嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤大綱什么是什么樣為什么是怎么辦我怎么辦2大綱什么是2什么是嗜鉻細胞瘤

起源于腎上腺髓質、交感神經節、副交感神經節或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。

細胞成堆或成束包繞在血管周圍，由于所含顆粒可被鉻酸染成棕色，故稱嗜鉻細胞。3什么是嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神男>女年齡：20～40多見發病部位：70～90%腎上腺

10%腎上腺外，稱為異位嗜鉻細胞瘤良惡性分類：90%良性

10%惡性單發/多發：90%單發

10%多發單側/雙側：90%單側

10%雙側嗜鉻/非嗜鉻：98%嗜鉻2%非嗜鉻

流行病學4男>女流行病學4腎上腺右側

扁平，多呈三角形左側

“Y”

“V”等，分內、外側支5腎上腺右側扁平，多呈三角形566功能

球狀帶

分泌醛固酮

皮質

束狀帶

分泌皮質醇

網狀帶

分泌少量性激素

腎上腺素

髓質

分泌兒茶酚胺

去甲腎上腺素

多巴胺7功能球狀帶分泌醛固無癥狀：

部分嗜鉻細胞瘤為無功能或潛在功能性

心悸

腎上腺素

頭痛

三聯癥

出汗兒茶

去甲腎上腺素

高血壓酚胺

高代謝

三高癥

多巴胺

高血糖

其他一系列癥狀8無癥狀：

部分嗜鉻細胞瘤為無功能或潛在功能性

高血壓代謝

腎上腺素（尿糖，基礎代謝率高，低熱）

去甲腎上腺9高血壓去甲腎上腺9其他臨床表現消化系統：腸壞死，穿孔，膽汁潴留泌尿系統：排尿時誘發高血壓血液系統：白細胞增多伴發其他疾病：甲狀腺瘤等10其他臨床表現消化系統：腸壞死，穿孔，膽汁潴留10高血壓高血壓的特點是陣發性不穩定性高血壓腎上腺髓質如同巨大的交感神經末梢，平時釋放正常量兒茶酚胺進入血液，作用于全身器官相應受體。一旦轉化為腫瘤，將持續釋放大量兒茶酚胺，促使交感神經經常處于過度興奮狀態，11高血壓高血壓的特點是陣發性不穩定性高血壓11代謝率高高濃度的兒茶酚胺，使糖原分解增加，同時抑制胰島素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出現尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基礎代謝率上升，中樞神經及交感神經興奮，氧耗量增加，類似甲亢。12代謝率高高濃度的兒茶酚胺，使糖原分解增加，同時抑制胰島素分泌心臟改變長期大量兒茶酚胺釋放引起周圍血管收縮，增加心臟后負荷，出現高血壓性心肌肥厚，同時也直接損傷心肌，心肌的缺血缺氧逐漸嚴重，出現退行性心肌變性，壞死，彌漫性心肌水腫，心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病。13心臟改變長期大量兒茶酚胺釋放引起周圍血管收縮，增加心臟后負荷1414檢查手段X線平片靜脈腎盂造影膀胱鏡逆行腎盂造影

腎周圍充氣造影斷層片CT（86-100%MRI（100%）B超

（70-95%）

靜脈導管測定不同部位的血兒茶酚胺含量15檢查手段X線平片15影像學異位嗜鉻細胞瘤：多位于腎門和腹主動脈旁／交感神經鏈的各個部位惡性嗜鉻細胞瘤：

生長速度快

瘤體多不規則

密度不均勻，壞死出血及囊變幾率更高

與周圍組織分界不清

常可同時出現轉移性改變16影像學異位嗜鉻細胞瘤：多位于腎門和腹主動脈旁／交感神經鏈的各CT17CT17CT18CT18診斷與鑒別診斷

依據血及尿中兒茶酚胺物質的測定以及典型的臨床表現，一般臨床診斷不困難，影像學檢查主要用于定位。

良惡性鑒別

僅依靠形態學不可靠，惡性指征是周圍浸潤破壞、血管內瘤栓形成及轉移征象。

鑒別困難時穿刺活檢。

19診斷與鑒別診斷

依據血及尿中兒茶酚胺物質的測定以及典型的臨床診斷1.血，尿兒茶酚胺代謝物測定

24h尿VMA測定

為CA代謝終產物持續性高血壓及高血壓發作后增高24hVMA正常值1-8mg／d20診斷1.血，尿兒茶酚胺代謝物測定20

2

.24h尿兒茶酚胺測定：反應兒茶酚胺釋放量

超過正常值2倍有意義

正常值為13-42ug／24h

3.血漿NMN(甲氧基去甲腎上腺)和MN(甲氧基腎上腺素)測定（為腎上腺素中間代謝產物）212.24h尿兒茶酚胺測定：反應兒茶酚胺釋放量21治療哌唑嗪

短效a1受體阻滯劑拉貝洛爾

阻斷ab受體鈣離子通道阻滯劑ACEI發生過心衰的患者22治療哌唑嗪短效a1受體阻滯劑22嗜鉻細胞瘤麻醉

圍術期風險大劇烈的血流動力學改變23嗜鉻細胞瘤麻醉圍術期風險大23高血壓危象收縮壓大于250mmhg持續1min以上患者術前檢查，麻醉誘導，體位改變，皮膚及腹膜切開。特別使在手術探查，腫瘤分離，，擠壓時可發生血壓驟升，出現高血壓危象。高血壓危象時發生

因血壓劇烈升而誘發左心衰，肺水腫，嚴重心律失常，腦血管意外。24高血壓危象收縮壓大于250mmhg持續1min以上24嗜鉻細胞瘤危象處在圍術期出現高血壓危象外還可以出現休克，心律失常，急性左心衰，肺水腫甚至猝死。基本上與高血壓表現差不多25嗜鉻細胞瘤危象處在圍術期出現高血壓危象外還可以出現休克，心律嚴重的低血壓腫瘤出血，壞死，腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少，和血中濃度劇烈下降，使原來處于收縮狀態的血管突然擴張，導致血管床容積與血容量之間比例失調，加之，心泵收縮減弱，心排量降低，導致血壓嚴重下降發生低血壓休克，心源性休克和代謝性酸中毒等26嚴重的低血壓腫瘤出血，壞死，腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少，和術前準備基于病理生理降壓

補液

控制心律失常27術前準備基于病理生理271.降壓嗜鉻細胞除了分泌大量兒茶酚胺還常伴有腎素，血管緊張素，醛固酮系統的改變，外周血管處于收縮狀態，雖然表現為血壓升高，但血容量較機體正常情況減少30%。A1受體阻斷劑鈣離子通道阻斷劑術前患者基礎血壓以在輕微活動下無頭暈，心悸等明顯不適的血壓為準。281.降壓嗜鉻細胞除了分泌大量兒茶酚胺還常伴有腎素，血管緊張素2.擴容血壓下降后使部分組織液向血管內轉移，血容量得到補充，但仍然不足，術前3天，每日擴容不少于1500ml，控制HCT小于45%，但要注意，否則增加心臟負擔，誘發心衰。292.擴容血壓下降后使部分組織液向血管內轉移，血容量得到補充，3.控制心律失常嗜鉻細胞瘤最常見的心律失常使心動過速，肺患者心率大于100次／分。控制心率時使用的b受體阻滯劑必須在使用a受體阻滯劑1周后方可使用。術前心率應小于90次／分。303.控制心律失常嗜鉻細胞瘤最常見的心律失常使心動過速，肺患者麻醉方式多以全麻為主硬膜外聯合全麻也有人使用31麻醉方式多以全麻為主31高血壓危象的處理1.在維持原有的降壓藥（硝酸甘油或者硝普鈉）立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同時并緩慢擴容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明擴張血管而引起代償性心率劇升。如心率持續大于140次／分，緩慢給予艾斯洛爾，美托洛爾。高血壓和心動過速同時發生時應首選a受體阻滯劑，同時擴容，必要時給予b受體阻滯劑控制心率。32高血壓危象的處理1.在維持原有的降壓藥（硝酸甘油或者硝普鈉）腫瘤切除后低血壓防治在腫瘤切除前進緩慢擴容，行阻斷試驗觀察血壓變化，調整擴容量。切除腫瘤后由于體內內源性兒茶酚胺含量驟減，需補充去甲腎上腺素（或多巴胺或多巴酚丁胺），根據血壓調整計量。根據cvp

，尿量，快速補液補血及時擴容。保持收縮壓100mmhg以上。原有心衰史患者腫瘤切除后，可擴容時以西地蘭及少量多巴胺或多巴酚丁胺維持血液動力血平穩。33腫瘤切除后低血壓防治在腫瘤切除前進緩慢擴容，行阻斷試驗觀察血嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤大綱什么是什么樣為什么是怎么辦我怎么辦35大綱什么是2什么是嗜鉻細胞瘤

起源于腎上腺髓質、交感神經節、副交感神經節或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。

細胞成堆或成束包繞在血管周圍，由于所含顆粒可被鉻酸染成棕色，故稱嗜鉻細胞。36什么是嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神男>女年齡：20～40多見發病部位：70～90%腎上腺

10%腎上腺外，稱為異位嗜鉻細胞瘤良惡性分類：90%良性

10%惡性單發/多發：90%單發

10%多發單側/雙側：90%單側

10%雙側嗜鉻/非嗜鉻：98%嗜鉻2%非嗜鉻

流行病學37男>女流行病學4腎上腺右側

扁平，多呈三角形左側

“Y”

“V”等，分內、外側支38腎上腺右側扁平，多呈三角形5396功能

球狀帶

分泌醛固酮

皮質

束狀帶

分泌皮質醇

網狀帶

分泌少量性激素

腎上腺素

髓質

分泌兒茶酚胺

去甲腎上腺素

多巴胺40功能球狀帶分泌醛固無癥狀：

部分嗜鉻細胞瘤為無功能或潛在功能性

心悸

腎上腺素

頭痛

三聯癥

出汗兒茶

去甲腎上腺素

高血壓酚胺

高代謝

三高癥

多巴胺

高血糖

其他一系列癥狀41無癥狀：

部分嗜鉻細胞瘤為無功能或潛在功能性

高血壓代謝

腎上腺素（尿糖，基礎代謝率高，低熱）

去甲腎上腺42高血壓去甲腎上腺9其他臨床表現消化系統：腸壞死，穿孔，膽汁潴留泌尿系統：排尿時誘發高血壓血液系統：白細胞增多伴發其他疾病：甲狀腺瘤等43其他臨床表現消化系統：腸壞死，穿孔，膽汁潴留10高血壓高血壓的特點是陣發性不穩定性高血壓腎上腺髓質如同巨大的交感神經末梢，平時釋放正常量兒茶酚胺進入血液，作用于全身器官相應受體。一旦轉化為腫瘤，將持續釋放大量兒茶酚胺，促使交感神經經常處于過度興奮狀態，44高血壓高血壓的特點是陣發性不穩定性高血壓11代謝率高高濃度的兒茶酚胺，使糖原分解增加，同時抑制胰島素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出現尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基礎代謝率上升，中樞神經及交感神經興奮，氧耗量增加，類似甲亢。45代謝率高高濃度的兒茶酚胺，使糖原分解增加，同時抑制胰島素分泌心臟改變長期大量兒茶酚胺釋放引起周圍血管收縮，增加心臟后負荷，出現高血壓性心肌肥厚，同時也直接損傷心肌，心肌的缺血缺氧逐漸嚴重，出現退行性心肌變性，壞死，彌漫性心肌水腫，心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病。46心臟改變長期大量兒茶酚胺釋放引起周圍血管收縮，增加心臟后負荷4714檢查手段X線平片靜脈腎盂造影膀胱鏡逆行腎盂造影

腎周圍充氣造影斷層片CT（86-100%MRI（100%）B超

（70-95%）

靜脈導管測定不同部位的血兒茶酚胺含量48檢查手段X線平片15影像學異位嗜鉻細胞瘤：多位于腎門和腹主動脈旁／交感神經鏈的各個部位惡性嗜鉻細胞瘤：

生長速度快

瘤體多不規則

密度不均勻，壞死出血及囊變幾率更高

與周圍組織分界不清

常可同時出現轉移性改變49影像學異位嗜鉻細胞瘤：多位于腎門和腹主動脈旁／交感神經鏈的各CT50CT17CT51CT18診斷與鑒別診斷

依據血及尿中兒茶酚胺物質的測定以及典型的臨床表現，一般臨床診斷不困難，影像學檢查主要用于定位。

良惡性鑒別

僅依靠形態學不可靠，惡性指征是周圍浸潤破壞、血管內瘤栓形成及轉移征象。

鑒別困難時穿刺活檢。

52診斷與鑒別診斷

依據血及尿中兒茶酚胺物質的測定以及典型的臨床診斷1.血，尿兒茶酚胺代謝物測定

24h尿VMA測定

為CA代謝終產物持續性高血壓及高血壓發作后增高24hVMA正常值1-8mg／d53診斷1.血，尿兒茶酚胺代謝物測定20

2

.24h尿兒茶酚胺測定：反應兒茶酚胺釋放量

超過正常值2倍有意義

正常值為13-42ug／24h

3.血漿NMN(甲氧基去甲腎上腺)和MN(甲氧基腎上腺素)測定（為腎上腺素中間代謝產物）542.24h尿兒茶酚胺測定：反應兒茶酚胺釋放量21治療哌唑嗪

短效a1受體阻滯劑拉貝洛爾

阻斷ab受體鈣離子通道阻滯劑ACEI發生過心衰的患者55治療哌唑嗪短效a1受體阻滯劑22嗜鉻細胞瘤麻醉

圍術期風險大劇烈的血流動力學改變56嗜鉻細胞瘤麻醉圍術期風險大23高血壓危象收縮壓大于250mmhg持續1min以上患者術前檢查，麻醉誘導，體位改變，皮膚及腹膜切開。特別使在手術探查，腫瘤分離，，擠壓時可發生血壓驟升，出現高血壓危象。高血壓危象時發生

因血壓劇烈升而誘發左心衰，肺水腫，嚴重心律失常，腦血管意外。57高血壓危象收縮壓大于250mmhg持續1min以上24嗜鉻細胞瘤危象處在圍術期出現高血壓危象外還可以出現休克，心律失常，急性左心衰，肺水腫甚至猝死。基本上與高血壓表現差不多58嗜鉻細胞瘤危象處在圍術期出現高血壓危象外還可以出現休克，心律嚴重的低血壓腫瘤出血，壞死，腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少，和血中濃度劇烈下降，使原來處于收縮狀態的血管突然擴張，導致血管床容積與血容量之間比例失調，加之，心泵收縮減弱，心排量降低，導致血壓嚴重下降發生低血壓休克，心源性休克和代謝性酸中毒等59嚴重的低血壓腫瘤出血，壞死，腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少，和術前準備基于病理生理降壓

補液

控制心律失常60術前準備基于病理生理271.降壓嗜鉻細胞除了分泌大量兒茶酚胺還常伴有腎素，血管緊張素，醛固酮系統的改變，外周血管處于收縮狀態，雖然表現為血壓升高，但血容量較機體正常情況減少30%。A1受體阻斷劑鈣離子通道阻斷劑術前患者基礎血壓以在輕微活動下無頭暈