1、先天性氣管支氣管發育異常先天性氣管支氣管發育異常1先天性氣管支氣管發育異常先天性氣管支氣管發育異常1分 類先天性肺葉性肺氣腫支氣管閉鎖支氣管囊腫氣管性支氣管肺囊腺瘤樣畸形先天性氣管支氣管發育異常2分 類先天性肺葉性肺氣腫先天性氣管支氣管發育異常2先天性肺葉性肺氣腫先天性肺葉性肺氣腫是一種少見的肺囊性病變，以新生兒及嬰兒早期多見，發病率約0.3%。臨床表現：患兒進行性呼吸困難、紫紺、呼吸窘迫。先天性氣管支氣管發育異常3先天性肺葉性肺氣腫先天性肺葉性肺氣腫是一種少見的肺囊性病先天性肺葉性肺氣腫病因：軟骨發育障礙及病肺彈力纖維發育不良病理改變：肺葉“巨大”畸形，肺組織淡黃色，呈海綿狀，擠壓不萎縮鏡下

2、所見：支氣管軟骨組織減少，管腔狹小呈柵狀排列，肺泡壁斷裂形成大泡或多泡性改變。先天性氣管支氣管發育異常4先天性肺葉性肺氣腫病因：先天性氣管支氣管發育異常4先天性肺葉性肺氣腫影像學表現：患側肋間隙增寬，肺野透亮度增高，肺紋理可見氣管及心臟向健側移位根據受累肺葉的不同，在心緣下部脊柱旁或胸腔頂部可見被壓縮的萎陷肺組織影，呈三角形或片狀CT、MR可以明確肺葉性肺氣腫的位置，確定病變與鄰近組織的關系先天性氣管支氣管發育異常5先天性肺葉性肺氣腫影像學表現：先天性氣管支氣管發育異常5先天性氣管支氣管發育異常6先天性氣管支氣管發育異常6先天性氣管支氣管發育異常7先天性氣管支氣管發育異常7先天性氣管支氣管發育

3、異常8先天性氣管支氣管發育異常8先天性氣管支氣管發育異常9先天性氣管支氣管發育異常9治 療先天性氣管支氣管發育異常10治 療先天性氣管支氣管發育異常10支氣管閉鎖支氣管閉鎖為最常見的先天性支氣管異常之一。青年多見，多數在20 30 歲體檢才被偶然發現。患者多無癥狀或者輕微咳嗽、咯痰、呼吸困難、咯血等。先天性氣管支氣管發育異常11支氣管閉鎖支氣管閉鎖為最常見的先天性支氣管異常之先天性氣管支支氣管閉鎖影像學表現：支氣管截斷伴黏液嵌塞、支氣管擴張含氣和同葉段周圍肺組織氣腫是支氣管閉鎖的典型表現。黏液栓可位于肺門外側，緊鄰肺門，X 線胸片類似肺門腫塊，也可位于肺野外周。CT 表現為分支狀或指狀結構。黏

4、液栓多為水樣密度，但有時其CT 值可超過30 HU（黏液），呈軟組織密度，但增強掃描無強化。先天性氣管支氣管發育異常12支氣管閉鎖影像學表現：支氣管截斷伴黏液嵌塞、支氣管擴張含氣和先天性氣管支氣管發育異常13先天性氣管支氣管發育異常13先天性氣管支氣管發育異常14先天性氣管支氣管發育異常14支氣管閉鎖鑒別診斷支氣管內腫瘤肺隔離癥支氣管囊腫過敏性支氣管肺曲菌病先天性氣管支氣管發育異常15支氣管閉鎖鑒別診斷支氣管內腫瘤先天性氣管支氣管發育異常15支氣管囊腫支氣管囊腫是一種較少見的先天性疾病，由于胚胎發育時期氣管支氣管樹或肺芽發育異常所致，發病者多為青、中年。先天性氣管支氣管發育異常16支氣管囊腫支

5、氣管囊腫是一種較少見的先天性疾病，由先天性氣管支支氣管囊腫含液囊腫含氣囊腫含氣液囊腫不規則團塊先天性氣管支氣管發育異常17支氣管囊腫含液囊腫先天性氣管支氣管發育異常17支氣管囊腫影像學表現：縱隔支氣管囊腫表現多位于氣管及主支氣管周圍，靠近肺門或中縱隔，囊腫大小不等，CT值差異大，典型表現者CT值近似于水，密度均勻，囊壁厚約1-3mm，當囊內有反復出血存在時，可表現為高密度囊腫，CT值與軟組織密度相似，囊內可有斑點、斑片狀鈣化，部分患者囊壁可見點狀或弧線狀鈣化。先天性氣管支氣管發育異常18支氣管囊腫影像學表現：縱隔支氣管囊腫表現多位于氣管及主支氣管先天性氣管支氣管發育異常19先天性氣管支氣管發育

6、異常19先天性氣管支氣管發育異常20先天性氣管支氣管發育異常20先天性氣管支氣管發育異常21先天性氣管支氣管發育異常21氣管性支氣管支氣管性支氣管為包涵起源于氣管或主支氣管并且走向肺上葉的一系列支氣管異常。先天性氣管支氣管發育異常22氣管性支氣管支氣管性支氣管為包涵起源于氣管或主支氣先天性氣管氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常23氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常23支氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常24支氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常24氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常25氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常25氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常26氣管性支氣管先天性氣管

7、支氣管發育異常26支氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常27支氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常27氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常28氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常28氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常29氣管性支氣管先天性氣管支氣管發育異常29先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性肺腺瘤樣畸形是一種少見的支氣管-肺發育不良，約占先天性肺部畸形的25。先天性氣管支氣管發育異常30先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性肺腺瘤樣畸形是一種少見先天性氣管支先天性肺囊腺瘤樣畸形大囊型：單囊或多囊中最大囊的直徑2 cm小囊型：多囊中最大囊的直徑2 cm實性型：主要表現為實性占位，無肉眼可 分辨的囊腔。先天性氣管

8、支氣管發育異常31先天性肺囊腺瘤樣畸形大囊型：單囊或多囊中最大囊的直徑2 先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性氣管支氣管發育異常32先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性氣管支氣管發育異常32先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性氣管支氣管發育異常33先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性氣管支氣管發育異常33先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性氣管支氣管發育異常34先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性氣管支氣管發育異常34胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形超聲（20-24周）1、胎兒肺部見異常強回聲，常呈錐體狀 。2、縱隔移位，但心尖位置正常 。3、可伴有胎兒水腫、羊水過多 。MR胸腔內長T2信號團，與正常肺組織分界清晰，可見短T2囊壁及間隔。先天性氣管支氣管發育異常35胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形超聲（20-24周）先天性氣管支氣管胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性氣管支氣管發育異常36胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性氣管支氣管發育異常36胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形CCAM患者并非都要引產，其中部分胎兒經超聲連續檢查表現為腫塊逐漸縮小，甚至消失。CCAM胎兒，出生即行手術治療，預后良好。CCAM如不發生胎兒水腫，存活率約92%，而發生水腫時，存活率只有21%。小囊腫伴有胎兒非免疫性水腫和羊水過多，則預后較差。先天性氣管支氣管發育異常37胎兒先