1、ANCA相關性血管炎專業知識ANCA相關性血管炎專業知識 血管炎是指血管壁內或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。 它可累及全身一個或多個臟器，累及多種類型的血管，而以某一種血管類型累及為主。 血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。 定 義2ANCA相關性血管炎專業知識 血管炎是指血管壁內或穿透血管全診斷困難： 較少見，發病率低 臨床表現差不多 全身血管均可受累 根據臨床癥狀難以作出診斷系統性血管炎的診斷3ANCA相關性血管炎專業知識診斷困難：系統性血管炎的診斷3ANCA相關性血管炎專業知識 多臟器累及，持續時間長（如皮疹， 關節炎，垂足，肺腎累及） 不同年

2、齡組患同一種病變，如中風， 心梗 全身癥狀與體征不符如何提示血管炎4ANCA相關性血管炎專業知識 多臟器累及，持續時間長（如皮疹，如何提示血管炎4ANCA相系統性血管炎分類5ANCA相關性血管炎專業知識系統性血管炎分類5ANCA相關性血管炎專業知識1993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細胞（顳）動脈炎 多發性大動脈炎中等大小血管血管炎： 結節性多動脈炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽腫， Churg-Strauss綜合征， 顯微鏡性多動脈炎， Henoch-Schonlein綜合征(紫

3、癜) 原發性冷球蛋白血癥， 皮膚白細胞破屑性血管炎 6ANCA相關性血管炎專業知識1993年，Chapel Hill Consensus Co Wegeners肉芽腫 ANCA-相關血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動脈炎（MPA)非ANCA-相關血管炎-結節性動脈炎等 血管炎的分類7ANCA相關性血管炎專業知識 血管炎？ 不明原因的系統性病變 組織血管缺血的癥狀完整的病史及體格檢查 評估系統累及的程度尿常規，血Cr，胸片，CNS影像學，CSF，CPK，EMG，EKG，超聲 血清學檢查ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC符合診斷標準？明確

4、診斷？No治療Yes血培養，活檢，經食道心臟超聲，血管造影No血管炎診斷8ANCA相關性血管炎專業知識血管炎？ 不明原因的系統性病變完整的病史及體格檢查 血管炎中等大小血管炎（結節性多動脈炎，Kawasakis病）小血管血管炎ANCA-相關血管炎（Wegeners肉芽腫，mPA, Churg-Strauss綜合征，藥物誘發）非ANCA-相關血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結締組織病相關性血管炎無感誘發血管炎炎癥性腸病血管炎血管炎的診斷大血管炎（巨細胞動脈炎，Takayasus病9ANCA相關性血管炎專業知識血管炎中等大小血管炎小血管血管炎

5、ANCA-相關血管炎非ANC小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相關血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等10ANCA相關性血管炎專業知識小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎非ANCA-相特異性檢查1ANCA2活檢3血管造影4非侵入性影像檢查11ANCA相關性血管炎專業知識特異性檢查1ANCA2活檢3血管造影4非侵入性影像檢查11A

6、 抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統性壞死性血管炎綜合征有 關CANCA：抗蛋白酶3與Wegener肉芽腫 （90）相關12ANCA相關性血管炎專業知識 抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）12ANC13ANCA相關性血管炎專業知識13ANCA相關性血管炎專業知識14ANCA相關性血管炎專業知識14ANCA相關性血管炎專業知識15ANCA相關性血管炎專業知識15ANCA相關性血管炎專業知識結合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排

7、除ANCA-相關的血管炎持續ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續治療ANCA轉陰性后對變成陽性，要警惕疾病復發ANCA臨床意義16ANCA相關性血管炎專業知識結合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷ANCA臨床意義16AN17ANCA相關性血管炎專業知識17ANCA相關性血管炎專業知識18ANCA相關性血管炎專業知識18ANCA相關性血管炎專業知識易累及腎臟、呼吸系統、神經系統ANCA陽性肺部影像學、腎臟活檢、EMG檢查有特征性ANCA相關血管炎19ANCA相關性血管炎專業知識易累及腎臟、呼吸系統、神經系統ANCA相關血管炎19ANCA受累系統表現全身發熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關節痛皮膚

8、高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤，ILD，肺出血神經系統周圍神經病變（單神經炎）ANCA相關血管炎的臨床特征20ANCA相關性血管炎專業知識受累系統表現全身發熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關節痛皮膚特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽性率8090%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽腫病變有無有ENT+眼部受累眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見少見肺部受累結節、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟結節性壞死性腎小球腎炎結節性壞死性腎小球腎炎結節性壞死性腎小球腎炎心臟受累

9、少見少見心衰周圍神經病變10%58%78%嗜酸性細胞輕度無顯著ANCA相關性血管炎臨床特征21ANCA相關性血管炎專業知識特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽性22ANCA相關性血管炎專業知識22ANCA相關性血管炎專業知識肺部表現肺的表現發病時() 總發生率() 肺累及 45 87 放射學發現 肺浸潤 25 67 肺結節 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙23ANCA相關性血管炎專業知識肺部表現23ANCA相關性血管炎專業知識 WG：肺活檢所見 病理所見 發生率（）開胸肺活檢 血管炎

10、壞死 89 肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死 91經支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫血管炎 524ANCA相關性血管炎專業知識 WG：肺活檢所見24ANCA相關性血管炎項目陽性例數百分率（%）發熱、乏力 2871.7 肺臟累及 2769.2 腎臟累及 2358.9 關節疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周圍神經病變 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鳴、耳痛37.6 結膜炎 25.1 39例ANCA相關性血管炎患者的臨床表現25ANCA相關性血管炎專業知識項目陽性例數百分率（%）發熱、乏力 2871.7 肺臟累及 項目陽性例數百分率（%）血沉39100血色素減低205

11、1.3尿常規異常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA陽性1846.1PR3-ANCA陽性410.239例ANCA相關性血管炎患者的實驗室檢查26ANCA相關性血管炎專業知識項目陽性例數百分率（%）血沉39100血色素減低2051.339例ANCA相關性血管炎患者的分類27ANCA相關性血管炎專業知識39例ANCA相關性血管炎患者的分類27ANCA相關性血管炎Churg-Stauss28ANCA相關性血管炎專業知識Churg-Stauss28ANCA相關性血管炎專業知識Churg-Strauss29ANCA相關性血管炎專業知識Churg-Strauss29ANCA相關性

12、血管炎專業知識Microscopic Polyangiitis 30ANCA相關性血管炎專業知識Microscopic Polyangiitis 30ANMicroscopic Polyangiitis31ANCA相關性血管炎專業知識Microscopic Polyangiitis31ANCAMicroscopic Polyangiitis32ANCA相關性血管炎專業知識Microscopic Polyangiitis32ANCA33ANCA相關性血管炎專業知識33ANCA相關性血管炎專業知識34ANCA相關性血管炎專業知識34ANCA相關性血管炎專業知識35ANCA相關性血管炎專業知識35A

13、NCA相關性血管炎專業知識36ANCA相關性血管炎專業知識36ANCA相關性血管炎專業知識37ANCA相關性血管炎專業知識37ANCA相關性血管炎專業知識38ANCA相關性血管炎專業知識38ANCA相關性血管炎專業知識39ANCA相關性血管炎專業知識39ANCA相關性血管炎專業知識1.哮喘2.外周血嗜酸性粒細胞增多，大于分計數的10%3.單發性或多發性神經炎4.非固定性肺內浸潤5.副鼻竇炎6.血管外嗜酸性粒細胞浸潤美國風濕病協會1990年Churg-Strauss綜合征分類診斷標準 40ANCA相關性血管炎專業知識1.哮喘2.外周血嗜酸性粒細胞增多，大于分計數的10%3.單中老年患者，不明原因

14、發熱，皮疹，神經炎等腎臟損害肺部累及P-ANCA陽性腎或肺組織活檢MPA診斷41ANCA相關性血管炎專業知識中老年患者，不明原因發熱，皮疹，神經炎等MPA診斷41ANC PAN與MPA的區別 特征 PAN MPA受累血管類型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微靜脈，微動脈）腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 急進性腎小球腎炎 肺病變 肺出血 周圍N.病 5080 1020復發 實驗室檢查 ANCA （50歲） 女：男23：1 好發年齡50歲病理：顳A活檢對診斷GCA是必須的，為局灶，節段性 血管炎癥，血管壁淋巴細胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型

15、：1)頭顱表現為主 2)PMR為主 3)頭顱PMR69ANCA相關性血管炎專業知識巨細胞動脈炎(Giant Cell Arteritis, G 臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動 脈腫，顳合關節間歇性跛行 PMR癥狀：對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動脈受累：視力，復視，失明 全身癥狀：發熱，乏力，消瘦70ANCA相關性血管炎專業知識 臨床特征70ANCA相關性血管炎專業71ANCA相關性血管炎專業知識71ANCA相關性血管炎專業知識巨細胞動脈炎診斷標準 發病年齡50歲 頭痛 顳動脈異常 血沉50mm/h 顳動脈活檢顯示異常72ANCA相關性血管炎專業知識巨細胞動脈炎診斷標準 發病年

16、齡50歲72ANCA相關性血風濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉移性癌 風濕性多肌痛 巨細胞動脈炎 關節病 頸椎OA，RA，結締組織病 73ANCA相關性血管炎專業知識風濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤73ANCA相關性血管炎專業 肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，細菌 代謝性疾病 甲減，代謝性骨病 其他 纖維肌痛癥，Parkinson s病風濕性多肌痛鑒別診斷（續）74ANCA相關性血管炎專業知識 肌肉疾病風濕性多肌痛鑒別診斷（續）74ANCA相關性血管炎 治 療GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/d75ANCA相關性血管炎專業知

17、識 治 療75ANCAANCA相關性血管炎專業知識培訓課件77ANCA相關性血管炎專業知識77ANCA相關性血管炎專業知識78ANCA相關性血管炎專業知識78ANCA相關性血管炎專業知識79ANCA相關性血管炎專業知識79ANCA相關性血管炎專業知識80ANCA相關性血管炎專業知識80ANCA相關性血管炎專業知識診斷： 臨床表現：缺血的癥狀和體征 動脈造影：治療： 活動期：糖皮質激素 免疫抑制劑 固定的動脈損害：血管擴張術，血管支架 手術血管旁路術81ANCA相關性血管炎專業知識診斷：81ANCA相關性血管炎專業知識 皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細血管,后微V, 微動脈), 有時也

18、可 累及內臟小血管82ANCA相關性血管炎專業知識 皮膚血管炎82ANCA相關性血管炎專業病理：淋巴細胞性血管炎：藥物， 腫瘤，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細胞碎屑性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura83ANCA相關性血管炎專業知識病理：淋巴細胞性血管炎：藥物，83ANCA相關性血管炎專業知 臨床表現全身表現： 皮膚表現： 單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現： Henoch-Scholein Syn84ANCA相關性血管炎專業知識 臨床表現84ANCA相關性血管炎專業 實驗室檢查血沉，低補體血癥冷球蛋白血癥85ANCA相關性血管炎專業知識 實驗室檢查85ANCA相關性血管炎專業知識86ANCA相關性血管炎專業知識86ANCA相關性血管炎專業知識87ANCA相關性血管炎專業知識87ANCA相關性血管炎專業知識88ANCA相關性血管炎專業知識88ANCA相關性血管炎專業知識89ANCA相關性血管炎專業知識89ANCA相關性血管炎專業知識90ANCA相關性血管炎專業知識90ANCA相關性血管炎專業知識皮膚血管炎的分類紫癜尋麻疹，高出皮