1、Chapter 11-1第十一章 氨基酸代謝Metabolism of Amino Acids蛋白質的營養作用蛋白質的消化、吸收與腐敗氨基酸的一般代謝氨的代謝-酮酸的代謝個別氨基酸的代謝Chapter 11-2第一節 蛋白質的營養作用一、蛋白質的生理功能 1. 維持組織細胞的生長、更新和修補2. 參與物質代謝及生理功能的調控3. 氧化供能Chapter 11-3二、氮平衡(nitrogen balance) p348 蛋白質的攝入和排出主要含氮物氮平衡(nitrogen balance)體內蛋白質的合成與分解處于動態平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動態平衡。 正氮平衡負氮平衡Chapt

2、er 11-4氮平衡狀態進、出氮情況常見人群氮的總平衡攝入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡攝入氮排出氮兒童、青春期青少年、孕婦及恢復期病人氮的負平衡攝入氮排出氮長期饑餓、消耗性疾病患者Chapter 11-5三、蛋白質的營養價值及互補作用 決定蛋白質營養價值高低的因素必需氨基酸的含量、種類和比例具有與人體需求相符的氨基酸組成蛋白質生物價（Biological value, BV）體內存留的氮與從食物攝入的總氮量的百分比 食物蛋白質的互補作用將幾種營養價值較低的食物蛋白質混合后食用，以提高其營養價值的作用。 Chapter 11-6食物名稱單獨食用BV混合食用所占比例（%）小麥6737大米5732

3、4046大豆6416208豌豆4815玉米6040牛肉干7615混合食用BV747389幾種食物混合后蛋白質的生物價Chapter 11-7第二節 蛋白質的消化、吸收與腐敗 一、蛋白質的消化 （一）胃中的消化：胃蛋白酶：水解食物蛋白質為多肽、寡肽及少量氨基酸。（二）腸中的消化： 肽鏈外切酶：如羧肽酶A、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶等； 肽鏈內切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。蛋白質在腸中完全水解為氨基酸。 p349Chapter 11-8二、氨基酸的吸收主要在小腸進行主動轉運過程由特殊載體（載體蛋白）攜帶。轉運氨基酸進入細胞時，同時轉運入Na+。載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體（Lys、

4、Arg）酸性氨基酸載體（Asp、Glu）亞氨酸及甘氨酸載體（Pro、Hyp 、Gly）p350Chapter 11-9經-谷氨酰循環進行由-谷氨酰基轉移酶催化，利用谷胱甘肽（GSH），合成-谷氨酰氨基酸進行轉運。Chapter 11-10三、蛋白質在腸中的腐敗 主要在大腸中進行，是細菌對蛋白質及其消化產物的分解作用。腐敗分解作用包括水解、氧化、還原、脫羧、脫氨、脫巰基等反應。產生有毒物質，如胺類（腐胺、尸胺），酚類，吲哚類，氨及硫化氫等，及部分有益物質，如脂肪酸、維生素。有毒物質被吸收后，由肝臟進行解毒。 Chapter 11-11第三節 氨基酸的一般代謝 p352氨基酸的來源和去路 激素、核

5、酸、卟啉、黑色素 等Chapter 11-13 脫氨基作用 NH3 + -酮酸 一般分解代謝 脫羧基作用 CO2 + 胺氨基酸的分解代謝 特殊分解代謝 特殊側鏈的分解代謝 Chapter 11-14一、氨基酸的脫氨基作用(deamination) 四種方式脫氨基氧化脫氨基氨基移換聯合脫氨基非氧化脫氨基Chapter 11-15（一）氧化脫氨基(oxidative deamination)反應過程包括脫氫和水解兩步。 -2H +H2OR-CH（NH2）COOH R-C（=NH）COOH R-COCOOH + NH3 L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)L-谷氨酸脫氫酶(L

6、-glutamate dehydrogenase)Chapter 11-16L-氨基酸氧化酶需氧脫氫酶以FAD或FMN為輔基，脫下的氫原子交給O2，生成H2O2。活性不高，在各組織器官中分布局限，因此作用不大。L-谷氨酸脫氫酶不需氧脫氫酶以NAD+或NADP+為輔酶，生成的NADH或NADPH可進入呼吸鏈進行氧化磷酸化。活性高，分布廣泛，因而作用較大。屬于變構酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。Chapter 11-17（二）氨基移換作用（轉氨基作用） aminotransteration（transamination）由氨基轉移酶（轉氨酶，transaminase)催化

7、，將-氨基酸的氨基轉移到-酮酸酮基的位置上，生成相應的-氨基酸，而原來的-氨基酸則轉變為相應的-酮酸。 R-CH(NH2)COOH R”-COCOOH R-COCOOH R”-CH(NH2)COOH Glu, AspChapter 11-18Chapter 11-19轉氨酶(transaminase)以磷酸吡哆醛(胺)為輔酶。轉氨基作用(transamination)可以在氨基酸與-酮酸之間普遍進行。除Gly、Lys、Thr和Pro外，均可參加轉氨基作用。 可逆反應VB6要點：Chapter 11-20 轉氨基作用機制Chapter 11-21重要的轉氨酶： 丙氨酸氨基轉移酶（alanine

8、trans-aminase, ALT），又稱為谷丙轉氨酶(glutamate pyruvate transaminase, GPT）。催化丙氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應，為可逆反應。該酶在肝臟中活性較高，在肝臟疾病時，可引起血清中ALT活性明顯升高。 ALT丙氨酸 + -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 Chapter 11-22 天冬氨酸氨基轉移酶（aspartate transaminase, AST），又稱為谷草轉氨酶（glutamate oxaloacetate transaminase GOT）。催化天冬氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應，為可逆反應。該酶在心肌中活性較高，故在心肌

9、疾患時，血清中AST活性明顯升高。p308 AST天冬氨酸 + -酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸 Chapter 11-23 Chapter 11-24肝功各項化驗指標的臨床意義 谷丙轉氨酶(ALT)谷草轉氨酶(AST)堿性磷酸酶(ALP)-谷氨酰轉肽酶(GGT)白蛋白/球蛋白(A/G)總膽紅素(T-Bil)直接膽紅素(D-Bil) Chapter 11-25ALT肝細胞漿AST肝細胞漿和線粒體中。 急性肝炎和輕癥的慢性肝炎, 主要表現為ALT的升高，因此，AST/ALT1甚至2。 Chapter 11-26（三）聯合脫氨基作用：體內主要的脫氨基的方式 1、轉氨基作用與氧化脫氨基作用聯合進行，

10、從而使氨基酸脫去氨基并氧化為-酮酸(-ketoacid) 。p354p355 圖124Chapter 11-272、嘌呤核苷酸循環（purine nucleotide cycle, PNC）： 存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯合脫氨基作用方式。原因：谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶(adenylate deaminase)的活性較高。 Chapter 11-28腺苷酸脫氨酶可催化AMP脫氨基，此反應與轉氨基反應相聯系，即構成嘌呤核苷酸循環的脫氨基作用。p355 圖125次黃嘌呤核苷酸EEChapter 11-29（四）非氧化脫氨基作用（略）直接脫氨基作用脫水脫氨基作用脫硫化氫脫氨基作用

11、水解脫氨還原脫氨主要存在于微生物中的脫氨基方式Chapter 11-30二、氨基酸的脫羧基作用 Decarboxylation of amino acid由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產物為CO2和胺。 氨基酸脫羧酶R-CH（NH2）COOH R-CH2NH2 + CO2 (磷酸吡哆醛)所產生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。p357Chapter 11-31（一）-氨基丁酸的生成：-氨基丁酸（gamma-aminobutyric acid, GABA）是一種重要的神經遞質，由L-谷氨酸脫羧而產生。由L-谷氨酸脫羧酶催化，

12、在腦及腎中活性很高。 L-谷氨酸脫羧酶 HOOCCH2CH2CH（NH2）COOH HOOCCH2CH2CHNH2+CO2 作用：抑制中樞神經系統，提供神經組織能量來源 紅曲霉Chapter 11-32（二）5-羥色胺的生成：5-羥色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）也是一種重要的神經遞質，且具有促進血管收縮、血壓升高和促進胃腸運動的作用，并且與神經興奮傳導有關。5-羥色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。色氨酸在腦中首先由色氨酸羥化酶作用，生成5-羥色氨酸，然后再由5-羥色氨酸脫羧酶催化脫羧，生成5-羥色胺。 Chapter 11-33Chapter 11-34

13、（三）組胺的生成：組胺(histamine)由組氨酸脫羧產生，具有促進平滑肌收縮，促進胃酸分泌和強烈的舒張血管作用。組胺的釋放與過敏反應和應激反應有關。 抗組胺藥物 Chapter 11-35（四）多胺的生成：精脒（spermidine)和精胺(spermine)均屬于多胺(polyamines)，與細胞生長繁殖的調節有關。多胺合成的原料為鳥氨酸，關鍵酶是鳥氨酸脫羧酶(ornithine decarboxylase)。 臨床上利用測定癌瘤病人血尿中多胺含量作為觀察病情的指標之一。Chapter 11-36 脫氨基作用 NH3 + -酮酸 一般分解代謝 脫羧基作用 CO2 + 胺氨基酸的分解代謝

14、 特殊分解代謝 特殊側鏈的分解代謝 Chapter 11-37第四節 氨的代謝Metabolism of ammonia 一、血氨的來源與去路p357Chapter 11-38二、氨（ammonia)在血中的轉運氨是有毒物質，血中的NH3主要是以無毒的Ala及Gln兩種形式運輸的。Chapter 11-39 是肌肉與肝之間氨的轉運形式。意義：使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸-葡萄糖循環(alanine-glucose cycle)：Chapter 11-40主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。（二）谷氨酰胺(glutamine)的運氨作用Gl

15、n既是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。Chapter 11-41三、氨的排泄 排泄氨的動物：氨與谷氨酸合成谷氨酰胺，至氨的排泄器官，如鰓，經谷氨酰胺酶分解出氨排出。尿素形成p358Chapter 11-42鳥氨酸循環與尿素的合成ornithine cycle and urea synthesis（略） 尿素體內氨的主要代謝去路合成尿素的主要器官是肝臟，但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經稱為鳥氨酸循環的反應過程來完成的。催化這些反應的酶存在于胞液和線粒體中。 p358Chapter 11-43尿素合成的特點： 1合成主要在肝臟的線粒體和胞液中進行； 2合成一分子尿素需消耗四分子AT

16、P； 3精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的關鍵酶； 4尿素分子中的兩個氮原子，一個來源于NH3，一個來源于天冬氨酸。 Chapter 11-44高氨血癥和氨中毒高氨血癥正常生理情況下，血氨處于較低水平。尿素循環是維持血氨低濃度的關鍵。當肝功能嚴重損傷時，尿素循環發生障礙，血氨濃度升高。氨中毒機制尚不清楚p335氨進入腦組織，可與-酮戊二酸結合成谷氨酸，谷氨酸又與氨進一步結合生成谷氨酰胺，從而使-酮戊二酸和谷氨酸減少，導致三羧酸循環減弱，從而使腦組織中ATP生成減少。谷氨酸本身為神經遞質，且是另一種神經遞質-氨基丁酸(-aminobutyrate, GABA)的前體，其減少亦會影響大腦的正常生理功

17、能，嚴重時可出現昏迷。Chapter 11-45第五節 -酮酸的代謝 Metabolism of -ketoacid（一）再氨基化為氨基酸。（二）轉變為糖或脂： 1.生糖氨基酸 2.生酮氨基酸：Leu 3.生糖兼生酮氨基酸：Phe、Tyr、Ile、Lys、Trp（三）氧化供能：進入三羧酸循環徹底氧化分解供能。 p360Chapter 11-46氨基酸簡稱共同中間代謝產物生糖或生酮 天草酰乙酸生糖絲、甘、丙、羥、脯、半胱、胱丙酮酸生糖蘇丙酮酸、琥珀酰輔酶A生糖色丙酮酸、乙酰乙酸生糖兼生酮谷、組、鳥、精、瓜、脯-酮戊二酸生糖蛋、 纈琥珀酰輔酶A生糖異亮琥珀酰輔酶A、乙酰輔酶A生糖兼生酮酪、苯丙乙酰

18、乙酸、延胡索酸生糖兼生酮亮乙酰乙酸生酮賴 乙酰輔酶A、-酮戊二酸生糖兼生酮Chapter 11-47氨基酸與糖、脂肪代謝的關系p360圖 12-8Chapter 11-48第六節 個別氨基酸的代謝 一碳單位的代謝 Metabolism of one carbon unit（一）一碳單位的定義和化學結構：一碳單位(one carbon unit)是指只含一個碳原子的有機基團，這些基團通常由其載體攜帶參加代謝反應。常見的一碳單位有甲基（-CH3）、亞甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亞氨甲基（-CH=NH）、羥甲基（-CH2OH）等。 p362Chapter 11-49由其載體攜帶常見的載體：四氫葉酸（FH4）和S-腺苷甲硫氨酸有時也可為Vi