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文檔簡介
1、白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥光鏡下的血細胞(瑞氏染色)有核紅細胞光鏡下的血細胞(瑞氏染色)有核紅細胞中性粒細胞中性粒細胞正常外周血涂片正常外周血涂片正常外周血涂片正常外周血涂片正常外周血涂片-嗜酸粒與嗜堿粒正常外周血涂片-嗜酸粒與嗜堿粒白細胞變化曲線白細胞變化曲線急性炎癥中性粒細胞的游出和聚集過程急性炎癥中性粒細胞的游出和聚集過程白細胞吞噬過程白細胞吞噬過程中性粒細胞:軍隊抗生素:武器中性粒細胞:軍隊外周白細胞持續低于4.0109/L時,稱為白細胞減少癥。其中主要是粒細胞減少,當粒細胞絕對值低于2.0 109/L時,稱粒細胞減少癥。當中性粒細胞絕對值低于0.5109/L
2、時,稱粒細胞缺乏癥。外周白細胞持續低于4.0109/L時,稱為白細胞減少癥。其病因和發病機制一、粒細胞生成減少:(1) 細胞毒性藥物及物理化學毒物引起的粒細胞減少:直接破壞、損傷造血干細胞或者干擾蛋白質合成或者細胞復制。病因和發病機制 引起白細胞減少的常見藥物有抗癌藥:氮芥、白消安、環磷酰胺、6-MP、阿糖胞苷、柔紅霉素、阿霉素等解熱鎮痛藥:氨基比林、安乃近、布洛芬等。鎮靜藥:安定等。抗甲狀腺藥:丙基硫氧嘧啶、他巴唑等。白細胞減少癥課件引起白細胞減少常見藥物抗癲癇藥:苯妥英鈉、巴比妥類等。磺胺類藥:磺胺嘧啶、長效磺胺等。抗生素:氯霉素、頭孢霉素、氨芐青霉素等。引起白細胞減少常見藥物抗癲癇藥:苯
3、妥英鈉、巴比妥類等。(2)影響造血干細胞疾病如再生障礙性貧血,骨髓造血組織被白血病、骨髓瘤及轉移癌細胞浸潤等,由于中性粒細胞生成障礙而引起減少。某些先天性中性粒細胞減少癥者由于造血干細胞缺陷而導致中性粒細胞生成減少。(2)影響造血干細胞疾病如再生障礙性貧血,骨髓造血組織被白血 惡性腫瘤細胞浸潤骨髓。骨髓轉移癌 惡性腫瘤細胞浸潤骨髓。骨髓轉移癌胃癌骨髓轉移胃癌骨髓轉移(3) 異常免疫(如造血前體細胞自身抗體)和感染時產生的負性造血調控因子致中性粒細胞減少(3) 異常免疫(如造血前體細胞自身抗體)和感染時產生的負性(4)成熟障礙(造血物質缺乏) VitB12、葉酸缺乏(4)成熟障礙(造血物質缺乏)
4、二、粒細胞破壞過多(1)免疫性因素:自身免疫性粒細胞減少、SLE、RA(2)非免疫因素:病毒感染或敗血癥時,中性粒細胞在血液或炎癥部位消耗增多,脾大導致脾功能亢進,血液細胞在脾內滯留、破壞增多。二、粒細胞破壞過多三、中性粒細胞分布異常假性粒細胞減少:粒細胞移至邊緣池 內毒素血病、異體蛋白反應粒細胞滯留循環池其他部位: 血液透析、脾大滯留三、中性粒細胞分布異常臨床表現中性粒細胞減少的程度 輕度減少 1.0*109/L 中度減少 (0.5-1.0)*109/L 重度減少0.5*109/L臨床表現臨床表現輕度減少者臨床上不出現特殊癥狀,多表現為原發病癥狀。中度和重度減少者易發生感染和出現疲乏、無力、
5、頭暈、食欲減退等非特異性癥狀。常見的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,可出現高熱、粘膜壞死性潰瘍及嚴重的敗血癥、膿毒血癥或感染性休克。粒細胞嚴重缺乏時,感染部位不能形成有效炎癥反應,常無膿液。臨床表現輕度減少者臨床上不出現特殊癥狀,多表現為原發病癥狀。急性化膿性扁桃體炎急性化膿性扁桃體炎鵝口瘡(口腔真菌感染)鵝口瘡(口腔真菌感染)淋巴結腫大與肛周膿腫淋巴結腫大與肛周膿腫實驗室檢查一、血象(1)RBC.Hb.血小板多屬正常。(2)WBC 4.0109/L,粒細胞 2109/L,中性細胞 0.5109/L。實驗室檢查(3)粒細胞核左移,分葉多,有空泡或中毒顆粒。(3)粒細胞核左移,分葉多,有空
6、泡或中毒顆粒。二、骨髓象 可表現為骨髓增生低下或代償性增生活躍。二、骨髓象三、特殊檢查 腎上腺素試驗: 腎上腺素促進邊緣池中性粒細胞進入循環池鑒別假性粒細胞減少 中性粒細胞特異性抗體測定: 有無抗粒細胞自身抗體三、特殊檢查診斷和鑒別診斷(1)白細胞減少癥 持續低于4.0109/L。(2)粒細胞減少癥持續低于2.0109/L。(3)粒細胞缺乏癥中性粒 0.5109/L。鑒別診斷一、再生障礙性貧血二、白細胞不增多性急性白血病診斷和鑒別診斷骨髓再生異常綜合征巨幼細胞性貧血轉移瘤脾自身免疫性疾病脾亢先天性粒細胞減少癥骨髓再生異常綜合征治療一、病因治療 對可疑藥物或其他致病因素,應立即停止接觸。繼發性減
7、少者應積極治療原發病,急性白血病、自身免疫性疾病、感染等經過治療,病情緩解或控制后,粒細胞可恢復正常。脾亢者可考慮脾切除。治療二、防治感染 輕度減少者不需特別的預防措施 中度減少者感染率增加,應減少出入 公共場所 粒細胞缺乏者應急診收入院治療二、防治感染臨床上常用的白細胞減少癥的藥物(1)利血生 20mg Tid(2)維生素 B4 1020mg Tid(3)鯊肝醇 50mg Tid(4)輔酶A 50u im gd (5)肌苷 200600mg im或 gd臨床上常用的白細胞減少癥的藥物三、粒細胞缺乏癥的治療: 按急癥住院治療三、粒細胞缺乏癥的治療:1、采用保護性隔離措施,預防交叉感染無菌隔離室1、采用保護性隔離措施,預防交叉感染無菌隔離室2、積極控制感染3、支持療法2、積極控制感染重組人
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