1、關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (9)第一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月1風(fēng)濕性疾病-風(fēng)濕病指影響骨、關(guān)節(jié)及周圍軟組織的一組肌肉骨骼系統(tǒng)疾病。風(fēng)濕 指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛種類以關(guān)節(jié)損害為主 如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性疾病 不限于關(guān)節(jié)的多臟器損害，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡第二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月2風(fēng)濕性疾病-風(fēng)濕病臨床特點(diǎn)慢性病程 發(fā)作與緩解交替累及多個系統(tǒng)相同疾病的預(yù)后及臨床表現(xiàn)個體差異大有免疫學(xué)和生化異常對糖皮質(zhì)激素有反應(yīng)，但存在個體差異第三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月3系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）定義 SLE是一種多因素參與的慢性、系統(tǒng)性自身免疫性

2、結(jié)締組織病.特征多種致病性自身抗體全身多系統(tǒng)器官損傷病程遷延，反復(fù)發(fā)作第四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月4 流行病學(xué)多發(fā)于青壯年女性，發(fā)病年齡以2040歲最多見，幼兒和老人亦可發(fā)不同年齡組男女患病率不同 SLE好發(fā)于黑人和亞洲人有家族傾向我國患病率70/10萬。第五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月5病 因遺傳因素雙胞胎的患病率差異 同卵孿生較異卵孿生發(fā)病率高家族集聚現(xiàn)象與種族有關(guān) 有色人種SLE的易感基因性激素育齡女性發(fā)病率高，育齡女性：男性=9：1女性非性腺活動期患病率低妊娠使病情加重睪丸發(fā)育不全的男性常發(fā)生此病患者均有雌激素水平升高第六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于20

3、22年6月6病因環(huán)境日光：40%患者對日光過敏。 DNA胸腺嘧啶二聚體（抗原性強(qiáng)）病毒感染臨床表現(xiàn)相似皮損中有包涵體或類似物抗病毒抗體滴度增加食物：含有補(bǔ)骨質(zhì)素的食物增強(qiáng)光過敏（芹菜、無花果）含聯(lián)胺集團(tuán)的食物可誘發(fā)SLE發(fā)病（蘑菇，煙熏食物） 藥物:異煙肼、氯丙嗪等可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀，停藥后多消失。第七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月7發(fā)病機(jī)制不甚明確外來抗原刺激B細(xì)胞活化B細(xì)胞與模擬外來抗原的自身抗原結(jié)合并遞呈給T細(xì)胞在T細(xì)胞活化刺激下產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體引起組織損傷第八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月8發(fā)病機(jī)制T h細(xì)胞B淋巴細(xì)胞 （亢進(jìn)） （活化） 自身抗體+Ag

4、免疫復(fù)合物沉積在靶組織 抗細(xì)胞核抗體 激活補(bǔ)體 抗胞漿成分抗體 抗細(xì)胞表面抗原抗體 損傷 第九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月9病理器官特征性改變“洋蔥皮樣”病變，小動脈周圍向心性纖維組織增生狼瘡小體（蘇木紫小體）細(xì)胞核受抗核抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊疣狀心內(nèi)膜炎 結(jié)締組織纖維蛋白變性狼瘡性腎炎（LN）第十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月10病理狼瘡性腎炎（LN）的分型： 1、正常或輕微病變型。 2、系膜病變型：毛細(xì)血管無改變 3、局灶增生型：部分腎小球硬化或壞死 4、彌漫增殖型： 5、膜性病變型：基膜均勻增厚 6、腎小球硬化型：晚期病變第十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于20

5、22年6月11臨床表現(xiàn)特征： 起病方式不一。 累及多個臟器、多系統(tǒng)。 病程長，緩解與發(fā)作交替。第十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月12臨床表現(xiàn)1全身癥狀 活動期 病人多有疲乏、發(fā)熱（90%），體重下降等全身癥狀。第十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月13臨床表現(xiàn)2皮膚與黏膜皮膚損害 約80% 顏面、四肢 等暴露部位出現(xiàn)對稱性皮疹。典型表現(xiàn) 面頰及鼻梁部位可見不規(guī)則的水腫性鮮紅或紫紅色蝶形紅斑（約40） ，特點(diǎn) 邊緣清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，時有磷屑，可有癢痛感。盤狀紅斑 少數(shù)人緩解期 紅斑消退，留有棕黑色素沉著。第十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月14

6、臨床表現(xiàn)第十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月15臨床表現(xiàn)第十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月16臨床表現(xiàn)第十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月17臨床表現(xiàn)2皮膚與黏膜大小魚際部位、指（趾）端及甲周 紅斑、網(wǎng)狀紅斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。光過敏現(xiàn)象（40%） 口腔黏膜 有反復(fù)發(fā)作性無痛性潰瘍（30%），毛發(fā)脫落 身體任何部位 雷諾現(xiàn)象 遇冷后出現(xiàn)對稱性指（趾）端蒼白、發(fā)紺和潮紅等肢端小動脈痙攣等 第十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月18臨床表現(xiàn)第十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月19臨床表現(xiàn)第二十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年

7、6月20臨床表現(xiàn)第二十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月21臨床表現(xiàn)3關(guān)節(jié)與肌肉關(guān)節(jié)疼痛（ 85% ）部位 指、腕、膝關(guān)節(jié)最常見，表現(xiàn) 為不對稱的間歇性多關(guān)節(jié)痛， 一般無畸形，X線大多正常第二十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月22臨床表現(xiàn)4臟器損害腎心血管肺與胸膜消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)血液系統(tǒng)眼幾乎所有病人都有腎損害。早期有程度不等的水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期 腎衰竭，是死亡的常見原因。心血管表現(xiàn)（30%），以心包炎最常見。心肌炎（10%），可有氣促、心前區(qū)疼痛、心律失常等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭。還有血栓性靜脈炎（10%），雷諾現(xiàn)象。胸膜炎（35%），狼瘡肺

8、炎（10%），臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、胸痛、氣促、低氧血癥等。約30%病人有食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀。少數(shù)可引起急腹癥，是SLE發(fā)作的信號。神經(jīng)系統(tǒng)損傷（25%），嚴(yán)重頭疼可為首發(fā)癥狀以腦損害最為多見（頭痛、嘔吐、癲癇；幻覺、妄想）。出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動且嚴(yán)重，預(yù)后不佳。可出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少性紫癜、淋巴結(jié)腫大等。眼底改變（15%），如出血、視乳狀水腫、視網(wǎng)膜滲出等，主要病因是視網(wǎng)膜血管炎。第二十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月23實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1一般檢查2免疫學(xué)檢查抗核抗體（ANA）抗雙鏈DNA抗體抗Sm抗體補(bǔ)體3免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺

9、活組織檢查皮膚狼瘡帶試驗(yàn) 皮膚暴露部位陽性率50-70% 皮膚損害部位90%4.其他紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及血紅蛋白濃度下降；白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少；血小板減少；血沉增快；蛋白尿，鏡下血尿及管型尿等。陽性率為95%，為系統(tǒng)性紅斑狼瘡標(biāo)準(zhǔn)篩選指標(biāo)，但特異性低特異性高，陽性率約60%，抗體效價(jià)一般隨病情緩解而下降特異性高，陽性率約20%30%，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動性無關(guān)CH50（總補(bǔ)體）、C3、C4明顯降低，提示狼瘡活動，陽性率約80，特異性較高第二十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月24診斷要點(diǎn)SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn):蝶形紅斑或盤狀紅斑日光過敏口腔潰瘍非畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛漿膜炎(胸膜炎或心包炎)腎炎(蛋白尿和/

10、或血尿和/或管型尿)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(抽搐或精神癥狀)血象異常(白細(xì)胞4109/L或血小板80109/L或溶血性貧血)狼瘡細(xì)胞抗體或抗雙鏈DNA抗體陽性抗S m 抗體陽性抗核抗體陽性狼瘡帶實(shí)驗(yàn)陽性補(bǔ)體低于正常具備4條或4條以上，即可診斷。第二十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月25診斷要點(diǎn)判斷SLE活動度的指標(biāo)癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管病；多關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛；蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、腎活檢組織的活動性病變；皮疹、皮膚血管炎、口腔粘膜潰瘍；胸膜炎、心包炎；溶血性貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞絕對值減少；全身癥狀，如發(fā)熱、疲倦、乏力；血清C3、C4水平下降；抗dsDNA抗體升

11、高；血沉增快。連續(xù)動態(tài)觀察以上指標(biāo)可判斷SLE活動度。若以上指標(biāo)惡化，表示SLE活動；反之則表示SLE趨向緩解。第二十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月26治療要點(diǎn)治療原則：糾正免疫功能失調(diào)，抑制炎癥反應(yīng)，保護(hù)臟器功能及治療各種并發(fā)癥，藥物治療： 非甾體抗炎藥、抗瘧藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及中醫(yī)中藥等藥物。第二十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月27治療要點(diǎn)非甾體抗炎藥抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑其他：中醫(yī)丙種球蛋白主要用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎等，而無明顯內(nèi)臟或血液病變的輕癥患者，腎炎者慎用。藥物聚于皮膚，具有抗光敏和控制SLE皮疹的作用目前治療重癥自身免疫病

12、的首選藥物，多數(shù)患者須長期服用小劑量以維持病情，皮疹可用含激素的軟膏外用。病情反復(fù)、重癥患者宜加用，狼瘡腎可用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。雷公藤對狼瘡腎炎有一定療效，但不良反應(yīng)大。輔助治療用于病情嚴(yán)重而體質(zhì)虛弱者及合并嚴(yán)重感染者第二十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月28護(hù)理評估（略）病史身體評估：有無面部蝶形紅斑、皮膚丘疹、口腔粘膜潰瘍；有無末稍皮膚顏色改變和感覺異常；有無關(guān)節(jié)畸形及功能障礙，有否肌肉壓痛等實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 第二十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月29常用護(hù)理診斷/問題皮膚完整性受損 與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。 外周血管灌注量改變 與血管痙攣有關(guān)。 潛

13、在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。 第三十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月30護(hù)理措施及依據(jù)一般護(hù)理飲食護(hù)理高糖、高蛋白和高維生素、易消化的飲食。忌食：芹菜、無花果、煙熏食品、蘑菇和辛辣食物。戒煙和禁飲咖啡腎功能不全者：給予低鹽、少量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，限制水 攝入。緩解期：尤其是腎上腺糖皮質(zhì)激素治療后病人出現(xiàn)食欲 亢進(jìn)時，應(yīng)注意避免暴飲暴食。 第三十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月31護(hù)理措施及依據(jù)一般護(hù)理飲食護(hù)理皮膚護(hù)理保持皮膚清潔干燥 用30左右溫水濕敷紅斑處，每次30分鐘，皮疹和紅斑 局部遵醫(yī)囑使用地塞米松霜或軟膏涂敷每天3次用清水沖洗患處，外出時 遮陽 ,避免陽光直射裸露皮膚；忌

14、用 堿性肥皂、化妝品、染發(fā)燙發(fā)劑和其他化學(xué)藥品。避免 容易誘發(fā)風(fēng)濕病癥狀的藥物 第三十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月32護(hù)理措施及依據(jù)一般護(hù)理飲食護(hù)理皮膚護(hù)理用藥護(hù)理 第三十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月33護(hù)理措施用藥護(hù)理（p327）非甾體抗炎藥抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑雷公藤可引起胃腸道不良反應(yīng)，應(yīng)在飯后服用，同時服用胃黏膜保護(hù)劑，以減輕胃黏膜損傷。長期應(yīng)用導(dǎo)致視網(wǎng)膜退行性變，應(yīng)定期檢查眼底。主要不良反應(yīng)有滿月臉、水牛背、血壓升高、電解質(zhì)紊亂、感染等。服藥期間應(yīng)定期監(jiān)測血壓、血糖、尿糖變化。主要副作用是白細(xì)胞減少，也可引起胃腸道反應(yīng)，黏膜潰瘍，皮疹，肝功能損害，

15、脫發(fā)，出血性膀胱炎等。在用藥過程中要定期復(fù)查血象、尿常規(guī)、肝、腎功能；觀察尿液顏色改變，及早發(fā)現(xiàn)出血性膀胱炎。主要不良反應(yīng)是對性腺的損害，發(fā)生停經(jīng)及精子減少，胃腸道反應(yīng)，白細(xì)胞減少，肝損害等。第三十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月34健康指導(dǎo)1避免誘因向病人及家屬介紹本病的有關(guān)知識，教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，如陽光照射、妊娠、分娩、藥物、手術(shù)、勞累、感冒、精神刺激等，避免接受各種預(yù)防接種；注意個人衛(wèi)生，保持口腔、皮膚的清潔，忌用各種美容護(hù)膚品。第三十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月35健康指導(dǎo)2休息與活動 病情穩(wěn)定后，鼓勵病人參加社會活動和日常 工作。3皮膚護(hù)理指導(dǎo)4. 用藥指導(dǎo) 向病人詳細(xì)介紹藥物用法、用量及可能出現(xiàn) 的不良反應(yīng)，指導(dǎo)病人按醫(yī)囑服藥，定期復(fù)診。第三十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月365.疾病知識教育與心理調(diào)適指導(dǎo)給病人介紹本病的有關(guān)知識，讓病人及家屬了解本病并非“不治之癥”，如能堅(jiān)持治療，病情可以得到長期緩解。向病人說明良好的心理狀態(tài)對緩解疾