1、唾液腺腫瘤1Salivary gland tumors吉林大學(xué) 口腔醫(yī)學(xué)院教學(xué)目標掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤的病理變化及生物學(xué)特點;熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤的組織發(fā)生；了解：WHO唾液腺腫瘤組織學(xué)分類，多形性腺瘤、腺淋巴瘤的病理臨床聯(lián)系。 一 、 概述WHO唾液腺腫瘤組織學(xué)分類癌1.腺泡細胞癌2.黏液表皮樣癌3.腺樣囊性癌4.多形性低度惡性腺癌5.上皮肌上皮癌6.非特異性透明細胞癌7.基底細胞腺癌8.皮脂腺癌9.皮脂淋巴腺癌10.囊腺癌11.低度惡性篩狀囊腺癌12.黏液腺癌13.嗜酸性腺癌癌14.唾液腺導(dǎo)管癌15.非特異性腺癌16.肌上皮癌17.多形性腺瘤癌變18.癌肉瘤19.轉(zhuǎn)移性多形性腺

2、瘤20.鱗狀細胞癌21.小細胞癌22.大細胞癌23.淋巴上皮癌24.成涎細胞瘤一 、 概述WHO唾液腺腫瘤組織學(xué)分類良性上皮性腫瘤1.多形性腺瘤2.肌上皮瘤3.基底細胞腺瘤4.Warthin瘤（腺淋巴瘤）5.嗜酸細胞腺瘤6.小管狀腺瘤7.皮脂腺瘤8.淋巴腺瘤 -皮脂腺型 -非皮脂腺型9.導(dǎo)管乳頭狀瘤內(nèi)翻性導(dǎo)管乳頭狀瘤導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤乳頭狀唾液腺瘤10.囊腺瘤 軟組織腫瘤血管瘤淋巴造血系統(tǒng)腫瘤霍奇金淋巴瘤彌漫性大B細胞淋巴瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤繼發(fā)性腫瘤 概 述組織發(fā)生學(xué)基底細胞儲備理論多能單儲備細胞理論半多能雙儲備細胞理論多細胞理論肌上皮細胞多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）

3、臨床特點：最常見的唾液腺腫瘤（占所有唾液腺腫瘤的50以上）可見于任何年齡，40歲左右多見女性多于男性生長緩慢、自覺癥狀無或不明顯大小不定（與病程有關(guān)）多為圓形或結(jié)節(jié)狀、質(zhì)硬界限清楚多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）病理特點：鏡下：細胞類型多樣結(jié)構(gòu)的多形性肉眼：不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，剖面實性，灰白色，可見囊腔，內(nèi)含黏液，有時間愛你軟骨或角化物多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）多形性上皮：腺上皮、肌上皮粘液 軟骨多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）免疫組化導(dǎo)管外層肌上皮CK陽性導(dǎo)管外層肌上皮和黏液軟骨樣細胞S100陽性導(dǎo)管外層肌上皮和黏液軟骨樣細胞GFA

4、P陽性多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）組織發(fā)生閏管或閏管儲備細胞腺上皮肌上皮導(dǎo)管粘液、軟骨化生多形性多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）生物學(xué)行為良性腫瘤包膜有時不完整、有時見瘤細胞浸潤瘤細胞易種植生長，切除不徹底易復(fù)發(fā)病程長者或多次復(fù)發(fā)易惡變惡變指征：生長突然加快、出現(xiàn)神經(jīng)浸潤癥狀、腫瘤與周圍組織粘連、破潰等Warthin瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor）臨床特點：常見的唾液腺良性腫瘤幾乎全部發(fā)生在腮腺，雙側(cè)發(fā)生亦可見40歲以上男性多見生長緩慢，無癥狀，常有

5、消長史造影：末稍導(dǎo)管點、球狀擴張Warthin瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor）肉眼觀察圓形或卵圓形腫物多有包膜切面紅褐色，多為實性，質(zhì)均勻細致部分區(qū)域見小囊腔，內(nèi)含粘液，囊內(nèi)壁可見小乳頭Warthin瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor）生物學(xué)行為：良性腫瘤。術(shù)后復(fù)發(fā)少組織發(fā)生：腺內(nèi)淋巴結(jié)或淋巴結(jié)內(nèi)易位的唾液腺組織。鏡下觀察上皮和淋巴組織肌上皮瘤(myoepithelioma)梭形肌上皮細胞漿細胞樣

6、肌上皮細胞上皮樣肌上皮細胞，形成假腺腔透明肌上皮細胞臨床較少見肉眼：圓形或結(jié)節(jié)狀包膜完整或不完整切面實性，灰白色或黃褐色有是有半透明膠凍狀物鏡下腫瘤細胞形態(tài)多樣包括梭形細胞、漿細胞樣細胞、上皮樣細胞、透明細胞肌上皮瘤(myoepithelioma)波形蛋白陽性纖維連接蛋白陽性免疫組化染色，CK、S-100蛋白、GFAP、波形蛋白、SMA和基膜陽性基底細胞腺瘤(basal cell adenoma)實性型：腫瘤細胞排列成片狀或島狀結(jié)構(gòu)小梁型：排列成條索狀結(jié)構(gòu)腫瘤細胞島周圍基底膜明顯細胞排列成管狀結(jié)構(gòu)少見肉眼：圓形或卵圓形包膜完整剖面實性、灰白色或黃褐色鏡下腫瘤細胞為基底樣細胞分為實性型小梁型膜性

7、型管狀型嗜酸性腺瘤(oxyphilic adenoma)大嗜酸性粒細胞排列成實性，腫瘤間質(zhì)少，血管豐富細胞胞漿內(nèi)含有大量特征鮮明的嗜酸性顆粒的上皮細胞明細胞、暗細胞小管狀腺瘤(canalicular adenoma)腫瘤細胞形成小管狀結(jié)構(gòu)和串珠狀結(jié)構(gòu)，腫瘤間質(zhì)疏松，血管豐富柱狀上皮細胞排列成相互吻合的細條索狀結(jié)構(gòu)，伴有串珠狀圖案皮脂腺腺瘤(sebaceous adenoma)皮脂腺細胞排列成巢狀，并見微囊腫形成罕見大小形態(tài)不規(guī)則的皮脂腺細胞巢構(gòu)成腫瘤，皮脂腺細胞無異形性，常伴有鱗狀細胞分化和囊性變。導(dǎo)管乳頭狀瘤(ductal papilloma)導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀增殖的表皮樣細胞和基底細胞單個囊腔內(nèi)

8、腫瘤細胞呈乳頭狀增殖腫瘤細胞呈乳頭狀外向性增生和向內(nèi)增生內(nèi)翻性導(dǎo)管乳頭狀瘤導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤乳頭狀唾液腺瘤分三種類型囊腺瘤(cystadenoma)立方細胞排列成多囊性結(jié)構(gòu)黏液細胞形成多個囊腔樣結(jié)構(gòu)乳頭狀囊腺瘤黏液性囊腺瘤以多囊性生長為特點，上皮成分成腺瘤性增生，內(nèi)襯上皮呈乳頭狀，少數(shù)情況為黏液性唾液腺腫瘤2Salivary gland tumors吉林大學(xué) 口腔醫(yī)學(xué)院教學(xué)目標掌握：惡性多形性腺瘤、腺樣囊性癌及粘液表皮樣癌的病理變化及生物學(xué)特點;熟悉：腺樣囊性癌及粘液表皮樣癌的組織發(fā)生；了解：腺樣囊性癌及粘液表皮樣癌的病理臨床聯(lián)系。 。 腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma

9、）在唾液腺惡性腫瘤中常見多見于4060的女性，腮腺、腭腺、頜下腺、舌下腺、口底較多見臨床過程似多形性腺瘤，但易出現(xiàn)早期疼痛，界限不清，與周圍組織粘連等癥狀腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma）肉眼觀察：圓形、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形。無包膜、界不清；切面灰白，可見出血和囊性變腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma）鏡下觀察：細胞：導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細胞和變異肌上皮細胞。分型：1.腺性（篩狀）型2.管狀型3.充實型常見侵犯神經(jīng)及其它周圍組織淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見腺性（篩狀）型管狀型充實型腫瘤細胞浸潤神經(jīng)生物學(xué)特點：與細胞形態(tài)不一致（“ is a wolf in shee

10、p clothing”）。復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移率較高，是唾液腺惡性腫瘤中惡性程度較高者。組織發(fā)生：閏管或閏管儲備細胞腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma）黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma）在唾液腺惡性腫瘤中屬多見者（30）3050歲多見，兒童唾液腺惡性腫瘤多為此型（女性多見）臨床表現(xiàn)無特殊性。黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma）肉眼觀察：腫瘤可以不完整包膜或無包膜形狀圓形或不規(guī)則。切面灰白色或粉紅色，其中可見大小不等的囊腔，內(nèi)含粘液。黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma）鏡下觀察：腫瘤由表皮樣細胞

11、、粘液細胞和中間細胞構(gòu)成。根據(jù)三種細胞的比例和分化，可將其分為高、中、低分化三種。高分化黏表：以粘液細胞和表皮樣細胞為主低分化黏表：以表皮樣細胞和中間細胞為主黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma）組織學(xué)發(fā)生：排泄管儲備細胞生物學(xué)行為：分化程度不同，惡性程度不同。惡性多形性腺瘤（malignant pleomorphic adenoma）臨床特點：生長迅速，伴局部疼痛、麻木等惡性腫瘤引起的癥狀；或者腫瘤突然生長加快，出現(xiàn)神經(jīng)浸潤癥狀檢查見腫物與周圍組織粘連，腫瘤可破潰，形成潰瘍病理特點：肉眼所見：周圍無包膜，與周圍組織粘連；切面實性，灰白色，可見出血和壞死區(qū)鏡下所見：多

12、形性腺瘤的構(gòu)架，細胞成分的惡性表現(xiàn)；也可以表現(xiàn)為肌上皮細胞的惡性表現(xiàn)。分型：原位癌、侵襲性癌、癌肉瘤、轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤惡性多形性腺瘤（malignant pleomorphic adenoma）惡性多形性腺瘤（malignant pleomorphic adenoma）組織發(fā)生：閏管上皮或閏管儲備細胞生物學(xué)行為：惡性程度較高，較易發(fā)生轉(zhuǎn)移，5年生存率較低。腺泡細胞癌（acinic cell carcinoma）腫瘤細胞內(nèi)含有嗜堿性顆粒，排列成腺泡狀細胞間形成微小囊狀間隙 腫瘤細胞含有酶原顆粒，呈現(xiàn)漿液性腺泡細胞分化肉眼圓形或卵圓形，質(zhì)地較軟，包膜薄大多不完整，剖面實性，分葉狀，可見囊腔和壞死。

13、鏡下含有腺泡樣細胞，閏管樣細胞，空泡樣細胞，透明細胞和非特異樣腺樣細胞。根據(jù)腫瘤細胞排列分成實體型，微囊型，濾泡型，乳頭囊狀型多形性低度惡性腺癌（polymorphous low-grade adenocarcinoma）腫瘤細胞排列成管狀，乳頭狀，篩孔狀結(jié)構(gòu)腫瘤性肌上皮細胞肌動蛋白陽性腫瘤性肌上皮細胞型膠原蓄積無包膜，浸潤性生長，剖面實性，黃褐色分葉狀鏡下細胞形態(tài)的一致性，組織結(jié)構(gòu)的多樣性及浸潤性生長方式。上皮-肌上皮癌（epithelial-myoepithelial carcinoma）腫瘤細胞排列成雙層管狀結(jié)構(gòu)分葉或結(jié)節(jié)狀，包膜不完整或無包膜，剖面實性，灰白色，可見出血，壞死和囊性變鏡

14、下腫瘤有兩種細胞構(gòu)成，形成典型的雙層管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層是閏管樣上皮細胞，外層是肌上皮細胞非特異性透明細胞癌（clear cell carcinoma,not otherwise specified）腫瘤細胞形態(tài)單一，胞漿透明，排列成片狀肉眼界限不清，通常在3cm以下，無明顯包膜，剖面實性，灰白或灰褐色鏡下腫瘤細胞形態(tài)單一，大小不等，細胞漿透明 ，多邊形。囊腺癌（cystadenocaicinoma）囊腔內(nèi)見有纖維軸心的乳頭狀突起臨床少見囊性生長，囊腔內(nèi)常含有乳頭狀結(jié)構(gòu)，缺乏其他表現(xiàn)為囊性生長的唾液腺癌的特異性組織病理學(xué)特征。肉眼：無包膜或者包膜不完整。腫瘤表面光滑或結(jié)節(jié)狀，剖面粉紅色或灰白色，實性

15、，或者含有大小不同的囊腔，有出血壞死。鏡下：腫瘤細胞是小和大的立方形或柱狀細胞，排列成大小不一定囊腔樣結(jié)構(gòu)。有明顯的細胞異形性。唾液腺導(dǎo)管癌（salivary duct carcinoma）腫瘤細胞形成導(dǎo)管樣、篩狀和乳頭狀結(jié)構(gòu)侵襲性癌，相似于高度惡性的乳腺導(dǎo)管癌肉眼：圓形或結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地較硬，無包膜。剖面實性，灰白或褐色可有囊性變鏡下：腫瘤細胞大，立方狀或多邊形，有明顯異形性。腫瘤細胞排列何曾實性上皮團，上皮團中央壞死形成粉刺樣。非特異性腺癌（adenocarcinoma,not otherwise specified）腫瘤細胞排列成導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)具有導(dǎo)管分化但是缺乏其他已定義唾液腺癌的組織學(xué)特征肉

16、眼：包膜不完整或無包膜，剖面實性，白色或淡黃色可見出血壞死鏡下：腫瘤細胞立方形或卵圓形，異型性明顯。腫瘤細胞排列成腺樣或?qū)Ч軜咏Y(jié)構(gòu)，浸潤性生長，缺乏其他唾液腺癌的特征。鱗癌（squamous cell carcinoma）腮腺導(dǎo)管上皮和角化明顯的鱗狀細胞癌巢由表皮樣細胞構(gòu)成的原發(fā)性惡性上皮性腫瘤肉眼：形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)硬，易碎，無包膜。剖面實性，灰白色鏡下：與頭頸部高度分化至中度分化鱗癌相似。腫瘤細胞產(chǎn)生角蛋白和或細胞間橋。小細胞癌（small cell carcinoma of the salivary glands）腫瘤細胞較小，排列成不規(guī)則巢狀結(jié)構(gòu)罕見的惡性上皮性腫瘤肉眼：腫瘤無包膜，質(zhì)硬，剖面實性，灰白色鏡下：腫瘤細胞圓形或卵圓形，界限不清。細胞排列成片狀、條索狀或