1、錯構瘤炎性假瘤硬化性血管瘤多形性腺瘤脂肪瘤纖維瘤平滑肌瘤神經源性腫瘤軟骨瘤乳頭狀瘤淀粉樣瘤顆粒細胞瘤腦膜瘤成熟畸胎瘤血管腫瘤錯構瘤軟骨瘤肺錯構瘤pulmonary hamartoma肺錯構瘤pulmonary hamartoma概 述正常肺組織因胚胎發育異常瘤樣畸形，非真正的腫瘤肺內：90% 支氣管：10%分中央型和周圍型 -中央型，發生于氣管、葉支氣管黏膜下 -周圍型，發生于肺內，多位于胸膜下肺錯構瘤概 述正常肺組織因胚胎發育異常肺錯構瘤病理學起源于細支氣管的結締組織正常組織的不正常組合和排列成分：軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞、骨組織或鈣化未見惡變報告邊緣整齊、呈輕度分葉狀，徑約16c

2、m肺錯構瘤病理學起源于細支氣管的結締組織肺錯構瘤呈分葉狀，切面有光澤肺錯構瘤呈分葉狀，切面有光澤肺錯構瘤玻璃軟骨與支氣管上皮緊密相伴肺錯構瘤玻璃軟骨與支氣管上皮緊密相伴肺錯構瘤臨床表現肺部良性腫瘤第一位一般為單發，多發者罕見男：女 約為2-4:1多見于40歲左右多無癥狀，極少咯血右肺較左肺多見，下葉較上葉多見肺錯構瘤臨床表現肺部良性腫瘤第一位肺錯構瘤影像學X線直徑多小于2.5cm境界清楚圓形或分葉狀腫塊可見鈣化點，有時呈爆米花狀，23%64.7%血管造影示不規則腫瘤血管，多為小動脈肺錯構瘤影像學X線肺錯構瘤影像學CTHRCT部分同X線表現顯示脂肪及鈣化密度結節中心層面的CT值是診斷關鍵可不強化

3、，亦可顯著強化CT引導穿刺陽性率較低肺錯構瘤影像學CT肺錯構瘤影像學MRI平掃 T1WI 中等信號 T2WI 高信號增強 T1WI 強化不明顯部分病變在T1WI和T2WI上顯示間隔，將病變分為不同的小葉間隔不強化，為軟骨組織肺錯構瘤影像學MRI肺錯構瘤鑒別診斷周圍型支氣管肺癌 -毛刺、深分葉、空泡征、支氣管充氣征 -腫瘤血管集束征、胸膜凹陷征、鈣化少見肺轉移瘤 -特別是骨肉瘤 -可見鈣化，常多發結節軟骨瘤 -肺內極少見，術前確診困難 肺錯構瘤鑒別診斷周圍型支氣管肺癌肺錯構瘤Case 1男，62歲Case 1男，62歲肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫

4、瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件Case 2男，59歲Case 2男，59歲肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件Case 3男 ，65歲Case 3男 ，65歲肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺炎性假瘤pulmonary inflammatory pseudotumor肺炎性假瘤pulmonary inflammatory p概 述肺內良性腫塊肺內慢性炎癥產生的肉芽腫

5、、機化、纖維結締組織增生及相關的繼發病變形成的腫塊非真正腫瘤較為常見16歲以下患者最常見的孤立性肺原發病變肺炎性假瘤概 述肺內良性腫塊肺炎性假瘤病理學一般位于肺實質內，累及支氣管少見絕大多數單發，少數可以癌變一般無完整包膜，但腫塊局限、邊界清楚病理學特征是組織學的多形性，含有多種細胞及成分，又可稱 -假乳頭狀瘤型、纖維組織細胞瘤型 -漿細胞瘤型、假淋巴瘤型 -炎癥性肌纖維母細胞瘤型肺炎性假瘤病理學一般位于肺實質內，累及支氣管少見肺炎性假瘤病理學炎癥性肌纖維母細胞瘤型形態學表現特殊的腫瘤亞型主要成分為梭形細胞伴有重度單核細胞浸潤涉及2p23的染色體易位和表達ALK-1肺炎性假瘤病理學炎癥性肌纖維

6、母細胞瘤型肺炎性假瘤肺炎性假瘤邊界清楚，白色，質硬肺炎性假瘤邊界清楚，白色，質硬肺炎性假瘤炎癥性肌纖維母細胞瘤長梭性肌樣細胞間伴有炎細胞肺炎性假瘤炎癥性肌纖維母細胞瘤長梭性肌樣細胞間伴有炎細胞肺炎性假瘤炎癥性肌纖維母細胞瘤肺炎性假瘤炎癥性肌纖維母細胞瘤臨床表現女性多于男性多數年齡在50歲以下1/3的患者沒有臨床癥狀2/3的患者有慢性支氣管炎、肺炎及肺膿腫癥的病史，以及相應的臨床癥狀咯血量一般較少肺炎性假瘤臨床表現女性多于男性肺炎性假瘤影像學X線圓形或橢圓形邊緣光滑銳利，有些模糊，似有毛刺或呈分葉狀 與支氣管肺癌很難鑒別無明確的好發部位大小在116cm，多數在4cm以下肺炎性假瘤影像學X線肺炎性

7、假瘤影像學CT平掃特點（1/3）多數位于雙肺下葉，靠近胸膜處“方形征”：病灶兩側邊緣平行垂直于胸膜“刀切征”：病灶某一部分邊緣平坦如刀切或略呈平行形，具有特征性“桃尖征”：病灶某一邊緣尖角狀突起，形似桃尖，為炎性假瘤包膜的粘連牽拉肺炎性假瘤影像學CT平掃特點（1/3）肺炎性假瘤肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件影像學CT平掃特點（2/3）邊緣特征：病灶邊緣毛糙，有較粗毛刺或鋸齒狀改變，有輕度分葉，大部分病灶邊緣欠清楚，肺窗顯示清楚，縱隔窗上消失或縮小“暈征”：病灶中心密度稍高，邊緣密度稍低，病灶周圍被一圈淡薄的云霧樣略高密度陰影環繞，范圍狹窄，呈暈圈樣改變肺炎性假瘤影像學CT平掃特點（2/3）

8、肺炎性假瘤影像學CT平掃特點（3/3）炎性病變周圍血管紋理稍多、增粗，但走行無異常改變“支氣管充氣征”：不是特征性表現“胸膜尾征”：病灶與胸膜呈多條弧形粘連帶，以水樣密度影向病灶外側延伸空洞：單個或多個，洞壁光滑，部分呈蜂房樣透亮區 癌灶少見肺炎性假瘤影像學CT平掃特點（3/3）肺炎性假瘤影像學CT增強特點明顯均勻性強化增強后CT值一般超過100HU常在120HU以上 -首先考慮炎性假瘤、肺不張、良性腫瘤或 某些轉移瘤（如甲狀腺癌肺轉移）研究表明：動態掃描，炎性結節增強的程度和持續時間比惡性結節更顯著、更長肺炎性假瘤影像學CT增強特點肺炎性假瘤影像學MRIT1WI ：較肌肉信號高信號或較高信號

9、 -一般腫瘤T1WI呈低信號 -炎性假瘤T1WI呈較高信號，可能與其組織 結構較致密，細胞成分較多有關T2WI：較肌肉信號高信號或較高信號肺炎性假瘤影像學MRI肺炎性假瘤鑒別診斷支氣管肺癌臨床癥狀明顯，逐漸加重倍增時間短、發展快偏心性厚壁空洞，洞壁內有癌結節結核球上葉尖后段或下葉背段密度均勻，可有鈣化衛星灶炎性假瘤臨床癥狀輕，或無癥狀增長緩慢，或無增長單個或多個空洞，甚至呈蜂房樣低密度影肺炎性假瘤鑒別診斷支氣管肺癌炎性假瘤肺炎性假瘤Case典型病例肺炎性假瘤Case典型病例肺炎性假瘤肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件邊緣變化邊緣變化硬化性血管瘤pulmonar

10、y sclerosing hemangiomsclerosing hemangiom of the lungPSH/SHL硬化性血管瘤pulmonary sclerosing he概 述病因及發病機制尚不清楚肺毛細血管內皮細胞產生的腫瘤可有家族史多數研究顯示，其細胞來源為上皮細胞硬化性血管瘤概 述病因及發病機制尚不清楚硬化性血管瘤病理學PSH組織學形態類型 -實體型、乳頭型、硬化型、血管瘤型組織學特征 -實性細胞團及黏液樣基質內散在有白細胞 -血管瘤樣增生伴管壁硬化傾向 -增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內 -存在出血及硬化區研究表明，其為肺上皮細胞源性腫瘤， 即II型肺泡細胞瘤硬化性血管瘤病理學

11、PSH組織學形態類型硬化性血管瘤硬化性血管瘤黃色實性區與新鮮出血灶及纖維化區相交錯硬化性血管瘤黃色實性區與新鮮出血灶及纖維化區相交錯硬化性血管瘤低倍鏡可見乳頭狀結構硬化性血管瘤低倍鏡可見乳頭狀結構硬化性血管瘤非腫瘤性細支氣管肺泡上皮圍繞腫瘤性“間質細胞”硬化性血管瘤非腫瘤性細支氣管肺泡上皮圍繞腫瘤性“間質細胞”臨床表現女性多見，男女比約為3:8多發于4060歲生長緩慢多為咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、發熱，部分表現為咯血，也可無任何癥狀一般為良性 -文獻報告少數病例發生局部淋巴結轉移硬化性血管瘤臨床表現女性多見，男女比約為3:8硬化性血管瘤影像學X線肺野內孤立圓形或橢圓形陰影邊界清晰、密度均勻部分

12、呈分葉狀其內偶見鈣化X線所見較難與支氣管肺癌相鑒別硬化性血管瘤影像學X線硬化性血管瘤影像學CT類圓形孤立性肺結節（SPN）輪廓清楚、邊緣光滑、銳利可有淺分葉和小鈣化多數位于肺邊緣近胸膜下硬化性血管瘤影像學CT硬化性血管瘤影像學CT平掃 -薄層見腫瘤內有界限清晰的高密度與低密度之分 -密度均勻，偶見空氣新月征 -空氣新月征：特征性表現 空氣半月征？硬化性血管瘤影像學CT硬化性血管瘤空氣新月征象病理病灶周圍有纖維假性包膜形成，瘤組織因毛細血管增生延長，管壁玻璃樣變，并形成乳突樣突起深入氣道，使氣道變成不規則的裂隙，從而使腫瘤與包膜間形成半環狀游離空氣腔隙；未分化的肺間質細胞不斷增生和透明樣變，圍繞

13、支氣管導致遠端的空氣腔隙擴大硬化性血管瘤空氣新月征象病理病灶周圍有纖維假性包膜形成，瘤組織因毛細血管影像學CT增強 -低密度區基本不強化，高密度區強化明顯 -腫塊強化明顯且出現混雜密度 -逐漸均勻強化 -貼邊血管征 即位于肺門旁的病灶周圍見血管呈繞球狀強化 周圍型的病灶與強化明顯的支氣管血管相連？硬化性血管瘤提示診斷此表現較為特征影像學CT硬化性血管瘤提示診斷此表現較為特征影像學MRIT1WI 等信號為主，其內呈不均勻稍低信號T2WI 等信號、不均勻高信號、低信號（鈣化）增強 延遲掃描呈明顯強化硬化性血管瘤影像學MRI硬化性血管瘤鑒別診斷錯構瘤 -爆米花狀鈣化 -HRCT檢出瘤內脂肪成分 -基

14、本不發生囊變結核球 -瘤周衛星灶 -環形強化支氣管肺癌-不發生囊變硬化性血管瘤-肺內結節（腫塊）中發現囊變提示PSH-增強薄層CT是關鍵硬化性血管瘤鑒別診斷錯構瘤支氣管肺癌硬化性血管瘤Case 1男，47, 173370Case 1男，47, 173370肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件界限清晰的高密度與低密度之分界限清晰的高密度與低密度之分Case 2女，35歲，162951Case 2女，35歲，162951肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件界限清晰的高密度與低密度之分界限清晰的高密度與低密度之分參考書圖片參考書圖片參考書圖片參考書圖片多形性腺瘤pleo

15、mophic adenoma多形性腺瘤pleomophic adenoma概述及病理良性混合瘤無特殊致病因子可復發和轉移一種具有上皮和結締組織的腫瘤由腺體、黏液樣及軟骨樣基質和肌上皮細胞組織有界限，無包膜，切面呈灰白色多形性腺瘤概述及病理良性混合瘤多形性腺瘤上皮及肌上皮細胞包埋于黏液樣基質中多形性腺瘤上皮及肌上皮細胞包埋于黏液樣基質中多形性腺瘤臨床表現可發生在1174歲，6070歲更為常見性別無差異大多數是中央型病變 -位于支氣管內息肉樣腫塊 -最常出現阻塞性癥狀少數是外周型病變 -偶爾體檢發現多形性腺瘤臨床表現可發生在1174歲，6070歲更為常見多形性腺瘤影像表現CT大小在1.5cm16c

16、m之間氣管內息肉樣腫塊 -典型病變通常與一個大支氣管或次支氣管相關 -不同程度的管腔閉塞 -阻塞性肺氣腫、炎癥、肺不張周圍性肺腫塊多形性腺瘤影像表現CT多形性腺瘤鑒別診斷細胞學及纖維支氣管鏡提示診斷確診需要完全切除多形性腺瘤鑒別診斷細胞學及纖維支氣管鏡提示診斷多形性腺瘤Case 1F,67Case 1F,67肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件肺部良性腫瘤和腫瘤惡性病變培訓課件脂肪瘤lipomas of bronchus and lung脂肪瘤lipomas of bronchus and lu

17、概 述肺部脂肪組織形成的良性腫瘤占肺良性腫瘤的0.1%氣管脂肪瘤更罕見脂肪瘤概 述肺部脂肪組織形成的良性腫瘤脂肪瘤病理學及臨床表現支氣管脂肪瘤 -來源于支氣管黏膜下脂肪，通常有蒂 -左主支氣管及肺葉支氣管多見，啞鈴狀 -生長在中央支氣管者：咳嗽、咯血、阻塞 性肺炎、肺不張、支氣管擴張 -經內鏡切除后可復發胸膜下脂肪瘤 -來源于肺邊緣部的細支氣管，接近臟層胸膜 -一般無癥狀脂肪瘤病理學及臨床表現支氣管脂肪瘤脂肪瘤影像學X線 -胸片表現一般和支氣管阻塞有關 -阻塞性肺氣腫、阻塞性肺炎 -容易漏診：脂肪密度CT -高特異性和高敏感性：脂肪組織 脂肪瘤影像學X線脂肪瘤鑒別診斷錯構瘤脂肪密度鈣化成分脂肪

18、瘤鑒別診斷錯構瘤脂肪瘤肺纖維瘤pulmonary fibroma肺纖維瘤pulmonary fibroma概 述肺部的一種罕見良性腫瘤術前難以區別需經病理明確診斷肺纖維瘤概 述肺部的一種罕見良性腫瘤肺纖維瘤病理學發生在支氣管壁或外周肺組織內病變呈白色、塊狀與鄰近支氣管不相連接邊緣整齊，無包膜由膠原束和成纖維細胞構成中央呈玻璃樣變無骨化肺纖維瘤病理學發生在支氣管壁或外周肺組織內肺纖維瘤臨床表現女性多見好發于2040歲無癥狀或癥狀輕一般體檢發現肺纖維瘤臨床表現女性多見肺纖維瘤影像學X線邊緣整齊的致密陰影CT肺內腫塊，大小不等輪廓光滑，有或無淺分葉、無毛刺內部密度均勻，可以沙粒樣鈣化腫物周邊明顯強化

19、肺纖維瘤影像學X線肺纖維瘤鑒別診斷病例少見病理檢查是唯一確診手段肺纖維瘤鑒別診斷病例少見肺纖維瘤平滑肌瘤pulmonary leiomyoma平滑肌瘤pulmonary leiomyoma概 述肺內良性腫瘤的2%非常罕見45%位于支氣管內55%位于肺實質內和氣管內近年文獻報道，本腫瘤可見于伴有EBV和HIV感染的兒童平滑肌瘤概 述肺內良性腫瘤的2%平滑肌瘤病理學來源于氣管壁平滑肌好發于氣管中上1/3區域（平滑肌纖維豐富）完整包膜，直徑一般小于3.0cm腫瘤切面灰紅色，有漩渦結構，質地堅實細胞與正常平滑肌細胞相似間質內纖維組織較少分為肺內型和支氣管內型平滑肌瘤病理學來源于氣管壁平滑肌平滑肌瘤臨床表現肺內型：女性多于男性，中青年人氣管型：性別無差異，1572歲可有癥狀，或無癥狀系腫物堵塞較大氣道所致 -支氣管哮喘 -支氣管炎 -端坐呼吸平滑肌瘤臨床表現肺內型：女性多于男性，中青年人平滑肌瘤影像學X線SPN，邊緣清楚銳利，可有淺分葉，無毛刺CT氣管內平滑肌瘤 -位于氣管黏膜下，廣基底，無蒂，表面光滑 -輪廓光整，密度均勻，偶有囊變，明顯強化支氣管