1、周圍神經系統疾病神經病學教研室概述腦神經疾疾病三叉神經經痛特發性面面神經麻麻痹脊神經疾疾病急性炎癥癥性脫髓髓鞘性多多發性神神經病其它：橈、尺、正中神神經麻痹痹坐骨神經經痛及其它下肢單神神經病周圍神經經系統疾疾病概述解剖及生生理周圍神經經系統：位于脊脊髓和腦腦干的軟軟膜外的的所有神神經結構構，即從從脊髓腹腹側和背背側發出出的脊神神經根組組成的脊脊神經，以及從從腦干腹腹外側發發出的腦腦神經，不包括括嗅神經經和視神神經。發病機制制 概述病理變化化(見圖)華勒變性性(Wallerian degeneration)軸突變性性(Axonal degeneration)神經元變變性(Neuronaldege

2、neration)節段性脫脫髓鞘(Segmental degeneration)臨床分類類、癥狀狀學三叉神經經痛三叉神經經痛概念一種原因因未明三叉神經經分布區區內的短暫暫而反復復發作的的劇痛。(trigeminalneuralgia)病因病理理病因不清清，可能能為致病病因子使使三叉神神經脫髓髓鞘而產產生異位位沖動或或偽突觸觸傳遞所所致。（三叉神經經解剖）三叉神經經痛臨床床表現多見于40歲以以上。三叉神經經分布區區內無先先兆性的的電擊樣樣、針刺刺樣、刀刀割或撕撕裂樣短短暫劇烈烈疼痛，持續1-2分分，重者者伴痛性性抽搐。病側面部部有扳機機點。患患者不敢敢刷牙，洗臉，吃飯或或談話等等，以至至情緒低低

3、落。病程呈周周期性，一般無無陽性體體征。診斷及鑒鑒別診斷斷診斷 根據部位位、性質質、“扳扳機點”、無陽陽性體征征。鑒別診斷斷牙痛、繼繼發性三三叉神經經痛、舌舌咽神經經痛等。治療原發性三三叉神經經痛首選選藥物治治療。抗癇藥：卡馬西平平；苯妥妥英鈉；氯硝安安定。大量維生生素B12肌肉肉注射或或三叉神神經分支支注射。氯苯氨丁丁酸藥物無效效者：封閉療法法三叉N節節射頻電電凝療法法；微侵襲手手術治療療。特發性面面神經麻麻痹特發性面面神經麻麻痹概念特發性面面神經麻麻痹(idiopathicfacialpalsy)又簡稱面面神經炎炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳乳孔內面面神經非非特異性性炎癥

4、所所致的周周圍性面面癱。病因病理理面神經炎炎的病因因未完全全闡明受冷、病病毒感染染和自主主神經不不穩局部神神經營養養血管痙痙攣神神經缺血血水腫壓迫面神經(骨性的的面神經經管束縛縛）面面神經水水腫和脫脫髓鞘，嚴重者者有軸突突變性特發性面面神經麻麻痹臨床床表現任何年齡齡均可發發病，男男性略多多急性起病病，數小小時或1-3天天內達高高峰病初可有有患側耳耳后或下下頜角疼疼痛主要癥狀狀為一側側面部表表情肌癱癱瘓周周圍性面面癱(Bell征)特發性面面神經麻麻痹臨床床表現伴隨癥狀狀：同側側舌前2/3味覺減退退聽覺過敏敏Hunt綜合征病程：1-3周后開始始恢復，1-2個月內可可望明顯好轉并并逐漸痊痊愈。面神經

5、傳傳導檢查查對完全全面癱患患者的預預后判斷斷是一項項有用的的方法。診斷及鑒鑒別診斷斷根據急性性起病的的周圍性性面癱即即可診斷斷。鑒別：格林-巴巴利綜合合征各種耳源源性面神神經麻痹痹顱后窩的的腫瘤或或腦膜炎炎引起的的周圍性性面癱治療改善局部部血液循循環，減減輕面神神經水腫腫，促進進功能恢恢復。盡早用用1個療療程潑尼尼松或地地塞米松松。促進神經經髓鞘恢恢復：維維生素B1、B12氯苯氨丁丁酸理療、康康復治療療手術療法法及預防防眼合并并癥急性炎癥癥性脫髓髓鞘性多多發性神神經病(AIDP)概念及流流行病學學急性炎癥癥性脫髓髓鞘性多多發性神神經病(acuteinflammatory demyelinati

6、ngpolyneuropathies,AIDP)又稱格林林-巴利利綜合癥癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以以周圍神神經和神神經根的的脫髓鞘鞘及小血血管周圍圍淋巴細細胞及巨巨噬細胞胞浸潤的的自身免免疫病。年發病率率為0.61.9/10萬萬，男略略多于女女1625歲，4560歲歲為兩個個高峰。GBS病病因及發發病機制制GBS的的病因還還不清楚楚。但GBS患者病病前多有有非特異異性病毒毒感染或或疫苗接接種史，空腸彎曲曲桿菌(CJ)最常見。分子模擬擬機制實驗性自自身免疫疫性神經經炎(EAN)GBS臨臨床表現現前驅感染染史：病前14周左右。急性或亞亞急性起起病，數日至2周達高

7、高峰。弛緩性癱癱瘓：四肢對稱稱性，少少數可不不對稱，重者呼吸肌肌麻痹。感覺障礙礙：感覺異常常多見，燒灼感感、麻木木等。感覺缺失失，“手手套襪套套”樣改改變 GBS臨臨床表現現顱神經麻麻痹：雙側面面癱最常常見，其其次延髓髓麻痹自主神經經癥狀：皮膚潮潮紅，多多汗，竇竇性心動動過速，體位位性低血血壓，暫暫時尿潴潴留。單相病程程：可短暫暫波動，但無復復發-緩緩解，多多于4周時肌肌力開始始恢復。GBS臨臨床分型型格林-巴巴利綜合合癥(AIDP)急性運動動軸索性性神經病病(AMAN)急性運動動感覺軸軸索性神神經病(AMSAN)Fisher綜合征不能分類類的GBSGBS輔輔助檢查查腦脊液：典型改變變為蛋白-

8、細細胞分離離，病后第三周最明明顯。神經傳導導速度(NCV)減慢，遠遠端潛伏伏期延長長，F波或H反射延延遲或消消失。心電圖可可異常腓腸神經經活檢：脫髓鞘及及炎性細細胞浸潤潤GBS診診斷病前14周感感染史急性或亞亞急性起起病四肢對稱稱性遲緩緩癱可有感覺覺異常、末梢型型感覺障障礙腦神經受受累腦脊液蛋蛋白-細細胞分離離神經傳導導速度減減慢、F波延遲遲。GBS鑒鑒別診斷斷急性脊髓髓灰質炎炎周期性麻麻痹急性重癥癥全身型型重癥肌肌無力GBS治治療輔助呼吸吸及支持持治療保持呼吸吸道通暢暢，對呼呼吸麻痹痹者，必必要時及及早氣管管切開，人工輔輔助呼吸吸，防治治肺感染染。對癥治療療預防并發發癥延髓麻痹痹者宜及及早鼻飼飼；尿潴潴留者先先腹部加加壓無效時可可導尿；肢癱者者保持肢肢體于