1、1新疆醫(yī)科大學第五附屬醫(yī)院 內(nèi)科教研室 消化內(nèi)科內(nèi)科學消化系統(tǒng)疾病（五）1新疆醫(yī)科大學第五附屬醫(yī)院內(nèi)科學消 化 系 統(tǒng) 疾 病第十六章 肝性腦病新疆醫(yī)科大學第五附屬醫(yī)院內(nèi)科教研室 消化科 侯 慧消 化 系 統(tǒng) 疾 病第十六章 肝性腦病新疆醫(yī)科大學教學目的和要求.掌握肝性腦病的診斷及治療原則.熟悉肝性腦病的誘發(fā)因素.了解肝性腦病的病因及發(fā)病機制教學目的和要求.掌握肝性腦病的診斷及治療原則定義 肝性腦病( ，)過去稱肝性昏迷( )，是由嚴重肝病引起的以機體代謝紊亂為基礎的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂的綜合征，其主要臨床表現(xiàn)包括神經(jīng)和精神方面的異常，如意識障礙、行為失常和昏迷。 肝性腦病是肝功能衰竭的終末表

2、現(xiàn)。 門體分流性腦病( ，)強調(diào)門靜脈高壓，肝門靜脈與腔靜脈間有側支循環(huán)存在，從而使大量門靜脈血繞過肝流入體循環(huán)，是腦病發(fā)生的主要機制。定義 肝性腦病( ，)過去稱肝性昏迷( )，是由嚴重相關定義肝性腦病：是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，其主要表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。又稱肝性昏迷（ ）門體分流性腦病 ( ，) ：強調(diào)門靜脈高壓，肝門靜脈與腔靜脈之間有側枝循環(huán)存在，從而使大量門靜脈血繞過肝流入體循環(huán)，是肝性腦病發(fā)生的主要機制。亞臨床或隱性肝性腦病（ ）：指無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能用精細的心理智能試驗和或電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。相關定義肝性

3、腦病：是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎、中樞神病 因 肝性腦病特別是門體分流性腦病常有明顯的誘因，常見的有上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術、感染等。 病 因 肝性腦病特別是門體分流性腦病常有明顯的誘各型肝硬化門體分流手術暴發(fā)性肝衰竭：重癥病毒性肝炎 中毒性肝炎 藥物性肝病原發(fā)性肝癌和繼發(fā)性肝癌妊娠期急性脂肪肝嚴重膽系感染病 因各型肝硬化病 因 誘因的影響攝入過多的含氮食物低鉀性堿中毒： 促使透過血腦屏障低血容量與缺氧：致腎前性氮質(zhì)血癥，血氨增高，降低腦對氨毒的耐受性。消化道出血：腸腔內(nèi)血液分解成氨便秘：有利于毒性產(chǎn)物吸收。感染：增加組

4、織分解產(chǎn)氨，加重氮質(zhì)血癥，缺氧和高熱增加氨的毒性。肝病患者腸道細菌生長活躍、產(chǎn)氨增多。低血糖：腦內(nèi)去氨活性降低、氨毒性增加。其他：鎮(zhèn)靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術增加肝、腦、腎的負擔。 誘因的影響攝入過多的含氮食物發(fā)病機制 肝性腦病的發(fā)病機制迄今未完全明了。一般認為產(chǎn)生肝性腦病的病理生理基礎是肝細胞功能衰竭和門腔靜脈之間有手術造成的或自然形成的側支分流。 一、神經(jīng)毒素（氨中毒學說） 二、一氨基丁酸苯二氮卓()復合體學說 三、假性神經(jīng)遞質(zhì) 四、色氨酸 上述幾種發(fā)病機制，其本質(zhì)就是體內(nèi)神經(jīng)毒性物質(zhì)增加。發(fā)病機制 肝性腦病的發(fā)病機制迄今未完全明了 *氨中毒學說（一）、氨的形成和代謝

5、血氨主要來自腸道、腎和骨骼肌生成的氨，但胃腸道是氨進入身體的主要門戶。 機體清除血氨的主要途徑為： 尿素合成，絕大部分來自腸道的氨在肝中經(jīng)鳥氨酸代謝環(huán)轉變?yōu)槟蛩兀ǎ?腦、肝、腎等組織在三磷酸腺苷()的供能條件下，利用和消耗氨以合成谷氨酸和谷氨酰胺； 腎是排泄氨的主要場所，除排出大量尿素外，在排酸的同時，也以的形式排除大量的氨； 血氨過高時可從肺部少量呼出。 *氨中毒學說（一）、氨的形成和代謝 （二）、肝性腦病時血氨增高的原因 血氨增高主要是由于生成過多和（或）代謝清除過少。 、攝入過多的含氮食物（高蛋白飲食）或藥物，或消化道出血：腸腔內(nèi)血液分解成氨:上消化道出血（每血液約含蛋白質(zhì)）時，腸內(nèi)產(chǎn)

6、氨增多。 、低鉀性堿中毒： 促使透過血腦屏障 、低血容量與缺氧：致腎前性氮質(zhì)血癥，血氨增高，降低腦對氨毒的耐受性。 、便秘：有利于毒性產(chǎn)物吸收。秘 、感染：增加組織分解產(chǎn)氨，加重氮質(zhì)血癥，缺氧和高熱增加氨的毒性。肝病患者腸道細菌生長活躍、產(chǎn)氨增多。 、低血糖：腦內(nèi)去氨活性降低、氨毒性增加。 、其他：鎮(zhèn)靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術增加肝、腦、腎的負擔。 *氨中毒學說（二）、肝性腦病時血氨增高的原因 血氨增高主要是由于生成過臨床表現(xiàn) 肝性腦病的臨床表現(xiàn)往往因原有肝病的性質(zhì)、肝細胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而很不一致。根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病自輕微的

7、精神改變到深昏迷分為四期。 各期的分界不很清楚，前后期臨床表現(xiàn)可有重疊 臨床表現(xiàn) 肝性腦病的臨床表現(xiàn)往往因原有肝病的性質(zhì) 一期(前驅期) 輕度性格改變和行為失常，如欣快激動或淡漠少言，衣冠不整或隨地便溺。二期(昏迷前期) 以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。三期(昏睡期) 以昏睡和精神錯亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，大部分時間患者呈昏睡狀態(tài)，但可以喚醒。四期(昏迷期) 神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時，對痛刺激和不適體位尚有反應，腱反射和肌張力仍亢進；由于患者不能合作，撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時，各種反射消失。肌張力降低，瞳孔常散大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥、踝陣攣和換氣過度。 一期(前驅期) 輕

8、度性格改變和行為失常，如欣快激輔助檢查（一）、血氨 慢性肝性腦病、患者多半有血氨升高。（二）、腦電圖（三）、誘發(fā)電位 誘發(fā)電位( )是大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下層接受到由各種感覺器官受刺激的信息后所產(chǎn)生的電位，其有別于腦電圖所記錄的大腦自發(fā)性電活動。輔助檢查（一）、血氨 慢性肝性腦病、患者多半有血氨升高。（四）、心理智能測驗 心理智能測驗( )有多種方法，其中木塊閉 ，常與數(shù)字連接試驗( ， 和)及數(shù)字符號藉( ，)聯(lián)合，用于診斷輕微肝性腦病。（五）、影像學檢查 急性肝性腦病患者進行頭部或檢查時可發(fā)現(xiàn)腦水腫。（六）、臨界視覺閃爍頻率( )檢測 輔助檢查（四）、心理智能測驗 心理智能測驗( )有多種方法，

9、其中木診斷和鑒別診斷肝性腦病的臨床表現(xiàn)主要診斷依據(jù)為：、嚴重肝病（或）廣泛門體側支循環(huán)；、精神紊亂、昏睡或昏迷；、肝性腦病的誘因；、明顯肝功能損害或血氨增高。、撲翼(擊)樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。 鑒別診斷：與精神病和其他可引起昏迷的疾病相鑒別。診斷和鑒別診斷肝性腦病的臨床表現(xiàn)主要診斷依據(jù)為：治 療一、一般治療(消除誘因) 去除肝性腦病發(fā)作的誘因是其一般治療的基本原則，亦是其他藥物治療的基礎，包括以下措施：()調(diào)整飲食結構 肝硬化患者常有負氮平衡，因此應補充足夠蛋白質(zhì)。()慎用鎮(zhèn)靜藥()糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂()止血和清除腸道積血()其他 如患者有缺氧應予吸氧，低血糖者可靜脈注

10、射高滲葡萄糖，如有感染應及時控制。 治 療一、一般治療(消除誘因) 去除肝性腦病發(fā)作的誘因是其二、減少腸內(nèi)有毒物質(zhì)的生成和吸收（）限制蛋白質(zhì)的攝入（）灌腸或導瀉 （）抑制腸道內(nèi)細菌生長（）口服不吸收雙糖 乳果糖 多醇糖 治 療二、減少腸內(nèi)有毒物質(zhì)的生成和吸收治 療三、促進毒性物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂（一）、降氨藥物（二）、支鏈氨基酸四、調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)五、人工肝支持治療六、肝移植七、重癥監(jiān)護、對癥治療治 療三、促進毒性物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂治 療預 后誘因明確且易消除者預后較好肝功能較好的門體性腦病預后較好肝功能差者預后較差暴發(fā)性肝功衰所致的預后最差預 后誘因明確且易消除者預

11、后較好預 防（）積極防治各種肝病、肝硬化的發(fā)生；（）避免引起肝性腦病的各種誘因；（）盡早發(fā)現(xiàn)和處理亞臨床肝性腦病；（）研究發(fā)現(xiàn)：抗幽門螺旋桿菌治療可降低血氨，可能對預防肝性腦病有一定的作用。預 防（）積極防治各種肝病、肝硬化的發(fā)生；復習思考題.肝性腦病的常見誘因有哪些 ？.肝性腦病各期的臨床特點。.肝性腦病的診斷主要依據(jù)。.肝性腦病的治療原則。.肝昏迷治療使用乳果糖的機制是什么？復習思考題.肝性腦病的常見誘因有哪些 ？病案分析男性，歲。年前患乙型肝炎，經(jīng)治療后痊愈。近年來常于勞累后乏力，進食后飽脹，納差。半年來上述癥狀逐漸加重，腹脹、大便不成形，每日次，無粘液和膿血。經(jīng)常出現(xiàn)鼻和齒齦出血。近天腹瀉后出現(xiàn)精神狀態(tài)差，反應遲鈍、少言、隨地便溺。小時前始處于熟睡狀態(tài)，呼之可醒，但不能正確回答問題。 輔助檢查：和陽性。肝臟檢查：肝臟體積縮小，肝葉比例失調(diào)，肝裂增寬，表面不平，門靜脈內(nèi)徑；脾厚；腹腔中等量腹水。結果提示肝硬化、腹水。 。病案分析男性，歲。年前患乙型肝炎，經(jīng)治療后痊愈。近年來常于勞體格檢查：體溫 脈搏次分 呼吸次分 血壓 ，嗜睡狀態(tài)，壓眶反射存在。面色灰暗黝黑，鞏膜黃染。頸軟，頸部、前胸有多個蜘蛛痣，可見肝掌。心肺檢查正常。腹部呈蛙腹，肝臟右肋下未及，脾左助下，移動性濁音陽性，腸鳴音正常。腱反射亢進及肌張力增強，雙手有輕微細震顫。問題：根據(jù)患者的病史特點，診斷什么疾病？請寫