1、概念： 人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見臨床癥狀。由于紅細胞容量測定復雜，臨床上常以血紅蛋白濃度來代替。 正常低值：Hb（海平面地區）：男： 120g/L 女： 110g/L 孕婦：100g/L 1貧血匯總專題知識宣講10/9/2022概念：1貧血匯總專題知識宣講10/3/2022一、按貧血進展速度分： 急性與慢性二、按紅細胞形態分：2貧血匯總專題知識宣講10/9/2022一、按貧血進展速度分：2貧血匯總專題知識宣講10/3/202 貧血的細胞形態學分類類 型MCV(fl)（平均紅細胞容積）MCHC(%)(平均紅細胞血紅蛋白濃度)常見疾病大細胞性貧血1003235巨幼貧，伴

2、RC大量增多溶貧，MDS等正細胞性貧血801003235AA、PRCA、骨髓病性貧血、溶貧、急性失血性貧血等小細胞低色素性貧血8032IDA、鐵粒貧（SA）海洋性貧血3貧血匯總專題知識宣講10/9/2022 貧血的細胞形態學分類類 型MCV(fl)輕度（120-90 g/l） 癥狀輕微 中度 （90-60 g/l） 體力活動后心慌、氣短 重度 （60-30 g/l） 臥床休息時心慌、氣短極重度（30 g/l） 常合并貧血性心臟病、 嚴重缺氧致命三、貧血嚴重程度分4級4貧血匯總專題知識宣講10/9/2022輕度（120-90 g/l） 癥狀輕微三、貧血嚴重程度分4貧血匯總專題知識宣講 四、按骨髓

3、紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類增生不良性貧血AA增生性貧血除AA以外的貧血510/9/2022貧血匯總專題知識宣講 四、按骨髓紅系增生情況分：增生五、按發病機制或（和）病因分：一）、紅細胞生成減少性貧血： 1、造血干祖細胞異常所致貧血 2、造血調節異常所致貧血 3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：二）、紅細胞破壞過多性貧血： 溶血性貧血三）、失血性貧血：急、慢性失血性貧血。 6貧血匯總專題知識宣講10/9/2022五、按發病機制或（和）病因分：6貧血匯總專題知識宣講10/3 、 軟弱無力：疲乏、困倦最常見、最早出現 、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結膜、 甲床，皮膚 、心血管：心悸，心動過速，

4、心臟擴大，雜音心衰、心絞痛 、 呼吸：氣急、呼吸困難 、神經：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘 、 其他：月經失調、性欲減退、低熱、蛋白尿7貧血匯總專題知識宣講10/9/2022 、 軟弱無力：疲乏、困倦最常見、最早出現7貧血匯總專題一）、血液檢查 可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細胞參數，外周血涂片。8貧血匯總專題知識宣講10/9/20228貧血匯總專題知識宣講10/3/2022二）骨髓檢查 包括涂片和活檢 涂片分類可反映骨髓細胞增生程度，細胞成分、比例和形態變化。 活檢反映骨髓

5、造血組織的結構、增生程度、細胞成分和形態學改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價值9貧血匯總專題知識宣講10/9/2022二）骨髓檢查9貧血匯總專題知識宣講10/3/2022三）貧血發病機制檢查 IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導致其缺乏的原發病檢查；溶貧的紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。10貧血匯總專題知識宣講10/9/2022三）貧血發病機制檢查10貧血匯總專題知識宣講10/3/202 骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細胞質異常，T細胞調控，B細胞調控的檢查。 造血系統腫瘤性疾病和其它系統繼發貧血的原發病檢查。1

6、1貧血匯總專題知識宣講10/9/2022 骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細胞質異常Hb測定確診病因診斷應注意幾點： 1、有無失血的病史，妊娠，生育 2、營養、飲食情況；物理、化學、藥物 3、有無肝、腎、內分泌疾病及炎癥、腫瘤 4、有無家族、遺傳病史 5、有無貧血的臨床癥狀與體征 6、有無實驗室檢查的證據12貧血匯總專題知識宣講10/9/2022Hb測定確診12貧血匯總專題知識宣講10/3/2022概念：由于體內缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝： 1、鐵的來源(動物內臟，黑色食物) 2、鐵的吸收及調節 3、鐵的運輸 4、鐵的分布與貯存 5、鐵的丟失13貧血匯總專題

7、知識宣講10/9/2022概念：由于體內缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細胞生成障 與血漿轉鐵蛋白(1球蛋白)結合各組織 總鐵結合力：能與血漿鐵相結合1球蛋白總量 血清鐵或血漿鐵：與轉鐵蛋白結合的鐵， 正常約1 / 3轉鐵蛋白與鐵結合 血清鐵含量 血清鐵飽和度= 100% 總鐵結合力 （總鐵結合力中血清鐵所占的比例） 14貧血匯總專題知識宣講10/9/2022 與血漿轉鐵蛋白(1球蛋白)結合各組織14貧血匯、需要增加，攝入不足： 嬰幼兒、兒童、青春 期女青年、妊婦、哺乳期、吸收不良：胃次全切除術，腹瀉，真性胃酸、失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、 痔瘡、水楊酸鹽等)、 月經過多、

8、 溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿。15貧血匯總專題知識宣講10/9/2022、需要增加，攝入不足： 嬰幼兒、兒童、青春15貧血匯總專題 1、原發病的臨床表現 2、貧血本身的癥狀 3、缺鐵特殊癥狀： 口腔 ；口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮 指甲：變薄、反甲、匙狀甲 神經系統癥狀：煩躁易怒、異食癖 16貧血匯總專題知識宣講10/9/2022 1、原發病的臨床表現16貧血匯總專題知識宣講10/3/201、血象：典型小細胞低色素2、BM： 紅系增生，中幼紅，體積小， 核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+ 鐵粒幼細胞：正常：2090%4、血清鐵蛋白：測貯存鐵，12g / L5、血清鐵 8.95mol /

9、L； 總鐵結合力 644mol / L； 血清鐵飽和度 15% 6、RBC游離原卟啉增高17貧血匯總專題知識宣講10/9/20221、血象：典型小細胞低色素17貧血匯總專題知識宣講10/3/ 1、貧血為小細胞低色素性貧血2、有缺鐵的證據：符合貯鐵耗盡（ID）或缺鐵性紅細胞生成（IDE）的診斷ID符合下列任一條即可診斷：血清鐵蛋白12g/L；骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細胞4.5g/gHb3、存在鐵缺乏的病因，鐵劑治療有效18貧血匯總專題知識宣講10/9/2022 1、貧血為小細胞低色素性貧血18貧血匯總專題知識宣講10/缺鐵性貧血鐵粒幼細胞性貧血地中海貧血慢性病性貧血轉鐵蛋白缺乏

10、癥血清鐵不低且常增高血清鐵蛋白不低且常增高轉鐵蛋白飽和度不低且常增高-總鐵結合力不低-骨髓鐵粒幼細胞-19貧血匯總專題知識宣講10/9/2022缺鐵性貧血鐵粒幼細胞性貧血地中海貧血慢性病性貧血轉鐵蛋白缺乏 一、概念： 營養性巨幼紅細胞性貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。 嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見。 20貧血匯總專題知識宣講10/9/2022 一、概念：20貧血匯總專題知識宣講10/3/20221、攝入量不足： 孕母VitB12攝入量不足，新生兒貯存量少； 長期母乳，尤其素食的母乳； 年長兒極度偏食，僅吃素食。 葉酸缺乏：2、吸收障礙： VitB12和葉酸均在腸道

11、吸收，肝臟貯存,故慢性腹瀉、肝臟疾病等均影響吸收和利用。3、需要量增加：甲亢、慢性感染、腫瘤4、藥物的影響 ：廣譜抗生素、 抗葉酸制劑21貧血匯總專題知識宣講10/9/20221、攝入量不足： 21貧血匯總專題知識宣講10/3/21、一般表現: 以6月-2歲多見，虛胖或浮腫,毛發稀黃,出血點 或瘀斑。2、貧血表現3、消化系統癥狀: 厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎。4、精神神經癥狀: 因脊髓側束和后束變性，可出現對稱性遠端肢體麻木，深感覺障礙、共濟失調、步態不穩等癥狀。葉酸缺乏有易怒、妄想等精神癥狀；VitB12缺乏有抑郁、失眠、記憶力下降等癥狀。22貧血匯總專題知識宣講10/9/20221、一般

12、表現:22貧血匯總專題知識宣講10/3/20221、血象： 大細胞性貧血：血涂片：成熟紅細胞大小不等，紅細胞體積大橢圓。中性粒細胞分葉過多，核右移。 嚴重時白細胞、血小板會全血細胞少。 2、骨髓象： 增生性貧血。 幼紅數量增多，中幼和晚幼紅比例增高。各階段幼紅細胞巨幼變。“核幼漿老”。 粒系 、巨核系巨幼變。 3、葉酸、B12的測定： VitB12 74pmol/L 葉酸 6.81nmol/L 23貧血匯總專題知識宣講10/9/20221、血象：23貧血匯總專題知識宣講10/3/2022 根據營養史或特殊用藥史、貧血表現、消化道及神經精神癥狀、體征，結合特征性血象、骨髓象，血清葉酸、VitB1

13、2濃度測定等，可作出診斷。24貧血匯總專題知識宣講10/9/2022 根據營養史或特殊用藥史、貧血表現、消化道及神經精1、再生障礙性貧血 巨幼貧（重者）可出現三系減少；再障呈正細胞性貧血，網織紅細胞明顯降低，骨髓增生低下，巨核細胞明顯減少2、造血系統腫瘤性疾病 與紅白血病、骨髓增生異常綜合征鑒別，骨髓中出現巨幼紅細胞，但葉酸、VitB12不低 。3、多發性骨髓瘤 巨幼紅細胞性貧血無骨髓瘤的特異性表現（主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。）25貧血匯總專題知識宣講10/9/20221、再生障礙性貧血 巨幼貧（重者）可出現三系減少；再障呈正細例子26貧血匯總專

14、題知識宣講10/9/2022例子26貧血匯總專題知識宣講10/3/2022貧血三項27貧血匯總專題知識宣講10/9/2022貧血三項27貧血匯總專題知識宣講10/3/2022定義簡稱再障，通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合征，原因不明，主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。28貧血匯總專題知識宣講10/9/2022定義28貧血匯總專題知識宣講10/3/2022病因尚不明確1、病毒感染 肝炎病毒、微小病毒2、化學因素、氯霉素類抗生素、磺胺類藥物等。29貧血匯總專題知識宣講10/9/2022病因尚不明確29貧血匯總專題知識宣講10/3/20221.全血細胞減少

15、，網織紅細胞百分數0.01，淋巴細胞比例增高2、一般無肝脾腫大3、骨髓多部位增生減低，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小粒空虛4、除外引起全血細胞減少的其他疾病5、一般抗貧血治療無效30貧血匯總專題知識宣講10/9/20221.全血細胞減少，網織紅細胞百分數0.01，淋巴細胞比例增重型再障的診斷標準：發病急，貧血進行性加重，常伴嚴重感染和（或）出血。血象具備下述3項中兩項：網織紅細胞絕對值15109/L；中性粒細胞0.5109/L；血小板20109/L。骨髓增生廣泛重度減低。非重型再障的診斷標準：達不到上述標準的再障31貧血匯總專題知識宣講10/9/2022重型再障的診斷標準：發病急，貧

16、血進行性加重，常伴嚴重感染和（1、陣發性睡眠性血紅蛋白尿：典型者有血紅蛋白尿發作，不典型者隨訪檢查可見酸溶血試驗（HAM試驗）、蛇毒因子溶血試驗或微量補體敏感試驗陽性。2、骨髓增生異常綜合征：病態造血現象、早期髓系細胞相關抗原等有助于鑒別。3、自身抗體介導的全血細胞減少 通過抗體檢測鑒別4、急性造血功能停滯 溶血性貧血或感染發熱的患者常有發生，骨髓涂片可見巨大原始紅細胞，疾病呈自限性。5、急性白血病 骨髓象可發現原始粒、單或原始淋巴細胞明顯增多6、間變性大細胞淋巴瘤和惡性組織細胞病 高熱非感染性，肝、脾、淋巴結腫大，黃疸、出血較重，多部位骨髓檢查可找到異常淋巴細胞或組織細胞32貧血匯總專題知識

17、宣講10/9/20221、陣發性睡眠性血紅蛋白尿：典型者有血紅蛋白尿發作，不典型者定義 溶血是紅細胞遭到破壞，壽命縮短的過程。當溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血。33貧血匯總專題知識宣講10/9/2022定義33貧血匯總專題知識宣講10/3/2022常見疾病1、遺傳性球形細胞增多癥2、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥3、血紅蛋白病珠蛋白肽鏈分子結構異常珠蛋白肽鏈合成數量異常（地中海貧血）4、自身免疫學溶血性貧血5、陣發性睡眠性血紅蛋白尿34貧血匯總專題知識宣講10/9/2022常見疾病34貧血匯總專題知識宣講10/3/2022急性：起病急驟，嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐

18、、寒戰，隨后面色蒼白、高熱和血紅蛋白尿、黃疸。嚴重者有周圍循環衰竭及急性腎衰竭。慢性：貧血、黃疸、脾大。35貧血匯總專題知識宣講10/9/2022急性：起病急驟，嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰，隨1、確定是否存在溶血：有無急性或慢性HA的臨床表現，實驗室檢查提示紅細胞破壞增多，骨髓中幼紅細胞代償性增生及紅細胞壽命縮短。2、初步判定溶血性貧血的類型：區分血管內溶血及血管外溶血。3、確定溶血性貧血的病因：抗人球蛋白試驗 （Coombs試驗）陽性者考慮溫抗體型自身免疫學HA，陰性者考慮 Coombs試驗陰性的溫抗體型自身免疫學HA；非自身免疫性的其他溶血性貧血。36貧血匯總專題知識宣講10/9/20221、確定是否存在溶血：有無急性或慢性HA的臨床表現，實驗室檢血管內溶血血管外溶血病因紅細胞在血液循環中遭到破壞，釋放游離的血紅蛋白引起癥狀單核-吞噬系統吞噬裂解紅細胞后，釋放的血紅蛋白可分解成珠蛋白和血紅素血紅蛋白尿有無血紅蛋白血癥有無含鐵血黃素尿有無游離膽紅素不高增高黃疸