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文檔簡介
癲癇的發作類型及
小兒癲癇綜合征
北京大學第一醫院林慶
癲癇的發作類型及
小兒癲癇綜合征
北京大學第一醫院癲癇的發作類型癲癇的發作類型為什麼要了解癲癇發作類型是診斷的主要依據。是治療選藥的主要依據。為什麼要了解癲癇發作類型是診斷的主要依據。目前存在的問題診斷全面性(全身性)發作太多。對局灶性(部分性)發作認識不清。目前存在的問題癲癇發作類型百分比(%)全身發作GTCS部分性發作中國六城市89.681.07.629個省區79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亞58.054.131.9美國402357英國393552意大利、冰島、法國:部分性發作比例超過全身性發作癲癇發作類型百分比(%)全身發作GTCS部分性發作中國六癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作
1.全面性發作
2.局灶性發作二.持續性發作
1.全面性癲癇持續狀態
2.局灶性癲癇持續狀態癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作全面性發作
1.強直陣攣發作(包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異型)2.陣攣性發作3.典型失神發作4.非典型失神發作5.肌陣攣性失神發作6.強直發作(未完)全面性發作
全面性發作(續)7.痙攣(強直痙攣)8.肌陣攣9.眼瞼肌陣攣
a.不伴失神
b.伴失神10.肌陣攣失張力11.負性肌陣攣12.失張力13.全面性癲癇綜合征中的反射性發作全面性發作(續)7.痙攣(強直痙攣)強直陣攣發作
包括強直及陣攣兩個部分,除典型的強直—陣攣發作外還包括一些變異型,即開始時先出現陣攣或開始時為肌陣攣,以后發展為強直—陣攣發作強直陣攣發作包括強直及陣攣兩個部分,除典型的強直—陣陣攣性發作
表現為肢體、軀干或面部肌肉有節律性抽動,有時有強直成分或無強直成分。陣攣性發作表現為肢體、軀干或面部肌肉有節律性抽動,有典型失神發作
發作時突然意識喪失,但不摔倒,兩眼凝視前方,持續數秒鐘后意識恢復,對剛才的發作不能回憶,做過度換氣時往往可以誘發發作,腦電圖為全導對稱、同步3HZ棘慢波。又可分為6個亞型。典型失神發作發作時突然意識喪失,但不摔倒,兩眼凝視前癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件典型失神的6個亞型簡單性失神,10%左右。失神伴輕微陣攣,半數左右。失神伴失張力,20%左右,很少跌倒。失神伴自動癥,60%左右。失神伴強直,眼球上翻,頭后仰。失神伴植物神經癥狀。典型失神的6個亞型簡單性失神,10%左右。非典型失神發作
表現與典型失神發作類似,但開始及恢復正常的速度較慢,凝視為主要表現,EEG比典型失神發作的3Hz棘慢波要慢。
非典型失神發作表現與典型失神發作類似,但開始及恢復正常癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件強直性發作
突然發生的意識喪失,全身肌肉強直收縮,固定于某種姿勢5-20秒,小兒常見到角弓反張姿勢或表現為彎腰、伸頸、頭仰起、兩臂屈曲等姿勢,此等姿勢維持片刻。
發作過程常伴有植物神經癥狀。強直性發作突然發生的意識喪失,全身肌肉強直收縮,固定痙攣(spasms)
這種發作最常見于嬰兒痙攣(West綜合征),其肌肉收縮的整個過程大約1-3秒,其速度比肌陣攣發作(0.2秒)要慢,比強直發作(5-20秒)要快。又稱此等發作為強直性痙攣(tonicspasm)。常表現為成簇的發作,其他嬰兒的癲癇綜合征中有時也可見到。
痙攣(spasms)這種發作最常見于嬰兒痙攣(Wes肌陣攣
為突然發生的快速有力的肌肉收縮,整個收縮過程大約為0.2秒。
“電擊狀”快速的收縮。肌陣攣為突然發生的快速有力的肌肉收縮,整個收縮過程癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件負性肌陣攣
表現為肌肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物品落地,發作期同步肌電圖顯示,在棘慢波之后15~50ms出現短暫的肌電活動消失,持續50~400ms。
負性肌陣攣表現為肌肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物品失張力發作
發作時肌肉張力不能維持,如在站立或坐位時發作則可引起摔倒。往往是緩緩摔倒。
失張力發作發作時肌肉張力不能維持,如在站立或坐位時發癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作
1.全面性發作
2.局灶性發作二.持續性發作
1.全面性癲癇持續狀態
2.局灶性癲癇持續狀態癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作局灶性發作
1.局灶性感覺性發作2.局灶性運動性發作3.癡笑發作4.偏側陣攣5.繼發為全面性發作6.局灶性癲癇綜合征中的反射性發作局灶性發作
1.局灶性感覺性發作1.局灶性感覺性發作
發作時以感覺癥狀為主要表現,可以是原始感覺(elementarysensory)癥狀(如觸覺、痛覺、視覺、聽覺…),或是經驗性(experientialsensory)感覺癥狀(熟悉感、生疏感…)。
1.局灶性感覺性發作發作時以感覺癥狀為主要表現,可以植物神經癥狀發作
植物神經癥狀表現多種多樣,但以植物神經癥狀為唯一表現的發作幾乎是不存在的。
ILAE2001年分類中未列出此項。
植物神經癥狀發作2.局灶性運動性發作a.局部陣攣性
b.不對稱強直樣運動
c.典型的(顳葉)自動癥
d.多動性自動癥
e.局灶性負性肌陣攣
f.抑制性運動發作2.局灶性運動性發作癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件3.癡笑發作
發作時無原因地出現笑容,有時會發出笑聲,持續30秒鐘左右,常合并其他類型發作。下丘腦錯構瘤所致癡笑可一日發作數次。
3.癡笑發作發作時無原因地出現笑容,有時會發出笑聲
4.偏側陣攣發作
半側面部及一側肢體陣攣抽搐。多見于4歲以下小兒。
4.偏側陣攣發作
半側面部及一側肢體陣攣抽搐。5.繼發為全面性發作
各種部分性發作均可繼發為全面性發作5.繼發為全面性發作各種部分性發作均可繼發為全面性發作癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作
1.全面性發作
2.局灶性發作二.持續性發作
1.全面性癲癇持續狀態
2.局灶性癲癇持續狀態癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作小兒癲癇綜合征小兒癲癇綜合征良性嬰兒驚厥(非家族性)(benign
infantileseizure,nonfamilial)
起病年齡多在3~12個月之間,發病前精神運動發育正常,以局灶性發作為主,常表現為運動減少或停止,伴口部自動癥,可繼發全身性發作,無癲癇持續狀態。發作間期腦電圖背景正常,睡眠期在Rolandic區可有少量限局性小棘波。病后智力運動不倒退。良性嬰兒驚厥(非家族性)(benigninfantile伴中央顳區棘波的小兒良性癲癇
5~10歲間發病。發作與睡眠有關。表現為感覺異常及運動性發作,常發展為全身性抽動。神經系統正常,神經影像學正常,智力正常。腦電圖中央區或中央顳區棘波或尖波,入睡后增加,30%病兒僅在入睡后出現。預后良好,藥物反應良好。伴中央顳區棘波的小兒良性癲癇
5~10歲間發病。癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件早發性良性兒童枕葉癲癇(Panayiotopoulos型)
80%在2~6歲之間發病。病前神經精神發育正常。發作時無明顯視覺癥狀,常表現為痙攣性眼球偏斜,進而意識障礙,強直或強直陣攣發作。多數在睡眠中發作,約1/3病例清醒時發作。腦電圖在枕顳區有一側或雙側同步棘慢波發放。預后較好,多數在1~2年后停止發作。早發性良性兒童枕葉癲癇(Panayiotopoulos型)遲發性良性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)
發病年齡平均7歲5個月,往往有癲癇或偏頭痛家族史。發作時先出現視覺異常(如一過性視力喪失、視野暗點、偏盲、幻視)。隨后出現驚厥,可表現為半側陣攣、復雜部分性發作、全身強直陣攣發作等。有些病兒發作后有頭痛,伴有惡心嘔吐。腦電圖枕區棘波。棘波多在閉目時出現,睜眼后棘波抑制或消失。遲發性良性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)
良性家族性新生兒驚厥
常染色體顯性遺傳,基因定位在20號及8號染色體上。出生時一般情況良好。生后2~3天內發病,驚厥形式以陣攣為主,局部或全身陣攣。有時表現為呼吸暫停,發作可以很頻繁。從病史及體檢中找不到病因,腦電圖、生化檢查及神經影像學檢查均正常,大約10%~14%小兒轉為其他類型癲癇。良性家族性新生兒驚厥
常染色體顯性遺傳,基良性嬰兒肌陣攣癲癇
6個月~2歲間發病,發育正常,發作表現為短暫的肌陣攣,雙上肢向上向外側伸展。抽動可以是單個發作,也可重復發生。發作時雙眼上翻,意識不完全喪失,很少波及下肢。肌陣攣發作時腦電圖表現為彌漫性棘慢波或多棘慢波,在嗜睡及困倦時和睡眠早期容易出現異常。丙戊酸鈉很容易控制發作,部分病例以后轉變為全身強直—陣攣發作。良性嬰兒肌陣攣癲癇
6個月~2歲間發病,發育正常,肌陣攣-站立不能發作癲癇
5歲以內發病,以3~4歲最多。男孩多于女孩。肌陣攣多為軸性發作,表現為點頭、彎腰、兩臂上舉。肌陣攣發作后常出現肌張力喪失,表現屈膝、跌倒,不能站立。腦電圖表現為不規則棘慢波或多棘慢波,發作時或發作間期均可見到,背景波正常。多數病例治療效果較好。肌陣攣-站立不能發作癲癇小兒失神癲癇
4~8歲起病,6~7歲最多,女孩多于男孩。突然發生的意識喪失,不跌倒,兩眼凝視前方,停止正在進行的活動,持續數秒至1分鐘左右意識恢復,發作后無嗜睡或精神恍惚,發作每天數次至數10次。腦電圖表現為雙側對稱、彌漫性同步高波幅每秒3次棘慢波,過度換氣可以誘發。小兒失神癲癇癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件少年失神癲癇
青春期發病,7~17歲起病,發病年齡高峰在10~12歲,男女性別無差異,失神發作頻率較少,不一定每天均有發作,多伴有全身強直陣攣發作。腦電圖表現為對稱的棘慢波,每秒3.5~4次,額部占優勢。少年失神癲癇
青春期發病,7~17歲起病,發病少年肌陣攣癲癇
青春期發病,基因定位在第6號染色體。表現為肌陣攣,突然發生肩外展、屈肘、屈髖、屈膝、跌倒,常伴膈肌收縮,發作似被電擊狀,多在醒后不久發生。智力大多正常,CT及磁共振檢查正常。腦電圖為彌漫的每秒3~6次的棘慢波或多棘慢波,夜間醒來或初醒時明顯。少年肌陣攣癲癇
青春期發病,基因定位在第6大田原綜合征
1974年大田原氏首先描述本病,生后3個月以內發病,主要為強直痙攣,單個或成簇出現,有時可見面肌抽動或半側抽動,很少見肌陣攣發作。腦電圖表現為“暴發—抑制”,清醒及入睡后均可見到,CT及磁共振檢查常有異常,治療困難,大多有嚴重智力低下及體格發育障礙,多在1歲內死亡。大田原綜合征
1974年大田原氏首先描述本病,癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件嬰兒痙攣
1841年West首先描述本病,又稱為West綜合征。1歲以內發病,4~7個月最多。病因可分為原發性及繼發性兩大類,發作形式為一連串的強直痙攣發作,可連續10余次或更多。腦電圖表現為“高幅失律”,常合并嚴重的智力倒退或運動發育落后,多數病兒轉變為其他形式的發作。嬰兒痙攣
1841年West首先描述本病,又癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件
Dravet綜合征
(嬰兒重癥肌陣攣癲癇)
1978年Dravet首次描述本病。5~6個月時出現第一次驚厥,往往伴有發熱,初起為陣攣或強直-陣攣,以后才呈肌陣攣發作,形式多樣,可為全身抽動或某個肢體抽動,發作時常摔倒。自驚厥開始后,智力發育逐漸落后,語言發育差,動作笨拙或共濟失調。腦電圖第一年往往正常,第二年后出現彌漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治療困難。Dravet綜合征
(嬰兒重癥肌陣攣癲癇)Lennox-Gastaut綜合征
大約占小兒癲癇1%~10%,3~5歲為高峰,2/3的病例可發現腦的異常或在驚厥前已有腦發育落后的表現。發作形式多樣,如強直發作、不典型失神、失張力發作和肌陣攣發作,后兩種不如前兩種多見。可同時存在幾種發作形式,也可由一種形式轉變為另一種形式。腦電圖在發作間期表現為全導1~2.5Hz的棘慢波,左右大致對稱。預后不良,治療困難,驚厥持續到青春期,甚至到成年。Lennox-Gastaut綜合征
大約占小兒癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件Landau-Kleffner綜合征
本病又稱為獲得性癲癇性失語,4~7歲發病,男孩多于女孩,病前語言功能正常,失語表現為能聽見聲音,但不能理解語言的含義,聽力檢測正常。逐漸發展為語言表達障礙,大約有一半病人首發癥狀是失語,驚厥為部分性發作或全身性發作。在本病中約有17%~25%病兒沒有驚厥發作。本病2/3病人有明顯的行為異常。腦電圖背景波正常,一側或雙側顳區陣發性高幅棘、尖波或棘慢波。睡眠時異常放電明顯增多。Landau-Kleffner綜合征
本病又
謝謝謝謝
癲癇的發作類型及
小兒癲癇綜合征
北京大學第一醫院林慶
癲癇的發作類型及
小兒癲癇綜合征
北京大學第一醫院癲癇的發作類型癲癇的發作類型為什麼要了解癲癇發作類型是診斷的主要依據。是治療選藥的主要依據。為什麼要了解癲癇發作類型是診斷的主要依據。目前存在的問題診斷全面性(全身性)發作太多。對局灶性(部分性)發作認識不清。目前存在的問題癲癇發作類型百分比(%)全身發作GTCS部分性發作中國六城市89.681.07.629個省區79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亞58.054.131.9美國402357英國393552意大利、冰島、法國:部分性發作比例超過全身性發作癲癇發作類型百分比(%)全身發作GTCS部分性發作中國六癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作
1.全面性發作
2.局灶性發作二.持續性發作
1.全面性癲癇持續狀態
2.局灶性癲癇持續狀態癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作全面性發作
1.強直陣攣發作(包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異型)2.陣攣性發作3.典型失神發作4.非典型失神發作5.肌陣攣性失神發作6.強直發作(未完)全面性發作
全面性發作(續)7.痙攣(強直痙攣)8.肌陣攣9.眼瞼肌陣攣
a.不伴失神
b.伴失神10.肌陣攣失張力11.負性肌陣攣12.失張力13.全面性癲癇綜合征中的反射性發作全面性發作(續)7.痙攣(強直痙攣)強直陣攣發作
包括強直及陣攣兩個部分,除典型的強直—陣攣發作外還包括一些變異型,即開始時先出現陣攣或開始時為肌陣攣,以后發展為強直—陣攣發作強直陣攣發作包括強直及陣攣兩個部分,除典型的強直—陣陣攣性發作
表現為肢體、軀干或面部肌肉有節律性抽動,有時有強直成分或無強直成分。陣攣性發作表現為肢體、軀干或面部肌肉有節律性抽動,有典型失神發作
發作時突然意識喪失,但不摔倒,兩眼凝視前方,持續數秒鐘后意識恢復,對剛才的發作不能回憶,做過度換氣時往往可以誘發發作,腦電圖為全導對稱、同步3HZ棘慢波。又可分為6個亞型。典型失神發作發作時突然意識喪失,但不摔倒,兩眼凝視前癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件典型失神的6個亞型簡單性失神,10%左右。失神伴輕微陣攣,半數左右。失神伴失張力,20%左右,很少跌倒。失神伴自動癥,60%左右。失神伴強直,眼球上翻,頭后仰。失神伴植物神經癥狀。典型失神的6個亞型簡單性失神,10%左右。非典型失神發作
表現與典型失神發作類似,但開始及恢復正常的速度較慢,凝視為主要表現,EEG比典型失神發作的3Hz棘慢波要慢。
非典型失神發作表現與典型失神發作類似,但開始及恢復正常癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件強直性發作
突然發生的意識喪失,全身肌肉強直收縮,固定于某種姿勢5-20秒,小兒常見到角弓反張姿勢或表現為彎腰、伸頸、頭仰起、兩臂屈曲等姿勢,此等姿勢維持片刻。
發作過程常伴有植物神經癥狀。強直性發作突然發生的意識喪失,全身肌肉強直收縮,固定痙攣(spasms)
這種發作最常見于嬰兒痙攣(West綜合征),其肌肉收縮的整個過程大約1-3秒,其速度比肌陣攣發作(0.2秒)要慢,比強直發作(5-20秒)要快。又稱此等發作為強直性痙攣(tonicspasm)。常表現為成簇的發作,其他嬰兒的癲癇綜合征中有時也可見到。
痙攣(spasms)這種發作最常見于嬰兒痙攣(Wes肌陣攣
為突然發生的快速有力的肌肉收縮,整個收縮過程大約為0.2秒。
“電擊狀”快速的收縮。肌陣攣為突然發生的快速有力的肌肉收縮,整個收縮過程癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件負性肌陣攣
表現為肌肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物品落地,發作期同步肌電圖顯示,在棘慢波之后15~50ms出現短暫的肌電活動消失,持續50~400ms。
負性肌陣攣表現為肌肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物品失張力發作
發作時肌肉張力不能維持,如在站立或坐位時發作則可引起摔倒。往往是緩緩摔倒。
失張力發作發作時肌肉張力不能維持,如在站立或坐位時發癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作
1.全面性發作
2.局灶性發作二.持續性發作
1.全面性癲癇持續狀態
2.局灶性癲癇持續狀態癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作局灶性發作
1.局灶性感覺性發作2.局灶性運動性發作3.癡笑發作4.偏側陣攣5.繼發為全面性發作6.局灶性癲癇綜合征中的反射性發作局灶性發作
1.局灶性感覺性發作1.局灶性感覺性發作
發作時以感覺癥狀為主要表現,可以是原始感覺(elementarysensory)癥狀(如觸覺、痛覺、視覺、聽覺…),或是經驗性(experientialsensory)感覺癥狀(熟悉感、生疏感…)。
1.局灶性感覺性發作發作時以感覺癥狀為主要表現,可以植物神經癥狀發作
植物神經癥狀表現多種多樣,但以植物神經癥狀為唯一表現的發作幾乎是不存在的。
ILAE2001年分類中未列出此項。
植物神經癥狀發作2.局灶性運動性發作a.局部陣攣性
b.不對稱強直樣運動
c.典型的(顳葉)自動癥
d.多動性自動癥
e.局灶性負性肌陣攣
f.抑制性運動發作2.局灶性運動性發作癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件3.癡笑發作
發作時無原因地出現笑容,有時會發出笑聲,持續30秒鐘左右,常合并其他類型發作。下丘腦錯構瘤所致癡笑可一日發作數次。
3.癡笑發作發作時無原因地出現笑容,有時會發出笑聲
4.偏側陣攣發作
半側面部及一側肢體陣攣抽搐。多見于4歲以下小兒。
4.偏側陣攣發作
半側面部及一側肢體陣攣抽搐。5.繼發為全面性發作
各種部分性發作均可繼發為全面性發作5.繼發為全面性發作各種部分性發作均可繼發為全面性發作癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作
1.全面性發作
2.局灶性發作二.持續性發作
1.全面性癲癇持續狀態
2.局灶性癲癇持續狀態癲癇發作類型(ILAE,2001年)一.自限性發作小兒癲癇綜合征小兒癲癇綜合征良性嬰兒驚厥(非家族性)(benign
infantileseizure,nonfamilial)
起病年齡多在3~12個月之間,發病前精神運動發育正常,以局灶性發作為主,常表現為運動減少或停止,伴口部自動癥,可繼發全身性發作,無癲癇持續狀態。發作間期腦電圖背景正常,睡眠期在Rolandic區可有少量限局性小棘波。病后智力運動不倒退。良性嬰兒驚厥(非家族性)(benigninfantile伴中央顳區棘波的小兒良性癲癇
5~10歲間發病。發作與睡眠有關。表現為感覺異常及運動性發作,常發展為全身性抽動。神經系統正常,神經影像學正常,智力正常。腦電圖中央區或中央顳區棘波或尖波,入睡后增加,30%病兒僅在入睡后出現。預后良好,藥物反應良好。伴中央顳區棘波的小兒良性癲癇
5~10歲間發病。癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件早發性良性兒童枕葉癲癇(Panayiotopoulos型)
80%在2~6歲之間發病。病前神經精神發育正常。發作時無明顯視覺癥狀,常表現為痙攣性眼球偏斜,進而意識障礙,強直或強直陣攣發作。多數在睡眠中發作,約1/3病例清醒時發作。腦電圖在枕顳區有一側或雙側同步棘慢波發放。預后較好,多數在1~2年后停止發作。早發性良性兒童枕葉癲癇(Panayiotopoulos型)遲發性良性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)
發病年齡平均7歲5個月,往往有癲癇或偏頭痛家族史。發作時先出現視覺異常(如一過性視力喪失、視野暗點、偏盲、幻視)。隨后出現驚厥,可表現為半側陣攣、復雜部分性發作、全身強直陣攣發作等。有些病兒發作后有頭痛,伴有惡心嘔吐。腦電圖枕區棘波。棘波多在閉目時出現,睜眼后棘波抑制或消失。遲發性良性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)
良性家族性新生兒驚厥
常染色體顯性遺傳,基因定位在20號及8號染色體上。出生時一般情況良好。生后2~3天內發病,驚厥形式以陣攣為主,局部或全身陣攣。有時表現為呼吸暫停,發作可以很頻繁。從病史及體檢中找不到病因,腦電圖、生化檢查及神經影像學檢查均正常,大約10%~14%小兒轉為其他類型癲癇。良性家族性新生兒驚厥
常染色體顯性遺傳,基良性嬰兒肌陣攣癲癇
6個月~2歲間發病,發育正常,發作表現為短暫的肌陣攣,雙上肢向上向外側伸展。抽動可以是單個發作,也可重復發生。發作時雙眼上翻,意識不完全喪失,很少波及下肢。肌陣攣發作時腦電圖表現為彌漫性棘慢波或多棘慢波,在嗜睡及困倦時和睡眠早期容易出現異常。丙戊酸鈉很容易控制發作,部分病例以后轉變為全身強直—陣攣發作。良性嬰兒肌陣攣癲癇
6個月~2歲間發病,發育正常,肌陣攣-站立不能發作癲癇
5歲以內發病,以3~4歲最多。男孩多于女孩。肌陣攣多為軸性發作,表現為點頭、彎腰、兩臂上舉。肌陣攣發作后常出現肌張力喪失,表現屈膝、跌倒,不能站立。腦電圖表現為不規則棘慢波或多棘慢波,發作時或發作間期均可見到,背景波正常。多數病例治療效果較好。肌陣攣-站立不能發作癲癇小兒失神癲癇
4~8歲起病,6~7歲最多,女孩多于男孩。突然發生的意識喪失,不跌倒,兩眼凝視前方,停止正在進行的活動,持續數秒至1分鐘左右意識恢復,發作后無嗜睡或精神恍惚,發作每天數次至數10次。腦電圖表現為雙側對稱、彌漫性同步高波幅每秒3次棘慢波,過度換氣可以誘發。小兒失神癲癇癲癇的發作類型及小兒癲癇綜合征課件少年失神癲癇
青春期發病,7~17歲起病,發病年齡高峰在10~12歲,男女性別無差異,失神發作頻率較少,不一定每天均有發作,多伴有全身強直陣攣發作。腦電圖表現為對稱的棘慢波,每秒3.5~4次,額部占優勢。少年失神癲癇
青春期發病,7~17歲起病,發病少年肌陣攣癲癇
青春期發病,基因定位在第6號染色體。表現為肌陣攣,突然發生肩外展、屈肘、屈髖、屈膝、跌倒,常伴膈肌收縮,發作似被電擊狀,多在醒后不久發生。智力大多正常,CT及磁共振檢查正常。腦電圖為彌漫的每秒3~6次的棘慢波或多棘慢波,夜間醒來或初醒時明顯。少年肌陣攣癲癇
青春期發病,基因定位在第6大田原綜合征
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