1、病例討論Dec. 2015腎病綜合征病例討論1病例討論Dec. 2015腎病綜合征病例討論1患者：王某某，男性，68歲，宜賓江安縣人。主訴：反復雙下肢浮腫4年余，加重2月。基本信息腎病綜合征病例討論2患者：王某某，男性，68歲，宜賓江安縣人。基本信息腎病綜合征病史現病史： 患者于4年余前無誘因出現雙下肢膝關節以下對稱性可凹性水腫，不伴尿色及尿量異常，無腹脹、胸悶、喘憋及夜間不能平臥，無皮疹、關節疼痛及骨痛。自服中草藥偏方治療（具體藥方不詳），自覺水腫減輕，反復發作。2月前無誘因出現眼瞼水腫，隨后雙下肢水腫加重，伴頭痛、腹脹、胸悶，活動后心累、氣緊，雙下肢乏力，自覺小便量減少，時有惡性、嘔吐胃內

2、容物（非噴射狀）、解黑便，無肢體偏癱、麻木，不伴視物模糊。在江安縣當地醫院查尿蛋白3+（未行定量），血肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/L（未見報告單），予以輸注白蛋白，利尿等治療，水腫癥狀減輕，出現下肢皮膚破潰滲液，轉診至我院。患者入院時頭暈、乏力、全身浮腫、腹脹、胸悶、氣緊、泡沫尿，無皮疹、關節疼痛、骨痛，無尿痛及尿色異常，發病以來，精神、睡眠欠佳，納差，二便減少，體重增加約11kg。腎病綜合征病例討論3病史現病史：腎病綜合征病例討論3既往史：發現血壓高10余年，最高收縮壓220mmHg，既往未規律服藥及監測血壓，現口服培哚普利2mg qd，自述血壓波動于130120/8060m

3、mHg。自述患“冠心病”10年（未行冠脈造影），現口服阿司匹林腸溶片。否認糖尿病病史。否認“肝炎及肺結核”病史。個人史：出生地四川江安，抽旱煙40余年，每日20g，少量飲酒40年。家族史：無腎病家族史。基本信息腎病綜合征病例討論4既往史：發現血壓高10余年，最高收縮壓220mmHg，既往未體查T37 P109次/min R20次/min BP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰圍115cm。形體肥胖，全身浮腫，眼瞼水腫，瞼結膜蒼白，口腔未見潰瘍，胸廓呈桶狀，雙側中下肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音。心臟未見明顯異常，肝頸靜脈回流征（-），肝腎區無叩痛，移動性濁音（+），上肢水腫（

4、+） ，陰囊包皮水腫（+），雙下肢水腫（+），皮膚緊張，雙下肢多處蛻皮，局部皮膚發紅，皮溫升高。腎病綜合征病例討論5體查T37 P109次/min R20次/min BP12015-07-15血常規：WBC 8.68*109/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L，Hct27.8%，PLT 487*109/L 。hsCRP15.73mg/L。2015-7-15尿常規：Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP，顆粒管型3+/HP。2015-7-15大便常規：隱血弱陽性輔助檢查腎病綜合征病例討論62015-07-15血常規：輔助檢查腎病綜合征病例討論6請總結該病

5、例的病例特點腎病綜合征病例討論7請總結該病例的病例特點腎病綜合征病例討論7實驗室檢查腎病綜合征病例討論8實驗室檢查腎病綜合征病例討論8技診檢查心電圖胸部正、側位片超聲心動腹部B超(肝膽+雙腎輸尿管)腎病綜合征病例討論9技診檢查心電圖胸部正、側位片超聲心動腹部B超(肝膽+雙腎輸尿實驗室檢查-24小時尿蛋白定量日期24小時尿蛋白定量尿量7-173644.161.2L腎病綜合征病例討論10實驗室檢查-24小時尿蛋白定量日期24小時尿蛋白定量尿量7-7月15日生化肝功能：TP39g/L,ALB17g/L，ALT13u/L腎功能：BUN11.95mmol/L，SCr372umol/L，UA407umol

6、/L，Cys-c3.96mg/L。電解質：K2.9mmol/L，Na129mmol/L，Cl97mmol/L，Ca1.4mmol/L，P1.3mmol/L。心肌酶：CK271u/L，CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L.血脂：TG1.99mmol/L，TC4.19mmol/L，LDL-C2.75mmol/LGlu（隨機）6.8mmol/L。腎病綜合征病例討論117月15日生化肝功能：TP39g/L,ALB17g/L，AL7月15日 免疫學自身抗體譜：ANA、dsDNA、抗Sm抗體全陰性免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，IgM1.09g/L均正常補體C3 1.15

7、g/L,C4 0.36NT-ProBNP 2315.49pg/ml，cTnI0.5ng/ml甲狀腺功能：TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L，FT3 3.36pmol/L，FT4 14.53pmol/L，TPO68.9IU/ml。甲狀旁腺激素PTH209.6pg/ml。輸血前檢查：抗HP抗體陽性，RPR陰性，HBcAb陽性腎病綜合征病例討論127月15日 免疫學自身抗體譜：ANA、dsDNA、抗Sm抗體雙腎實質回聲增強，左腎大小，右腎大小腎病綜合征病例討論13雙腎實質回聲增強，左腎大小，右腎大小腎病綜合征病例討論13雙側胸腔積液。腎病綜合征病例討論14雙側胸腔積液。腎病綜

8、合征病例討論14超聲心動：左房增大室間隔增厚腹部B超：肝大。腹盆腔積液。膽、脾、胰未見明顯異常。檢查腎病綜合征病例討論15超聲心動：檢查腎病綜合征病例討論15你的診斷有哪些？腎病綜合征病例討論16你的診斷有哪些？腎病綜合征病例討論16主訴: 浮腫浮腫特點：發展緩慢 全身性 對稱性 凹陷型 全身性水腫病因？腎臟病？非腎臟病？腎病綜合征病例討論17主訴: 浮腫腎臟病？非腎臟病？腎病綜合征病例討論17腎臟病？非腎臟病？心源性水腫肝源性水腫 腎源性水腫營養不良性水腫其他（粘液性水腫、經前期緊張綜合征等）腎病綜合征病例討論18腎臟病？非腎臟病？心源性水腫腎病綜合征病例討論18腎臟病？非腎臟病？腎病綜合征

9、病例討論19腎臟病？非腎臟病？腎病綜合征病例討論19腎臟病？非腎臟病？肝源性水腫：肝功能異常營養不良性水腫：慢性消耗性疾病，水腫前有消瘦、體重下降腎病綜合征病例討論20腎臟病？非腎臟病？肝源性水腫：肝功能異常腎病綜合征病例討論2腎小球疾病：大量蛋白尿，3g/24h腎小球疾病的可能性大；腎小球性血尿 腎小管、間質疾病：尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多為小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、輕鏈蛋白）腎小球疾病？腎小管、間質疾病？腎病綜合征病例討論21腎小球疾病：腎小球疾病？腎小管、間質疾病？腎病綜合征病例討論急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無癥狀性蛋白尿和（或）血尿腎病綜合征腎小

10、球病的臨床分型 ？腎病綜合征病例討論22急性腎小球腎炎腎小球病的臨床分型 ？腎病綜合征病例討論22腎病綜合征腎病綜合征病例討論23腎病綜合征腎病綜合征病例討論23腎病綜合征 是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群，包括： （1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L （3）水腫 （4）高脂血癥 其中（1）、（2）兩項為診斷所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS診斷成立 （1）（2）（3）（4）腎病綜合征病例討論24腎病綜合征 是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥原發性？繼發性？NS常見病因及好發年齡分布 兒童 青少年

11、 中老年原發性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜毛細血管性腎小球腎炎 局灶性節段性腎小球硬化繼發性 過敏性紫癜腎炎 系統性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病 先天性腎病綜合征 過敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性 乙肝相關性腎炎 乙肝相關性腎炎 骨髓瘤性腎病 淋巴瘤或實體瘤性腎病腎病綜合征病例討論25原發性？繼發性？NS常見病因及好發年齡分布腎病綜合征病例討論進一步檢查骨髓穿刺涂片：增生性貧血，漿細胞百分比正常。血清蛋白電泳：發現M蛋白條帶。血清免疫固定電泳：IgG、泳道發現異常單克隆條帶，單克隆免疫球蛋白類型為IgG- 腎病綜合征病例討論26進一步檢查骨髓穿刺涂片：增生性貧血，漿細胞百分比

12、正常。腎病綜病理類型？腎病綜合征病例討論27病理類型？腎病綜合征病例討論27光鏡描述送檢腎穿刺組織常規做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要為腎皮質，可見8個腎小球，其中5個腎小球球性硬化，1個腎小球節段性硬化。其余2個腎小球系膜細胞和基質輕度增生，系膜區無明顯嗜復紅蛋白沉積，璧層上皮細胞無增生，未見新月體形成。可見1個腎小球毛細血管襻缺血、皺縮。腎小管上皮細胞空泡變性，灶狀萎縮（萎縮面積占20%），腎間質灶狀炎性細胞浸潤伴纖維化，小動脈管壁增厚，細動脈玻璃樣變，管腔狹窄。免疫熒光：IgG陰性，IgM+/-，IgA、C3、C1q陰性，：陰性，：陰性，AA：陰性。特殊染色：剛果紅陰性，

13、氧化剛果紅陰性。病理類型？腎病綜合征病例討論28光鏡描述病理類型？腎病綜合征病例討論28結論局灶節段性腎小球硬化癥，非特殊型（FSGS，NOS）腎病綜合征病例討論29結論局灶節段性腎小球硬化癥，非特殊型（FSGS，NOS）腎病原發性FSGS？繼發性FSGS？ 肥胖相關性腎小球肥大癥？ 高血壓良性腎小球硬化癥？遺傳性FSGS？年齡性和非活動性球性硬化？鑒別腎病綜合征病例討論30原發性FSGS？鑒別腎病綜合征病例討論30并發癥感染血栓、栓塞并發癥（高凝狀態和靜脈血栓形成）急性腎衰竭蛋白質及脂肪代謝紊亂腎病綜合征病例討論31并發癥感染腎病綜合征病例討論31腎病綜合征治療原則腎病綜合征病例討論32腎病

14、綜合征治療原則腎病綜合征病例討論32嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優質蛋白飲食，熱量要保證充分，（3035kcal/kg）。低鹽飲食(3g/d),低脂飲食。 一般治療腎病綜合征病例討論33嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優質蛋白飲食，熱量要保證充糖皮質激素：潑尼松1mg/kgd。 激素用藥： 起始足量：潑尼松0.51mg/kgd用藥812周； 緩慢減藥；足量治療后每23周減原用量10% 長期維持以最小有效劑量（10mg/d）維持半年左右。細胞毒藥物：常用環磷酰胺2mg/kgd，苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd主要治療抑制免疫與炎癥反應腎病綜合征病例討論34糖皮質激素：

15、潑尼松1mg/kgd。主要治療抑制免疫與炎利尿消腫： 噻嗪類利尿劑； 潴鉀利尿劑； 袢利尿劑； 滲透性利尿劑； 提高血漿膠體滲透壓，如輸注血漿或白蛋白減少尿蛋白： 血管緊張素轉換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑對癥治療腎病綜合征病例討論35利尿消腫：對癥治療腎病綜合征病例討論35感染：一旦感染及時治療。血栓及栓塞并發癥：ALB20g/L時一般認為存在高凝狀態。肝素鈉皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持續半年。急性腎衰竭：袢利尿劑血液透析堿化尿液原發病治療蛋白質及脂肪代謝混亂：ACEI，ARB，他汀類等。并發癥防治腎病綜合征病例討論36感染：一旦感染及時治療。并發癥防治腎病綜合征病例討論36一般治

16、療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：血液透析超濾，甲潑尼龍80mg ivgtt預防并發癥及對癥治療：低分子肝素鈣，低分子右旋糖苷250ml、血漿200ml擴容，呋塞米利尿，CCB類降壓，EPO及鐵劑糾正貧血，瑞格列奈降糖，優甲樂糾正甲減。中醫中藥：黃芪當歸合劑，真武湯，越婢湯。患者入院治療腎病綜合征病例討論37一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食患者入院治療腎病綜合征病例討7-15 7-187-227-30WBC8.68*109/L7.84*109/L7.39*109/L6.83*109/LNE%76.4%69.3%74.9%54.6%HB94g/L98g/L91g/L97g/LRBC3.21*1

17、012/L3.49*1012/L3.29*1012/L3.38*109/LPLT487*109/L416*109/L414*109/L328*109/LE%4.6%7.2%0.3%15.2%實驗室檢查-血常規腎病綜合征病例討論387-15 7-187-227-30WBC8.68*109/8-3 8-48-58-10WBC6.92*109/L9.43*109/L6.75*109/L5.11*109/LNE%65.8%64.9%56.3%48%HB84g/L93g/L88g/L81g/LRBC2.98*1012/L3.06*1012/L3.04*1012/L2.91*109/LPLT287*109

18、/L359*109/L371*109/L361*109/LE%13.4%14.8%16.3%20.8%實驗室檢查-血常規腎病綜合征病例討論398-3 8-48-58-10WBC6.92*109/L9.實驗室檢查-生化日期TPg/LALBg/LBUNmmol/LSCrumol/LGlummol/LKmmol/LNammol/LClmmol/L7-15391711.953726.82.9129977-18411711.953765.444.11351057-22401813.213624.994.721331027-3039196.052334.774.211381088-337185.82266

19、.863.721381068-1037184.081714.623.11371128-16-10.621688.164.381351078-183720-腎病綜合征病例討論40實驗室檢查-生化日期TPALBBUNSCrGluKNaCl7體重變化腎病綜合征病例討論41體重變化腎病綜合征病例討論41一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：潑尼松60mg po qd；速尿20mg po tid;抗凝：雙嘧達莫片75mg tid。中藥：腎舒膠囊、黃芪片、中藥湯劑。病情穩定后鞏固治療：腎病綜合征病例討論42一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食病情穩定后鞏固治療：腎病綜合中草藥腎病綜合征病例討論43中草藥腎病綜合征病例討論43患者使用的中藥方劑之一附片30g茯苓90g山藥30g山茱萸30g澤瀉15g白術30g 赤芍30g 干姜15g水蛭5g豬苓90g黃芪90g當歸15g金櫻子30g腎病綜合征病例討論44患者使用的中藥方劑之一附片30g茯苓90g山藥30g山茱萸3研究證明,馬兜