1、Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn新生兒持續肺動脈高壓(PPHN)1PPHN指生后肺血管阻力持續性增高,肺動脈壓超過體循環動脈壓, 使由胎兒型循環過渡至正常 “成 人”型循環發生障礙, 而引起的心房和(或)動脈導管水平血液的右向左分流,臨床上出現嚴重低氧血癥等癥狀。本病多見于足月兒或過期產兒死亡率高，預后差，治療難度大2胎兒血液循環 成人型血液循環肺血管阻力下降 肺動脈壓力下降 肺血流量增加 3PPHN / PFC右至左血液分流4PPHN的原因、病理肺血管發育不全：肺動脈數減少, 血管面積減小 先天性膈疝、肺發育不良肺血管發育不良：肺血管重

2、塑、管腔減小使血流受阻 慢性宮內缺氧，宮內胎兒動脈導管早期關閉肺血管適應不良：原發性PPHN：圍產期應激, 如窒息、低氧、 酸中毒、感染、低溫，紅細胞增多等 繼發性PPHN：肺部疾病RDS ，MAS,肺炎等5PPHN臨床表現PPHN常在出生后6至12小時以呼吸窘迫(respiratory distress) 和發紺(cyanosis)表現按發病時間可分三型即發型：出生后就發生中間型：出生后4到12小時發生遲發型：出生后12到24小時發生6PPHN臨床表現 應該懷疑PPHN的情況足月兒發紺非常明顯，但呼吸困難和發紺并不成比例無法解釋的低血氧癥缺乏呼吸窘迫綜合征、氣漏綜合征的X線變化最常見的原因為

3、新生兒窒息、胎糞吸入、肺炎、敗血癥等7PPHN臨床表現左或右下胸骨緣聞及心臟收縮期雜音動脈血氣顯示嚴重低氧,二氧化碳分壓相對正常約半數患兒胸部 X 線片示心臟增大8PPHN診斷方法高氧試驗: 頭罩或面罩吸入 100%氧氣 5-10 min, 如缺氧無改善或測定導管后動脈氧分壓 10%, 提示PPHN 高氧高通氣試驗: 氣管插管或面罩下行氣囊通氣,頻率為 100- 150次/min, 使二氧化碳分壓下降至“臨界點”( 20-30 mmHg)。PPHN 血氧分壓可大于 100 mmHg，先心病增加不明顯9PPHN診斷方法超聲檢查：除外先心病，評估肺動脈壓力 簡化柏努利方程 肺動脈收縮壓=4三尖瓣返

4、流速度2+CVP(假 設 CVP 為 5mmHg) 當肺動脈收縮壓75%體循環收縮壓 , 可診斷為肺動脈高壓10利用各種試驗鑒別診斷PPHN測試(a)吸入氧濃度(b)換氣狀態PCO2目標 (mmHg)PO2在嚴重急性PPHN (mmHg)PO2在肺實質病變 (mmHg)PO2在有右至左分流的CHD (mmHg)Room air(a)21% O2(b)自然呼吸40404040高氧試驗(a)100% O2(b)自然呼吸或呼吸器404010040DA前后PaO2差(a)100% O2(b)自然呼吸或呼吸器40151002504011PPHN的治療1、一般治療充分的通氣和氧合避免防治代謝異常（低溫、低

5、糖、低鈣、紅細胞增多）糾正酸中毒鎮靜鎮痛（嗎啡、芬太尼）糾正低血壓（早產兒35,足月兒40-45mmHg,）12PPHN的治療2、擴張肺血管： 吸入一氧化氮iNO 硫酸鎂，前列腺素E 鈣離子通道阻滯劑 磷酸二酯酶抑制劑：西地那非3、體外膜肺ECMO(extracorporeal membrane oxygenation) 13呼吸治療 for PPHN目標：適當PaCO2 40-50 mmHg， SPO2 90%-98%，pH值 7.30-7.40常頻通氣：RR60-80 次/min, PIP 25cmH2O ,PEEP 2- 4 cmH2O, IT0. 2- 0. 4 s, 流量 20-30 L/min高頻通氣：更好改善通氣及氧合（MAS，氣胸）14預后氧合指數( oxygenation index,