1、白血病概述病因及發病機制白血病分類及分型急性白血病的診斷和治療慢性粒細胞白血病慢性淋巴細胞白血病1白血病專題培訓講座10/3/2022白血病概述1白血病專題培訓講座10/3/20222白血病專題培訓講座10/3/20222白血病專題培訓講座10/3/2022什么是白血病？-起源于血液系統3白血病專題培訓講座10/3/2022什么是白血病？-起源于血液系統3白血病專題培訓講座10/3 白血病是一類起源于造血干祖細胞的惡性、克隆性疾病。其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力，而停滯于細胞發育的不同階段，從而抑制正常的造血功能，導致相應的貧血、出血、感染、浸潤四大臨床征候群。什么是白血病？-概

2、念4白血病專題培訓講座10/3/2022 白血病是一類起源于造血干祖細胞的惡性、克隆性疾病白血病發病情況為我國十大高發性腫瘤之一，發病率為3-4/10萬，與亞洲其他國家相近，但明顯低于歐美（6910萬）。 年齡分布：兒童急性淋巴細胞白血病 成人急性髓細胞白血病 慢性白血病 40歲以上者（慢粒） 歐美（慢淋） 性別：男性發病率高于女性5白血病專題培訓講座10/3/2022白血病發病情況為我國十大高發性腫瘤之一，發病率為3-4/10病因和發病機制病 因病 因病 因其他因素化學因素物理因素生物因素6白血病專題培訓講座10/3/2022病因和發病機制病 因病 因病 因其他因素化學因素物理因素生物病因生

3、物因素 1977年 日本 高月清 ATL （成人T細胞白血病）HTLV-（人類T淋巴細胞病毒型）高發區：日本鹿兒島 10%15% HTLV-抗體陽性 7白血病專題培訓講座10/3/2022病因生物因素 1977年 日本 高月清 ATL病因物理因素8白血病專題培訓講座10/3/2022病因物理因素8白血病專題培訓講座10/3/2022病因化學因素苯及含苯的有機溶劑藥物 烷化劑 氯霉素 保泰松9白血病專題培訓講座10/3/2022病因化學因素苯及含苯的有機溶劑9白血病專題培訓講座10/3病因遺傳因素先天性疾病家族性發病傾向10白血病專題培訓講座10/3/2022病因遺傳因素先天性疾病10白血病專題

4、培訓講座10/3/20病因-其他某些血液病骨髓增殖性疾病（Myeloproliferative Disease ）真性紅細胞增多癥(polycythemia vera, PV)原發性血小板增多癥( primary thrombocythemia, PT)骨髓纖維化 (myelofibrosis, MF)骨髓異常增生綜合征 (MDS)陣發性睡眠性血紅蛋白尿 (PNH)淋巴瘤（lymphoma）11白血病專題培訓講座10/3/2022病因-其他某些血液病11白血病專題培訓講座10/3/202發病機制 各種致病因素（病毒、射線、藥物等） 癌基因激活、染色體畸變 抑癌基因失活 凋亡抑制基因激活 腫瘤細

5、胞克隆性增殖 白血病形成抑制凋亡促進增殖細胞因子刺激12白血病專題培訓講座10/3/2022發病機制 各種致病因素（病毒、射線、藥物等）抑白血病的分類和分型白血病分類方法白血病細胞的成熟程度和自然病程受累的細胞類型血液中白細胞數量13白血病專題培訓講座10/3/2022白血病的分類和分型白血病分類方法白血病細胞的受累的細胞類型血白血病分類按照白血病細胞的成熟程度和自然病程急性白血病(Acute leukemia，AL)：以原始、早期幼稚細胞為主；起病急，自然病程少于6個月。慢性白血病(Chronic leukemia，CL)：以中、晚幼細胞或成熟細胞為主；病情發展緩慢，自然病程為數年。14白血

6、病專題培訓講座10/3/2022白血病分類按照白血病細胞的成熟程度和自然病程14白血病專題培按照細胞類型急性髓細胞白血病 (acute myeloid leukemia，AML)急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)慢性粒細胞白血病 (chronic myeloid leukemia，CML)慢性淋巴細胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)白血病分類15白血病專題培訓講座10/3/2022按照細胞類型白血病分類15白血病專題培訓講座10/3/202白血病分類按照外周血白細胞數量 白細胞增多性白血病：WBC10

7、109/L 白細胞不增多性白血病：WBC數量不增多，甚至減少16白血病專題培訓講座10/3/2022白血病分類按照外周血白細胞數量16白血病專題培訓講座10/3急性白血病FAB分類AMLALLM0 急性髓細胞白血病微分化型M1 急性髓細胞白血病未分化型M2 急性髓細胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒細胞白血病M4 急性粒-單細胞白血病M5 急性單核細胞白血病M6 急性紅白血病M7 急性巨核細胞白血病L1：小淋巴細胞為主L2：淋巴細胞大小不等L3：以大淋巴細胞為主，大小較一致AL17白血病專題培訓講座10/3/2022急性白血病FAB分類AMLALLM0 急性髓細正常骨髓象AL 骨髓象骨髓形態學

8、檢測18白血病專題培訓講座10/3/2022正常骨髓象AL 骨髓象骨髓形態學檢測18白血病專題培訓講座1急性髓細胞白血病微分化型（M0）骨髓原始細胞30%MPO30%19白血急性髓細胞白血病未分化型（M1）粒系過度增生原粒細胞90%（NEC，骨髓非紅系有核細胞）MPO 陽性3%以上20白血病專題培訓講座10/3/2022急性髓細胞白血病未分化型（M1）粒系過度增生20白血病專題培急性髓細胞白血病部分分化型（M2）粒系細胞異常增生，原粒30%90%（NEC） 其他粒細胞10% 單核細胞30% （NEC）形態特點為：胞體大小不一，胞漿量多，呈灰藍色，部分呈偽足狀突起，漿中充滿紫紅色顆粒可見柴捆狀A

9、uer小體核染色質細致 核仁易見22白血病專題培訓講座10/3/2022急性早幼粒細胞白血病（M3）異常顆粒增多早幼粒細胞為主，3急性粒-單核細胞白血病（M4）粒系和單核系同時惡性增生原始細胞 30% （NEC）各階段粒細胞占30%-80%各階段單核細胞20%M4Eo ：嗜酸性粒細胞5%23白血病專題培訓講座10/3/2022急性粒-單核細胞白血病（M4）粒系和單核系同時惡性增生23白急性單核細胞白血病（M5）以原幼稚單核細胞為主M5a：原單核細胞80% (NEC)M5b：原單核細胞80%(NEC)其形態為：胞體大小不一，胞漿量多，灰藍色，不規則，呈偽足狀突起，可見細小粉紅色顆粒，染色質細致，

10、核型不規則，易見凹陷、折疊，核仁清晰。24白血病專題培訓講座10/3/2022急性單核細胞白血病（M5）以原幼稚單核細胞為主24白血病專題紅白血病（M6）為紅系和原粒或原幼單同時惡性增生幼紅細胞50%，胞體大小不一， 呈類巨幼變，核型不規則，染色質疏松，可見雙核及多核幼紅細胞原始細胞30%（NEC)。25白血病專題培訓講座10/3/2022紅白血病（M6）為紅系和原粒或原幼單同時惡性增生25白血病專急性巨核細胞白血病（M7）原幼小巨核、微小巨核30%（NEC）形態：細胞胞體小，漿少，呈藍色、灰藍色，不透明，常無顆粒，邊緣不整齊，呈云霧狀，染色質粗密、濃染， 分布不勻，核仁1-3個。血小板抗原陽

11、性血小板過氧化物酶陽性CD41、CD6126白血病專題培訓講座10/3/2022急性巨核細胞白血病（M7）原幼小巨核、微小巨核30%（NE急性淋巴細胞白血病（L1）以小原淋巴細胞為主胞體小而一致胞漿量少，透明呈水彩畫樣染色質粗顆粒狀，核仁小而不清晰。27白血病專題培訓講座10/3/2022急性淋巴細胞白血病（L1）以小原淋巴細胞為主27白血病專題培急性淋巴細胞白血病（L2）以大原淋巴細胞為主，大小不均胞漿量較多，常見凹陷或切跡染色質較細致，易見核仁28白血病專題培訓講座10/3/2022急性淋巴細胞白血病（L2）以大原淋巴細胞為主，大小不均28白急性淋巴細胞白血病（L3）以大原淋巴細胞為主胞漿

12、量多，深藍色，富含空泡核型規則染色質呈細顆粒狀，核仁清晰29白血病專題培訓講座10/3/2022急性淋巴細胞白血病（L3）以大原淋巴細胞為主29白血病專題培白血病MICM分型 目前通過單克隆技術、染色體技術和分子生物學技術可檢測細胞的免疫標記、基因缺陷和分子生物學缺陷，即免疫學分型、細胞遺傳學分型和分子生物學分型，與FAB分型合稱為MICM分型。 形態學 Morphology 免疫學 Immunology 細胞遺傳學 Cytogenetics 分子生物學 Molecular biology30白血病專題培訓講座10/3/2022白血病MICM分型 目前通過單克隆技術、染色體技臨床表現貧血 原因

13、：WBC RBC（質量、數量） 表現：臉色蒼白、頭暈乏力、氣促 早期即可發生，多呈中至重度。31白血病專題培訓講座10/3/2022臨床表現貧血31白血病專題培訓講座10/3/2022臨床表現發熱 主要為感染所致，如口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺炎、肛周炎等；嚴重的可致敗血癥、膿毒血癥。 原因：WBC數量、質量異常，免疫功能下降32白血病專題培訓講座10/3/2022臨床表現發熱 32白血病專題培訓講座10/3/2022臨床表現出血 表現：皮膚黏膜多見，瘀點、瘀斑、鼻出血等 原因：WBC淤滯、PLT減少、凝血功能異常、感染33白血病專題培訓講座10/3/2022臨床表現出血 33白血病專題培訓講座

14、10/3/2022臨床癥狀組織器官浸潤癥狀骨和關節疼痛 多見于ALL，由于白血病細胞浸潤骨膜、供應骨營養的血管受累可引起溶骨病變；偶有高尿酸血癥 致痛風發作肝、脾、淋巴結腫大 1/3 AML患者可有肝、脾大，單核細胞白血病可有淋巴結腫大。34白血病專題培訓講座10/3/2022臨床癥狀組織器官浸潤癥狀骨和關節疼痛 34白血病專題培訓臨床癥狀組織器官浸潤癥狀口腔牙齦改變 25%50%的M5和M4患者可因白血病浸潤出現牙齦增生，嚴重者牙齦腫脹如海綿狀，表面破潰出血皮膚浸潤 以M5和M4型多見，外觀呈斑丘疹、結節狀或腫塊，色澤紫紅，可布及全身或少數散布于體表35白血病專題培訓講座10/3/2022臨

15、床癥狀組織器官浸潤癥狀口腔牙齦改變 35白血病專題培訓臨床癥狀組織器官浸潤癥狀局部腫瘤形成 浸潤骨膜、眼眶、乳腺、皮膚等器官組織 綠色瘤 粒細胞肉瘤(granulocytic sarcoma)。中樞神經系統(CNS)受累 多見于ALL，引起CNS白血病。36白血病專題培訓講座10/3/2022臨床癥狀組織器官浸潤癥狀局部腫瘤形成 36白血病專題培訓講實驗室檢查血象 1血紅蛋白和紅細胞 診斷AL時，絕大部分患者均有貧血，多為中度重度。 2白細胞計數 可高可低。約5患者可大于100l09/L稱為高白細胞白血病，血涂片可見不同數量的白血病細胞，但白細胞減低時，外周血常不易見到白血病細胞，易致誤漏診。

16、 3血小板計數 早期可接近正常，確診時大多數患者30，即可確診。57白血病專題培訓講座10/3/2022診斷依據根據血象及骨髓象特點作出診斷。57白血病專題培訓講座鑒別診斷骨髓增生異常綜合征（MDS） 起病緩慢，多以難治性貧血起病；常有兩或三系血細胞減少；骨髓細胞病態造血的形態學異常為其特征(如紅細胞巨幼樣變，粒細胞顆粒及核異常，巨大血小板、淋巴樣小巨核細胞等)；骨髓增生活躍或明顯活躍，但骨髓中原始細胞不超過30，外周血原始細胞不超過5。58白血病專題培訓講座10/3/2022鑒別診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）58白血病專題培訓講座1鑒別診斷感染引起的白細胞異常 傳單（異性淋巴細胞） 病毒感

17、染（淋巴細胞增多） 根據細胞形態學檢測進行鑒別類白血病反應 成熟的白細胞大量增殖 NAP增高 短期內恢復正常59白血病專題培訓講座10/3/2022鑒別診斷感染引起的白細胞異常59白血病專題培訓講座10/3/鑒別診斷巨幼細胞性貧血 與紅白血病鑒別：巨幼細胞性貧血者骨髓中原始細胞不多，幼紅細胞PAS（-），葉酸、VtiB12治療有效。 60白血病專題培訓講座10/3/2022鑒別診斷巨幼細胞性貧血60白血病專題培訓講座10/3/202治 療近20年來急性白血病治療已有顯著進展白血病是可以治愈性的疾病系統的、合理的、有計劃的治療是治愈白血病的關鍵61白血病專題培訓講座10/3/2022治 療近20

18、年來急性白血病治療已有顯著進展61白血病專題培訓 一般治療個人衛生、環境衛生注意皮膚、口腔、鼻腔、肛門衛生層流病房保護成份輸血RBC ,rhEPO血小板止血62白血病專題培訓講座10/3/2022 一般治療個人衛生、環境衛生62白血病專題培訓講座10/3/ 一般治療抗感染治療（降階梯）免疫支持、營養支持 促進骨髓造血恢復 臟器保護緊急處理高白細胞血癥防止尿酸性腎病 63白血病專題培訓講座10/3/2022 一般治療抗感染治療（降階梯）63白血病專題培訓講座10/3化 療 誘導緩解-鞏固/強化-維持治療-HSCT 誘導緩解 用化療藥物迅速大量殺滅白血病細胞，恢復機體正常造血，使白血病癥狀、體征消

19、失，血、骨髓恢復正常使101112白血病細胞降至109以下CR(Complete Remission)標準 1.癥狀與體征消失； 2.外周血Gra1.5G/L, PLT100G/L 不見白血病細胞; 3.原早細胞5%。64白血病專題培訓講座10/3/2022化 療 誘導緩解-鞏固/強化-維持治療-HS鞏固治療(MRD) 獲得CR后采用原誘導方案以鞏固誘導治療的效果強化治療 指CR后立即予更強烈的化療維持治療化 療65白血病專題培訓講座10/3/2022鞏固治療(MRD)化 療65白血病專題培訓講座10/3/20化 療 藥 物化療藥物很多，分細胞周期特異性和非特異性化療藥物要覆蓋2個細胞周期，通

20、常用細胞周期特異性藥物與非特異性藥物組成聯合化療方案。66白血病專題培訓講座10/3/2022化 療 藥 物化療藥物很多，分細胞周期特異性和非特異性66白 Cell cycle and chemotherapy 細胞周期和化療 end cell apoptosis Go (source of relapse) sensitive insensitiveG1SG2M67白血病專題培訓講座10/3/2022 Cell cycle and chemotherThe drugs 化療藥物分類細胞周期特性性藥物 細胞周期非特性性藥物S, 6MP, 6TG mustine，CTX，BU Ara-C, CC

21、, MTX CB1348， HU, VP16anthracycline ntibioticsM, VCR, VDS, VM26bleomycin A5(平陽霉素)G1, L-ASP, prednisone harringtonine(三尖杉)G2, VP1668白血病專題培訓講座10/3/2022The drugs 化療藥物分類細胞周期特性性藥物 化療方案急性非淋巴細胞白血病誘導：DA HA MA TA IA適合急性淋巴細胞白血病： VP，VDP 、VDLP、TKIM3的三聯治療：DAATRA+ As2O369白血病專題培訓講座10/3/2022化療方案急性非淋巴細胞白血病誘導：DA HA M

22、A T誘導緩解ALLVPVCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 Prednisone 1-1.5 mg/d p.o 70白血病專題培訓講座10/3/2022誘導緩解ALL70白血病專題培訓講座10/3/2022VDLP VCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 DNR 45mg /m2 IV qd 13d, 1517d Pred 1-1.5mg/kg p.o 128d L-ASP 10,000u VD 1928d71白血病專題培訓講座10/3/2022VDLP71白血病專題培訓講座10/3/2022AMLHA harringtonine 3-6mg/m2 VD 7 d1-7 Ar

23、a-C 100200mg/m2 VD7 d1-7DA DNR 45mg/m2 VD3 d1-3 Ara-C 100200mg/m2 VD7 d1-772白血病專題培訓講座10/3/2022AML72白血病專題培訓講座10/3/2022劑量強度臨床白血病狀態完全臨床緩解原+早5%急性白血病治療策略（根治性治療 Total Kill)36912No. of Celllog10誘導緩解DA.HAVDLPVDCP緩解后治療化療造血干細胞移植73白血病專題培訓講座10/3/2022劑量強度臨床白血病狀態完全臨床緩解原+早5%急性白血病治療 induction remission consolidatio

24、n maintenance 10111012 1068 104（MRD） prevent CNS leukemia 6 cycles 35yearsReduce MRD step by step Keep the DFS for long time鞏固化療74白血病專題培訓講座10/3/2022 induction remission consol鞏固化療High dose MTXHigh dose Ara-C stem cells transplantation 75白血病專題培訓講座10/3/2022鞏固化療High dose MTX75白血病專題培訓講座10treatment with

25、extended interval using the different induction remission regimen alternately for 35Yin interval time the patients with ALL will take CTX，6-MP，6-TG & MTX, P.ONot maintain therapy unless leukemia relapse Protect the capacity of body immunity, improve quality of lifemaintenance remission regimen 維持治療

26、76白血病專題培訓講座10/3/2022treatment with extended interv完全緩解(Complete Remission)標準 1.癥狀與體征消失； 2.外周血中性粒細胞1.5G/L, 血小板100G/L ，無白血病細胞; 3.骨髓中原始粒細胞（原淋幼淋、原單幼單）5，M3型中原始早幼粒5，無Auer小體，紅系和巨核系正常，無髓外白血病。77白血病專題培訓講座10/3/2022完全緩解(Complete Remission)標準77白血AML-M3的治療誘導分化治療: 三氧化二砷 維甲酸 化療78白血病專題培訓講座10/3/2022AML-M3的治療78白血病專題培訓

27、講座10/3/2022AML-M3的治療維甲酸副作用： 1.口腔粘膜炎癥 2.骨關節疼痛 3.高顱壓綜合征 4.維甲酸綜合征79白血病專題培訓講座10/3/2022AML-M3的治療維甲酸副作用：79白血病專題培訓講座10/AML-M3-維甲酸綜合征機制：白血病細胞因子大量釋放、粘附分 子表達增加。表現：發熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎功能衰竭。80白血病專題培訓講座10/3/2022AML-M3-維甲酸綜合征機制：白血病細胞因子大量釋放、AML-M3-維甲酸綜合征處理： 1.停用維甲酸或三氧化二砷 2.靜脈注射地塞米松 3.白細胞單采和化療

28、 4.對癥處理 81白血病專題培訓講座10/3/2022AML-M3-維甲酸綜合征處理：81白血病專題培訓講座1AML-M3-DIC機制：早幼粒細胞胞漿內促凝物質的釋放表現：皮膚粘膜、內臟出血處理：誘導分化治療 抗凝 糖皮質激素 輸血、止血 82白血病專題培訓講座10/3/2022AML-M3-DIC機制：早幼粒細胞胞漿內促凝物質的釋放CNS白血病防治預防鞘內注射 MTX+Ara-C+DEX治療鞘內注射或放療83白血病專題培訓講座10/3/2022CNS白血病防治預防83白血病專題培訓講座10/3/2022睪丸白血病治療放射治療雙側照射化療84白血病專題培訓講座10/3/2022睪丸白血病治療

29、放射治療84白血病專題培訓講座10/3/202烷化劑 抗代謝類 VCR 三尖杉 激素 蒽環類 BM抑制 脫發 口腔潰 胃腸反應 周圍N炎 心 免疫抑制 誘變畸變 出血性膀胱炎 肝毒 藥物毒性 85白血病專題培訓講座10/3/2022烷化劑 抗代謝類 VCR 化療藥物毒性防治胃腸道反應 止吐藥物 H3受體阻斷劑骨髓抑制 成分輸血，止血，抗感染，細胞因子應用局部反應其他 膀胱出血、脫發等86白血病專題培訓講座10/3/2022化療藥物毒性防治胃腸道反應 止吐藥物 H3受體阻斷劑86白白血病治療造血干細胞移植87白血病專題培訓講座10/3/2022白血病治療造血干細胞移植87白血病專題培訓講座10/

30、3/2慢性粒細胞白血病（CML）慢性粒細胞白血病（chronic myelogenous leukemia,CML）是一種發生在多能造血干細胞的惡性骨髓增生性腫瘤。絕大多數患者具有Ph染色體，約占90%以上，少數患者為陰性。臨床特征為血中粒細胞明顯增多，并出現不同階段的幼稚粒細胞，脾大。88白血病專題培訓講座10/3/2022慢性粒細胞白血病（CML）慢性粒細胞白血病（chronic 89白血病專題培訓講座10/3/202289白血病專題培訓講座10/3/202290白血病專題培訓講座10/3/202290白血病專題培訓講座10/3/20221-4年幾個月到數年 數月CML臨床分期91白血病專

31、題培訓講座10/3/20221-4年幾個月到數年 數月CML臨床分期91白血病專題培CML臨床分期慢性期 (CP) 起病緩，早期無癥狀。乏力、消瘦、低熱、盜汗。脾大可入盆腔92白血病專題培訓講座10/3/2022CML臨床分期慢性期 (CP) 起病緩，早期無癥狀。乏力、CP實驗室檢查血象：WBC:50G/L-400G/L,分類中各階段中性粒細胞均增多，以中性中晚幼，桿狀核細胞為主； Hb早期可正常；PLT可增多或減少；嗜酸嗜堿細胞可增多骨髓象： 增生極度活躍；原粒20%不明原因的血小板減少或增加出現除Ph染色體以外的其他染色體異常粒-單系祖細胞培養集落增加或減少骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生CM

32、L臨床分期95白血病專題培訓講座10/3/2022AP實驗室檢查CML臨床分期95白血病專題培訓講座10/3CML臨床分期急變期 (BP)臨床表現同急性白血病，嚴重貧血、感染、出血，多數急粒變，少數急淋變96白血病專題培訓講座10/3/2022CML臨床分期急變期 (BP)臨床表現同急性白血病，嚴重貧BP實驗室檢查骨髓中原粒/原淋+幼淋/原單+幼單20%外周血中原粒+早幼粒30%骨髓中原粒+早幼粒50%出現髓外原始細胞浸潤CML臨床分期97白血病專題培訓講座10/3/2022BP實驗室檢查CML臨床分期97白血病專題培訓講座10/398白血病專題培訓講座10/3/202298白血病專題培訓講座

33、10/3/2022CML診斷患者外周血白細胞數增高，可見中晚幼粒細胞，嗜酸、嗜堿細胞絕對值增高。 骨髓檢查示粒系明顯增生，嗜酸、嗜堿粒細胞增多；NAP降低或陰性；染色體呈Ph(陽性)；bcrabl基因重排(陽性)或bcrabl mRNA陽性。 三條中具備兩條即可診斷。99白血病專題培訓講座10/3/2022CML診斷患者外周血白細胞數增高，可見中晚幼粒細胞，嗜酸、CML鑒別診斷類白血病反應基礎疾病：嚴重感染、惡性腫瘤實驗室檢查：WBC ，嗜酸粒、嗜堿粒不增多 粒細胞胞漿中有中毒顆粒和空泡 NAP強陽性 Ph（-）BCR/ABL（-）100白血病專題培訓講座10/3/2022CML鑒別診斷類白血

34、病反應100白血病專題培訓講座10/3CML鑒別診斷2、骨髓纖維化：脾大骨髓穿刺常干抽實驗室檢查： WBC PB中出現淚滴狀紅細胞、可見幼紅、幼粒細胞 NAP（+） Ph（-）BCR/ABL（-） 網狀纖維染色（+）101白血病專題培訓講座10/3/2022CML鑒別診斷2、骨髓纖維化：101白血病專題培訓講座10CML鑒別診斷急性白血病Ph染色體陽性見于 2% AMLPh染色體陽性見于 525% ALL其他有脾大癥狀的疾病原發病的臨床癥狀實驗室檢查：無CML典型改變 Ph（-）BCR/ABL（-） 102白血病專題培訓講座10/3/2022CML鑒別診斷急性白血病102白血病專題培訓講座10

35、/3/治療化療：羥基脲、馬利蘭干擾素伊馬替尼、達沙替尼、尼洛替尼造血干細胞移植加速期與急變期的治療103白血病專題培訓講座10/3/2022治療化療：羥基脲、馬利蘭103白血病專題培訓講座10/3/2CML治療白細胞淤滯癥WBC200109/L白細胞單采術+HU急變期治療 按照急性白血病治療方案異基因造血干細胞移植（Allo-SCT）Allo-BMT Allo- PBSCT45歲以下患者，CML慢性期根治CML的標準治療 104白血病專題培訓講座10/3/2022CML治療白細胞淤滯癥WBC200109/L104白CML治療105白血病專題培訓講座10/3/2022CML治療105白血病專題培

36、訓講座10/3/2022慢性淋巴細胞白血病（CLL）是一種進展緩慢的B淋巴細胞增殖性腫瘤，以外周血、骨髓、脾和淋巴結等淋巴組織出現大量克隆性B淋巴細胞為特征。老年性疾病 90%50y男性：女性=2:1臨床表現：淋巴結、脾、肝腫大106白血病專題培訓講座10/3/2022慢性淋巴細胞白血病（CLL）是一種進展緩慢的B淋巴細胞增殖性臨床表現1、一般情況：乏力、納差、消瘦、低熱2、淋巴結腫大3、血像異常4、免疫性疾病107白血病專題培訓講座10/3/2022臨床表現107白血病專題培訓講座10/3/2022鑒別診斷1、病毒感染引起的反應性淋巴細胞增多癥2、淋巴瘤細胞白血病3、幼淋巴細胞白血病4、毛細

37、胞性白血病108白血病專題培訓講座10/3/2022鑒別診斷108白血病專題培訓講座10/3/2022治療1、化學治療：烷化劑（瘤可寧）、嘌呤類似物（氟達拉濱）、糖皮質激素2、免疫治療：抗CD20抗體3、化學免疫治療：FCR4、造血干細胞移植5、并發癥治療109白血病專題培訓講座10/3/2022治療109白血病專題培訓講座10/3/2022CLL實驗室和特殊檢查WBC 10109/L ，其中淋巴細胞 50%， 4周骨髓 淋巴細胞40%95%為B細胞來源免疫學檢測：小鼠玫瑰花結試驗、免疫表型 如B細胞 為CD5+ ，CD19+ ，CD20+ 110白血病專題培訓講座10/3/2022CLL實驗

38、室和特殊檢查110白血病專題培訓講座10/3/20CLL診斷臨床表現+實驗室檢查111白血病專題培訓講座10/3/2022CLL診斷臨床表現+實驗室檢查111白血病專題培訓講座10治療CLL呈惰性病程，早期治療不能延長生存期。早期不需要治療。疾病高度活動時，開始化療。112白血病專題培訓講座10/3/2022治療CLL呈惰性病程，早期治療不能延長生存期。112白血病專造血干細胞移植（ Hematopoietic stem Cell transplatation, HSCT）113白血病專題培訓講座10/3/2022造血干細胞移植（ Hematopoietic stem 內容造血干細胞移植定義造

39、血干細胞移植分類造血干細胞移植的適應癥造血干細胞移植程序造血干細胞移植并發癥114白血病專題培訓講座10/3/2022內容造血干細胞移植定義114白血病專題培訓講座10/3/20概 念HSCT是指對患者進行全身照射、化療和免疫抑制預處理后，將正常供體或自體的造血干細胞經血管輸注給患者，使之重建正常的造血和免疫功能。115白血病專題培訓講座10/3/2022概 念HSCT是指對患者進行全身照射、化療和免疫抑制預處理后治療適應癥良性疾病 再生障礙性貧血 地中海貧血 自身免疫性疾病等惡性疾病 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 部分實體瘤（如乳腺癌、 非小細胞肺癌、生殖系統腫 瘤）116白血病專題培訓講座10/

40、3/2022治療適應癥良性疾病 再生障礙性貧血116白血病專題培訓講座分 類HSC來源 骨髓移植（BMT） 外周血干細胞移植（PBHSCT） 臍血移植（CBT）供受者的關系 自體HSCT 同種異體HSCT 血緣移植 無血緣移植供受者HLA匹配情況 HLA全相合 HLA部分相合 HLA單倍型相合 117白血病專題培訓講座10/3/2022分 類HSC來源 骨髓移植（BMT）造血干細胞移植程序尋找供者預處理采集造血干細胞造血干細胞輸注造血重建118白血病專題培訓講座10/3/2022造血干細胞移植程序尋找供者118白血病專題培訓講座10/3/HLA配型與供體的選擇HLA位于6號染色體短臂上HLA-

41、、HLA-類抗原HLA-：A、B、C； HLA-：DP、DQ、DR供者：HLA相合情況、年齡、性別、血型、CMV感染情況119白血病專題培訓講座10/3/2022HLA配型與供體的選擇HLA位于6號染色體短臂上119白血病HLA配型分析序號 姓名 性別 年齡 科室 關系 血型01 女 41歲 血液科 受者 B 男 29歲 血液科 供者 B 女 36歲 血液科 供者 B序號 HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,11* 13*,15* 09*,15* 02 11*,24* 27*,40* 09*,09*03 02*,11* 13*,15* 09*,15120白血病專題培訓講座1

42、0/3/2022HLA配型分析序號 姓名 性別 年齡 科室 關系HLA配型分析序號 姓名 性別 年齡 科室 關系 血型01 男 21歲 血液科 受者 O02 男 29歲 血液科 供者 O序號 HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,24* 13*,40* 12*,15*02 02*,02* 13*,46* 12*,15*121白血病專題培訓講座10/3/2022HLA配型分析序號 姓名 性別 年齡 科室 關系A B DRB1受者 2601,3303 5401,5801 0901,1302供者 26*,33* 54*,58* 09*,13*受者 供者A：260101，330301 260101，330301B：5401， 580101 5401，580101DRB1：090102，130201 090102，130201 Cw1：010201，0302 010201，0302 DQ：030302，0609 030302，0609無關志愿者HLA分型結果低分辨結果高分辨結果122白血病專題培訓講座10/3/2022A 預處理目的：清除基礎疾病； 抑制受體免疫功能；方案：Bu+Cy TBI+Cy 123白血病專題培訓講座10/3/2022預處理目的：清除基礎疾病；123白血病專題培訓講座10/3/造血干細胞的采集有核細胞數量大于5*108單個核