硬腭、鼻竇、口腔〕各年齡均可發病，好發于中老年〔50-60+歲常見〕無顯著危險因素，但發病率與吸煙相關流行病學第三頁，共二十四頁。AdCC含兩種根本細胞成分：導管/腺上皮細胞：核圓形，胞質嗜酸性，圍繞在腺腔周圍基底樣細胞：細胞少，胞質稀少，胞核位于中央、染色質豐富，圍繞在間質或基底膜樣物質周圍組織學3個亞型管狀型〔預后較好〕篩狀型實性型〔易轉移、預后差〕病理第四頁，共二十四頁。病理(A)篩狀型(B)管狀型[L管](C)實性型[N神經侵犯]第五頁，共二十四頁。病理分級：I級：管狀型/篩狀型，無實性型成分II級：篩狀型，混有實性型成分>30%III級：實性型病理學診斷細針針吸活檢〔FNAB〕組織病理活檢〔金標準〕病理第六頁，共二十四頁。病理A.口底AdCC[T腫瘤，E口腔上M肌肉]B.AdCC侵犯腮腺C.高侵襲性腫瘤“手指〞狀浸潤軟組織，包繞神經[N]第七頁，共二十四頁。神經侵犯第八頁，共二十四頁。分子生物學第九頁，共二十四頁。惰性病程，但殘存/復發常見，晚期可轉移*常見病癥：腫塊緩慢增大〔98%〕，疼痛〔48%〕，潰瘍〔30%〕病癥與位置關系臨床特點第十頁，共二十四頁。術前CT、MRICT和MRI分別對骨受侵和軟組織受侵有優勢感覺異常/疼痛或運動神經障礙需行MRI評估相應神經受侵*MRI較CT判斷顱底神經受侵有優勢18F-FDGPET診斷遠轉但局部涎腺癌無FDG高攝取/腮腺炎癥致FDG高攝取影像診斷*Hannaetal.ArchOtolaryngolHead

NeckSurg.2007.第十一頁，共二十四頁。治療受腫瘤位置、分期、病理分級等影響常見治療方案：手術+術后放療進展期AdCC:化療及靶向藥物被廣泛研究不可治愈的AdCC:無病癥者可觀察，有病癥/進展快者化療治療第十二頁，共二十四頁。金標準：根治性手術〔確保切緣陰性〕+術后放療*手術+放療優于單純放療**局部AdCC難完全切除(80%侵犯顱底者切緣陽性)腮腺AdCC假設無術前面神經受累，需保護面神經治療*Mendenhalletal.HeadNeck.2004.**Casleretal.OtolaryngolHeadNeckSurg.1992.第十三頁，共二十四頁。支持不支持對頭頸部AdCC行選擇性頸清掃以明確分期和提高區域控制

因選擇性頸清掃發現15.38%轉移僅對淋巴結陽性者行頸清掃：因AdCC〔尤其腮腺〕淋巴結轉移率低但小涎腺癌淋巴結轉移率較高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考慮選擇性頸清掃治療頸清掃爭議：選擇性頸清掃較頸部放療是否能提高區域控制率Leeetal.HeadNeck.2022.第十四頁，共二十四頁。治療NCCN涎腺癌放射治療光子或光子/電子線照射推薦IMRT或3-DCRT第十五頁，共二十四頁。中子放療VS光子或光子/中子混合中子治療不可切除AdCC的5年局控率達75%降低氧增強比降低細胞周期敏感性變化減少亞致死性損傷修復但未提高OS遠處轉移未降低晚期毒副反響嚴重〔軟組織、下頜骨、顳葉壞死，頸髓損傷、聽力損傷〕有不良預后因素者，可考慮化療卡鉑/紫杉醇放射增敏，曲妥珠單抗治療*Huberetal.RadiotherOncol2001.**Schoenfeldetal.IntJRadiatOncolBiolPhys.2022.第十六頁，共二十四頁。中子放療VS光子或光子/中子混合中子治療不可切除AdCC的5年局控率達75%降低氧增強比降低細胞周期敏感性變化減少亞致死性損傷修復但未提高OS遠處轉移未降低晚期毒副反響嚴重〔軟組織、下頜骨、顳葉壞死，頸髓損傷、聽力損傷〕有不良預后因素者，可考慮化療卡鉑/紫杉醇放射增敏，曲妥珠單抗治療*Huberetal.RadiotherOncol2001.**Schoenfeldetal.IntJRadiatOncolBiolPhys.2022.第十七頁，共二十四頁。姑息化療的療效難以評價〔目前只有3類證據，樣本量小〕涎腺癌靶向治療放療或靶向治療不能根治復發/轉移AdCC(僅可PR/SD)化療可作為控制不佳或有病癥轉移患者的姑息治療手段姑息治療第十八頁，共二十四頁。治療NCCN涎腺腺樣囊性癌治療推薦第十九頁，共二十四頁。預后第二十頁，共二十四頁。遠處轉移以肺最常見發現肺轉移至死亡平均時間：32.3月發現其他器官轉移至死亡平均時間：20.6月肺轉移中位倍增時間393天〔86-1064〕，提示在原發腫瘤病癥出現前可出現細胞水平轉移預后第二十一頁，共二十四頁。治療進展并未顯著提高頭頸部AdCC療效推薦大多數患者的治療方案：根治性手術+術后放療遠處轉移顯著影響療效遠轉患者可選擇最佳答案支持治療/姑息化療/臨床研究總結第二十二頁，共二十四頁。謝謝第二十三頁，共二十四頁。內容總結Adenoidcysticcarcinoma

oftheheadandneck。占腮腺癌的1/6，占頜下腺癌的40%。I級：管狀型/篩狀型，無實性型成分。II級：篩狀型，混有實性型成分>30%。CT和MRI分別對骨受侵和軟組織受侵有優勢。但局部涎腺癌無FDG高攝取/腮腺炎癥致FDG高攝取。僅對淋巴結陽性者行頸清掃：因AdCC〔尤其腮腺〕淋巴結轉移率低。光子或光子/電子線照射。謝謝第二十四頁，共二十四頁。低血糖危象

概念又稱低血糖癥低血糖癥(hypoglycemia)是由多種病因引起的血葡萄糖(簡稱血糖)濃度過低所致的一組臨床綜合征。一般以成人血漿血糖濃度＜2.8mmol/L，或全血葡萄糖＜2.5mmol/L為低血糖。兒童低血糖診斷標準比成人值低1.11mmol/L，但是否出現臨床癥狀，個體差異較大。低血糖癥定義據生化指標和臨床表現分3種類型低血糖癥：血糖水平低于2.8mmol/l，同時有臨床癥狀，及時進餐后可緩解。低血糖：血糖水平低于2.8mmol/l，可有或無癥狀。低血糖反應:患者有與低血糖相應的臨床癥狀和體征，血糖多數低于2.8mmol/l，但也有可能不低。主要與血糖下降速度過快引起升糖激素釋放（如兒茶酚胺）所致的癥狀及體征有關。血糖水平及生理應答反應血糖水平降低至4.6mmol/l時，胰島素分泌受抑制。血糖水平在3.8mmol/l時，胰高血糖素、腎上腺素開始釋放。血糖水平在3.0mmol/l時，開始出現低血糖癥狀。血糖水平低于2.8mmol/l時，患者出現進行性認知能力下降。血糖低于1.5mmol/l時，患者出現昏迷。低血糖癥的臨床表現交感神經興奮的表現

在血糖下降快，腎上腺素分泌較多時更為明顯，為一種代償反應。表現為心慌、出汗、饑餓、無力、手抖、視物模糊、面色蒼白、緊張感。低血糖的分級輕度：僅有饑餓感，可伴一過性出汗、心悸，可自行緩解。中度：心悸、出汗、饑餓明顯，有時可發生手抖、頭昏，需補充含糖食物方可糾正。重度：是在中度低血糖癥狀的基礎上出現中樞神經供能不足的表現，如嗜睡、意識（認人、認方向）障礙、胡言亂語、甚至昏迷，死亡病因血糖利用過度和血糖生成不足發病機制體內維持血糖正常有賴于消化道、肝腎、及內分泌腺體等多器官功能的協調一致。人體通過神經體液調節機制來維持血糖的穩定，當血糖下降時，重要的反應是體內胰島素分泌減少，而胰島素的反調節激素如腎上腺素、胰升糖素、皮質醇分泌增加。使肝糖原產生增加，糖利用減少，以保持血糖穩定。主要生理意義；保證對腦細胞的供能，腦細胞所需的能量幾乎完全直接來自血糖而且本身沒有糖原儲備，當血糖下降到≤2.8mmol／L時一方面引起交感神經興奮大量兒茶酚胺釋放，另一方面由于能量供應不足使大腦皮質功能抑制，皮質下功能異常即表現為中樞神經癥狀和交感神經興奮癥狀。病情評估交感神經興奮的癥狀；出汗、顫抖、心悸（心跳加快）、饑餓、焦慮、緊張、軟弱無力、面色蒼白、流涎、肢涼震顫、血壓輕度升高，這些癥狀血糖快速下降時尤其突出。

神經性低血糖的癥狀；即腦功能障礙癥狀，表現為精神不集中、頭暈、遲鈍、視物不清、步態不穩、也可有幻覺、躁動、行為怪異等精神失常表現；波及表層下中樞、中腦、延髓時表現為神志不清、幼稚動作、甚至昏迷、血壓下降。病情判斷以交感神經癥狀為主者易于識別，以腦功能障礙為主者易誤診為神經癥、精神病、癲癇、腦血管意外等還應該與糖尿病酮癥酸中毒、非酮癥高滲性昏迷、藥物中毒等昏迷鑒別。詳細詢問病史、既往史、立即檢查血糖。救治與護理輕者神志清醒可給口服糖水、含糖飲料、面包、餅干、饅頭等。神志不清者切忌口喂食而導致呼吸道窒息而死亡。迅速建立靜脈通路。

1.嚴密觀察病情密切觀察生命體征及神志變化。觀察尿、便的情況記錄出入量。觀察治療前后病情變化，評估治療效果。清醒后還容易再度出現低血糖，故應需要觀察12~48小時。

2.升高血糖注射50%GS溶液。50毫升的50%糖可升高150mg／dl，立即注射50~100ml多數病人立即清醒，未恢復可反復注射直至清醒。繼而進食。口服降糖藥物引起的低血糖癥，血液中較高的藥物濃度仍在繼續起作用故應繼續靜脈滴注5%~10%的糖。并隨時檢測血糖。

3.使用升糖激素血糖不能達到上述目標，或病人仍神志不清時按醫囑可選用氫化可的松100mg加入500ml糖中緩慢滴注4~6小時。胰升糖素0.5~1mg皮下、肌注、靜脈注射，一般20分鐘內生效，但維持時間僅1~1.5小時。

4.加強護理昏迷病人按昏迷病人常規注意保持呼吸道通暢，做好皮膚護理。意識恢復后要注意觀察是否有出汗、嗜睡、意識模糊等再度低血糖狀態，以便及時處理抽搐者處補糖外，可酌情應用適量鎮靜劑并注意保護病人，防止外傷。飲食