1、。 過敏紫癜性腎炎診療進展 過敏性紫癜腎炎診治進展。 過敏紫癜性腎炎診療進展 過敏性紫癜腎炎診治進展概念 過敏性紫癜（Henoch-Schonlein Purpura，HSP）是一種過敏性系統性壞死性小血管炎。過敏性紫癜性腎炎（HSPN）是HSP最嚴重的并發癥，也是影響其病程和預后的決定性因素之一。同時也是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見繼發性腎炎，常表現為血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血壓和腎功能不全，HSPN患者可因致敏原性質不同，個體反應性差異及血管炎累及的器官和病變程度不同，有不同的臨床表現和腎臟病理改變，對治療的反應和預后亦不同，應當區別對待。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-112概念

2、過敏性紫癜（Henoch-Schonlein Pu病因 病因繁多，與以下因素有關1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利3、食物、魚、蝦蟹等4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆。過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-113病因 病因繁多，與以下因素有關過敏性紫癜腎炎診治進展04-1發病機理 1、HSP是一種由免疫復合物介導的系統性小血管炎，HSPN也屬免疫復合物性腎炎，其發病主要通

3、過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎癥介質，凝血機制均參與本病發病。2、本病發病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關系過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-114發病機理 1、HSP是一種由免疫復合物介導的系統性小血管炎，臨床表現 腎外癥狀1、皮膚：典型的紫癜皮膚損傷，小兒可出現眼周、陰囊、頭皮處血管神經性水腫 2、腹部癥狀：腹痛、可出現胃腸道出血，警惕少見的腸套疊、腸壞死、穿孔3、關節疼痛過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-115臨床表現 腎外癥狀過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-115臨床表現腎臟受累： 1、侵及腎臟發病率高 （1）、早期出現較多腎外癥狀者 （2）、消化道癥狀明

4、顯者（3）、反復發作者 （4）、單純腎損害者 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-116臨床表現腎臟受累： 過敏性紫臨床表現腎臟受累： 2 、腎臟表現特點：（1）、臨床輕重不一 （2）、病理改變多樣化 （3）、臨床與病理不完全一致 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-117臨床表現腎臟受累： 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-117臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型 輕型：臨床表現為鏡下血尿，少量蛋白尿2.0g/24h通常無高血壓及腎功能損害，病理改變為腎小球系膜增生性病變，無明顯腎小管間質損傷。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-118臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型 過敏性紫癜腎炎診治進

5、展臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型 中型：臨床表現介于輕型和重型之間，有以下情況之一者既屬中型紫癜性腎炎。1、肉眼血尿或大量鏡下血尿2、尿蛋白2.0/24h ，3、伴有高血壓4、伴有輕度腎功能損害。病理改變：腎小球彌漫系膜增生性改變或局灶節段硬化性病變，可伴有新月體形成（ 30）和腎小球毛細血管袢壞死。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-119臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型 過敏性紫癜腎炎診治進展臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型 重型：臨床表現肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，腎功能損害，部分患者表現為急進型腎小球腎炎。病理改變為，重度腎小球系膜增生性病變，可表現為系膜增殖樣病變，大

6、量新月體形成 （ 30）伴腎小球和腎小球毛細血管袢壞死，血栓等急性病變。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1110臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型 過敏性紫癜腎炎診治進展臨床分型 中華兒科學會腎臟病學組2000年珠海會議分型1孤立性血尿或孤立性蛋白尿2血尿和蛋白尿3急性腎炎型4腎病綜合征型5急進性腎炎型6慢性腎炎型 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1111臨床分型 中華兒科學會腎臟病學組2000年珠海會議分型過敏性病理分型 光鏡下改變分為六級級：腎小球輕微病變級：單純系膜增生級：系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成，節段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）級：病變同，50%-75%腎小球有

7、上述改變過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1112病理分型 光鏡下改變分為六級過敏性紫癜腎炎診治進展04-12病理分型 光鏡下改變分為六級級：病變同，75%以上腎小球伴上述病變 上述、級又視系膜病變分布各又分為a（局灶/節段）b（彌漫病變）級：膜增生性腎炎改變 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1113病理分型 光鏡下改變分為六級過敏性紫癜腎炎診治進展04-12病理分型 免疫病理分型 根據腎小球內沉積免疫復合物不同分為四型單純IgA沉積型IgA+IgG沉積型IgA+IgM沉積型IgA+IgG+IgM沉積型免疫病理類型與病理分級之間有一定聯系，尤其IgA+IgG+IgM型-發生率較高也是影響預后

8、的原因之一。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1114病理分型 免疫病理分型 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1病理分型 臨床表現與病理分型的聯系 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1115病理分型 臨床表現與病理分型的聯系 過敏性紫癜腎炎診治進展0病理分型 關于臨床表現與病理聯系相關問題 1、根據上圖可看出有一定對應性2、有時不完全平行，如病理上見較多新月體形成，或顯著膜增生性腎炎病變，而臨床上無相應腎功能減退，此類多為早期病例，經腎穿刺后即給予積極治療而使預后大為改觀。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1116病理分型 關于臨床表現與病理聯系相關問題 過敏性紫癜腎炎診治病理分型 關于

9、臨床表現與病理聯系相關問題 3、腎小球疾病的發展和預后不佳不但與腎小球本身損害相關，與腎小管、腎間質病變的嚴重程度密切相關。腎小管間質病理改變分級級：間質基本正常，輕度小管變性擴張級：間質纖維化，小管萎縮20%，散在炎性細胞級：間質纖維化，小管萎縮30%，散在和/或彌漫性炎性細胞浸潤級：間質纖維化，小管萎縮50%，散在和/或彌漫性炎性細胞浸潤 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1117病理分型 關于臨床表現與病理聯系相關問題 過敏性紫癜腎炎診治病理分型 關于臨床表現與病理聯系相關問題 4、病理、a預后較b、好過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1118病理分型 關于臨床表現與病理聯系相關問題 過

10、敏性紫癜腎炎診治治療 原則積極控制免疫性炎癥反應，抑制腎小球系膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1119治療 原則過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1119治療南京軍區總醫院HSPN治療規范 輕型 急性期治療強的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 維持期治療：經上述治療至尿蛋白轉陰者，可停用激素，繼續用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續維持，總療程不短于一年。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1120治療

11、南京軍區總醫院HSPN治療規范 輕型 過敏性紫癜腎炎治療南京軍區總醫院HSPN治療規范中型急性期治療 甲基強的松龍（MP）沖擊 0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1121治療南京軍區總醫院HSPN治療規范中型過敏性紫癜腎炎診治進治療南京軍區總醫院HSPN治療規范中型急性期治療維持期治療：經上述治療至尿蛋白轉陰者，可停用激素，繼續用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續維持，總療程不得短于二年。維持期應注重控制慢性纖維化病變的發

12、展。雷公藤多甙 1mg（kg.d） 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1122治療南京軍區總醫院HSPN治療規范中型過敏性紫癜腎炎診治進治療南京軍區總醫院HSPN治療規范中型急性期治療新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體拮抗劑（ARB） 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1123治療南京軍區總醫院HSPN治療規范中型過敏性紫癜腎炎診治進治療南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 急性期治療：首選MMF方案，次選雙選沖擊療法。方案一 MMF方案：MMF合并MP沖擊療法。（1）適應癥：重型HSPN急性期（2）禁忌癥：WBC3000/mm3、CD4

13、+ T細胞200，或伴有活動性感染 （3）MMF用法：始史治療劑量2.0g/d6個月；1.5g/d6個月；1.0g/d12個月。總療程2年以上。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1124治療南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 過敏性紫癜腎炎診治治療南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 （4）MP沖擊：使用方法：0.5g/d，靜滴3天，根據病情需要可追加一療程。（5）強的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持劑量為隔日10mg。 如經上述治療6個月以上療效不顯著者，必須重復腎活檢，調整治療方案。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1125治

14、療南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 過敏性紫癜腎炎診治治療南京軍區總醫院HSPN治療規范重型方案二 雙沖擊療法：MP與環磷酰胺（CTX）雙沖擊療法。（1）治療方案：MP和強的松用法同MMF方案。（2）CTX用法：CTX用法0.75m2，靜脈滴注，每月1次，連續用6個月改為每3個月靜滴1次，總劑量8.0g。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1126治療南京軍區總醫院HSPN治療規范重型過敏性紫癜腎炎診治進治療南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 慢性期治療：經上述治療病情控制進入慢性期后，停用激素，加用以下藥物，總療程需2年以上。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，

15、2次/d血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體拮抗劑（ARB） 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1127治療南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 過敏性紫癜腎炎診治治療其它對癥治療（1）抗過敏，減輕毛細血管脆性（2）抗血小板凝聚（3）緩解胃腸痙攣（4）穩定血壓 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1128治療其它對癥治療過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1128治療其它對癥治療傳統用藥有：抗生素，抗組織胺藥，驅蟲藥，葡萄糖酸鈣，維生素C、蘆丁，雙密達莫，山莨菪堿及腎上腺皮質激素。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1129治療其它對癥治療過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1129治療對治療的相關看法 （1）部分病例尤其是輕癥常自行緩解，無須治療。（2）皮質激素對緩解和控制關節癥狀，腹痛及胃腸道出血有較好療效，但對防止腎損害效果不佳。（3）西米替丁對控制皮疹和減輕內臟損害有利。 過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-1130治療對治療的相關看法 過敏性紫