1、心血管白塞氏病心血管白塞氏病Behcets Syndrome 自身免疫性疾病全身性疾病，累及多系統(tǒng)多器官反復發(fā)作性 心血管白塞氏病2Behcets Syndrome 自身免疫性疾病心血管白塞概述1937年，土耳其Hulusi Behcet首次描述為： 復發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎全身性、慢性、血管炎癥性，故稱白塞氏綜合征 口腔、生殖器潰瘍，皮膚病變，眼炎 神經(jīng)，胃腸道，關節(jié)，血管，肺，腎心血管白塞氏病3概述1937年，土耳其Hulusi Behcet首次描述為：流行病學絲綢之路病 東亞、中東、地中海發(fā)病率高 (英國2例/100,000人)我國發(fā)病率為1-4/萬，男女比例約為1:1好發(fā)年齡2

2、5-35歲心血管白塞氏病4流行病學絲綢之路病心血管白塞氏病4發(fā)病機制遺傳 地域性、家族聚集 HLA-B51強關聯(lián)性 6號染色體 (MHC-，PERB、NOB、TAP)感染 鏈球菌、大腸埃希菌、金黃色葡萄球菌 單純皰疹病毒 心血管白塞氏病5發(fā)病機制遺傳心血管白塞氏病5免疫機制：自1963年提出后逐漸被人們接受：巨噬細胞激活 細胞因子（IL-1、IL-8、TNF）- 疾病活動中性粒細胞過度激活-中性粒細胞血管反應淋巴細胞升高 循環(huán)免疫復合物 自身抗體：抗口腔粘膜細胞抗體 補體升高心血管白塞氏病6免疫機制：自1963年提出后逐漸被人們接受：心血管白塞氏病6診 斷尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主

3、要為臨床診斷 心血管白塞氏病7診 斷尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主要為臨床診斷 心臨床診斷標準(1)完全型CBD1990年國際標準（敏感91%，特異96%）反復口腔潰瘍 必備條件 + 其余3項中2項或以上：反復外陰潰瘍 皮膚病變 眼病變 (需除外其他疾病)心血管白塞氏病8臨床診斷標準(1)完全型CBD心血管白塞氏病8（2）不完全型CBD反復口腔潰瘍 必備條件 + 其余3項主要癥狀中一項 + 2個次要癥狀心血管白塞氏病9（2）不完全型CBD心血管白塞氏病9（3）可疑型CBD單純出現(xiàn)2個癥狀心血管白塞氏病10（3）可疑型CBD心血管白塞氏病10主要癥狀（1）復發(fā)性口腔潰瘍 必備癥狀（疼痛，

4、表淺， 1-3周消退，不留疤痕）心血管白塞氏病11主要癥狀（1）復發(fā)性口腔潰瘍 必備癥狀（疼痛，表淺， 1主要癥狀（2）眼部表現(xiàn)（50%）（致盲率25%）（虹膜睫狀體炎、前房積膿、后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎）前房積膿心血管白塞氏病12主要癥狀（2）眼部表現(xiàn)（50%）（致盲率25%）（虹膜睫狀體主要癥狀（3）生殖器潰瘍 （75%）（疼痛，深大，出血，疤痕，較少復發(fā)）心血管白塞氏病13主要癥狀（3）生殖器潰瘍 （75%）（疼痛，深大，出血，疤痕主要癥狀（4）皮膚病變 （80%-98%）（結節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹、多形環(huán)形紅斑、 Sweet病樣皮疹、皮膚小血管炎、膿皮病、針刺反應）結節(jié)性紅斑

5、針刺反應（陽性60-78%）心血管白塞氏病14主要癥狀（4）皮膚病變 （80%-98%）（結節(jié)性紅斑、皰疹次要癥狀（1）關節(jié)損害 （25-60%） （滑膜中性粒細胞反應、IgG沉積） 相對輕微，非侵蝕性 大關節(jié)（膝、腕、踝、肘關節(jié)） 骶髂關節(jié)炎心血管白塞氏病15次要癥狀（1）關節(jié)損害 （25-60%）心血管白塞氏病15次要癥狀（2）低熱、反復發(fā)熱或者間斷發(fā)熱 心血管白塞氏病16次要癥狀（2）低熱、反復發(fā)熱或者間斷發(fā)熱心血管白塞氏病16次要癥狀（3）消化道潰瘍（10-50%） （回盲部、升結腸、橫結腸、食道）(腹脹，腹痛，腹瀉，黑便，潰瘍穿孔出血)心血管白塞氏病17次要癥狀（3）消化道潰瘍（10

6、-50%）（回盲部、升結腸、橫次要癥狀(4)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（5-50%） 腦干或皮質(zhì)脊髓束綜合征（腦白質(zhì)） 無菌性腦膜炎、靜脈竇栓塞、顱高壓 （頭痛，共濟失調(diào)，中風，人格改變，意識障礙） 心血管白塞氏病18次要癥狀(4)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（5-50%） 腦干次要癥狀（5）心血管白塞氏病（CBD）：10-37% 主動脈瓣脫垂、穿孔及主動脈瘤形成（最為常見的表現(xiàn)）冠脈病變、二尖瓣病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎心腔血栓及肺栓塞 心血管白塞氏病19次要癥狀（5）心血管白塞氏病（CBD）：10-37%心血管白非特異性表現(xiàn)C-反應蛋白升高血沉加快心血管白塞氏病20非特異性表現(xiàn)C-反應蛋白升高心血管白塞氏病20組織病理

7、學特點 中性粒細胞性血管反應 白細胞破碎性血管炎 免疫復合物介導的血管炎 淋巴細胞浸潤性血管炎(陳舊性病變) 毛細血管，小靜脈 營養(yǎng)血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，動、靜（血管壁內(nèi)膜增厚變形，中膜變薄，彈力纖維斷裂）心血管白塞氏病21組織病理學特點 中性粒細胞性血治療內(nèi)科藥物治療腎上腺皮質(zhì)激素：主要治療方案免疫抑制劑秋水仙堿中醫(yī)藥治療心血管白塞氏病22治療內(nèi)科藥物治療心血管白塞氏病22心血管白塞氏病培訓課件（2）Homograft帶瓣管Bentall手術Bentall解決了單純AVR手術的瓣周漏問題，同時糾正伴發(fā)的主動脈瘤樣擴張病變生物組織的愈合性較好，能較好的預防局部假性動脈瘤形成但

8、術后瓣膜穿孔或瓣膜返流發(fā)生率較高，尚不明確CBD自身免疫炎癥是否對異體瓣膜進行攻擊心血管白塞氏病24（2）Homograft帶瓣管Bentall手術心血管白塞氏（3）人工帶瓣外管道Bentall術 具有諸多優(yōu)點心血管白塞氏病25（3）人工帶瓣外管道Bentall術 心血管白塞氏病25典型病例患者男性，24歲，入我院前存在多年口腔潰瘍及“虹膜炎”病史，入院前1年于外院診斷為“升主動脈瘤、主動脈瓣中度關閉不全 ”，并行升主動脈及主動脈瓣置換術（Wheat手術），術后順利恢復，并行規(guī)律抗凝治療并定期復查1年后出現(xiàn)活動后氣促、心悸等心衰表現(xiàn)入我院治療，查體：心尖搏動增強及主動脈區(qū)異常搏動，主動脈瓣區(qū)聽

9、診可及舒張期雜音心臟彩超提示：機械瓣移位，瓣架擺動，重度瓣周漏；左室擴大（舒張末前后徑60mm）；左室整體收縮功能未見異常（EF63%） 腹部超聲無異常心血管白塞氏病26典型病例患者男性，24歲，入我院前存在多年口腔潰瘍及“虹膜炎胸片心血管白塞氏病27胸片心血管白塞氏病27血沉、CRP輕度升高，針刺試驗陽性，結合反復口腔潰瘍、虹膜炎，診斷為完全型CBD心血管白塞氏病28血沉、CRP輕度升高，針刺試驗陽性，結合反復口腔潰瘍、虹膜炎人工帶瓣管道Bentall手術治療術中所見：胸骨后縱膈及心包纖維粘連嚴重，組織炎性水腫已置換機械瓣膜大部分脫落，僅三分之一同瓣環(huán)相連，瓣環(huán)旁可見大量碎爛組織，局部炎癥明

10、顯；左冠狀動脈開孔處正常，管腔通常，對應右冠狀動脈開口處僅見一針孔樣小洞，探查不能通過0.5mm探條，心外亦未見正常位置明顯右冠走行心血管白塞氏病29人工帶瓣管道Bentall手術治療術中所見：心血管白塞氏病2手術操作及過程切開病變升主動脈，取出手術置換瓣膜，徹底切除包括主動脈瓣環(huán)和環(huán)下1cm范圍心內(nèi)膜在內(nèi)的主動脈根部及主動脈插管下方部分人工血管，游離左冠狀動脈開口。人工帶瓣主動脈管道，采用雙頭針帶墊片間斷縫合法，將帶瓣管道植入主動脈根部肌肉組織上，最后完成管狀動脈口移植及人工血管遠端吻合 復溫及開放主動脈后，心臟未能復跳，提示三度AVB，縫置起搏導線起搏復跳復跳后長時間低血壓，預充分補充血容

11、量后血壓逐漸上升心血管白塞氏病30手術操作及過程切開病變升主動脈，取出手術置換瓣膜，徹底切除包術后術后1月自主竇性心律未能恢復，安置永久起搏器輕度喉返神經(jīng)損傷，聲嘶，逐漸恢復術后手術切口愈合不良，經(jīng)長期換藥等處理后切口瘢痕愈合術后常規(guī)抗凝及藥物抗白塞治療多次復查人工血管及瓣膜啟閉正常，無假性動脈瘤形成，心功能良好心血管白塞氏病31術后術后1月自主竇性心律未能恢復，安置永久起搏器心血管白塞氏術后胸片心血管白塞氏病32術后胸片心血管白塞氏病32內(nèi)膜組織病理切片心血管白塞氏病33內(nèi)膜組織病理切片心血管白塞氏病33術后冠脈CTA心血管白塞氏病34術后冠脈CTA心血管白塞氏病34心血管白塞氏病35心血管

12、白塞氏病35體會對于年輕的單純的主動脈瓣返流患者在排除風濕性及感染性瓣膜損害前提下，要警惕白塞病的可能 ，通過簡單問診及查體可確診對于可疑主動脈瓣返流合并白塞病患者應進行詳細的病史采集，避免盲目進行單純主動脈瓣置換以減少發(fā)生術后瓣周漏的危險，多次手術問題較多對已確診的心臟白塞病應慎重決定主動脈瓣置換手術：對瓣膜損害輕中度者應以內(nèi)科治療為主，必須手術時應盡量在白塞病得到很好的內(nèi)科控制下手術 心血管白塞氏病36體會對于年輕的單純的主動脈瓣返流患者在排除風濕性及感染性瓣膜手術的患者建議人工帶瓣管道進行Bentall手術進行主動脈瓣及主動脈根部替換徹底切除主動脈瓣環(huán)及內(nèi)膜組織，使組織愈合發(fā)生在流出道心肌和人工環(huán)之間，由于白塞病很少累及心肌，減少Bentall術后發(fā)生假性動脈瘤的危險 CBD常累及冠脈，或合并冠脈畸形，本例患者術中僅發(fā)現(xiàn)單一左冠，不能排除右冠開口閉塞的可能，建議對于CBD患者術前盡可能進行冠脈CTA檢查，明確有無冠狀動脈畸形或閉塞及升主動脈瘤或形成夾層。心血管白塞氏病37手術的患者建議人工帶瓣管道進行Bentall手術進行主動脈瓣白塞氏病的中醫(yī)治療急性期發(fā)作期：初發(fā)患者或雖多次發(fā)作但無重要臟器受累者常無明顯的陰陽氣血偏盛偏衰表現(xiàn)，故此期治療的原則是提高機體免疫功能，延長緩解期與減少復發(fā)，可用十全大補丸口服，持續(xù)服用至年 緩解恢復期：清解余邪、活血化瘀，可用復元活血湯加丹