1、關(guān)于結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)第一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月什么是結(jié)締組織病（CTD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵第二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD)；肺血管疾病；彌漫性肺泡出血；細(xì)支氣管炎；肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等第三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月什么是間質(zhì)性肺病（ILD）定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點(diǎn): 1進(jìn)行性呼吸困難；

2、2X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影； 3肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運(yùn)動(dòng)時(shí) P（A-a）O2異常增大； 4組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。第四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD， 如結(jié)節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特

3、異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性肺間質(zhì)疾病（DPLD） 間質(zhì)性肺病的分類第五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 影像-病理-臨床診斷 特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF 急性間質(zhì)性肺炎AIP 脫屑性間質(zhì)性肺炎 DIP 呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD 非特異性間質(zhì)性肺炎 NSIP 淋巴性間質(zhì)性肺炎 LIP 隱源性機(jī)化性肺炎 BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學(xué)類型尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎機(jī)化性肺炎第六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PP

4、T共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ILDCTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時(shí)間延長。ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)第八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ILD-CTD 臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；第九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月X線胸片/HRCT放射學(xué)評估類型分布疾病 臨床系統(tǒng)性評估（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系

5、統(tǒng) 表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示 組織病理學(xué)評估形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性 肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙第十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥、嗜酸細(xì)胞性肺炎對間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限判斷預(yù)后： 淋巴細(xì)胞肺泡炎療效好中性粒和嗜酸性粒細(xì)胞肺泡炎療效差第十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點(diǎn)，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺

6、泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎）疾病隨訪的觀察指標(biāo)第十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月胸部CT與常規(guī)X片RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40%HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5% 第十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月普通CTHRCT第十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影（滲出）微小結(jié)節(jié)影 肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（肺泡滲出）線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影

7、水腫纖維化肺容積減少、支擴(kuò)蜂窩肺（纖維化） 肺泡炎 肺損傷/修復(fù)肺纖維化第十五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月HRCT病理類型治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴(kuò)和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小反應(yīng)差NSIP雙側(cè)對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴(kuò)，少數(shù)蜂窩肺及實(shí)變多數(shù)可好轉(zhuǎn)BOOP雙或單側(cè)肺泡腔實(shí)變及空氣支氣管影，輕度支擴(kuò)改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉(zhuǎn)DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實(shí)變，支擴(kuò)和肺結(jié)構(gòu)破壞，反應(yīng)差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影可有改善第十

8、六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標(biāo)準(zhǔn)HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織1cm1cm2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 第十七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第十八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第十九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月急性間質(zhì)性肺炎AIP 影像學(xué)第二十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月呼吸性細(xì)支氣管炎RB-ILD 影像學(xué)第

9、二十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP 影像學(xué)第二十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP 影像學(xué)第二十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ILD -CTD第二十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占5060，大多數(shù)以累及胸膜為主；10有肺組織受累；3在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOP第二十五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月NSIP-SLE第二十六張，

10、PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月UIP-SLE51-year-old woman ,SLE HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing, Irregular linear hyperattenuating areas, and ground-glass attenuation in the basal area of both lung第二十七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 彌漫性肺泡損傷 DAD-SLE45-year-old man with SLE, photomic

11、rograph(HE stain)shows :prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);intraalveolar macrophage collection(small arrow)第二十八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ILD-RARA-ILD常見于5060歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道RA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累R

12、A-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39第二十九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月BOOP-RA第三十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月DAD-RAA 68-year-old man, RAHRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .第三十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他

13、CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見大約發(fā)生在80患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見第三十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月NSIP-SSc第三十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月NSIP-SSc：隨訪NSIP進(jìn)展(54 months)第三十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月UIP-SSC第三十五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性肺炎；肺動(dòng)脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率3

14、0，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性；抗Jo1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；（66VS13）病理：主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預(yù)后差，5年存活率33第三十六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月NSIP-DM第三十七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ILD-SSILD-SS發(fā)生率838；主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP；影像學(xué)：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時(shí)間12Y74無呼吸系統(tǒng)癥狀第三十八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月LIP-SS第三十九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)

15、作于2022年6月UIP-SS第四十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月風(fēng)濕性疾病是一組系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因 -抑制免疫可逆性病變(炎癥) -控制炎癥不可逆性病變(硬化 纖維化 骨化) -維持功能改善患者生活質(zhì)量第四十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月同影異病、同病異影藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎病程中某些合并用藥如-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎 第四十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月甲氨蝶呤-MTX第四十三張，PPT共

16、五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月胺碘酮第四十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月過敏性肺炎第四十五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月未分化小細(xì)胞肺癌第四十六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月支氣管肺泡癌第四十七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月支氣管肺淀粉樣變第四十八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月同影異病、同病異影肺部感染結(jié)締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調(diào)，并發(fā)肺部感染是極為普遍的對于肺部感染和肺實(shí)質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法一些非常見病原體（如分枝桿菌、軍團(tuán)菌、卡氏肺孢子蟲、曲霉菌、巨細(xì)胞病毒）的出現(xiàn)，更增加了結(jié)締組織病肺部疾患的診治難度第四十九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月支原體肺炎第五十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月巨細(xì)胞病毒第五十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月粟粒性結(jié)核第五十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月霉 菌第五十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6