1、關于子宮肉瘤第一張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月概述來源于子宮內膜間質、肌層內結締組織、或子宮平滑肌癥狀不典型，術前診斷困難。惡性程度高，少見，占子宮惡性腫瘤的2%-4%，但組織類型較多。第二張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月子宮平滑肌肉瘤 （leiomyosarcoma，LMS ）子宮肉瘤最常見的病理類型，5 年生存率為 25% 75%。原發性和繼發性子宮平滑肌瘤惡變0.4%-0.8%肌瘤短期內迅速增大應警惕 有學者把快速增長定義為：3-6個月內肌瘤體積增加一倍，研究發現對“快速增長”者行全子宮切除術后病理確診為LMS者僅0.27-2.6%。Robert L et al,

2、Gynecol Oncol. 2003第三張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)占子宮肉瘤的 1% ，分為低級別和高級別子宮內膜間質肉瘤。二者的生物學行為及其臨床預后相去甚遠。低級別 ESS 存在激素依賴性，5 年總生存率 80% 100% ，復發率 40% 60%,通常晚期復發。 而高級別 ESS 缺乏子宮內膜間質異型性，5 年生存率 25% 55% 。NCCN分類：所稱的ESS即為低級別，而高級別亦稱為未分化子宮內膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma，UES)

3、Signorelli M et al, Int J Gynecol Cancer ,2010 第四張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月癌肉瘤惡性混合性苗勒管腫瘤(malignant mixed mesodermal tumors,MMMT或carcinosarcoma，CS)含癌及肉瘤兩種成分，又稱癌肉瘤。預后較差，5年生存率約為30%，即使I期患者，5年生存率僅為50%左右。NCCN指南將子宮內膜癌中的漿乳癌、透明細胞癌和癌肉瘤歸在一起，本次不做討論。第五張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月分期2009年以前子宮肉瘤無獨立的分期標準。2009年FIGO制定了單獨的平滑肌肉瘤和子宮

4、內膜間質肉瘤分期，癌肉瘤仍沿用子宮內膜癌分期。第六張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月平滑肌肉瘤和子宮內膜間質肉瘤FIGO分期分期分期I期腫瘤局限于子宮 IIIA期一處病灶 IA期腫瘤最大直徑5cm IIIB期一處以上病灶 IB期腫瘤最大直徑5cm IIIC期 侵犯盆腔和/或腹主動脈旁淋巴結II期腫瘤擴散到盆腔IV期 IIA期侵犯附件 IVA期侵犯膀胱或直腸 IIB期侵犯子宮外的其他盆腔組織 IVB期遠處轉移III期腫瘤擴散到腹腔（侵犯腹腔組織并不只是凸向腹腔）第七張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月2015年NCCN指南子宮肉瘤分類子宮內膜間質肉瘤子宮平滑肌肉瘤高級別（未分化）子

5、宮內膜肉瘤第八張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月NCCN指南證據分級NCCN（National Comprehensive Cancer Network ）：美國腫瘤綜合協作網證據分級：I類：基于高水平證據，專家組達成統一共識，推薦應用。IIA類：基于稍低水平證據， 專家組達成統一共識，推薦應用。 IIB類：基于稍低水平證據，達成共識，分歧不大。III類：基于任何水平證據；專家組分歧較大第九張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月治療前評估治療前分為三種情況：全子宮或次全宮雙附件切除術后確診的腫瘤活檢或肌瘤剔除術后確診的腫瘤 內膜活檢對于診斷子宮壁惡性腫瘤如間質或間葉細胞來源的腫瘤的

6、準確性不足。任何方法確診的腫瘤第十張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月全子宮或次全宮雙附件切除術后確診病理學專家會診行胸部、腹部及盆腔CT掃描或MRI或PET-CT對行碎瘤術或存在殘留宮頸者，考慮再次手術切除。若殘留輸卵管或卵巢，考慮再次手術切除，尤其是對于子宮內膜間質肉瘤患者。術后根據腫瘤的組織學類型及分期作相應的處理。第十一張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月活檢或肌瘤剔除術后或任何方法確診的腫瘤病理學專家會診行胸部、腹部及盆腔CT掃描或MRI或PET-CT治療：分為局限于子宮、已知或可疑子宮外病變、不能手術者三種情況。第十二張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月腫瘤局限于

7、子宮行全宮雙附件切除術。術中發現子宮外病灶的手術切除宜個體化。對于生育年齡患者是否行卵巢切除需個體化。術后根據腫瘤的組織學類型及分期作相應的處理；明確為子宮肉瘤時應該完整切除腫瘤，避免使用碎瘤器(FDA 不鼓勵在子宮肌瘤切除術中使用腹腔鏡電動分碎術)。第十三張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月已知或懷疑子宮外病變是否進行手術：根據癥狀、病變范圍、病灶的可切除性來決定。能手術者行全宮雙附件切除和轉移病灶切除。無法手術切除者根據腫瘤的組織學類型及分期作相應的處理。第十四張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月不能耐受手術者可選擇行 盆腔放療近距離放療 和/或化療 或激素治療。第十五張，PP

8、T共二十九頁，創作于2022年6月輔助治療（子宮內膜間質肉瘤）期可僅觀察 或激素治療*（后者為2B類證據）；、III和a期行激素治療腫瘤靶向放療（放療為2B類證據）；b期行激素治療姑息性放療。 *激素治療包括醋酸甲羥孕酮、甲地孕酮、芳香化酶抑制劑 （ER/PR陽性的子宮平滑肌肉瘤患者可使用）、GnRHa（ 2B類證據）第十六張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月輔助治療（子宮平滑肌肉瘤或未分化肉瘤 ）期可選擇：觀察或考慮化療（2B類證據）；和III期可選擇：化療和/或腫瘤靶向放療；a 期行化療和/或放療；b 期行化療姑息性放療第十七張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月輔助治療（子宮平

9、滑肌肉瘤或未分化肉瘤 ）化療：可單藥或聯合化療（強烈建議臨床試驗）聯合化療：吉西他濱/多西紫杉醇（子宮平滑肌肉瘤首選）、多柔比星/異環磷酰胺、多柔比星/達卡巴嗪、吉西他濱/達卡巴嗪、吉西他濱/長春瑞濱單藥化療：達卡巴嗪 、多柔比星、表柔比星 、吉西他濱、異環磷酰胺 、脂質體阿霉素、帕唑帕尼、替莫唑胺、長春瑞濱（2B）及多西紫杉醇（3級）。第十八張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月輔助治療（放療）腫瘤靶向放療：靶向已知或可疑腫瘤病灶，可以包括外照射和/或近距離放療，一般來說，腫瘤靶向外照射靶區位于盆腔腹主動脈旁LN區域，近距離放療靶區可位于完整的子宮或子宮切除后的陰道（更常見）。盆腔放療：

10、靶向所有的病變、髂總動脈下端、髂內動脈、髂外動脈、宮旁、陰道上段/陰道旁組織、骶前淋巴結（累及宮旁時）。擴大野放療應該包括盆腔、髂總動脈干及腹主動脈旁淋巴結區域，上界至少為腎血管水平。第十九張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月術后隨訪前2年每3月隨訪一次，以后每6-12個月隨訪一次；前2-3年可考慮每3-6個月行CT檢查（胸部/腹部/盆腔），后2年每半年檢查一次，然后每年一次。有臨床指征時行其他影像學檢查（MRI/PET）。需進行健康宣教。第二十張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月術后復發（陰道局部復發）既往未接受放療者，可選擇手術探查+病灶切除術中放療（術中放療證據為3級）及術前

11、放療病灶僅局限在陰道或擴散到陰道外，但僅限于盆腔時，術后行腫瘤靶向放療。若已擴散至盆腔外，可行化療，子宮內膜間質肉瘤可行激素治療；腫瘤靶向放療化療或激素治療（激素治療僅適用于子宮內膜間質肉瘤）。既往曾接受放療者，可選擇手術探查+病灶切除術中放療（放療證據為3級）化療或化療或激素治療（僅限于子宮內膜間質肉瘤）或腫瘤靶向放療。第二十一張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月術后復發（孤立轉移灶）可切除者可考慮手術切除或其他局部消融治療：術后考慮化療或激素治療（僅限于子宮內膜間質肉瘤），或術后放療；不可切除病灶者行化療姑息性放療（若病變緩解可考慮手術），或激素治療（僅限于子宮內膜間質肉瘤），或姑息

12、性放療。第二十二張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月術后復發（播散轉移灶）子宮內膜間質肉瘤行激素治療姑息性放療或支持治療。其他組織類型肉瘤行化療姑息性放療或支持治療。第二十三張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月子宮平滑肌肉瘤LMSLMS患者是否行雙側附件切除及淋巴結切除目前還存在一定爭議。 病灶局限于子宮且尚未絕經的女性可能沒必要切除肉眼下正常的卵巢。對病灶局限于子宮的患者不建議常規行淋巴結清掃術，除非術中發現增大的淋巴結或出現子宮外病灶。對于術后意外診斷為LMS的患者不建議行二次手術來對淋巴結進行評估Leitao MM et al, Gynecol Oncol. 2003。第二十

13、四張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月子宮平滑肌肉瘤LMS文獻復習作者例數卵巢淋巴結Kapp DS,Cancer,20081396SEER切除卵巢PFS 66.2%，保留卵巢PFS 72.3%（P0.05）淋巴結轉移率為6.6%（23/348），行或不行淋巴結清掃術患者的PFS為61.9%和66.9%（P0.05）Robert L, Gynecol Oncol. 200320829例保留卵巢，保留卵巢并不影響無瘤生存率。淋巴結陽性率為11%（4/36），其中3例患者有子宮外病灶。Leitao MM, Gynecol Oncol. 2003108病灶局限于子宮者卵巢轉移率為2.8%(2/7

14、1)，擴散至子宮外者5.4%（2/37）（P0.05）淋巴結轉移率為8.1%（3/37），均發生在擴散至子宮外且淋巴結增大者；淋巴結轉移與否與子宮外病灶相關.第二十五張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月子宮內膜間質肉瘤是否行雙側附件切除及淋巴結切除尚無定論。有學者考慮其激素敏感性建議行附件切除術，但亦有文獻表明保留卵巢不影響生存率。Shah JP, Obstet Gynecol,2008早期低級別子宮內膜間質肉瘤的淋巴結轉移率0-16%之間，對于早期低級別患者沒必要行系統淋巴結清掃術，除非術中發現明顯的淋巴結轉移病灶。Signorelli M et al,Int J Gynecol Cancer ,2010 第二十六張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月子宮內膜間質肉瘤文獻復習（1）Signorelli M et al,Int J Gynecol Cancer ,2010;20:1363-1366 第二十七張，PPT共二十九頁，創作于2022年6月子宮內膜間質肉瘤文獻復習（2）低級別ESS高級別ESS例數384320平均年齡48.560.5淋巴結轉移率7%（7/100）18%(26/143)總生存期和5年PFS188個月；9