1、生物化學氨基酸代謝知識點總結精品文檔第九章氨基酸代謝第一節：蛋白質的生理功能和營養代謝蛋白質重要作用.維持細胞、組織的生長、更新和修補.參與多種重要的生理活動（免疫，酶，運動，凝血，轉運）.氧化供能氮平衡.氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）氮負平衡：攝入氮 # 移醒1半胱氨酰柑氯醍（C s-GlyJCOOH1H NCHCOOH：年氨酰壞牝特杼薛氨感醒X)# 移醒1半胱氨酰柑氯醍（C s-GlyJCOOH1H NCHCOOH：年氨酰壞牝特杼薛氨感醒X)0八 N 、C。0H谷施甘肽甘泉酰ABPI PiATPATPADP+PiATP牛谷氨能豐胱氮膜ADP+P

2、i告就tl我 合成售尸-答氨酰 豐藤氯時C-=NHCHII ： I半胱氨酸谷氨酸收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔大腸下段的腐敗作用.產生胺：腸道細菌脫竣基作用生成胺，其中組氧喉 組胺（降力壓）色氮酸 -色胺胎氮酸酪胺（升血壓）賴氨酸 尸胺降血壓）紫內短酸茉乙胺假神經遞質：酪胺和苯乙胺未能及時在肝轉化，入 腦羥基化成B-羥酪胺，苯乙醇胺，其結構類似兒茶酚胺，它們可 取代兒茶酚胺與腦細胞結合，但不能傳遞神經沖動，使大腦發生 異常抑制。.產生氨:未被吸收的氧殘酸腸造如誨鼠(ammonui)滲入腸道的尿索未被吸收的氧殘酸腸造如誨鼠(ammonui)滲入腸道的尿索.產生其他物質：有害（多），

3、如胺、氨、苯酚、呻噪;可利用物質（少），如脂肪酸、維生素第三節：氨基酸的一般代謝體內氨基酸分解1.蛋白質降解速率-半衰期收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔2真核細胞內蛋白降解兩大途徑：溶酶體內ATP非依賴途徑+蛋白酶體內ATP依賴途徑（泛素化過程參課本 P201）:溶酶體內ATP非依賴途徑?不依賴ATP?利用溶酶體內組織蛋白酶（cathepsin）?降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內蛋白Q）蛋白酶體內ATP依賴途徑（依賴泛素的降解過程）?依賴ATP?降解異常蛋白和短壽命蛋白泛素介導的蛋白質降解過程.Ei：泛素活化酶，E2：泛素結合酶，E3：泛素蛋白連接酶氨基酸代謝庫1.代謝“三進

4、四出”：進-食物消化吸收，組織蛋白分解，非必需氨基酸轉化出-脫氨基作用，脫竣基作用，代謝轉變，組織蛋白合成收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔,尿素體內合成氨基酸 （II必需氨基酸）精品文檔,尿素體內合成氨基酸 （II必需氨基酸）其它含氮化合物 （嗓吟、嚅庭等）氨基酸分解第一步：脫氨基 脫氨基方式：1.轉氨基作用2.氧化脫氨基 3.聯合脫氨基於氨基和氧化脫氨基偶聯1轉氨基和喋吟核甘酸循環偶聯O轉氨基作用：.定義在轉氨酶（transaminase的作用下，某一氨基酸去掉 -氨基生 成相應的-酮酸，而另一種 -酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的 過程。H CH CNH.I -COOHr 轉氨

5、酶H C 一碼 + C=0 C = 0 +COOH COOHCOOH收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔大多數氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。.轉氨酶組成和分布：谷丙轉氨酶（或稱丙氨酸轉氨酶，ALT,GPT）,主要分布在肝；谷草轉氨酶（或稱天冬氨酸轉氨酶，AST,GOT）,主要分布在心臟.血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一.作用機制：轉氨酶的輔酶是磷酸口比哆醛氨基酸磷酸毗哆醛谷氮酸m Y人 人0-耐酸磷酸吐哆胺0-酮戊二酸.轉氨基作用的生理意義：轉氨基作用不僅是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未

6、產生游離的氨.氧化脫氨基（L-谷氨酸氧化脫氨基作用）:不需氧的L-谷氨酸脫氫酶 催化，主要分布在肝，腦，腎戶-com J -c-ccxjii + nh3g- COCH 3葉COOHL-谷氨酸口-索戊一酸聯合脫氨基：兩種脫氨基方式的聯合作用，使氨基酸脫下 -氨基 生成-酮酸的過程。收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔轉氨基和氧化脫氨基偶聯（脫氨基，合成非必需氨基酸主要方式，存在于肝，腎）氮基酸轉氮酶酮酸G酮戊二酸谷配酸L谷氨酸脫氫氮基酸轉氮酶酮酸G酮戊二酸谷配酸L谷氨酸脫氫SIHQ+NAD+轉氨基和喋吟核甘酸循環偶聯（存在于肌肉組織）&酮戊 二酸白谷氨酸：“酮酸：草酰乙天冬氨酸腺甘酸代琥

7、 珀演合成酶HI1OOCCII3 C COOHHN腺苜酸代琥珀最JI NHW；&酮戊 二酸白谷氨酸：“酮酸：草酰乙天冬氨酸腺甘酸代琥 珀演合成酶HI1OOCCII3 C COOHHN腺苜酸代琥珀最JI NHW；NHNILNR F P次黃瞟吟 核背激（IMP）腥苜酸 M脫氧酶腺煤吟延胡索酸核甘酸N （AMP）R5 P羊果酸 轉變成糖及脂類（記少不記多：生酮要來亮盞燈,生糖生酮落一本色書）收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除羊果酸 轉變成糖及脂類（記少不記多：生酮要來亮盞燈,生糖生酮落一本色書）收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除I - 1 I A I la 11氨基酸分解第二步：a-酮戊二酸轉化

8、或分解 經氨基化生成非必需氨基酸精品文檔氨基酸生糖及生酮性質的分類類別生糖氨基酸氨基酸類別生糖氨基酸甘氨酸、絲氨酸、繳氨酸、組氨酸、精氨酸、 羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氧化供能： -酮酸在體內可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為HO和CQ 同時生成 ATP氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系西|葡萄產當糖庫西|葡萄產當糖庫甘油三幅脂肪磷酸丙糖拿-磷酸甘油脂肪酸拿-磷酸甘油脂肪酸* PEP丙

9、氨酸 半觥氨酸 絲氨酸 蘇文酸 色氨酸 乙酰乙酰CoA -一-酮體*丙陰酸乙酰酪氨口-麗戊一酸殛胡索酸琥珀酰Co A異身氮蛋氨酸異亮氮酸 亮氨酸 色氨酸天冬氨酸 大冬酰展舁氨酸賴氨酸丙氨酸 半觥氨酸 絲氨酸 蘇文酸 色氨酸 乙酰乙酰CoA -一-酮體*丙陰酸乙酰酪氨口-麗戊一酸殛胡索酸琥珀酰Co A異身氮蛋氨酸異亮氮酸 亮氨酸 色氨酸天冬氨酸 大冬酰展舁氨酸賴氨酸審酰乙酸色氮酸笨內氮酸谷氨酸聿丙氨酸 酷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸綠氨酸絲氨酸蘇氨酸緞氨酸第四節：氨的代謝血氨性質 體內的氨主要在肝合成尿素（urea）而解毒。正常人體生理血氨濃度 47-65 即ol/L收集于網絡，如有侵權請聯系管理員

10、刪除精品文檔血氨的“三來四去”來源：氨基酸脫氨基作用產生的氨是血氨主要來源，胺類的分解也可以 產生氨腸道吸收的氨腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺去路： 在肝內合成尿素，主要的去路合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺 腎小管泌氨：腎小管上皮細胞分泌的 NH3在酸性條件下生成NH4+,隨尿排出氨的轉運.轉運形式：丙氨酸、谷氨酰胺 骨骼肌丙酮酸-葡萄糖循環 肝1r 生成尿素丙氨酸-葡萄糖循環收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔谷氨酰胺的運氨作用骨骼肌，腦谷氨酰胺合成肝或腎.谷氨酰胺酹水解谷氨酸信ATP谷氮酰胺合成穩ADP+P1谷氮酸+ nh3 ）谷氨酰胺谷氮酰胺酶氨基酸代謝中幾

11、大重要循環：. r-谷氨酰基循環（見前文書P199）.丙酮酸-葡萄糖循環（P207）.尿素生成鳥氨酸循環（P211）.甲硫氨酸循環（P215）尿素合成.關鍵酶：精氨酸代琥珀酸合成酶.定位：肝，胞液+線粒體.原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸.耗能：3個ATP , 4個高能磷酸鍵（其中一個 ATP生成AMP ）.反應結果：鳥氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素.主要步驟：OCO2+ NH3 + H2O + 2ATP縮合生成氨基甲酰磷酸（2）氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反生成瓜氨酸（3）瓜氨酸與天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸與延胡索酸精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸收

12、集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔線粒體: CO, + NHj + H,O -AJ-線粒體: CO, + NHj + H,O -AJ-金“IP乙酰谷氟薇2.9P+P1規基甲酰磷酸胞液丹氨酸循環氮基酸X律-酮酸.合成調節：高蛋白質膳食促進尿素合成AGA遂S CPS-I啟動尿素合成精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進尿素合成.合成障礙疾病：高血氨癥，氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥，高氨血癥腦功能障礙，稱氨中毒。起因：肝功能嚴重損傷或尿素合成酶的遺傳缺陷氨中毒的可能機制Nil心酗戊二酸二谷氤酸 一-Nil心酗戊二酸二谷氤酸 一-4谷氫酰膿TAC 1腦供能不足收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔

13、肝性腦病（詳細內容參人代黃色教材）定義：肝性腦病是繼發于嚴重肝炎，以代謝絮亂為基礎的中樞 神經系統功能失調綜合征，其主要臨床表現是意識障礙、行為失常 和昏迷。發病機制：.氨中毒學說.假性神經遞質學說.氨基酸代謝失衡學說. GAB存說.神經毒物協同學說治療：.消除病因.減少腸內毒物的生成和吸收.促進有毒物質的代謝，糾正氨基酸代謝的絮亂.肝移植.其他對癥治療第五節：個別氨基酸的代謝脫竣基作用.普遍反應步驟：氨基酸 脫竣酶朕醛一竣酸.生成各種胺：GABA,組胺，5-羥色胺，多胺，牛黃酸收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔谷氨酸經谷氨酸脫竣酶催化生成丫氨基丁酸:COOHCOOHCOOHIr答溫

14、驗骯獲疇(CH:): -CHNHjco,CH CHNHjco,CH 工 NILCOOHGABAGABA （丫氨基丁酸）是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用牛磺酸:L半底氨酸L半底氨酸磺酸丙氨酸暨超警牛碳酸CO,5氨酸皿柴生組膝co.生理作用：強烈的血管舒張劑增加毛細血管的通透性 刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌35-羥色胺:色氨酸色氫蝸化嗎5色氨酸色氫蝸化嗎5由也氨酸5源色斌蹩5_HTco,&收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔鳥氨酸3飛由,腐胺年底開甲疏乳酸 皂純殘隋脫裁基XVW .* g(SAM)皿 /、酶/5-甲基-破-除將?$ I精胺(spermftiE).內胺市維枯豚(spermi

15、dine)調節細胞生長在生長旺盛的組織(如胚胎、再生肝、腫瘤組織)含量較高，其限速酶鳥氨酸脫竣酶活性較強一碳單位生成.定義：某些氨基酸代謝過程中產生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位.載體：四氫葉酸做為一碳單位運載體，在 N5, N10位結合.形式：一碳單位主要來源于氨基酸代謝氨酸. N5, N10CH2FH4H 氨酸.N10C H2FH4組氨酸N5CH-NHFH4色織酸,N10CHOFH4.轉變:收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔IN10CHOFH4* H20NII3Ns, N1U-CH FH4 - N5 CHNHFH4* 1 FN5一CH5一FH4.生理功能：作為合成喋吟和喀

16、咤的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯系起來含硫氨基酸代謝：含硫氨基酸：甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸（一）甲硫氨酸的代謝.甲硫氨酸與轉甲基作用產生 SAM （S一腺甘甲硫氨酸），SAM為 體內甲基的直接供體.甲硫氨酸循環收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔甲硫氨酸循環生理意義：為機體甲基化反應提供甲基，N5CH3FH4為甲基的間接供體。3,肌酸的合成：甘氨酸為骨架，精氨酸提供月米基，SAM提供甲基,終產物為肌酸酊（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝.半胱氨酸與胱氨酸的互變.硫酸根的代謝含硫氨基酸氧化分解均可產生硫酸根， 但半胱氨酸是體內硫酸 根的主要來源體內硫酸根代謝重要產物之一 PAPS作用：參與硫酸軟骨素、硫酸角質素等物質的合成，參與肝臟的生物轉化.半胱氨酸轉變為牛磺酸芳香族氨基酸代謝芳香族氨基酸：苯丙氨酸，酪氨酸，色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝生成：苯乙酸，多巴胺，黑色素，尿黑酸代謝流程圖：參書本P219圖草酶酸笨丙鞭*對鞍笨西陰戢,尿黑酸一寸4乙酸乙酷+延胡索酸號賽、34二曾羊氨酸侈巴 A黑色素甲狀儂素Tm多巴胺去用骨上腺素A腎上般相關疾病：帕金森病，白化病，尿黑酸癥，苯酮酸尿癥收集于網絡，如有侵權請聯系管理員刪除精品文檔（二）色氨酸代謝/ 5