1、關于蛋白質降解和氨基酸分解代謝第一張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月 食物蛋白經過消化吸收后，以氨基酸的形式通過血液循環運到全身的各組織。這種來源的氨基酸稱為外源性氨基酸。 機體各組織蛋白質在蛋白酶的催化下，也不斷地分解成為氨基酸；機體還能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；這兩種來源的氨基酸稱為內源性氨基酸。 外源性氨基酸和內源性氨基酸彼此之間沒有區別，共同構成了機體的氨基酸代謝庫(metabolic pool)。一、 蛋白質降解(一)外源性氨基酸和內源性氨基酸第二張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月（二）細胞內蛋白質降解的特性1、正常成年人的組織蛋白降解與合成處于動態平衡中。2、

2、細胞能選擇性地降解非正常蛋白質。3、正常細胞內的蛋白質被降解的速度是由其個性所決定的,也受營養及激素狀態而有所不同。4、組織中的蛋白酶可把組織蛋白水解,但這種水解是在嚴格的調控下進行的。第三張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月（三）蛋白質降解的反應機制真核細胞蛋白質降解有多種機制，了解較清楚的是溶酶體降解途徑和依賴于ATP的泛肽降解途徑。1、溶酶體降解途徑：溶酶體內含有50多種水解酶類，均為酸性水解酶，最適pH5.0左右。溶酶體把要水解的物質吞噬到溶酶體內進行水解，溶酶體內的酶在細胞溶膠的pH條件下，幾乎是無活性的，一旦溶酶體的酶泄漏到細胞溶膠中，對細胞基本無傷害。但如果溶酶體酶釋放到細

3、胞外，釋放的酶會損傷周圍的組織。溶酶體能降解降解物質沒有選擇性。第四張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月2、依賴于ATP的泛肽降解的途徑：泛肽是由76個氨基酸殘基組成的小分子蛋白質，高度保守，廣泛存在于真核細胞中，功能是作為無用蛋白質降解的標簽。把將要被降解的蛋白質標記，然后降解，蛋白質被標記蛋白質過程,也是氨基酸活化過程，分三步進行。第五張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月酸性食糜小腸小腸分泌促胰液肽胰腺碳酸氫鹽中和胃酸胰腺胰蛋白酶原 、胰凝乳蛋白酶原和羧肽酶原腸腺羧基肽酶和氨基肽酶（四）哺乳動物對外源蛋白質的消化口腔:無消化蛋白質功能胃壁細胞HCI使球狀蛋白質變性和松散胃主細胞

4、胃蛋白酶原胃蛋白酶胃黏膜胃泌素第六張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月二、氨基酸分解代謝從氨基酸的結構上看，除了側鏈R基團不同外，均有-氨基和-羧基。所以氨基酸在體內具有共同的分解代謝途徑,就是脫氨基、脫羧基作用。氨基酸分解代謝的主要途徑 脫氨基作用 脫羧基作用第七張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月（一）脫氨基作用氧化脫氨基作用轉氨基作用聯合脫氨基作用非氧化脫氨基作用第八張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月1、 氧化脫氨基作用（1）概念：是指在酶的催化下氨基酸在氧化脫氫的同時脫去氨基的過程。（2）催化此反應的酶有氨基酸氧化酶和氨基酸脫H酶.氨基酸氧化酶分為:L-氨基酸氧化酶

5、和D-氨基酸氧化酶.氨基酸脫H酶,起主要作用的是L-谷氨酸脫H酶。第九張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月 2 、 轉氨基作用（1）概念：是指在轉氨酶催化下，將-氨基酸的氨基轉給-酮酸，生成相應的-酮酸和一種新的-氨基酸。（2）體內絕大多數氨基酸通過轉氨基作用脫氨。構成天然蛋白質的20種-氨基酸中，除賴氨酸、蘇氨酸不參加轉氨基作用，其余均可由特定的轉氨酶催化參加轉氨基作用。第十張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月3、 聯合脫氨基作用聯合脫氨基作用主要有兩種反應途徑：（1）L谷氨酸脫氫酶和轉氨酶聯合催化的脫氨基作用：轉氨酶L-谷氨酸脫氫酶第十一張，PPT共三十二頁，創作于2022年6

6、月（2）嘌呤核苷酸循環(purine nucleotide cycle)：一種氨基酸經過兩次轉氨作用可將-氨基轉移至草酰乙酸生成天冬氨酸。天冬氨酸又可將此氨基轉移給次黃嘌呤核苷酸生成腺核苷酸，在骨骼肌中有豐富的腺苷酸脫氨酶，腺核苷酸在腺苷酸脫氨酶催化下加水、脫氨再生成次黃嘌呤核苷酸(IMP)。第十二張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月GTP GDP第十三張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月4 、 非氧化脫氨基作用非氧化脫氨基作用(nonoxidative deamination)可分為(1)還原脫氨基，在無氧條件下，由氫化酶催化(2)水解脫氨基，由水解酶催化(3)脫水脫氨基，由脫水

7、酶催化(4)脫硫氫基脫氨基，由脫硫氫基酶催化(5)氧化還原脫氨基(6)直接脫氨基，由解氨酶催化某些氨基酸可以進行非氧化脫氨。脫水脫氨基如絲氨酸可在絲氨酸脫水酶的催化下生成氨和丙酮酸。第十四張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月NH2CHRCOOHRCH2NH2 + CO2（二） 脫羧基作用概念：氨基酸可在氨基酸脫羧酶催化下進行脫羧基生成二氧化碳和一個伯胺的過程，除組氨酸外，所以脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。脫羧酶專一性高，脫羧后生成的絕大多數胺對動物有毒,體內胺氧化酶能將胺氧化成醛和氨,醛再氧化成脂酸.但有些胺具有重要的生理作用。 L-谷氨酸-氨基丁酸 天冬氨酸-丙氨酸 組氨酸組胺 酪氨酸酪胺

8、L-色氨酸 5-羥色胺第十五張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月三、 氨基酸分解產物的代謝 氨的代謝 -酮酸的代謝 CO2的代謝 胺：少數微量時有調節作用，多數有過量時有毒第十六張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月（一）氨的轉運肝外組織產生的氨向肝內轉運有兩種方式：一種是以谷氨酰胺的形式轉運，另一種是以丙氨酸的形式轉運。第十七張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月第十八張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月（二）氨的排泄不同動物排氨的方式不同：水生動物體直接排氨，因為這類動物體內外的水供應都極充足，氨隨水排出體外，氨可被大量水稀釋不會發生不良現象。也有部分氨轉轉變為三甲胺排

9、出。鳥類和爬行類是排尿酸的，因這類動物生活在較干燥缺水環境中，氨轉變成溶解度較小的尿酸再排出體外。兩棲類、人和哺乳類是排尿素的，兩棲類生活環境不缺水，人和哺乳類雖環境缺水，但體內水不太缺，氨轉變成溶解度較大的尿素排出體外。第十九張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月（三）氨的代謝轉變合成尿素合成酰胺合成嘧啶環合成谷氨酸第二十張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月1、 尿素合成（1）尿素合成器官肝臟是尿素合成的主要器官，腎臟是尿素排泄的主要器官。精氨酸、鳥氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成。Krebs等人提出了鳥氨酸循環(ornithine cyclc)學說。其后由Ratner和Cohen詳細

10、論述了其各步反應。第二十一張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月（2）尿素合成途徑氨基甲酰磷酸的合成瓜氨酸的生成 精氨酸代琥珀酸的合成精氨酸的生成尿素的生成第二十二張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月 HCOOCHOOCH =第二十三張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月生成1mol尿素消耗的3分子ATP，4個高能鍵；從體內清除2mol氨和1molCO2。其中一個氨基由天冬氨酸提供。尿素循環的前2個步驟，即氨甲酰磷酸和瓜氨酸的合成是在線粒體中完成的，這樣有利于將氨控制在線粒體中，防止擴散到血液中引起氨中毒。（3）尿素合成小結尿素合成的總反應式：NH+4+CO2+天冬氨酸+2H2O

11、3ATP2ADP+AMP+4Pi尿素+延胡索酸第二十四張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月尿素循環中生成的延胡索酸將尿素循環和三羧酸循環聯系起來，延胡索酸也可生成蘋果酸，再生成草酰乙酸，草酰乙酸可進入三羧酸循環，也可再形成天冬氨酸進入尿素循環。將尿素循環與檸檬酸循環聯系起來。尿素生成的主要器官是肝臟。在肝細胞的線粒體和細胞溶膠中.氨甲酰磷酸合成酶是尿素合成的關鍵酶第二十五張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月（4）尿素合成的調節食物蛋白的影響：高蛋白膳食或嚴重饑餓時合成尿素的速度加快，排除的尿素量增加，反之則少。氨甲酰磷酸合成酶I(CPS-I)的活性調節：氨甲酰磷酸合成酶I(CPS-

12、I)是一種別構酶,N-乙酰谷氨酸（AGA)是該酶的激活劑， N-乙酰谷氨酸是由谷氨酸和乙酰CoA在N-乙酰谷氨酸合成酶催化下合成的。精氨酸可激活N-乙酰谷氨酸合成酶，所以，精氨酸和谷氨酸也是氨甲酰磷酸合成酶I的激活劑。尿素循環中其他酶的活性由它們的底物所控制。第二十六張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月2、合成酰胺谷氨酸與氨在谷氨酸合成酶催化下合成谷氨酰胺；天冬氨酸與氨在天冬氨酸合成酶催化下合成天冬酰胺COO-CHCH2CH2COO-H3N+ NH4+谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi+ H+COO-CHCH2CH2C=OH3N NH23、氨用來合成嘧啶環第二十七張，PPT共三十二頁，創作

13、于2022年6月四、氨基酸碳骨架的分解代謝氨基酸脫氨后生成的-酮酸可通過各自特有的代謝途徑最終轉變為丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酸CoA、延胡索酸和草酰乙酸，分別進入糖代謝和脂代謝途徑，將糖代謝、脂代謝和氨基酸代謝聯系起來。第二十八張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月1、生糖氨基酸和生酮氨基酸凡能在分解過程中轉變為乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的氨基酸叫生酮氨基酸，因這兩種物質在肝臟中能轉變為酮體。包括賴氨酸和亮氨酸。生糖氨基酸：凡能在分解代謝中轉變為丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酸CoA、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸叫生糖氨基酸。生糖兼生酮氨基酸：在體內既能轉變為酮體也能轉變為葡萄糖叫生糖兼生酮氨基酸，包括異亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸和酪氨酸。所以生酮和生糖氨基酸無嚴格界限。第二十九張，PPT共三十二頁，創作于2022年6月2、個別氨基酸的分解代謝（1）生成乙酰CoA的氨基酸：丙氨酸、色氨酸、半胱氨酸、絲氨酸和甘氨酸5種。有些生物，蘇氨酸也能降解為丙酮酸再轉變為乙酰CoA，在人類中，則降解為琥珀酰CoA（2）生成乙酰乙酰CoA的氨基酸：色氨酸、賴氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、異亮氨酸（3）生成-酮戊二酸的氨基酸：脯氨酸、精氨酸、組氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺。（4）生成琥珀酰CoA的氨基酸：