1、 重癥肌無力唐都醫院神經內科 概述神經-肌肉接頭：亦稱為神經-肌肉突觸，是指由運動神經末梢與肌膜間構成的一種特殊突處結構。組成：突觸前膜（神經末梢）內含儲存ACh的囊泡突觸間隙：內含乙酰膽堿酯酶。突觸后膜（肌膜）：形成皺褶樣，分布著 AChR重癥肌無力（ MG）定義：是神經-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現的傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床表現為部分或全身骨骼肌易疲勞，常于活動后加重，休息后減輕，其受累肌群均有“晨清暮重”。發病機制神經肌肉接頭包括突觸前膜、突觸間隙、突觸后膜。AChR位于突觸后膜上。當神經纖維傳來的動作電位到達神經末梢時，突觸前膜的突觸小泡釋放出ACh，與AChR結合，使突

2、觸后膜去極化，引起肌肉的動作電位，產生肌肉收縮的效應。臨床表現（2）起病隱襲，多數病人首發癥狀為一側或雙側眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、復視、眼球活動受限，雙眼常不對稱。病情發展可累積其他顱神經支配的肌群，頸肌及四肢近端肌群亦常受累。晨輕暮重。可有咀嚼無力，吞咽困難，抬頭困難，四肢無力。重者出現呼吸肌無力，呼吸困難。臨床表現（3）本病特點：癥狀波動，肌肉的無力在活動后加重，休息后減輕；早晨較輕，下午或晚上加重，即晨輕暮重現象。MG危象：重者出現呼吸肌無力，呼吸困難、窒息。 實驗室及其他檢（1）肌疲勞試驗（Jolly試驗）：令受累肌肉在短時間內重復收縮，如果出現無力，休息后減輕或恢復正常為陽性。常囑病

3、人重復睜閉眼、咀嚼。抗膽堿酯酶藥物試驗：新斯的明試驗：肌注0.51mg，20min 后癥狀減輕為陽性。可持續2h。騰喜龍試驗實驗室及其他檢查（2）肌電圖：重復電刺激后，波幅衰減10%以上為陽性。胸腺CT或MRI可發現增生或胸腺瘤。 治療1 抗膽堿酯酶藥物：通過抑制膽堿酯酶的活性，使釋放至突觸間隙的AchR存活時間延長而發揮效應。 常用溴吡斯的明 1530mg 口服，每日34次。可根據病情加減藥物或調節服藥時間。毒堿樣不良反應：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、瞳孔縮小或精神癥狀等，阿托品對抗。重癥肌無力危象肌無力危象：抗膽堿酯酶藥量不足引起，表現為自身的肌無力癥狀加重，加大抗膽堿

4、酯酶藥物劑量可緩解。膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過量所致，表現為毒蕈堿樣反應，肌無力加重，肌束震顫，瞳孔縮小，出汗，唾液增多，腹瀉，可用阿托品緩解。反拗性危象：對抗膽堿酯酶藥物不敏感所致，應停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持。護理常規護理： （1） 心理護理 （2）活動指導，避免過度勞累，避免感冒受涼 （3）飲食，營養豐富，少量多餐。專科護理： （1）遵醫囑給予抗膽堿酯酶藥物及阿托品，觀察用藥后癥狀改善情況及有無副作用。 （2）深呼吸鍛煉，遵醫囑吸氧，備好氣管插管和氣管切開用物及呼吸機。 （3）抬高床頭，及時吸痰，保持呼吸道通暢，必要時氣管插管或氣管切開，器械通氣 重癥肌無力的慎用藥或避免使用藥箭毒、奎尼丁、氯仿、嗎啡、冬眠靈、安定、乙醚所有的局麻藥。慶大霉素、鏈霉素、雙氫鏈霉素、新霉素、紫霉素、卡那霉素、可力霉素、金霉素、巴龍霉素、多粘菌素A、B、阿米卡星、四環素、磺胺類藥物等，若要使用，必須做好危象發作搶救的準備。健康教育用藥應定時定量，不得隨意加減藥