1、精品文檔精品文檔主要內容背景發病機制診斷&鑒別診斷分型治療方案主要內容背景關注ITP免疫性血小板減少癥 ( immune thrombocytopenia，ITP )是獲得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。近年的研究均支持ITP 的發病與免疫機制有關, 因此認為應該稱為免疫性血小板減少性紫癜。關注ITP免疫性血小板減少癥 ( immune thromb發病率: 3 例 /（ 100,000 人*年）罹患率: 20例 /（ 100,000 人*年）121086420 181824253435444554555959646574758485100合計年齡(歲）年平均發病率(/十萬人*年)

2、女男Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2009; 92:11651171.年平均發病率(n=1145)發病率: 3 例 /（ 100,000 人*年）1210ITP為排他性診斷（用排除法進行診斷），要求邊治療 ，邊明確診斷，治療反應也是主要診斷依據，如療不佳則重新評估 。ITP為排他性診斷（用排除法進行診斷），要求邊治療 ，邊明確 ITP發病機制 ITP發病機制ITP發病機制對自身血小板抗原的免疫失耐受自身反應性抗體介導的血小板清除細胞毒T細胞（CTL）介導的血小板破壞巨核細胞成熟障礙 ，血小板生成減少ITP發病機制對自身血小板抗原的免疫失耐受對自身血小板抗原

3、的免疫失耐受血小板糖蛋白特異性T細胞寡克隆增生 (Zhu P 2005, Fogarty PF 2003)血小板糖蛋白特異性T細胞凋亡異常 （Olsson B 2005）無能T細胞 （Anergized T cells）對血小板糖蛋白特異性T細胞的增殖與抗體生成有抑制作用(Peng J 2003; Zhang XL 2007) 對自身血小板抗原的免疫失耐受血小板糖蛋白特異性T細胞寡克隆增1自身反應性抗體介導的血小板清除1自身反應性抗體介導的血小板清除Zucker-Franklin D &Karpatkin SN Engl J Med 1977;297:517血小板在內皮網狀系統中被吞噬1 自身

4、反應性抗體介導的血小板清除Zucker-Franklin D &血小板在1 自身反應性細胞毒T細胞（CTL）介導的血小板破壞細胞毒T細胞（CTL）介導的血小板破壞研究表明，2/3 ITP患者中血小板生成正常75%患者中TPO水平在正常范圍 （TPO合成相對不足）自身反應性抗體抑制巨核細胞生成Trail介導的巨核細胞凋亡異常導致巨核細胞成熟障礙3 巨核細胞血小板生成減少/成熟障礙3 巨核細胞血小板生成減少/成熟障礙免疫性血小板減少性紫癜課件ITP 診斷脾臟一般不增大。骨髓檢查：巨核細胞數增多 或正常、有成熟障礙。排除其它繼發性血小板減少癥，如：低增生白血病、不典型再障、自身免疫性疾病、感染性IT

5、P（EB病毒等）和藥物性ITP（苯 妥英鈉、氯霉素、卡馬西平）遺傳性血小板減少癥 至少2次化驗血小板計數減少，血細胞形態無異常。診斷ITP的特殊實驗室檢查ITP 診斷脾臟一般不增大。骨髓檢查：診斷ITP的特殊實驗室檢查：血小板膜抗原特異性自身抗體檢測： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。但實驗方法尚待標準化。 血小板生成素（TPO）可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），從

6、而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS(骨髓增生異常綜合征)。幽門螺桿菌檢測、HIV、HCV骨髓檢查：排除其他血液病ITP的診斷診斷ITP的特殊實驗室檢查：ITP的診斷ITP鑒別診斷ITP鑒別診斷免疫性血小板減少性紫癜課件自身免疫疾病 自身免疫疾病早期會導致血小板減少，甚至為唯一表現 不是所有患兒都要查自身免疫，如果是年齡較大的女性 患兒可以做此檢查主要排除類風濕關節炎和SLE 文獻報道3-16%的SLE早期表現為ITP，經數月或數年后 才出現典型SLE癥狀，血液系統異常可以是SLE早期或 者唯一的表現。因此對SLE高發人群應該查自身抗體自身免疫疾病 自身免疫疾病早期會導致血小板減少，

7、甚至為唯Evans綜合癥ITP可伴隨自體免疫性溶血性貧血，稱之為Evans綜合癥，此時紅細胞Coombs試驗通常稱陽性反應。兒童患者常呈急性發病，與感染有關。本綜合征的血小板減少可先于溶血或同時或季候出現，多數先出現血小板減少，隨后發生免疫性溶血。慢性Evans綜合癥對切脾治療反應性差，單純的ITP切脾治療效果明顯優于Evans綜合癥。Evans綜合癥ITP可伴隨自體免疫性溶血性貧血，稱之為Ev維生素缺乏癥導致的出血和血小板減少現在典型病例不多，幾乎都是不典型和亞臨床病例 常見的是VC、VK和葉酸 VC本來就是治療ITP的常用藥物，常規使用 VK缺乏看凝血功能，由此可見凝血功能是必查的 葉酸缺

8、乏看貧血三項，葉酸缺乏癥一般表現為巨幼細胞 貧血，但也可表現為血小板減少，葉酸缺乏癥還和白血 病有關 維生素缺乏癥導致的出血和血小板減少現在典型病例不多，幾乎低增生性急性白血病(HAL) 急性白血病(AL)中的一種少見類型。絕大多數急性白血 病患者骨髓增生程度在活躍以上，約10%左右的急性白血病發病時為全血細胞減少，外周血可無幼稚細胞，無肝脾淋巴結腫大。 低增生性急性白血病(HAL) 急性白血病(AL)中的一種范可尼貧血（Fanoni anemia）先天性再障綜合征臨床表現主要有多樣的肢體和（或）器官畸形和進行性骨髓衰竭。血象表現為一系至三系減少，在全血細胞減少前先有血小板和（或）白細胞的減少

9、。貧血多為正細胞性，網織紅細胞計數明顯減少。骨髓涂片細胞學檢查可見病態造血的特征，非造血細胞增多。染色體斷裂試驗是本病的診斷性檢查。范可尼貧血（Fanoni anemia）先天性再障綜合不典型再障再障的診斷主要看血象、網織紅細胞和骨髓像 基層醫院常規骨穿困難，而血常規是必查的，因此網織 紅細胞就有必要檢查 網織紅細胞建議作為必查項目 不典型再障再障的診斷主要看血象、網織紅細胞和骨髓像 血栓性血小板減少性紫癜典型的五連征為特征，即血小板減少，微血管病性溶血性貧血，多變的神經系統癥狀和體征，腎損害和發熱。多見于3040歲左右的成人。血象可見紅細胞異常表現有微血管病性紅細胞破壞，血涂片檢查室紅細胞嗜

10、多色性，點彩樣紅細胞，有核紅細胞及紅細胞碎片。網織紅細胞計數增高與貧血程度平行。絕大部分病人血紅蛋白低于100g/L，血小板多低于50109/L，可有中度白細胞減少或周圍出現不成熟粒細胞。以血管內溶血為特征，結合珠蛋白濃度降低，非結合膽紅素濃度增加，骨髓檢查示增生性骨髓象，巨核細胞數目增加。凝血篩選試驗正常，血漿vWF測定顯示異常分子量的vWF存在。常有蛋白尿、鏡下血尿、輕度氮質血癥、肝功能試驗異常等。血栓性血小板減少性紫癜典型的五連征為特征，即血小板減少，微血 ITP分型 ITP分型 新診斷的ITP：指確診后3個月以內的ITP患者。指確診后312個月血小板持續減少的ITP患者。包括沒有自發緩

11、解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。 ITP分型慢性ITP：指血小板減少持續超過12個月的ITP患者。持續性ITP： 新診斷的ITP：指確診后3個月以內的ITP患者。指確診指血小板10109/L，且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規治療中發生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現有治療的藥物劑量。 ITP分型重癥ITP指滿足以下所有三個條件的患者：脾切除后無效或者復發; 仍需要治療以降低出血的危險；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP難治性ITP指血小板10109/L，且就診時存在需要治療的出血癥狀 ITP治療 ITP治療脾切除 藥物治療 硫唑嘌呤 環孢素A達那

12、唑抗CD20單克隆抗體 （美羅華）TPO及其受體激動劑: 雷米斯汀;艾曲泊帕；特比澳；長春堿類 ITP的治療腎上腺糖皮質激素： 大劑量地塞米松 潑尼松丙種球蛋白（IVIg）一線治療：二線治療：脾切除 硫唑嘌呤 ITP兒童脾切除要慎重兒童脾切除要慎重抗CD20單克隆抗體Rituximab （美羅華）的作用機制清除CD20+B細胞克隆1、補體激活（complement activation）2、ADCC （antibody-dependent cytotoxicity）3、誘導凋亡（apoptosis induction）4、抗增殖效應（antiproliferative effect）5、Fc受

13、體多態性（Fc receptor polymorphism）增加Treg細胞數量，改善其功能抗CD20單克隆抗體Rituximab （美羅華）的作用機免疫性血小板減少性紫癜課件 ITP療效標準完全反應(CR)：治療后血小板數100109/L且沒有出血。有效(R)：治療后血小板數30109/L并且至少比基礎血小板數增加兩倍，且沒有出血。無效(NR)：治療后血小板數 30109/L或者血小板數增加不到基礎值的兩倍或者有出血。在定義CR或R時，應至少檢測兩次，其間至少間隔7天。 ITP療效標準完全反應(CR 兒童ITP預后良好 1、為自限性疾病，有自愈傾向，大多數一年內恢復 2、和以往觀念不同，兒童

14、ITP有20%-30%是慢性，而并 非絕大多數為急性 3、兒童恢復能力強，就算是慢性ITP，也有恢復的可能 4、血小板水平雖然低，但并不容易出現嚴重出血 5、3%的兒童ITP是自身免疫病的前驅癥狀，因此慢性兒童ITP要排除SLE、類風濕病和Evans綜合征等 兒童ITP預后良好 1、為自限性疾病 診療流程圖 診療流程圖歷史岳麓版第13課交通與通訊的變化資料精品課件歡迎使用歷史岳麓版第13課交通與通訊的變化資料精品課件歡迎使用免疫性血小板減少性紫癜課件免疫性血小板減少性紫癜課件免疫性血小板減少性紫癜課件自讀教材填要點 一、鐵路，更多的鐵路 1地位 鐵路是 建設的重點，便于國計民生，成為國民經濟發

15、展的動脈。 2出現 1881年，中國自建的第一條鐵路唐山 至胥各莊鐵路建成通車。 1888年，宮廷專用鐵路落成。交通運輸開平自讀教材填要點 一、鐵路，更多的鐵路交通運輸開平 3發展 (1)原因： 甲午戰爭以后列強激烈爭奪在華鐵路的 。 修路成為中國人 的強烈愿望。 (2)成果：1909年 建成通車；民國以后，各條商路修筑權收歸國有。 4制約因素 政潮迭起，軍閥混戰，社會經濟凋敝，鐵路建設始終未入正軌。修筑權救亡圖存京張鐵路 3發展修筑權救亡圖存京張鐵路 二、水運與航空 1水運 (1)1872年, 正式成立，標志著中國新式航運業的誕生。 (2)1900年前后，民間興辦的各種輪船航運公司近百家，幾

16、乎都是在列強排擠中艱難求生。 2航空 (1)起步：1918年，附設在福建馬尾造船廠的海軍飛機工程處開始研制 。 (2)發展：1918年，北洋政府在交通部下設“ ”；此后十年間，航空事業獲得較快發展。輪船招商局水上飛機籌辦航空事宜處 二、水運與航空輪船招商局水上飛機籌辦航空事宜處 三、從驛傳到郵政 1郵政 (1)初辦郵政： 1896年成立“大清郵政局”，此后又設 ，郵傳正式脫離海關。 (2)進一步發展：1913年，北洋政府宣布裁撤全部驛站；1920年，中國首次參加 。郵傳部萬國郵聯大會 三、從驛傳到郵政郵傳部萬國郵聯大會 2電訊 (1)開端：1877年，福建巡撫在 架設第一條電報線，成為中國自辦

17、電報的開端。 (2)特點：進程曲折，發展緩慢，直到20世紀30年代情況才發生變化。 3交通通訊變化的影響 (1)新式交通促進了經濟發展，改變了人們的通訊手段和 ， 轉變了人們的思想觀念。 (2)交通近代化使中國同世界的聯系大大增強，使異地傳輸更為便捷。 (3)促進了中國的經濟與社會發展，也使人們的生活 。臺灣出行方式多姿多彩 2電訊臺灣出行方式多姿多彩合作探究提認知 電視劇闖關東講述了濟南章丘朱家峪人朱開山一家，從清末到九一八事變爆發闖關東的前塵往事。下圖是朱開山一家從山東輾轉逃亡到東北途中可能用到的四種交通工具。合作探究提認知 電視劇闖關東講述了濟南章丘 依據材料概括晚清中國交通方式的特點，

18、并分析其成因。 提示：特點：新舊交通工具并存(或：傳統的帆船、獨輪車， 近代的小火輪、火車同時使用)。 原因：近代西方列強的侵略加劇了中國的貧困，阻礙社會發展；西方工業文明的沖擊與示范；中國民族工業的興起與發展；政府及各階層人士的提倡與推動。 依據材料概括晚清中國交通方式的特點，并分析其成因。串點成面握全局串點成面握全局免疫性血小板減少性紫癜課件 一、近代交通業發展的原因、特點及影響 1原因 (1)先進的中國人為救國救民，積極興辦近代交通業，促進中國社會發展。 (2)列強侵華的需要。為擴大在華利益，加強控制、鎮壓中國人民的反抗，控制和操縱中國交通建設。 (3)工業革命的成果傳入中國，為近代交通

19、業的發展提供了物質條件。 一、近代交通業發展的原因、特點及影響 2特點 (1)近代中國交通業逐漸開始近代化的進程，鐵路、水運和航空都獲得了一定程度的發展。 (2)近代中國交通業受到西方列強的控制和操縱。 (3)地域之間的發展不平衡。 3影響 (1)積極影響：促進了經濟發展，改變了人們的出行方式，一定程度上轉變了人們的思想觀念；加強了中國與世界各地的聯系，豐富了人們的生活。 (2)消極影響：有利于西方列強的政治侵略和經濟掠奪。 2特點1李鴻章1872年在上海創辦輪船招商局，“前10年盈和，成為長江上重要商局，招商局和英商太古、怡和三家呈鼎立之勢”。這說明該企業的創辦()A打破了外商對中國航運業的

20、壟斷B阻止了外國對中國的經濟侵略C標志著中國近代化的起步D使李鴻章轉變為民族資本家1李鴻章1872年在上海創辦輪船招商局，“前10年盈和，成解析：李鴻章是地主階級的代表，并未轉化為民族資本家；洋務運動標志著中國近代化的開端，但不是具體以某個企業的創辦為標志；洋務運動中民用企業的創辦在一定程度上抵制了列強的經濟侵略，但是并未能阻止其侵略。故B、C、D三項表述都有錯誤。答案：A解析：李鴻章是地主階級的代表，并未轉化為民族資本家；洋務運動 二、近代以來交通、通訊工具的進步對人們社會生活的影響 (1)交通工具和交通事業的發展，不僅推動各地經濟文化交流和發展，而且也促進信息的傳播，開闊人們的視野，加快生

21、活的節奏，對人們的社會生活產生了深刻影響。 (2)通訊工具的變遷和電訊事業的發展，使信息的傳遞變得快捷簡便，深刻地改變著人們的思想觀念，影響著人們的社會生活。 二、近代以來交通、通訊工具的進步對人們社會生活的影響2清朝黃遵憲曾作詩曰：“鐘聲一及時，頃刻不少留。雖有萬鈞柁，動如繞指柔。”這是在描寫 ()A電話 B汽車C電報 D火車解析：從“萬鈞柁”“動如繞指柔”可推斷為火車。答案：D2清朝黃遵憲曾作詩曰：“鐘聲一及時，頃刻不少留。雖免疫性血小板減少性紫癜課件典題例析 例1上海世博會曾吸引了大批海內外人士利用各種交通工具前往參觀。然而在19世紀七十年代，江蘇沿江居民到上海，最有可能乘坐的交通工具是

22、 () A江南制造總局的汽車 B洋人發明的火車 C輪船招商局的輪船 D福州船政局的軍艦典題例析 例1上海世博會曾吸引了大批海內外人 解析由材料信息“19世紀七十年代，由江蘇沿江居民到上海”可判斷最有可能是輪船招商局的輪船。 答案C 解析由材料信息“19世紀七十年代，由江蘇沿江居題組沖關1中國近代史上首次打破列強壟斷局面的交通行業是 ()A公路運輸 B鐵路運輸C輪船運輸 D航空運輸解析：根據所學1872年李鴻章創辦輪船招商局，這是洋務運動中由軍工企業轉向兼辦民用企業、由官辦轉向官督商辦的第一個企業。具有打破外輪壟斷中國航運業的積極意義，這在一定程度上保護了中國的權利。據此本題選C項。答案：C題組

23、沖關1中國近代史上首次打破列強壟斷局面的交通行業是2. 右圖是1909年民呼日報上登載的一幅漫畫，其要表達的主題是( )A帝國主義掠奪中國鐵路權益B西方國家學習中國文化C西方列強掀起瓜分中國狂潮D西方八國組成聯軍侵略中國2. 右圖是1909年民呼日報上登載的解析：從圖片中可以了解到各國舉的燈籠是火車形狀，20世紀初的這一幅漫畫正反映了帝國主義掠奪中國鐵路權益。B項說法錯誤，C項不能反映漫畫的主題，D項時間上不一致。答案：A解析：從圖片中可以了解到各國舉的燈籠是火車形狀，20世紀初的免疫性血小板減少性紫癜課件典題例析 例2(2010福建高考)上海是近代中國茶葉的一個外銷中心。1884年，福建茶葉

24、市場出現了茶葉收購價格與上海出口價格同步變動的現象。與這一現象直接相關的近代事業是 () A電報業 B大眾報業 C鐵路交通業 D輪船航運業 解析材料主要反映了信息交流的快捷，故選A。 答案A典題例析 例2(2010福建高考)上海是近題組沖關3假如某愛國實業家在20世紀初需要了解全國各地商業信息，可采用的最快捷的方式是 ()A乘坐飛機赴各地了解 B通過無線電報輸送訊息C通過互聯網 D乘坐火車赴各地了解解析：本題考查中國近代物質生活的變遷。注意題干信息“20世紀初”“最快捷的方式”，因此應選B，火車速度遠不及電報快。20世紀30年代民航飛機才在中國出現，互聯網出現在20世紀90年代。答案：B題組沖關3假如某愛國