1、關于川崎病課件第一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一種病因不明，以急性發熱、皮膚粘膜病損和淋巴結腫大為臨床表現的全身性血管炎綜合征。1967年以前稱嬰兒結節性多動脈炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報導全世界均有發病，以亞裔兒童為多見 第二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月日本小兒科教授川崎富作於1967年第三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月1976年我國首例川崎病報導;發病率逐年增多，呈散發或小流行;5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:120%發生冠狀動脈損害（CAL

2、），繼發性心臟病居首位;第四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月提 綱概 述 1病因和發病機制 2病 理 3臨床表現及輔助檢查 4治 療6診斷與鑒別診 斷5第五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月病 毒細 菌其他 遺 傳 立克次體川崎病多種病因第六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月感 染 易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應 全身性血管炎， 冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發異常免疫反應，導致免疫性損傷發病機制 第七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月APCsT cellsT

3、cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學說TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細胞受體TCR V chain:T細胞受體可變區鏈發病機制 Superantigen第八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月超抗原 T 淋巴細胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內皮細胞 炎癥因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁損害發病機制第九張，PPT共四十三

4、頁，創作于2022年6月提 綱概 述 1病因和發病機制2病 理3臨床表現及輔助檢查4治 療6診斷與鑒別診斷5第十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月血管炎,累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈期:7周數年,血管內膜增厚,出現瘢痕, 阻 塞的動脈可再通。期:47周,中動脈發生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。期:24周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發生動脈瘤。 I期:12周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。第十一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月提 綱概 述 1病因和發病機 制2病 理3臨床表現及輔助檢查4治 療 6診斷與鑒別

5、診斷5第十二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 球結合膜血充血 發 熱 多形性皮疹淋巴結腫大 口腔粘膜充血唇皸裂草莓舌掌跖紅斑 肢端硬性水腫膜狀脫皮典型表現第十三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月臨床表現(一)發熱 100%患者 39 熱程10-14天.至少5天 少數病人3周或10天 可有體溫退后1-2天復升,或3次反復 抗生素治療無效第十四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月臨床表現（二）眼結膜炎89-100%患者,急性期發熱后24-48小時之內出現，球結膜充血重于瞼結膜充血。無水腫及分泌物。1-2周消退，自限性。第十五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月球結合膜

6、炎第十六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月臨床表現（三）口腔黏膜病變 發病后24-48小時出現 持續9-12天 與眼充血時間相近 草莓舌 口唇黏膜及皮膚交界處皸裂第十七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 草莓舌 口唇皸裂第十八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月臨床表現（四）四肢變化急性期：手足末梢出現紅斑，硬腫恢復期：指趾端脫屑第十九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月急性期：手足末梢出現紅斑，硬腫第二十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑第二十一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月臨床表現（五）多形性皮疹發熱后數天,于手足硬腫

7、周期出現多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。全身性分布持續5-7天卡介苗接種處紅斑硬結備注第二十二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑第二十三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月臨床表現（六）頸部淋巴結腫大70%病人發生，發病后1-2天出現持續約10天頸淋巴結腫大1.5cm以上多單側發生非化膿性，觸痛不明顯偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎”第二十四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月頸淋巴結腫大第二十五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，冠狀

8、動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數可有心肌梗死。心臟表現 第二十六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月間質性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀 關節炎等備注其他表現 第二十七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月-血液學檢查：WBC，中性粒細胞和核左移；輕度貧 血；2-3周時血小板；急性期反應物（CRP，SR）。-免疫學檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。-心電圖：ST-T改變，心動過速，心肌梗死圖象。-胸片：肺紋理增多，模糊或有片狀影，心影可擴大。-超聲心動圖（23周）：可見心包積液，左室增大， 返流；可有冠狀動脈擴大，狹窄和瘤形成。

9、-冠狀動脈造影：可了解冠狀動脈病變程度。無特異性實驗室檢查第二十八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 急性期: 可見心包積液，左室擴大，二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄超聲心動圖：第二十九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈第三十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月右側冠狀動脈擴張左側冠狀動脈擴張第三十一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月動態超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤第三十二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月冠狀動脈造影： 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌

10、缺血表現時可選擇使用第三十三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月冠狀動脈造影箭頭所指顯示冠狀動脈瘤第三十四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月提 綱概 述1病因和發病機制2病 理3臨床表現及輔助檢查4治 療6診斷與鑒別診斷5第三十五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月診斷標準發熱 5天以上 + 以下5項中的4項即可確診：（1）四肢變化：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮。（2）多形性皮疹。（3）眼結膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皸裂和楊梅舌。（5）頸淋巴結腫大不足5項，而有冠狀動脈損害者也可確診第三十六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月發熱5天以上 + 以下5項中的4

11、項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診1四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮2皮膚：多形性紅斑3眼結膜：充血4唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌5頸淋巴結：腫大第三十七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 敗血癥 滲出性多型紅斑 幼年類風濕性關節炎（全身型） 猩紅熱 化膿性淋巴結炎鑒別診斷第三十八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月提 綱概 述1病因和發病機制2病 理3臨床表現及輔助檢查4治 療6診斷與鑒別診斷5第三十九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 治療 - 控制炎癥 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）備注 12g/kg, 812hr 注完，在發病10天內使用 阿司匹林 30 50mg/kg/d, 熱退后3天漸減為3 5mg /kg/d，持續 6 8周，冠狀動脈損害者應延 長治療 糖皮質激素 備注 不宜單獨使用 - 抗血小板聚集 潘生丁（dipyridamole) 每日3 5mg/kg - 對癥治療和手術治療第四十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月預后 為自限性疾病，多數預后良好。 未經治療者冠狀動脈瘤發生率為 20%25%,病死率0.1%。 50%的冠狀動脈瘤于12年內消失