第三節腦性癱瘓

圍產期獲得性非進行性腦病導致的先天性運動障礙&姿勢異常疾病或綜合征概念腦性癱瘓(cerebralpalsy)

Litter(1862)首先描述了本病,亦稱Litter病腦性癱瘓概念由Ingram(1964)首先使用1.病因1.獲得性①出生前病因:如妊娠早期病毒感染\妊娠毒血癥

&放射線照射等②圍產期病因:早產,臍帶繞頸\胎盤早剝\前置胎盤

\羊水堵塞\胎糞吸入導致胎兒腦缺氧,難產&過期嬰兒產程過長,產鉗損傷\顱內出血&核黃疸等③出生后病因:各種感染\中毒\顱內出血&嚴重窒息2.遺傳性病因不明的病例可能與遺傳有關

病因&病理2類特殊病理損害(1)出血性:室管膜下出血&腦室內出血多見于未成熟兒(妊娠不足32周)

血管神經發育不完善,腦血流調節能力較差(2)缺血性:腦白質軟化\皮質萎縮&萎縮性腦葉硬化等,多見于缺氧窒息嬰兒

2.病理病因&病理腦性癱瘓臨床表現復雜多樣嚴重者生后即有征象多數病例在數月后家人試圖扶起病兒站立時發現臨床表現國外通用的病因分型包括:①早產兒基質出血②缺氧-缺血性腦病(Litter病)③某些進展性運動異常

臨床分型&表現

孕齡20~35周低體重早產兒生后數日可出現呼吸窘迫,伴發紺、吸吮不能,囟門膨出,血性CSF,常數日內死亡

CT可確診Ⅰ.早產兒基質(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]概念

剖檢可見兩側半球室管膜下的生殖細胞基質

(germinalmatrix)各有一小血泊,為豆紋\脈絡膜

&Heubner回返動脈供血區約1/3的病例發生腦室旁(皮層支與深穿支分水嶺區)白質軟化輕癥存活患兒出現腦性雙側癱瘓&智能障礙Ⅰ.早產兒基質(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]病理表現臨床分型&表現

&Litter最早(1862)提出缺氧-缺血性產傷(腦病)概念,后稱Litter病Ⅱ.腦性痙攣性雙側癱(Litter病)

腦性癱瘓類型包括:

截癱、雙側癱、四肢癱、偏癱&假性球麻痹等概念臨床分型&表現

①輕度:最初24h癥狀明顯,易驚\肢體&下頦顫抖,

稱緊張不安嬰兒(jitterybaby)Moro下限反應,肌張力正常,腱反射靈敏,前囟柔軟,EEG正常,可完全恢復②中度:嗜睡\遲鈍&肌張力低下,運動正常,48~72h

后恢復或惡化,伴抽搐\腦水腫\低鈉血癥提示預后不良臨床分類&表現Ⅱ.腦性痙攣性雙側癱(Litter病)臨床分型&表現

腦性癱瘓(cerebralpalsy)①先天性嬰兒偏癱:嬰兒&兒童早期出現②后天性嬰兒偏癱:3~18個月正常嬰兒常以癇性發作起病,發作后嚴重偏癱,伴&不伴失語③四肢癱:較少見,多為雙側腦病變④截癱:多因腦或脊柱病變,如先天性囊腫\腫瘤

&脊柱縱裂等

Ⅲ.進展性運動異常臨床分型&表現

1.嬰兒偏癱\截癱&四肢癱分以下類型:

腦性痙攣性雙側癱常逐漸變為先天性錐體外系綜合征可因產期嚴重缺氧及核黃疸所致2.先天性和后天性錐體外系綜合征:Ⅲ.進展性運動異常臨床分型&表現

(1)先天性舞蹈手足徐動癥雙側手足徐動癥常見,生后數月&數年出現舞蹈\肌張力障礙\共濟失調性震顫\肌陣攣&半身顫搐等輕癥患兒易誤診為多動癥

Ⅲ.進展性運動異常臨床分型&表現

2.先天性和后天性錐體外系綜合征:(2)核黃疸(kernicterus)

繼發于Rh與ABO血型不相容或肝臟葡萄糖醛酸轉移酶缺乏的成紅細胞增多癥血清膽紅素>250mg/L有CNS毒性導致神經癥狀\酸中毒\缺氧,低體重嬰兒易患病Ⅲ.進展性運動異常臨床分型&表現

2.先天性和后天性錐體外系綜合征:

患兒無癱瘓坐姿&動作不穩\步態笨拙&經常跌倒

(共濟失調性腦性癱瘓)CT和MRI:小腦萎縮

3.先天性共濟失調:Ⅲ.進展性運動異常臨床分型&表現

肌張力松弛,運動障礙扶起不能維持體位&豎頸

4.先天性弛緩性癱瘓:Ⅲ.進展性運動異常臨床分型&表現

我國小兒腦性癱瘓會議(1988)診斷標準:①嬰兒期內出現中樞性癱瘓②可伴智力低下\驚厥\行為異常\感知障礙&其他異常③除外進行性疾病所致的中樞性癱瘓&正常小兒一過性運動發育落后

診斷&鑒別診斷

1.診斷

高度提示腦性癱瘓的臨床表現:①早產兒,低體重兒,出生時&新生兒期嚴重缺氧\

驚厥\顱內出血&核黃疸等②精神發育遲滯\情緒不穩&易驚,運動發育遲緩\

肌張力增高&痙攣典型表現③錐體外系癥狀伴雙側耳聾&上視麻痹

1.診斷診斷&鑒別診斷

②共濟失調毛細血管擴張癥(Louis-Barr綜合征):

常染色體隱性遺傳病進展性共濟失調\錐體外系癥狀\眼結合膜毛細血管擴張&甲胎蛋白顯著↑2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷

③腦炎后遺癥:

腦炎病史智力減退\易激惹\興奮\躁動&癎性發作等

2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷

腦性癱瘓尚無有效的病因治療物理療法\康復訓練&藥物幫助患兒改善功能痙攣\運動過多\手足徐動\肌張力障礙&共濟失調等可用康復訓練必要時手術治療

治療

藥物療效有限,副作用較大①下肢痙攣可試用氯苯氨丁酸(baclofen):成人5mg,2次/d,p.o,5d后改為3次/d,后每隔3~5d增加5mg,20~30mg/d維持兒童初始量0.75~1.5mg/(kg.d),也可鞘內注射不良反應:嗜睡\眩暈\呼吸抑制,偶有尿潴留安坦(antane):中樞抗膽堿能作用,2~4mg,p.o,3次/d

氯硝安定(clonazepam):成人首劑3mg,i.v,數min

奏效治療

2.藥物治療②震顫:試用苯海拉明③運動過多:試用氟哌啶醇\安定&丙戊酸鈉④伴癲癎:抗癲癇藥⑤核黃疸:重癥出生即出現黃疸\嘔吐\昏睡\總膽紅素迅速↑&血紅蛋白↓交換輸血或多次輸血,降低血清非結合膽紅素,

保護神經系統血清白蛋白可促進膽紅素結合,紫外線照射可促進間接膽紅素轉化治療

2.藥物治療①選擇性脊神經后根切斷術

(Selectiveposteriorrhizotomy,SPR)

選擇性切斷脊神經后根與肌牽張反射有關的Ia

類肌梭傳入纖維,減少調節肌張力與姿勢反射的

g環路中周圍興奮性傳入,糾正肢體痙攣狀態腦性癱瘓痙攣型首選SPR加康復訓練,3~10歲施行為宜患兒應有一定的行走能力,智力接近正常術后進行系統的康復訓練治療

3.手術治療3.手術治療②矯形外科手術適用于內收痙攣\肌腱攣縮&內翻馬蹄足等可松解痙攣軟組織\恢復肌力平衡&穩定關節

治療

第四節先天性腦積水

先天性腦積水(Congenitalhydrocephalus)

是CSF分泌過多\循環受阻&吸收障礙導致腦室系統&蛛網膜下腔CSF過多積聚并不斷增長,

繼發腦室擴張\ICP增高&腦實質萎縮概念①交通性腦積水(communicatinghydrocephalus)CSF可自腦室系統流至蛛網膜下腔,但CSF吸收障礙&分泌過多②阻塞性腦積水(obstructivehydrocephalus)

腦室系統某部位阻塞使CSF循環受阻&腦室擴張臨床分類

先天性腦積水常見:

中腦導水管狹窄\分叉&中隔形成導水管周圍膠質增生室間孔閉鎖第四腦室正中孔&側孔閉鎖可伴先天性小腦蚓部發育不全(Dandy-Walker綜合征)

小腦扁桃體下疝畸形臨床分類1.出生后數月嬰兒頭圍快速增大連續測量頭圍明顯增大,前囪門擴大\張力增高&

顱縫分離,后囪\側囪也可開大

ICP↑&靜脈回流受阻→頭皮靜脈怒張,顱骨變薄,

叩診破壺音(MacEwen征),患兒頭發稀少落日征(先天性腦積水特有體征):雙眼球下旋&上部鞏膜暴露使眼球下半部掩蓋在下眼瞼下方常見外展神經麻痹臨床表現2.患兒精神萎靡,頭顱增大過重難以支撐,無力上抬,不能坐&站立晚期視覺&嗅覺障礙\眼球震顫\共濟失調&智能發育不全等重癥:痙攣性癱瘓&去腦強直

臨床表現診斷

根據嬰兒出生后頭圍快速增長

&特殊頭型\