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文檔簡介
1、關于嬰兒痙攣癥第一張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月嬰兒痙攣又稱west綜合征,嬰幼兒時期特有。West于1841首次描述,國內1964年由左啟華等首先報道。特殊發作形式、EEG特殊表現、伴智力發育遲滯。 概念 第二張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月發病率在1000 個活產嬰中大約占0.240.42。男多于女流行病學 第三張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月隱原性 找不到明確的病因,有些可能與遺傳因素有關。癥狀性 由多種因素引起:病因 第四張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月圍產期因素 (產傷,新生兒窒息等)神經皮膚綜合征(結節性硬化)先天性遺傳代謝病或變性病中樞神
2、經系統感染腦發育畸形血管性疾病病因第五張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月有報道1020%嬰兒痙攣癥由結節性硬化所致。中樞神經系統感染包括宮內感染如巨細胞包涵體病毒感染等。病因第六張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月嬰兒痙攣癥發病機制尚不十分清楚 單胺類神經遞質功能失調 腦干神經元結構紊亂(“責任區”學說) 免疫系統功能異常發病機理第七張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月起病年齡發作表現典型:點頭抱球樣成串發作發作頻率發作時間神經系統體征(如腦性癱瘓、小頭畸形、腦積水、失明或耳聾等)智力低下臨床表現 第八張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月每單個發作時間極短,瞬間即過,
3、不及數秒鐘:全身尤其是頭部和上身向前屈。發作次數頻繁,短時間內形成連續成串的發作。疾病特征第九張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月鞠躬樣痙攣:突然發生短暫的全身肌肉痙攣,軀干和腿彎曲,雙臂向前向外急伸。點頭樣痙攣:肌肉痙攣局限于頭頸部,出現點頭樣發作,前額、面部易出現碰傷。閃電樣痙攣:持續時間非常短暫,只有當發作時碰巧注視著患兒才能察覺。不典型的發作形式有不對稱的痙攣。頭向一側旋轉或一側肢體抽搐,伸性痙攣,頭向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反張。 臨床表現第十張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月典型嬰兒痙攣癥 1歲前發病,發病高峰37個月 三主征:肌陣攣發作(快速點頭狀痙攣雙上肢外展
4、下肢&軀干屈曲,下肢伸直狀);智力低下;EEG高峰節律紊亂 病因多樣,特發性(或隱原性)與癥狀性,后者多見 預后不良,早期用ACTH或皮質類固醇療效較好 非典型嬰兒痙攣癥 無智力損害, 發作形式不典型(如出現驚嚇性發作) 起病早于3個月, 無特征性EEG改變第十一張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月起病前發育正常,神經系統檢查及神經影像學正常對稱性痙攣發作EEG典型的雙側高峰失律EEG無限局性異常的證據隱原性嬰兒痙攣 第十二張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月典型的高峰節律紊亂:表現為各腦區雜亂的極高幅慢波與棘波組成的混合波形。 高峰節律紊亂在睡眠期更明顯。 正常睡眠波形常消失。E
5、EG特征第十三張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月第十四張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月不對稱性兩側同步化程度較高爆發-抑制枕區高峰節律紊亂慢波占優勢腦區局部持續癲癇樣放電高峰節律紊亂變異型第十五張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月高峰節律紊亂表明有嚴重的彌漫性腦功能異常,其并非嬰兒痙攣所獨有,亦可見于其他類型的癲癇發作。第十六張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月EEG 影像學檢查:CT、MRI、ECT皮膚紫外線檢查 染色體檢查尿篩查EEG監測下靜注VitB6(除外吡哆醇依賴癥)輔助檢查 第十七張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月起病年齡臨床發作特點 精神運動發育遲滯 EEG高峰節律紊亂診斷第十八張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月嬰兒良性肌陣攣大田原綜合征嬰兒良性肌陣攣性癲癇 早發型Lennox-Gastaut綜合征 鑒別診斷第十九張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月病因學治療促腎上腺皮質激素抗癲癇藥其他治療 大劑量丙球 外科手術治療治療第二十張,PPT共二十二頁,創作于2022年6月機理未明劑量療效副作用促腎上腺皮
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