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文檔簡(jiǎn)介
1、原發(fā)性抗磷脂綜合征診療指南【概述】抗磷脂綜合征()是一種非炎癥性自身免疫病,臨床上以動(dòng)脈、靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少等癥狀為表現(xiàn),血清中存在抗磷脂抗體(),上述癥狀可以單獨(dú)或多個(gè)共同存在。可分為原發(fā)性抗磷脂綜合征()和繼發(fā)性抗磷脂綜合征(),多見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫病。此外,還有一種少見(jiàn)的惡性抗磷脂綜合征(),表現(xiàn)為短期內(nèi)進(jìn)行性廣泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡。的病因目前尚不明確,可能與遺傳、感染等因素有關(guān)。多見(jiàn)于年輕人,男女發(fā)病比率為:女性中位年齡為歲。【臨床表現(xiàn)】一、動(dòng)、靜脈血栓形成血栓形成的臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類(lèi)、部位和大小,可以表現(xiàn)為單一或多
2、個(gè)血管累及(見(jiàn)表)。的靜脈血栓形成比動(dòng)脈血栓形成多見(jiàn)。靜脈血栓以下肢深靜脈血栓最常見(jiàn),此外還可見(jiàn)于腎臟、肝臟和視網(wǎng)膜。動(dòng)脈血栓多見(jiàn)于腦部及上肢,還可累及腎臟、腸系膜及冠狀動(dòng)脈等部位。肢體靜脈血栓形成可致局部水腫,肢體動(dòng)脈血栓會(huì)引起缺血性壞疽,年輕人發(fā)生中風(fēng)或心肌梗死應(yīng)排除可能。二、產(chǎn)科胎盤(pán)血管的血栓導(dǎo)致胎盤(pán)功能不全,可引起習(xí)慣性流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)窘迫、宮內(nèi)發(fā)育遲滯或死胎。典型的流產(chǎn)常發(fā)生于妊娠周以后,但亦可發(fā)生得更早,這與抗心磷脂抗體()的滴度無(wú)關(guān)。孕婦可發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥,早期可發(fā)生先兆子癇,亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板減少,即HEL(LHPemol)綜合癥。三、血小板減少血小板減少是的另一重要
3、表現(xiàn)。四、其他80的%病人有網(wǎng)狀青斑,心臟瓣膜病變是后出現(xiàn)的臨床表現(xiàn),嚴(yán)重的需要做瓣膜置換術(shù)。此外可有神經(jīng)精神癥狀,包括偏頭痛、舞蹈病、癲癇、格林-巴利綜合征、一過(guò)性球麻痹等,缺血性骨壞死極少見(jiàn)。表的血栓臨床表現(xiàn)累及血管臨床表現(xiàn)靜脈肢體深靜脈血栓腦中樞靜脈竇血栓肝臟小靜脈肝腫大;轉(zhuǎn)氨酶升高大靜脈綜合征腎臟腎靜脈血栓腎上腺中央靜脈血栓;出血、梗死,i病肺肺血管栓塞;毛細(xì)血管炎;肺出血;肺動(dòng)脈高壓大靜脈上/下腔靜脈綜合征皮膚網(wǎng)狀青紫;皮下結(jié)節(jié)眼視網(wǎng)膜靜脈血栓動(dòng)脈肢體缺血性壞死腦大血管中風(fēng);短暫性腦缺血發(fā)作;綜合征小血管急性缺血性腦病;多發(fā)性腦梗死性癡呆心臟大血管心肌梗死;靜脈搭橋后再狹窄小血管急性
4、循環(huán)衰竭;心臟停搏慢性心肌肥厚;心律失常;心動(dòng)過(guò)緩腎臟大血管腎動(dòng)脈血栓;腎梗死小血管腎血栓性微血管病肝臟肝梗死主動(dòng)脈主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓綜合征腹主動(dòng)脈附壁血栓皮膚指端壞疽眼視網(wǎng)膜動(dòng)脈和小動(dòng)脈血栓實(shí)驗(yàn)室檢查】一、的血清學(xué)檢查1狼瘡抗凝物是一種型免疫球蛋白,作用于凝血酶原復(fù)合物(、V、及磷脂)以及復(fù)合體(因子IXaWa及磷脂),在體外能延長(zhǎng)磷脂依賴(lài)的凝血試驗(yàn)的時(shí)間。因此檢測(cè)是一種功能試驗(yàn),有凝血酶原時(shí)間()、激活的部分凝血活酶時(shí)間()、白陶土凝集時(shí)間()和蛇毒試驗(yàn)()v其中以和較敏感。2、CL目前標(biāo)準(zhǔn)化的檢測(cè)是用酶聯(lián)免疫吸附()法,持續(xù)中高滴度的型與血栓密切相關(guān),型與中晚期流產(chǎn)相關(guān)。分為兩類(lèi),一類(lèi)是非
5、依賴(lài)性抗體,多見(jiàn)于感染性疾病;另外一類(lèi)是依賴(lài)性抗體,多見(jiàn)于自身免疫病。3抗I抗體抗抗體具有活性,用法檢測(cè),與血栓的相關(guān)性比抗心磷脂抗體強(qiáng),假陽(yáng)性低,診斷的敏感性與抗心磷脂抗體相仿。5其他如血、尿常規(guī)、血沉、腎功能和肌酐清除率等生化檢查,此外抗核抗體、抗可溶性核抗原()抗體和其他自身抗體檢查排除別的結(jié)締組織病。二、其它檢查賴(lài)、超聲檢查血管多普勒超聲有助于外周動(dòng)靜脈血栓的診斷;型超聲、切面超聲則有助于心瓣膜結(jié)構(gòu)和贅生物的檢測(cè);超還可監(jiān)測(cè)妊娠中晚期胎盤(pán)功能和胎兒狀況。2影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查對(duì)血栓評(píng)估最有意義,動(dòng)靜脈血管造影可顯示阻塞部位,有助于明確血栓大小和梗死灶范圍。3組織活檢皮膚、胎盤(pán)和其它組織
6、活檢表現(xiàn)為血管內(nèi)栓塞形成,一般無(wú)淋巴細(xì)胞或白細(xì)胞浸潤(rùn),同樣腎活檢也表現(xiàn)為腎小球和小動(dòng)脈的微血栓形成。【診斷要點(diǎn)】的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,還必須排除其它自身免疫病和感染、腫瘤等疾病引起的血栓。至今國(guó)際上無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。.診斷標(biāo)準(zhǔn)目前診斷最常用的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表。一般認(rèn)為抗I抗體比年提出的抗心磷脂抗體特異性高,故有中、高滴度抗I抗體陽(yáng)性的病人應(yīng)高度警惕抗表原發(fā)性的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)(年)臨床表現(xiàn)靜脈血栓原原原原動(dòng)原脈原血栓原原原原習(xí)原慣原性流產(chǎn)原原原原血原小原板減少原2實(shí)驗(yàn)室檢查原(中、高水平)(中、高水平)狼瘡抗凝物陽(yáng)性確診條件(.)、病程中至少有一個(gè)臨床表現(xiàn)及一個(gè)實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性指標(biāo);()、須次陽(yáng)性
7、,時(shí)間間隔月;()、建議作年以上的隨訪,以排除繼發(fā)于或其他自身免疫病。引自2鑒別診斷:?jiǎn)螐呐R床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室檢查很難確診。一個(gè)有中高滴度或陽(yáng)性的患者,并有以下情況應(yīng)考慮可能:無(wú)法解釋的動(dòng)脈或靜脈血栓;發(fā)生在不常見(jiàn)部位的血栓(如腎或腎上腺);年輕人發(fā)生的血栓;反復(fù)發(fā)生的血栓;反復(fù)發(fā)作的血小板減少;發(fā)生在妊娠中晚期的流產(chǎn)。靜脈血栓需與蛋白、蛋白和抗凝血酶III缺陷癥、血栓性血小板減少性紫癜、纖溶異常、腎病綜合征、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、白塞病及與口服避孕藥相關(guān)的血栓等疾病相鑒別。動(dòng)脈血栓需與高脂血癥、糖尿病血管病變、血栓閉塞性脈管炎、血管炎、高血壓等疾病相鑒別。需要注意的是的出現(xiàn)并不一定發(fā)生血栓,約的
8、正常人中可以出現(xiàn)或類(lèi)抗體陽(yáng)性。梅毒和、病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)核等疾病分別有93、%39、%20、%20的%抗磷脂抗體陽(yáng)性率。一些藥物如酚噻嗪,普魯卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯達(dá)嗪、苯妥英鈉、奎寧普耐洛爾和口服避孕藥也可以誘導(dǎo)出;另外,有一些惡性腫瘤如黑色素瘤、腎母細(xì)胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出現(xiàn)或抗I抗體陽(yáng)性。【治療方案及原則】一、一般原則對(duì)的治療主要是對(duì)癥處理、防止血栓和流產(chǎn)再發(fā)生。一般不需用激素或免疫抑制劑治療,除非對(duì),如或伴有嚴(yán)重血小板減少(X)或溶血性貧血等特殊情況。抗凝治療主要應(yīng)用于陽(yáng)性伴有血栓患者,或抗體陽(yáng)性又有反復(fù)流產(chǎn)史的孕婦。對(duì)無(wú)癥狀的抗體陽(yáng)性患者不宜進(jìn)行抗凝治療。(詳見(jiàn)
9、表3)原表伴中、高滴度患者的治療方案臨床情況治療無(wú)癥狀不治療,或可疑血栓反復(fù)靜脈血栓華法令,無(wú)限3期,動(dòng)脈血栓I:R,3無(wú),限,期初次妊娠不治療,或單次流產(chǎn),1周,不治療,或反復(fù)流產(chǎn),或1,周以后流產(chǎn),無(wú)血栓妊娠全過(guò)程及產(chǎn)后61周活小劑量肝素(次)反復(fù)流產(chǎn),或1,周以后流產(chǎn),血栓形成妊娠全過(guò)程肝素治療,產(chǎn)后用華法令網(wǎng)狀青斑不治療,或血小板X(qián)不治療血小板X(qián)強(qiáng)的松引自0風(fēng)濕病學(xué)第版),略作修改。注:阿斯匹林;:國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率常用的抗凝藥物(1)肝素及低分子量肝素肝素是未分層的混合物,分子量在之間,低分子量肝素是指用化學(xué)和酶學(xué)方法將肝素裂解并提純的一組分子量在4,000的6,葡胺00糖。與肝素相比有
10、以下特點(diǎn):半衰期長(zhǎng),肝素為小時(shí)(小時(shí)),而是它的倍;抗血栓的作用強(qiáng),而抗凝作用弱;對(duì)血小板作用小;不易引起骨質(zhì)疏松。肝素每支,近年來(lái)肝素用量趨小劑量化,成人每日用量,臨床上靜脈或皮下注射使用。可以皮下注射,劑量為3一般每日一次;劑量較大時(shí)亦可每小時(shí)一次。監(jiān)測(cè)肝素治療的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),通常用,使肝素劑量控制在正常對(duì)照的倍為宜。肝素過(guò)量引起出血,可以用魚(yú)精蛋白中和,魚(yú)精蛋白可中和肝素,魚(yú)精蛋白宜緩慢滴注。(2)華法令華法令的抗凝機(jī)制是抑制維生素依賴(lài)的凝血因子的合成,因此由華法令過(guò)量引起的出血,可以用維生素拮抗治療。本藥有致畸作用,孕婦禁忌。本藥半衰期是33小時(shí),一般要服12小2時(shí)4才能起作用,要從小劑
11、量逐漸增加,初期給,維持量因人而異,一般小于,平均m華法令用監(jiān)測(cè),用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率(,)評(píng)估。患者標(biāo)準(zhǔn),如出血風(fēng)險(xiǎn)加大,出血風(fēng)險(xiǎn)極大。()抗血小板藥抗血小板藥物能抑制血小板粘附、聚集和釋放功能,防止和抑制血栓形成。可以選用阿司匹林()抑制的產(chǎn)生,用法,或磺吡酮,次;雙嘧達(dá)莫抑制活性,增高血小板內(nèi)的濃度,可與合用,用法,次;噻氯匹定通過(guò)受體抑制血小板和纖維蛋白原連接,用法,次。()羥基氯喹可以減少的生成,有抗血小板聚集作用,近期有研究提示它可以保護(hù)TOC o 1-5 h z病人不發(fā)生血栓。副作用有頭昏、肝功能損害,心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)抑制、眼底藥物沉著等但副作用比氯喹輕,發(fā)生率低。用法0急性期治療急性期
12、血栓可行取栓術(shù),靜脈血栓在72小時(shí)內(nèi)手術(shù),動(dòng)脈血栓在81小2時(shí)內(nèi)行取栓術(shù)或血管旁路術(shù)。有手術(shù)禁忌者,可以溶栓,國(guó)內(nèi)常用的藥物有尿激酶、鏈激酶,溶栓后用肝素或華法令抗凝治療。但是臨床經(jīng)驗(yàn)提示溶栓藥物對(duì)無(wú)助,因?yàn)楹芸炷馨l(fā)生再栓塞。慢性期治療在慢性期以口服抗凝治療為主,長(zhǎng)期抗凝治療會(huì)降低血栓的復(fù)發(fā)率,但亦會(huì)增加出血機(jī)會(huì),應(yīng)特別注意。抗凝治療應(yīng)監(jiān)測(cè),對(duì)動(dòng)脈血栓應(yīng)控制在,靜脈血栓則宜在2.0。3一.般0認(rèn)為對(duì)經(jīng)良好抗凝治療仍有血栓發(fā)生的患者,可加用羥基氯喹。妊娠期治療孕婦應(yīng)按以下情況處理:既往無(wú)流產(chǎn)史,或妊娠前周發(fā)生的流產(chǎn);通常以小劑量治療;既往有妊娠周后流產(chǎn)病史,在確認(rèn)妊娠后,皮下注射肝素,每天次,直至分娩前停用;既往有血栓史,在妊娠前就開(kāi)始用肝素或低分子肝素抗凝治療,在妊娠期不用華法令;產(chǎn)后治療,由于產(chǎn)后前3個(gè)月發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)極大,
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