1、第二節(jié) 急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎( rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)是征，病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。【病因和發(fā)病機制】（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎（如系膜毛細血管性腎小球腎炎（以下簡稱急進性腎炎）。RPGNGBMGBM50%80%的型患者為原發(fā)性小血管炎腎損RPGNRPGNRPGN IRPGNRPGNRPGN【病理】泛（50%以上）的腎小球囊腔內有大新月體形成（50%以上）為主要特征，病變早期為細胞新月體（5-3-1），后期為纖維新月體。另外， 型和型可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。免疫病理學檢查是分型的主要依據(jù)，IIgGC

2、3 呈光滑線條狀沿腎IgGC3【臨床表現(xiàn)和實驗室檢查】我國以型略為多見，I男性略多。患者可有前驅呼吸道感染，起病多較急，病情可急驟進展。以急性腎炎綜合征（急性起病、血尿、蛋白尿、水腫和高血壓），GBM（IANCA（型C3B 型超聲等影像學檢查常顯示雙腎增大。【診斷和鑒別診斷】原發(fā)性急進性腎炎應與下列疾病鑒別。（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球疾病急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血（如休克、脫水）或腎毒性藥物（如腎毒性抗生素）或腎小管堵塞（如血管內溶血）主（尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿），一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)。急性過敏性間質性腎炎 常有明確的用藥史及部分患者有藥物過敏反應（低熱、皮疹等）、

3、血和尿嗜酸性粒細胞增加等，可資鑒別，必要時依靠腎活檢確診。梗阻性腎病 超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在。（二）引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球疾病繼發(fā)性急進性腎炎 Goodpasture腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實驗室特異檢查，鑒別診斷一般不難。原發(fā)性腎小球疾病 有的病理改變并無新月體形成，但病變較重和（或） 【治療】包括針對急性免疫介導性炎癥病變的強化治療以及針對腎臟病變后果（如 水、鈉潴留，高血壓，尿毒癥及感染等）出病因診斷和免疫病理分型的基礎上盡快進行強化治療。（一）強化療法強化血漿置換療法 應用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿，以

4、等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）124L，直到血清抗體（GBMANCA）轉陰101mg/( kgd)，2323mg/ (kgd)I甲潑尼龍沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療甲潑尼龍0.51.0g溶于5%葡萄糖液中靜脈點滴，每日或隔日1次次為一療程。必要時間隔35天可進行下一療程一般為13個療程甲潑尼龍沖擊療法也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)口服治療，方法同前。近年有人用環(huán)磷酰胺沖擊療法1g溶于5%葡萄糖液中靜脈點滴，每月1次），替代常規(guī)口服，可減少環(huán)磷酰胺的毒副作用，其確切優(yōu)點和療效尚待進一步總結。該療法主要適用、型型療效較差。用甲潑尼龍沖擊治療時，應注意繼發(fā)感染和水、鈉潴留等不良反應。（二）替代治療凡急性腎衰竭已達透析指征者（見本篇第十二章），IGBM對水、鈉潴留，高血壓及感染等需積極采取相應的治療措施。【預后】患者若能得到及時明確的診斷和早期強化治療，預后可得到顯著改善。早期600mol/L，病理尚未顯示廣泛不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或