過敏性紫癜診療

鄭州大學附屬鄭州中心醫院一、概述

過敏性紫癜是一種超敏反應性毛細血管和細小動脈血管炎，其特征為非血小板減少的皮膚紫癜，常伴關節痛、腹痛和腎臟病變等病因復雜：細菌、病毒、食物和藥物，甚至惡性腫瘤和自身免疫病及遺傳都可能為其病因，如已發現與HLA-A-30+31、B-13、B-35、B-40、DR-10正相關，與HLA-DQ3、DQ-6負相關。發病機制：可能為III型變態反應【免疫復合物介導的細胞損傷】二、臨床分型及特點皮膚型紫癜：即單純性紫癜，僅有皮膚癥狀。關節型紫癜：又稱風濕性紫癜，為非游走性多關節受累，發生率50%；特點：大多在紫癜后發生，膝、踝、肘、腕關節等出現疼痛和腫脹，不伴關節畸形，可反復發作。

腎型紫癜：通常在紫癜后4-8周約20-60%患者伴有腎臟損害。表現為鏡下或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓、水腫和腎功能不全，一般持續1-6周，部分轉為慢性。混合型紫癜：除單純性外伴有其他3型中的2型或以上。三、鑒別診斷藥物性紫癜：

紫癜型藥疹：常見藥物注意排查：巴比妥類、水楊酸類、磺胺類、奎寧、鉍劑、蛇毒等，除紫癜皮損外常同時或相繼出現紅斑、丘疹、水皰等，停用藥物后，病情逐步停止發展，漸消退痊愈，而過敏性紫癜常易反復，持續時間長。

特發性血小板減少性紫癜：皮膚黏膜紫癜及廣泛內臟出血性疾病，且伴有明顯的血小板減少，常低于20×109/L，出血時間延長，凝血時間正常，血塊退縮不佳，束臂試驗陽性。

疼痛性瘀斑綜合癥：即自身紅細胞過敏癥，發病常與精神因素有關，為反復的疼痛性腫脹瘀斑，局部先有燒灼、針刺、和跳動感，繼而出現紅斑、腫脹，數小時或第二天出現單個或成批的紫癜，病程1-2周自行消退，一般無全身癥狀，部分可有消化道出血、鼻杻、牙齦出血，自身紅細胞皮內注射可引起紫癜，血液學檢查及出凝血時間均正常，預后良好。爆發性紫癜：是指皮膚突然發生大片出血，隨之出現皮膚血管內血栓形成及皮膚壞死和/或DIC，可導致死亡。

瘙癢性紫癜：皮疹為下肢點狀散在的紫癜和小片瘀斑，瘙癢，因搔抓可以成條狀或融合成片，無全身表現，數周自愈，實驗室檢查無異常。家族性色素性紫癜性皮疹：罕見，發病有家族性。兒童或青年期發病，表現為小腿片狀淡褐色或黃褐色色素沉著參雜有瘀點及瘀斑為特點。血栓性血小板減少性紫癜：是一種罕見的綜合癥，女性多見，表現紫癜、視網膜出血、便血、嘔血、血尿，伴神經系統癥狀，如頭疼、精神異常、輕癱、暈厥、失語、構音障礙、視力改變、昏迷等，可有發熱、肝脾腫大、黃疸等。實驗室血小板減少、貧血，預后不良。四、輔助檢查血常規：WBC輕中度增高、Eo正常或者增高、可出現貧血尿常規：腎臟受累者尿中可出現蛋白紅細胞或管型

凝血功能：正常血沉：多數患者血沉增快

抗“O”：可升高

血清免疫球蛋白：血清IgA可升高

血尿素氮及肌酐：腎功能不全者升高大便潛血：消化道出血時陽型

組織病理學檢查：白細胞碎裂性血管炎

目前兒童HSP有國際兒童腎臟病組織的組織學分型標準，根據腎臟受累情況把將紫癜腎分為6型（附后）。六、過敏性紫癜的治療一般處理（注意宣教）積極尋找病因防治上呼吸道感染去除感染病灶避免服用可疑藥物嚴格飲食控制（清淡飲食，流食或半流食）盡量臥床休息七、治療目的緩解急性期癥狀預防慢性腎功能不全降低短期死亡率（如：胃腸道合并癥需要外科治療）八、過敏性紫癜的治療選擇作用靶位阻止IgE參與的I型態反變態反應和IgG參與的抗原-抗體復合物反應抑制肥大細胞，釋放介質抑制血小板聚集，微血栓形成減少免疫復合物在血管壁基底膜上的沉積及炎性細胞浸潤減輕血管壁通透性、胃腸道、關節組織水腫，皮膚黏膜出血

局部治療安撫止癢劑，對癥處理，外用爐甘石洗劑等。

2、反復發作或難治的過敏性紫癜的治療：血小板聚集抑制藥（如：雙嘧達莫對紫癜消失、預防紫癜腎炎的發生效果顯著，對緩解關節腫痛和腹痛也有一定療效），25-50mg,每日三次。雷公藤：對皮膚型和關節型療效滿意，對腎型紫癜療效亦頗佳。一般用雷公藤多甙，1-1.5mg/kg/d.療程1-3個月。復方丹參制劑，對紫癜消退療效滿意。山莨菪堿，對各型紫癜體征改善快，藥量與病情相關，患者有輕度視力模糊、口干、排尿稍有困難，為用藥的理想劑量。其他的尚有H2受體拮抗劑、甘草酸類藥物等。

3、重癥及復雜紫癜的治療選擇：糖皮質激素：對關節型、腹型療效肯定，皮膚型、腎型存在較大爭議；可明顯控制急性期的水腫和關節疼痛、腹疼，還可減少腸壁水腫和出血，預防腸套疊，胃腸道受累最好使用地塞米松。不能消除皮疹；不能減輕腎臟損害的進展；不能縮短病程及減少復發早期應用有利于改善上述情況九、各型紫癜方案1、單純型處理：一般處理：蘆丁、雙嘧達莫、維生素C（大劑量，最好靜脈注射；注意泌尿系結石形成）糖皮質激素皮損嚴重時加用注意補鉀、補鈣、抑酸抗組胺藥（因發病機制主要為III型變態反應，故療效不肯定）

2、關節型紫癜處理：單純型紫癜處理加上以下處理：糖皮質激素對緩解關節癥狀效果良好或非甾體類解熱鎮痛藥或氨苯砜（對伴有胃腸癥狀和蛋白尿患者無效，并注意觀察血象及肝功能）、秋水仙堿、羥氯喹等抗炎藥。

消化道大量出血緊急處理：禁飲食+PPI+抗生素+血管活性藥物？+垂體后葉素糖皮質激素口服止血劑（凝血酶等）或云南白藥保留灌腸輸血IVIG（可選擇）、血漿置換（可選擇）

紫癜型腎炎診斷標準：在過敏性紫癜病程中(多數在6個月內),出現血尿和(或)蛋白尿。臨床分型：孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎炎型腎病綜合征型急進性腎炎型慢性腎炎型

腎型紫癜的處理（分級）：單純性血尿或病理Ⅱa級雙嘧達莫和（或）雷公藤多苷療程3個月急性腎炎或病理Ⅱb、Ⅲ級雷公藤多苷和（或）強的松口服療程3～6個月

腎病綜合征、急進型腎炎轉腎內科處理。以下資料供大家復習并掌握腎病綜合征：是以①大量蛋白尿（>3.5g/L）；②低蛋白血癥（血漿白蛋白<30g/L）；③水腫；④高血脂為基本特征的臨床綜合征。其中前兩者為診斷的必要條件。

急性腎炎：是一組以急性腎炎綜合征為主要臨床表現，以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為特征的腎臟疾病，可伴有一過性腎功能損害。急進型腎炎：是一組以急性腎炎綜合征為臨床表現，腎功能損害急劇進展，常伴有少尿或無尿的臨床綜合征。腎活檢病理表現為腎小球廣泛新月體形成，故又稱為新月體性腎小球腎炎。

蛋白尿：腎小球濾過膜通透性增高，蛋白質濾過超出腎小管重吸收能力所致。腎小球性蛋白尿常以白蛋白為主。嚴重時可有部分血漿蛋白血尿：腎小球基底膜斷裂所致腎小球源性：畸形紅細胞，非對稱性尿紅細胞容積分布曲線非腎小球源性：正常紅細胞，對稱性尿紅細胞容積分布曲線混合性：二者均可見，雙峰曲線水腫：水、鈉排泄障礙所致腎炎性：水、鈉潴留，從顏面部開始腎病性：低蛋白血癥，從下肢開始高血壓：水、鈉潴留；腎素-血管緊張素分泌增多；腎內降壓物質分泌減少

國際兒童腎臟病組織的組織學分型:Ⅰ型，基本上沒有過敏性紫癜改變，或僅有輕度的顯微鏡下血尿，組織學改變很輕，光鏡下基本沒有異常Ⅱ型，臨床上可表現鏡下血尿或者血尿較輕，病理表現為局灶或者彌漫性的單純系膜增生。a.局灶P節段;b.彌漫性Ⅲ型，除了局灶彌漫性系膜增生以外，可以伴有一些新月體的形成，但新月體的形