1、廣州市婦女兒童醫療中心教學藥歷首頁病區：神經內科床號：37 床 藥歷：TJY2017081011創建人：唐靜宜男6 個月住院號10035886入院時間：2017 年 8 月 10 日出院時間：2017 年 8 月 30 日籍貫：省廣州市民族：家庭：聯系地址：省廣州市增城市新塘鎮塘美村高園山北街身高（cm）65體重（kg）6.8體重指數（kg/m2）16.05血型B 型血壓（mmHg）83/68體表面積（m2）0.34主 訴：反復點頭發作 2 月余。現病史：患兒 2 月余前無明顯誘因出現點頭發作，伴隨雙眼上翻、四肢撲動，成串發作，3-4次/天，1-2 分鐘/次，不伴有發熱，無牙關緊閉、口唇發紺等

2、表現，緩解后精神狀態好，睡醒時發作多。遂至我院門診就診，門診擬“癲癇，待查”收入我科。起病以來，精神可，睡眠可，胃納可，大小便正常查 體：T 36.5，P 128 次/分，R 28 次/分，BP 83/68mmHg，體重 6.8kg，頭圍 40cm。發育正常，營養中等， ，表情自如，神志清晰，精神尚可。皮膚粘膜未見蒼白、 。全身淺表淋 未捫及腫大。頭顱正常，前囟平軟，約 2.52.5cm。頸軟，無抵抗。雙肺呼吸音對稱，未聞及干 。腹部軟，無壓痛。脊柱生理彎曲存在，肌肉無萎縮、無壓痛。四肢肌力 V 級，肌張力正常。神經系統生理反射存在。Babinski 征雙側陽性，Hoffmann 征、Oppe

3、nheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，Kernig 征、Brudzinski 征 ，腦膜刺激征 。：2017.08.10 日1、胸部正位X 線：雙肺紋理增強，增粗。2、頭顱 MR 平掃：腦部MR 平掃及增強未見明確異常。3、腦電圖（3h）：異常腦電圖，節律紊亂；監測到一次成串痙攣發作。既往病史：曾因患“支氣管”于我院住院治療。 否認“肝炎、結核”等傳染病史，否認藥物、食物過敏史，否認葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥病史，否認外傷史，否認手術史，否認輸血、血制品史。既往用藥史：無。史：健，父“大三陽”，治療不詳。否認近親婚配，否認中有“地中海貧血”、“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺

4、陷癥”等遺傳病史，否認“肝炎、結核”等傳染病史。伴發疾病與用藥情況：無。過敏史：無。藥物不良反應及處置史：無。入院： 癲癇（待查）。出院： 1、癲癇：嬰兒痙攣癥；2、精神發育遲緩；3、運動發育遲緩；4、急性上呼吸道。初始治療方案（2017 年 8 月 11 日）初始治療方案分析：患兒因“反復點頭發作 2 月余”入院，08.11（入院 D2） 為癲癇（嬰兒痙攣癥）。嬰兒痙攣癥 要點：參考 2015 版癲癇診療指南，嬰兒痙攣癥又稱 West 綜合征，通常起病于 3-12 個月，特征表現為癲癇性痙攣發作、腦電圖 失律和精神運動發育 三聯征。結合該患兒，有反復點頭發作 2 月余臨床表現，伴隨雙眼上翻、

5、四肢撲動，成串發作，3-4 次/天，每次發作持續 1-2 分鐘，具有短暫一過性和自限性。2017.08.10 腦電圖（3h）示異常兒童腦電圖 節律紊亂；監測到一次成串痙攣發作。符合嬰兒痙攣癥的臨床標準，入院后給予維生素 B6 營養神經，完善相關檢查，進一步明確病因和評估病情。1、 抗癲癇患兒 D2 為嬰兒痙攣癥后，給予維生素 B6 營養神經。參考 uptodate抗癲癇藥的作用機制認為 GABA 降低會促發癲癇， GABA 的 取決于谷氨酸脫羧酶(GAD)，需要維生素 B6 作為輔酶。缺乏維生素 B6 的嬰兒不能正常 GABA，因此容易發生癲癇發作，醫囑經驗性給予維生素 B6 的處理有待 資料

6、證實其效果，建議在檢測患兒維生素 B6 水平的基藥物名稱劑量用法頻次起止時間維生素B6注射液+0.9%氯化鈉注射液50mg50mliv.dripqd2017.08.11-2017.08.29礎上，判斷是否為缺乏維生素 B6 再考慮是否添加維生素 B6。參考 2015 版癲癇診療指南嬰兒痙攣癥（不伴有結節性硬化）的一線治療藥物包括促腎上腺皮質激素（ACTH）和或者氨己烯酸，國內促腎上腺皮質激素缺貨，氨己烯酸未上市，故多選擇類固醇激素一線治療，如一線藥物治療無效或不能耐受，可應用托吡酯、丙戊酸、氯硝 或 三嗪作為添加治療。目前需要進一步完善代謝、生化、遺傳等相關檢查，明確病因和評估病情，排除激素使

7、用 癥后選擇一線藥物治療。2、其他患兒入院后，完善相關檢查，給予常規護理。初始藥物治療監護計劃1、 療效監護監護患兒癲癇發作次數有無減少、癥狀有無好轉。2、不良反應監護觀察患兒用藥后是否有過敏、皮疹等不良反應。3、依從性評估患兒及家長較配合，用藥依從性佳。其它主要治療藥物：藥物名稱劑量用法頻次起止時間注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+0.9%氯化鈉注射液30mg50mliv.dripqd2017.08.15-2017.08.19L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒0.67gpoqd2017.08.15-2017.08.30注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+0.9%氯化鈉注射液15mg50mliv.dripqd2017.08.

8、19-2017.08.21注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+0.9%氯化鈉注射液30mg50mliv.dripqd2017.08.21-2017.08.28醋酸片15mgpoqd2017.08.29-2017.08.30托吡酯片6.25mgpoqn2017.08.29-2017.08.30藥 物 治 療 日 志2017 年 8 月 10 日（入院第 1 天）患兒因“反復點頭發作 2 月余”入院，入院 為癲癇（待查）。癲癇 要點：臨床出現兩次（間隔至少 24h）非誘發性癲癇發作時可確診為癲癇。癲癇發作的三要素為：(1)臨床表現如感覺、運動、 神經、意識、情感等 ；(2)起始和終止的形式，一般癲癇發作具有突

9、發突止、短暫一過性、自限性的共同特點；(3)腦部異常過度同步化放電，是癲癇發作區別于其他發作性狀的最本質的特征。該患兒反復發作 3-4 次/天，每次發作持續 1-2分鐘，具有短暫一過性和自限性。2017.08.10 腦電圖（3h）示異常兒童腦電圖，節律紊亂；監測到一次成串痙攣發作。符合癲癇的臨床 ，進一步完善相關檢查明確癲癇類型，分析同初始治療方案。唐靜宜2017 年 8 月 11 日（入院第 2 天）主訴：患兒剛睡醒時仍有點頭、擁抱樣發作，每次成串發作十余次，發作 4-5 次，后精神困倦，間期精神反應可，無肢體異常動作，無發熱，無咳嗽、流涕，可逗笑，睡眠可，納奶欠佳，無、腹瀉，大小便正常。體

10、格檢查：神志清，精神反應一般，前囟平軟 ,口唇紅潤，口腔粘膜未見異常，皮膚未見皮疹、痣及咖啡牛奶斑，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干，心，腹軟。神經系統查體：，精神反應一般，哭聲及聲音響亮。顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌肉無萎縮，四肢肌力、肌張力可，豎頭穩，俯臥上肢不能支撐、抬頭 30 度，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射： Babinski 征（+），Hoffm

11、ann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征 。：2017.08.111、血常規+CRP：CRP 0.5mg/L，白細胞 10.0109/L，中性粒細胞百分比 15%。2、大便常規+潛血：。3、尿液分析：尿1.003，7.0，其他指標無異常。4、臟器功能：無明顯異常。5、淋巴細胞絕對計數：T 細胞絕對計數 5579.79cells/ul，輔助 T 細胞絕對計數 4156.67cells/ul，抑制 T 細胞絕對計數 1319.34cells/ul，B 細胞/淋巴細胞 20.17%，B 細胞絕對計數 1488.87cells/ul，NK 細胞/淋巴

12、細胞 5.12%，輔助T 細胞/抑制 T 細胞 3.15。治療經過：同初始治療。分析與監護：患兒今日為入院 D2，睡醒時仍有點頭、擁抱樣發作，每次成串發作十余次，發作 4-5 次，后精神困倦。結合腦電圖節律紊亂和成串痙攣發作特征，醫師 為嬰兒痙攣癥。參考 2015 版癲癇診療指南，開始藥物治療原則：抗癲癇藥物治療的起始決定需要與患者或其監護人進行充分的 ，衡量風險和收益后決定，盡可能依據癲癇綜合征類型選擇抗癲癇藥物，且考慮癲癇綜合征的類型及預后。嬰兒痙攣癥的預后多數不良，患兒家屬對其病情較為焦慮，待排查病因，根據影像學結果評估其病情嚴重程度后考慮選擇抗癲癇藥，繼續觀察。唐靜宜2017 年 8

13、月 12 日（入院第 3 天）主 訴：患兒現仍有點頭擁抱樣 發作，表現同前， 后精神困倦， 間期精神反應如常，無肢體異常動作，無異常哭鬧，無發熱，無咳嗽、流涕，納奶欠佳，無嗆奶、吐奶，夜間睡眠一般，睡眠中易驚，大、小便正常。體格檢查：神志清，精神反應一般。神經系統查體：，精神反應一般，哭聲及聲音響亮。顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌肉無萎縮，四肢肌力、肌張力可，豎頭穩，俯臥上肢不能支撐、抬頭 30 度，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射

14、（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：2017.08.121、 血氣+電解質：PCO2 3.81kPa，鈉 136.9 mmol/L，全血剩余堿-4.90mmol/L，標準碳酸氫根 20.4mmo/L。治療經過：同初始治療。分析與監護：患兒發作表現同前，病因分析：(1)圍產期 ：患兒母親孕早期有腸炎及使用左氧氟沙星病史，孕早期有 ，但其妊娠期孕檢均未見明顯異常，暫不支持。(2)遺傳代謝性疾病：患兒精神運動發育遲緩，待血氨基

15、酸、酰基肉堿、尿 GCMS 回報；(3) 性腦發育異常：患兒神經系統查體暫無定位體征，待完善頭顱 MRI 檢查；(4)其它：如 異常等，患兒無特殊面容，暫不支持。治療上待腦電圖回報后酌情加用相關抗癲癇藥，繼觀。唐靜宜2017 年 8 月 14 日（入院第 5 天）主 訴：患兒現點頭擁抱樣 發作表現同前，無發熱，無咳嗽、流涕，無肢體異常動作，無異常哭鬧，可逗笑，睡眠可，納奶一般，大小便正常。體格檢查：神志清，精神反應可。神經系統查體： ，精神反應可，顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌力、肌張力正常，豎頭

16、穩，俯臥位雙上肢不能支撐、抬頭差，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征 。：2017.08.141、TBNK 絕對計數：T 細胞絕對計數 5152.85 cells/ul，輔助 T 細胞/淋巴細胞55.78%。2、血乳酸酸比值：乙酰乙酸0.007 mmol/L，3-羥基丁酸/乙酰乙酸12.87 。3、血酰基肉堿分析：無明顯異常

17、。治療經過：同初始治療。分析與監護：患兒現點頭擁抱樣發作表現同前，血乳酸酸比值、血酰基肉堿無明顯異常，提示遺傳代謝方面暫無異常指標。治療暫無調整，繼續觀察。唐靜宜2017 年 8 月 15 日（入院第 6 天）主 訴：患兒現 發作同前，無發熱，無咳嗽、流涕，無異常哭鬧，可逗笑，睡眠可，納奶一般，大小便正常。體格檢查：神志清，精神反應可。神經系統查體： ，精神反應可，顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩，俯臥位雙上肢不能支撐、抬頭差，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲

18、避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征 。：無。治療經過：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 30mg+0.9%氯化鈉 50ml，iv.drip，qd L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒 0.67g，po，qd分析與監護醫師查房意見：患兒發作為點頭擁抱樣成串發作、精神運動發育遲緩、腦電圖提示失律，現嬰兒痙攣癥，可予甲強龍 30mg，qd（即 4.5mg/kg/d）沖擊治療。分析激素治療方案，2015

19、 版癲癇診療指南并未明確甲潑尼龍治療嬰兒痙攣癥的具體劑量，抗癲癇藥物的選擇上，因丙戊酸有致高氮血癥的，患兒血氨偏高，暫不予丙戊酸抗癲癇治療，后續可以根據病情選擇托吡酯、氯硝或三嗪抗癲癇藥。查閱文獻，國內有給予為嬰兒痙攣癥的患兒大劑量甲潑尼龍沖擊治療，20mg/kg /d，靜脈滴注，連用 3 天為 1 療程，2 周后再重復 1 個療程；而后口服1.52 mg/kg /d，6 個月內減停，結果病情較好。國外Mytinger 等人也曾大劑量靜脈應用甲潑尼龍20 mg/kg /d 與ACTH治療嬰兒痙攣癥效果相當，且不良反應明顯降低。該患兒起始劑量較文獻劑量小。激素用法用量缺乏足夠的支持，但臨床反應激

20、素沖擊對急性期癥狀改善效果實際有效。唐靜宜2017 年 8 月 16 日（入院第 7 天）主 訴：患兒仍有 發作，睡醒時出現，表現為點頭擁抱樣發作，每次發作時 次數較前減少，持續時間較前縮短，夜間仍間有哭鬧不安，伴有腹脹，予對癥處理后可緩解，無發熱，無咳嗽、流涕，無 、腹瀉，大小便正常。體格檢查： ，精神反應可，顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，不能追物,對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩，俯臥 上肢不能支撐、抬頭差，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），

21、肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征 。：2017.08.161、血漿氨基酸分析：天冬酰胺 56.2mol/L，絲氨酸 196.7mol/L，精氨酸 74.9mol/L。治療經過：同前。分析與監護：甲潑尼龍治療第 2 天，患兒仍有發作，睡醒時出現，表現為點頭擁抱樣發作，每次發作時次數較前減少，持續時間較前縮短。表明激素治療有效果，暫無激素治療不良反應，治療同前，繼續觀察。唐靜宜2017 年 8 月 19 日（入院第 10 天）主 訴

22、：患兒昨日 發作 5-6 次，睡醒后出現，表現點頭、擁抱樣發作，每次成串發作十余次， 后精神困倦， 間期精神反應可，無發熱，無咳嗽、流涕，可逗笑，睡眠可，納奶欠佳，無 、腹瀉，大小便正常。體格檢查：神志清，精神反應可。神經系統查體：，精神反應一般，哭聲及聲音響亮。 顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌肉無萎縮，四肢肌力、肌張力可，豎頭穩，俯臥上肢不能支撐、抬頭 30 度，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：瞳孔反射、咽反射正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（

23、+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：無。治療經過：激素減量，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 15mg+0.9%氯化鈉 50ml，iv.drip，qd分析與監護：醫師意見，患兒昨日較前略有增多，考慮嬰兒痙攣自身病情發展所致，繼續甲強龍治療，擬明日甲強龍減量，復查腦電圖，酌情加用抗癲癇藥。唐靜宜2017 年 8 月 20 日（入院第 11 天）主 訴：患兒昨日 4 次，睡醒后出現，表現為點頭擁抱樣發作，每次發作時 次數 5-6 下，持續時間較前短， 后精神較原來略好，

24、夜間無哭鬧不安，無發熱，無咳嗽、流涕，無 ，睡眠一般，大小便正常。體格檢查：，精神反應一般，口唇紅潤，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干，心，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，不能追物,對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩，俯臥上肢不能支撐、抬頭差，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chad

25、dock 征未引出，腦膜刺激征。：無。治療經過：激素減量，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 15mg+0.9%氯化鈉 50ml，iv.drip，qd分析與監護：患兒昨日癥狀較前有改善，一般情況可，今日激素減量至 15mg。即甲潑尼龍 4.5mg/kg/d，iv.drip，qd 靜脈給藥 5d 后，根據患兒抽出發作頻次改善情況，減量至 2.25mg/kg/d，iv.drip，qd。唐靜宜2017 年 8 月 21 日（入院第 12 天）主訴：患兒昨日4 次，睡醒后出現，表現同前，夜間無哭鬧不安，無發熱，偶有咳嗽，稍流涕，無，睡眠一般，大小便正常。體格檢查：，精神反應一般，口唇紅潤，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干

26、，心，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩，俯臥上肢不能支撐、抬頭差，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：2017.08.20腦電圖（1.5h）：異常小兒腦電圖，背景活動較前稍好轉；失律；可以監測到

27、痙攣發作。治療經過：激素加量，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 30mg+0.9%氯化鈉 50ml，iv.drip，qd分析與監護：甲強龍沖擊 7d 后，患兒仍有發作，提示患兒對激素沖擊效果不佳，今日甲強龍調量至 30mg,擬用足療程，家長目前對于患兒病情較焦慮，告知家長嬰兒痙攣癥為癲癇綜合征，治療難度較大，部分患兒可能發展為其它類型癲癇，預后不佳，家長配合治療。患兒治療期間無發熱，偶有咳嗽，稍流涕，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干 ，予以對癥治療，避免 加重。唐靜宜2017 年 8 月 26 日（入院第 17 天）主 訴：患兒昨日共 6 次，每次 24 下左右，間隔時間不等，表現同前，無發熱，偶有嗆咳，喉間痰

28、減少，無流涕，納奶改善，無嗆奶、吐奶，飲水有嗆咳，大小便正常。體格檢查： ，精神反應一般，口唇紅潤，咽稍充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干 ，心 ，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，不能追物，對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩，俯臥 上肢不能支撐、抬頭差，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征

29、、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：無。治療經過：加用馬來酸氯苯那敏片 1mg，po，tid加用吸入用布混懸液 1ml+吸入用硫酸沙丁胺醇溶液 1ml，霧化，bid分析與監護：激素沖擊第 12d，患兒昨日共6 次，每次 24 下左右，間隔時間不等，表現同前，激素沖擊治療效果不佳，發作易反復，加用霧化和抗組胺藥后呼吸道癥狀改善，繼續激素沖擊治療。唐靜宜2017 年 8 月 29 日（入院第 20 天）主 訴：患兒昨日醒后共 6 次，最多一次 35 下，其余 5-10 下不等，間隔時間不等，表現同前，無發熱，飲水有嗆咳，吃奶無嗆咳，偶有嗆咳，喉間有痰，無流涕，吃奶一般，無嗆奶、吐奶，睡眠一

30、般，大小便正常。體格檢查：，精神反應一般，口唇紅潤，咽稍充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干，心，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可，追聲可，偶有短暫追物，對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩，俯臥上肢不能支撐、抬頭差，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：201

31、7.08.281、血常規+CRP：CRP 0.5mg/L，白細胞 6.2109/L，中性粒細胞百分比 68%。2、大便常規+潛血：。治療經過：激素改口服，醋酸片 15mg，po，qd加用托吡酯片 6.25mg，po，qn分析與監護：激素沖擊 15d 后改為口服序貫治療，根據患兒 發作易反復，發作頻次未見明顯減少，與患兒家長溝通協商，加用托吡酯 1mg/kg/d，po，qn 抗癲癇。托吡酯(TPM)也具有多種作用機制，該藥能夠阻斷電壓依賴性鈉通道、增加 GABA(A)受體上的非苯二氮卓結位點的 GABA 活性，并拮抗 NMDA谷氨酸受體，輕微地抑制中樞神經系統中的碳酸酐酶。托吡酯在抗癲癇指南中兒

32、童的起始 劑量為 0.5-1mg/kg/d，增加劑量 0.5-1 mg/kg/d，維持劑量 3-6 mg/kg/d。需注意托吡酯在兒童中常見不良反應為可引起出汗減少，從而導致熱耐受不良和過熱。唐靜宜2017 年 8 月 30 日（入院第 21 天，出院日）主 訴：患兒昨日醒后共 6 次，最多一次 42 下，其余 5-12 下不等，間隔時間不等，表現同前，無發熱，飲水有嗆咳，吃奶無嗆咳，偶有咳嗽，喉間有痰，無流涕，吃奶一般，無嗆奶、吐奶，睡眠一般，大小便正常。體格檢查： ，精神反應可，口唇紅潤，咽稍充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干 ，心，心音有力，未聞及雜音，腹軟。顱神經檢查：無眼瞼下垂，眼球運動可

33、，追聲可，偶有短暫追物，對光反射靈敏。雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，雙側腭咽弓對稱，運動系統：四肢肌力、肌張力正常，豎頭穩，俯臥上肢不能支撐、抬頭差，不會抓物，不能扶坐，感覺系統：疼痛刺激肢體能屈曲躲避。生理反射：正常，肱二頭肌反射（+），肱三頭肌反射（+），橈反射（+），膝反射（+），踝反射（+）。病理反射：Babinski 征（+），Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon征、Chaddock 征未引出，腦膜刺激征。：2017.08.301、呼吸道合胞+支原體+衣原體：。出院帶藥：醋酸片 15mg，po，qd，21 片L-谷氨酰胺胍侖酸鈉顆粒，0.67g，po，qd，7 袋

34、（激素前服藥）托吡酯片，6.25mg，po，qn，2 片（晨起頓服）分析與監護：患兒昨日醒后共6 次，最多一次 42 下，其余 5-12 下不等，間隔時間不等，表現同前。提示患兒加用托吡酯抗癲癇后效果仍不理想，患兒住院期間上呼吸道癥狀已改善，考慮患兒精神反應可，避免院內，一般情況穩定，予以出院。唐靜宜藥 物 治 療 總 結完整治療過程的總結性分析意見患兒為一例新為嬰兒痙攣癥的病例。患兒 6 個月，因“反復點頭發作 2 月余”入院，出生史無特殊，入院為：癲癇，待查。入院后給予維生素 B6 營養神經，。D2 患兒剛睡醒時仍有點頭、擁抱樣發作，每次成串發作十余次，發作 4-5 次，結合患兒臨床表現、腦電圖節律紊亂和成串痙攣發作特征，為嬰兒痙攣癥。D6-D20 給予甲強龍 4.5mg/kg/d，qd 沖擊治療 15d，患兒發作易反復，4-6次不等，發作頻次未見明顯減少，經家長同意，加用托吡酯 1mg/kg/d，po，qn 抗癲癇。D21 患兒昨日醒后共6 次，表現同前，激素改口服醋酸片 2mg/kg/d，po，qd+托吡酯 1mg/kg/d，po，qn 抗癲癇，