1、 Vogt-小柳原田病診療規范（2021修訂版）概述Vogt-小柳原田病（VKH）是一種累及眼部、腦膜、內耳及皮膚的多系統自身免疫性疾病，常見于中青年人，女性多于男性，眼部主要表現為雙眼肉芽腫性全葡萄膜炎。目前病因及發病機制尚不完全清楚，一般認為是以黑色素細胞為靶向的T細胞介導的自身免疫性疾病。早期診斷和規范治療可顯著提高 VKH的臨床預后。診斷（一）臨床表現VKH病程發展有一定的規律，國際上較為通用的是Moorthy分期，分為前驅期、急性葡萄膜炎期、恢復期、慢性復發期。國內楊培增教授分為前驅期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜受累期、前葡萄膜炎反復發作期。1癥狀（1）前驅期：頭痛、眩暈、頸強直等腦膜刺

2、激癥狀、耳鳴、聽力下降、乏力、發熱、惡心等前驅癥狀，常在眼部受累之前1周內出現，但亦可在眼部癥狀同時或之后出現。部分患者有皮膚和毛發觸覺過敏。（2）急性葡萄膜炎期：雙眼同時或先后視力下降、眼前漂浮物，可有眼痛、閃光感、畏光等癥狀。（3）恢復期：積極治療下，視力下降、眼前漂浮物等癥狀逐漸消退。病情較重或治療不及時可遺留視力受損。（4）慢性復發期：部分患者可在恢復期以后出現反復發作眼紅、畏光、視力下降等癥狀。2體征（1）前驅期：可有體溫升高、腦膜刺激征、局灶中樞神經受累等體征。（2）急性葡萄膜炎期：視盤水腫、視網膜靜脈迂曲擴張，視網膜水腫皺褶，局部或彌漫滲出性視網膜脫離；較重的患者可出現視網膜下纖

3、維化；部分患者可有前葡萄膜炎體征，一般為非肉芽腫性；少數患者可出現前房明顯變淺，甚至出現繼發性閉角型青光眼。（3）恢復期：可出現彌漫眼底色素脫失，但視盤旁環形脫色素最為常見，較重者表現為晚霞樣眼底；可出現色素增殖、脈絡膜萎縮灶；（4）慢性復發期：主要表現為肉芽腫性前葡萄膜炎，包括羊脂狀KP，虹膜結節等改變；眼底脫色素、脈絡膜萎縮可進一步發展；可出現黃斑水腫、黃斑前膜、黃斑萎縮等黃斑病變。后節炎癥復發可出現Dalen-Fuchs結節。（二）輔助檢查眼底熒光素血管造影（FFA）：急性葡萄膜炎期FFA早期可見多發針尖樣高熒光，可有脈絡膜皺褶（視盤旁放射狀低熒光），晚期可出現多湖狀染料積存、面包圈樣染

4、料積存、視盤高熒光等； 吲哚菁綠眼底血管造影（ICGA）：急性葡萄膜炎期ICGA早期可見彌漫分布的穿鑿樣低熒光灶，中晚期則表現為等熒光或強熒光。光相干斷層掃描（OCT）：急性葡萄膜炎期可見視網膜彌漫水腫皺褶，視網膜下積液、視網膜內囊腔、脈絡膜彌漫增厚等表現，出現脈絡膜皺褶、視網膜下纖維素樣滲出提示病情較重；慢性復發期前葡萄膜發作時脈絡膜亦增厚。眼部B超：急性葡萄膜炎期眼部B超可見彌漫性脈絡膜增厚，可有鞏膜外層輕度增厚。（三）診斷通過癥狀和眼部體征基本可診斷VKH，但需排除穿通性眼外傷和內眼手術史，以及和中心性漿液性脈絡膜視網膜病變、葡萄膜滲漏綜合征、原發性閉角型青光眼等疾病鑒別。目前國際上較為

5、通用的VKH的診斷標準參見附表1。近期楊培增教授提出的VKH診斷標準參見附表2。需要注意的是，無論用哪種診斷標準，除外下一節提到的需要鑒別診斷的疾病非常重要，否則有可能誤診。鑒別診斷：交感性眼炎。有明確的穿通性眼外傷或內眼手術史，睫狀體冷凍和光凝術后也有報道；約2/3在傷（術）后2XX2個月之間發病，90%在1年內發病。部分患者臨床表現表現為典型VKH，只能通過穿通性眼外傷、內眼手術史予以鑒別。中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（central serous chorioretinopathy， CSC）。典型CSC與VKH容易鑒別，少數雙眼多灶性CSC需要與VKH鑒別，可考慮以下鑒別點：（1）CS

6、C一般無視盤水腫充血，FFA通常無視盤高熒光，而VKH一般較顯著；（2）CSC在FFA中常可見墨跡樣擴大的熒光素滲漏點，一般滲漏點數量不是很多，而VKH的熒光素滲漏點一般為細密針尖樣且一般不隨時間XX而擴大，滲漏點數量很多難以計數；（3） CSC在FFA中病變局限，主要位于后極部，而VKH一般病變較彌漫；（4）VKH在FFA和OCT檢查中常可見視網膜內囊腔，而CSC一般僅表現為視網膜下積液；（5）CSC在ICGA中表現為脈絡膜血管擴張和高滲漏（早中晚期均為強熒光），而VKH表現為早期彌漫分布的多發低熒光灶，中晚期逐漸變為等熒光或高熒光（脈絡膜肉芽腫性炎癥）；（6）CSC出現色素上皮脫離較為常見

7、，而VKH罕見；（7）CSC糖皮質激素治療加重；（8）急性期兩者脈絡膜厚度雖然均增加，但CSC一般在550um以內，而VKH一般大于550um。（9）CSC無前節炎癥、腦膜刺激征、聽力下降、耳鳴等表現。后鞏膜炎：后鞏膜炎也可出現視網膜脫離、視網膜皺褶等改變，FFA也可見到脈絡膜皺褶、針尖樣熒光素滲漏點等改變，但后鞏膜炎一般是單眼發病，且病變范圍較為局限，而VKH病變范圍彌漫且一般雙眼發病。鞏膜炎特征性的鞏膜后積液以及T形征有利于鑒別。葡萄膜滲漏綜合征：（1）常有短眼軸、鞏膜增厚、隨體位改變的滲出性視網膜脫離、脈絡膜脫離，但視盤無充血水腫；（2）無前節炎癥、腦膜刺激癥狀及皮膚改變。視神經炎：部分

8、VKH患者表現為顯著的視盤水腫充血而無滲出性視網膜脫離等表現，有時會誤診為視神經炎。B超或OCT檢查可見脈絡膜顯著增厚、FFA和ICGA特征性表現有助于VKH的診斷。原發性閉角型青光眼：部分VKH患者可出現淺前房甚至繼發性閉角型青光眼，眼底檢查、VKH的眼外癥狀有助于鑒別。治療一般治療原則初發患者一般需要給予足量足療程口服糖皮質激素治療，病情控制后逐漸減量，總療程6個月以上。輕度患者可單純應用糖皮質激素治療，起始治療較晚、病情較重、不規范初始治療引起再次加重、足量糖皮質激素治療效果差、前葡萄膜炎反復發作時應積極加用免疫抑制劑。國際上也有專家認為VKH初始治療就應該考慮聯合免疫抑制劑。特別嚴重患

9、者可行糖皮質激素（一般是甲潑尼龍）沖擊治療后改為口服制劑并逐漸減量。近年來生物制劑開始逐漸應用于葡萄膜炎領域，主要是腫瘤壞死因子拮抗劑，可用于存在糖皮質激素禁忌癥的急性期患者或難治性復發性患者。糖皮質激素滴眼液和眼膏可用于控制前節炎癥。玻璃體注射糖皮質激素緩釋劑可用于妊娠、存在口服糖皮質激素禁忌等特殊人群，但應注意其副作用的防治。應用糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑和局部糖皮質激素均應規律隨診，定期檢測療效與副作用，應用必要的輔助用藥預防或治療藥物副反應。全身應用糖皮質激素全身應用糖皮質激素前必需排除的禁忌癥。在了解患者個人史、既往史的基礎上，有針對性地進行乙、丙型肝炎病毒、梅毒、人類免疫缺陷

10、病毒、結核菌感染等的篩查，進行血尿常規、肝腎功能、血糖、電解質、血壓等檢查了解患者全身基本情況。對存在未能控制的感染（結核、病毒、真菌等）、嚴重精神病史、癲癇、嚴重高血壓、嚴重糖尿病、創傷修復期、活動性消化性潰瘍、尋常型銀屑病等應盡量避免全身使用糖皮質激素的情況，若必須用可在積極治療原發疾病、嚴密監測上述病情變化的同時，慎重使用。絕大多數初發VKH患者對大劑量糖皮質激素有較好的治療反應，常用的起始劑量為口服潑尼松1-1.5mg/kg/d（或等效其他糖皮質激素），通常在治療2周內病情明顯好轉的情況下可以開始減量。一般不需要靜脈糖皮質激素沖擊治療。減量過程應該逐步放緩，如果在減量過程中炎癥復發，糖

11、皮質激素劑量可提高到減量前水平或更高，然后再次緩慢減量至之前復發的劑量，并適當XX維持時間。口服糖皮質激素治療VKH的總療程一般要長于6個月。表1是2000年發表的國際葡萄膜炎專家共識推薦的參考方案（以潑尼松（龍）為例），但切忌生搬硬套和千篇一律，根據病情和患者對藥物的治療反應進行靈活的、個性化的調整才是真正的“共識”。表1 強的松（龍）治療成人慢性眼部炎癥的參考方案起始劑量1mg/kg/d，最大劑量60-80mg/d維持劑量10mg/d減量方案40mg/d每1-2周減10mg/d20-40mg/d每1-2周減5mg/d10-20mg/d每1-2周減2.5mg/d0-10mg/d每1-4周減1

12、-2.5mg/d全身應用糖皮質激素副作用的監測及輔助用藥全身應用糖皮質激素的副作用與劑量、療程、原發病、治療階段、基礎病及其他個體化因素相關。小劑量糖皮質激素（潑尼松10mg/d）維持治療時副作用少，相對安全，只需要監測骨密度、空腹血糖和眼壓，不必要進行過多的檢查。但超過維持劑量長期使用就可能導致多種副作用，用藥過程中應結合患者具體情況定期監測副作用，必要時給予合理的輔助用藥（表2、表3）。除下文所列的常見或重要副作用外，還包括患者耐受性較好的庫興綜合征、皮膚痤瘡等，以及肌炎等罕見副作用。表2. 全身應用糖皮質激素副作用、監測及輔助治療（1）副作用監測危險因素輔助治療/參考藥物消化性潰瘍詢問相

13、關癥狀，血紅蛋白聯合使用NSAID或任一項消化性潰瘍風險a質子泵抑制劑（PPI）預防；如無危險因素且不同時使用NSAID，無需預防性用藥骨質疏松骨密度（初始狀態，以后每年1次）預期GC治療3個月生活方式調整: 戒煙酒、適當運動曬太陽、防跌倒基礎治療:鈣劑（鈣元素1.2-1.5g/d）+VitD （800-1000 IU/d）除飲食外可予碳酸鈣1.5g/d+骨化三醇0.25-0.5 g/d或阿法骨化醇0.5-1.0 g/d任一項骨折風險或用FRAX評估方法為低骨折風險b+GC7.5mg/d超過3個月生活方式調整+基礎治療+雙磷酸鹽c，絕經后婦女可考慮雌激素替代治療雙磷酸鹽首選阿倫磷酸鈉，5-10

14、mg/d或70mg/w2項骨折風險或用FRAX評估方法為中高骨折風險+GC任意劑量療程已有骨量減少或疏松按原發性骨質疏松治療病毒性肝炎再活動篩查乙肝五項HBV DNA;HCVAbHCV RNA HBsAg（+）預防性抗病毒治療（恩替卡韋或替諾福韋酯）一周后開始用免疫抑制治療，停用免疫抑制治療后繼續應用6-12個月；每1-3個月查一次肝功能、HBV DNAHBsAg（-）HBcAb（+）、HBV DNA（+）HBAb（+）、HBV DNA（-）每1-3個月監測肝功能、HBV DNA和HBsAg，一旦HBV DNA或HBsAg轉為（+），應立即啟動抗病毒治療HCVAb或HCV RNA陽性抗HCV治

15、療（感染科會診）表3. 全身應用糖皮質激素副作用、監測及輔助治療（2）副作用監測危險因素輔助治療高糖血癥糖耐量試驗老年、女性、家族史、GC累積劑量1.8g飲食控制、降血糖治療糖尿病每3個月測空腹血糖體重增加每3個月測量體重動脈粥樣硬化、高血壓、高血脂用藥前高血壓篩查、每3個月監測血壓、每年監測血脂GC累積劑量大、原有冠心病危險因素、高血壓降血壓、降血脂治療精神病、抑郁癥、焦慮、自殺傾向定期評估女性、酗酒、家族史、大劑量GC密切監護、專科治療縮寫：GC：糖皮質激素；NSAID：非甾體類消炎藥；HBsAg：乙型肝炎病毒表面抗原；HBV：乙型肝炎病毒；HBcAb：乙肝核心抗體；HCV丙型肝炎病毒；H

16、CVAb：丙型肝炎抗體；CVD：心血管疾病；a消化性潰瘍危險風險：消化性潰瘍史、重度抽煙或過量飲酒、年齡65歲、同時使用其它增加消化性潰瘍風險的藥物（如雙磷酸鹽）；b骨折危險因素：低骨密度、低身體質量指數（19kg/m2）、既往脆性骨折史、父母髖骨骨折史、吸煙、過量飲酒、合并其他引起繼發性骨質疏松的疾病（如類風濕關節炎）；FRAX評估網站：:/sheffield.ac.uk/FRAX/tool.jsp?lang=cht；c二磷酸鹽有增加眼內炎癥、鞏膜炎的可能，也有增加消化性潰瘍的風險；局部應用糖皮質激素眼局部應用糖皮質激素的途徑主要有滴眼液或眼膏滴（涂）眼、眼周注射和玻璃體腔注射三大類。眼表應

17、用常用糖皮質激素滴眼液主要有0.1%地塞米松磷酸鈉、1%醋酸潑尼松龍、0.5%氯替潑諾、0.1%氟米龍等。合并前節炎癥的VKH急性期以及慢性期前葡萄膜炎復發時，可根據病情給予較高頻率、高濃度糖皮質激素滴眼液快速控制前節炎癥。治療過程中根據炎癥消退情況逐漸降低用藥頻率，維持期可轉換成抗炎作用較弱的低濃度滴眼液。糖皮質激素滴眼液禁用于真菌性角膜炎、細菌性角膜炎、單純皰疹病毒或水痘-帶狀皰疹病毒性角膜上皮炎，主要副作用是眼壓升高、晶狀體后囊下混濁、暫時性假性上瞼下垂、單純皰疹病毒性角膜炎復發、角膜上皮毒性等。眼周注射眼周注射與滴眼液相比有眼內濃度高、作用時間長、眼后段抗炎作用強等特點。常用的眼周注射

18、方式包括球結膜下注射、Tenon囊下注射、球周注射（peribulbar injection）和球后注射（retrobulbar injection）等，具體注射方法不再贅述。常用的眼周注射藥物有地塞米松磷酸鈉、 HYPERLINK :/baidu/link?url=qmHypYSGGy-rW0V4iJL7v2LkfIojpdc8TD5TIubSMvs1HNPfFGFbzQDr_kWDF_UG t _blank 甲潑尼龍琥珀酸鈉、曲安奈德注射液等。各種藥物的吸收時間隨劑型不同而異，地塞米松吸收時間最短，可12天注射一次；甲潑尼龍略長，可23天注射一次；而曲安奈德為混懸制劑，23天起效，吸收時間

19、最長，可13個月注射一次。球結膜下注射的一般注射劑量為地塞米松2.55mg或曲安奈德1020mg。球結膜下注射主要用于加強急性前房炎癥的控制、角膜上皮損傷不宜頻繁滴眼、伴有黃斑囊樣水腫的前葡萄膜炎或全葡萄膜炎。Tenon囊下注射、球周注射和球后注射的常用注射劑量地塞米松2.55mg、曲安奈德2040mg或甲潑尼龍2040mg，一般用于后節炎癥較重時的加強治療，或者患者存在口服糖皮質激素治療禁忌時臨時應用或降低口服糖皮質激素劑量，不推薦替代口服糖皮質激素。3. 玻璃體腔注射玻璃體腔注射可以達到較高的眼內濃度，具有較好的抗炎效果，但目前用于玻璃體腔注射的制劑有限。臨床常用于玻璃體腔注射的藥物是曲安

20、奈德，注射劑量為12mg/0.1ml，一次注射作用816周，主要用于單眼的頑固性黃斑水腫及部分后葡萄膜炎，常見并發癥為眼壓升高和白內障，少見的并發癥包括眼內出血、視網膜裂孔、眼內炎等。玻璃體腔緩釋劑主要由緩釋地塞米松和氟輕松，具有作用長效、避免反復注射、全身副作用輕微的優點，但白內障、眼壓升高等局部副作用發生率較高。由于我國目前尚無用于玻璃體腔注射的曲安奈德以及糖皮質激素緩釋劑，因此不推薦作為常規使用。此外，VKH除了葡萄膜炎外還有眼外表現，也需要全身應用糖皮質激素控制。免疫抑制劑免疫抑制劑的分類和常用劑量常用的免疫抑制劑包括：（1）抗代謝藥物：是指能與體內代謝物發生特異性結合，從而干擾核酸合

21、成，同時抑制T、B淋巴細胞的功能，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤，麥考酚酸酯等；（2）選擇性T細胞抑制劑：通過抑制鈣調神經磷酸酶抑制T細胞，如環孢素A和他克莫司；（3）烷化劑：屬于細胞毒類藥物，破壞DNA結構，阻斷其復制，導致細胞死亡，對B、T淋巴細胞均有抑制作用，如苯丁酸氮芥和環磷酰胺。它們的常用劑量、起效時間、主要副作用見表4。表4 常用免疫抑制劑的分類、劑量和起效時間種類藥物常用劑量起效時間主要副作用抗代謝藥硫唑嘌呤 12.5mg/kg/d412周肝毒性、骨髓抑制、胃腸不適甲氨蝶呤7.520mg/w212周嗎替麥考酚酸酯0.52.0g/d212周T細胞抑制劑環孢素A35mg/kg/d26周腎毒性、

22、肝毒性、高血壓、神經毒性他克莫司24mg/d*烷化劑環磷酰胺12mg/kg/d28周骨髓抑制、膀胱炎（環磷酰胺）、卵巢功能抑制、睪丸萎縮、不育苯丁酸氮芥0.1mg/kg/d412周免疫抑制劑的副作用及監測不同類型的免疫抑制劑作用機制不同，毒副作用也不同，使用過程中要密切監測，隨時調整用量。總體而言，抗代謝藥的肝毒性較強而腎毒性較低；T細胞抑制劑易引起腎毒性和血壓升高，但肝毒性相對較小；烷化劑和抗代謝藥有較強的骨髓抑制作用；烷化劑對生殖系統影響大，可造成不可逆的不育，還可能有潛在的致癌風險。副作用監測頻率略有不同，一般在起始治療時，可每2-4周監測血常規、肝腎功能，2個月后可改為每1-3個月復查

23、一次。T細胞抑制劑需要監測血壓及神經毒性。另外，應用免疫抑制劑也要篩查HBV和HCV，監測和預防性用藥方法同上（表2）。免疫抑制劑的選擇和使用策略免疫抑制劑的主要作用是降低糖皮質激素長期應用的劑量，即所謂的糖皮質激素節約效應（corticosteroid sparing effect）。目前對于選擇何種免疫抑制劑對VKH最為合適尚無一致意見，安全性和有效性是選擇藥物時最為重要的因素。從療效的角度，一般認為環孢素A、他克莫司、嗎替麥考酚酯等療效較強，可用于較重的后/全葡萄膜炎；甲氨蝶呤和硫唑嘌呤療效相對較弱，但甲氨蝶呤可能對前葡萄膜炎有較好的療效。環磷酰胺和苯丁酸氮芥抗炎作用較強，但副作用也較大

24、，用的比較少。從安全性的角度，環孢素不適合高血壓、腎臟病、神經系統疾病患者和65歲以上老年人，但他克莫司對血壓和腎功能影響相對小。甲氨蝶呤和硫唑嘌呤不適合嚴重肝功能異常患者，而嗎替麥考酚酯對肝功能影響相對較小。環磷酰胺不適合青少年和有生育需求的成年患者。苯丁酸氮芥因可出現難以預測的骨髓抑制，目前已較少應用。妊娠期和哺乳期應用硫唑嘌呤較為安全，環孢素A也可考慮。隨著病情的控制免疫抑制劑也應逐漸減量，但由于起效時間較慢，一般在應用2-3個月以上才考慮減量，減量的階梯也比糖皮質激素要少得多。某種免疫抑制劑療效不佳時可更換為其他免疫抑制劑或將兩種或以上不同機制的免疫抑制劑聯合使用。常見的組合包括環孢素

25、A+硫唑嘌呤，環孢素A+甲氨蝶呤，環孢素A+嗎替麥考酚酯，環磷酰胺+環孢素A等。生物制劑目前在葡萄膜炎應用較多的生物制劑主要是抗腫瘤壞死因子（TNF）抗體，包括英夫利昔單抗、阿達木單抗、 HYPERLINK s:/315jiage/x-GuKe/263714.htm 戈利木單抗等；其中英夫利昔單抗為人鼠嵌合型單克隆抗體，而阿達木單抗和戈利木單抗是完全人源化的單克隆抗體。阿達木單抗目前有葡萄膜炎的適應癥，可用于治療對糖皮質激素應答不充分、需要節制使用糖皮質激素或不適合進行糖皮質激素治療的成年非感染性中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎患者。英夫利昔單抗的常用劑量是310mg（常用5mg）/kg靜

26、脈滴注，第0、2、6周各1次，以后每68周1次。阿達木單抗首劑一般用80mg皮下注射，一周后40mg注射一次，之后40mg每兩周注射1次，體重小于30kg的兒童劑量減半。戈利木單抗的劑量為50mg或100mg皮下注射，每4周或1月注射一次。應用抗TNF抗體之前須除外心衰、活動性感染、腫瘤和中樞神經系統脫髓鞘疾病。對于無上述疾病病史的，也需要行結核和乙肝五項、丙型肝炎抗體、梅毒和人類免疫缺陷病毒（HIV）感染的篩查。病毒性肝炎的篩查和監測參照表2。結核感染的篩查應詢問患者是否有結核中毒癥狀和結核病史，應進行胸部X線或CT、結核菌素皮膚試驗或干擾素釋放試驗等檢查，遵循相應的臨床指南確XX核感染狀態

27、或請結核病專家會診，活動性結核和結核感染狀態是抗TNF治療的禁忌癥，陳舊性結核、潛伏性結核患者應給與預防性抗結核治療后才可開始抗TNF治療。并發癥及其治療VKH的主要并發癥包括白內障、高眼壓/青光眼以及黃斑水腫、脈絡膜新生血管、黃斑前膜等黃斑病變。需要注意的是，由于黃斑病變一般見于炎癥控制不佳的患者，因此通常會有比較顯著的晚霞樣眼底，一般眼底檢查不容易發現，需要借助OCT、FFA等檢查。白內障的手術時機宜在前節炎癥穩定三個月及以上情況下實施，如有瞳孔粘連，術中盡量用虹膜拉鉤等瞳孔擴張裝置進行非切開性瞳孔擴張后實施手術，以免術后瞳孔無法縮回。瞳孔粘連范圍較大的，可在圍手術期給予口服糖皮質激素或在

28、原先基礎上適當增加口服或局部糖皮質激素劑量，以減輕術后炎癥。術后應積極觀察前后節炎癥，較重者可給予結膜下注射地塞米松等糖皮質激素加強局部炎癥控制。VKH患者合并高眼壓/青光眼可由多種機制導致，治療需要針對不同病因給予不同治療方案。糖皮質激素性高眼壓可在病情允許條件下將局部和/或口服糖皮質激素減量或停藥，必要時聯合一種或多種降眼壓藥治療。上述措施難以控制的高眼壓/青光眼可嘗試選擇性激光小梁成形術（SLT）等無創性治療措施。對于難治性糖皮質激素性高眼壓/青光眼必要時也可在積極控制炎癥的基礎上行小梁切除術等濾過手術。前節炎癥導致瞳孔閉鎖、虹膜膨隆甚至周邊虹膜前粘連也是引起高眼壓/青光眼的常見原因，可

29、在積極控制炎癥的情況下行周邊虹膜切除術或激光虹膜打孔術。周邊虹膜前粘連引起的高眼壓/青光眼可行房角分離術，但 粘連形成時間過長時效果不佳。各種微創引流手術、CO2激光輔助深層鞏膜切除術（CLASS）等在葡萄膜炎相關青光眼患者中有報道，但整體應用還比較少。除了激素性青光眼和急性瞳孔閉鎖引起高眼壓/青光眼可在基層醫院開展外，其他病因的葡萄膜炎相關高眼壓/青光眼屬于非常難治的情況，建議請資深青光眼專家和葡萄膜炎專科醫師聯合診治。部分前節炎癥反復發作的患者也可出現黃斑水腫，除加強全身免疫抑制治療外，也可聯合玻璃體注射糖皮質激素緩釋劑或抗血管內皮細胞生長因子（VEGF）制劑治療，尤其是單眼患者。脈絡膜新

30、生血管可在加強全身免疫抑制治療的同時予玻璃體注射抗血管內皮細胞生長因子（VEGF）制劑。黃斑前膜嚴重影響視力者可在炎癥控制穩定的情況下手術治療。臨床治療反應評估時間、方法及轉診條件對于初發VKH患者，一般大劑量口服糖皮質激素治療2周之內就會有明顯的改善，表現為視盤水腫、視網膜脫離減輕、視力提高，通常只需要常規散瞳眼科檢查以及無創的OCT檢查即可明確。少數較重的患者在治療2周時療效不顯著，初始計量可XX至4周。如果足量口服糖皮質激素治療2周甚至4周后病情沒有減輕反而加重，建議重新評估診斷，是否有誤診的可能性，尤其是因除外雙眼多灶性中心性漿液性脈絡膜視網膜病變的可能，必要時轉上級醫院或請葡萄膜炎專

31、科醫生會診。如治療過程中病情逐漸好轉，可XX隨診周期至每4-8周隨診一次。對于初始治療病情好轉但藥物減量過程中出現后葡萄膜炎的反復，建議積極增加糖皮質激素劑量并且加用免疫抑制劑，如免疫抑制劑使用的經驗較少，建議轉上級醫院或請葡萄膜炎專科醫生會診。對于初始治療后前后節炎癥完全好轉，但激素減至低劑量（潑尼松10mg/d）甚至完全停藥后出現前節炎癥的復發，可加強糖皮質激素滴眼液的治療，必要時增加口服糖皮質激素和/或免疫抑制劑。如病情反復，建議轉上級醫院或請葡萄膜炎專科醫生會診。炎癥反復發作、合并虹膜較大范圍后粘連的并發性白內障建議轉診至上級醫院或請葡萄膜炎專科醫生會診后手術治療。合并高眼壓/青光眼時

32、，除明確是糖皮質激素或瞳孔閉鎖引起，建議轉診至三級以上醫院青光眼專科醫師和葡萄膜炎專科醫師聯合診治。 附表附表1：1999年修正的美國葡萄膜炎協會關于VKH的診斷標準診斷標準：1. 在葡萄膜炎起病前無眼部穿通傷、內眼手術史2. 無臨床或實驗室證據提示其他眼部疾病3. 雙眼同時出現以下眼部表現（必須滿足a或b）：a: 發病早期表現：（1）有彌漫性脈絡膜炎的證據（伴或不伴前葡萄膜炎，玻璃體炎癥反應、視盤充血），表現為以下兩種情況之一：（a）局灶性視網膜下積液；（b）大泡樣視網膜脫離；（2）表現不典型時，必須同時存在：（a）FFA可見局灶脈絡膜充盈遲緩、多灶性針尖樣滲漏、多糊狀染料積存以及視盤高熒光；（b）B超可見彌漫脈絡膜增厚且除外后鞏膜炎。b: 發病晚期表現（在檢查時可能已經消退）：（1）病史提示以往曾出現3a且同時存在以