1、安陽地區醫院 余留森一般情況：女，57歲；主訴：記憶力下降、睡眠增多一月余；現病史：一個多月前患者無明顯原因出現睡眠增多，記憶力減退，以為“勞累”所致，未在意，上述癥狀逐漸加重，不能記住剛說過的話，瞌睡難忍，說著話就能睡著，且出現行走不穩，雙足踩棉花感覺。為求進一步診治，來至我院。 病例匯報既往史、個人史、月經生育史、家族史無特殊異常。 體 格 檢 查一般項目：無特殊異常；神經系統查體：神經清楚，言語流利，高級智能減退，近記憶力減退明顯，顱神經檢查無異常，四肢肌力、肌張力正常，共濟檢查正常，雙側病理征陰性，步態大致正常，無深淺感覺障礙，腦膜刺激征陰性。診療經過頭部MRI示：視交叉、視束、乳頭體

2、、灰結節、透明隔穹窿柱、雙側基底節區和右側背側丘腦腹側多發異常信號，考慮膠質瘤可能性大。入院后診斷：1.丘腦星形細胞瘤？2.脫髓鞘病？住院第3天出現精神癥狀，譫妄狀態，幾乎不能行走，易跌倒。診療經過詳細詢問病史：患腸炎多年，飲食習慣不佳，挑食，進食量少。貧血四項回示：維生素B12水平明顯降低。以“韋尼克腦病”給予維生素B1針治療。北京多家醫院會診：韋尼克腦病或視神經脊髓炎。診療經過行走不穩、踩棉花感癥狀有所好轉，記憶力稍有改善，未再發譫妄；入院23天復查MRI回示：視束、視交叉異常信號基本消失，背側丘腦、視乳頭、灰結節、丘腦中間塊異常信號無明顯改變。住院治療68天，出院，繼續口服B族維生素。診

3、療經過出院3個月后家屬自覺患者癥狀未進一步改善，記憶力仍較差，且出現頭暈、流涎、行走歪斜，左側肢體無力，再次住院。神經系統查體：神志清，精神差，近記憶力減退，言語流利，左側鼻唇溝淺，伸舌左偏，左側肢體肌力級，肌張力低，右側肢體肌力、肌張力正常。左側病理征陽性。偏癱步態。左側淺感覺減退。腰椎穿刺：腦脊液常規、生化、細胞學、寡克隆區帶、IgG鞘內合成率正常。2012.11.13T1WI+CT1WI+CT1WI+CPWIPWIMRS(TE=35)MRSMRS2012.11.212013.3.25請討論？2013.4.252013年4月29日病理檢查提示:右側乳腺浸潤性導管癌,非特殊性,3級,8分,部

4、分呈導管內癌,腫瘤大小1*1*0.6cm,未見明確神經侵犯及脈管癌栓,手術燒灼緣凈。活檢同時行乳腺癌腫塊局部切除。2013年5月14日轉至安陽市腫瘤醫院，化療。2013.5.4隨訪（2013/7/4)記憶力較前明顯改善，不瞌睡，行走明顯平穩，左側肢體肌力尚未恢復正常。患者家屬訴3.0MRI平掃病灶未顯示。結論副腫瘤綜合征-邊緣葉腦炎乳腺癌 神經系統副腫瘤綜合征 paraneoplastic neurological syndrome（PNS） 副腫瘤綜合征指癌腫的遠隔效應，是癌腫對患者機體遠處組織，臟器非轉移性損害的統稱；神經或（及）肌肉系統受其影響引起的一組臨床綜合征稱為神經副腫瘤綜合征。是

5、某些腫瘤引起的非轉移性神經系統病變,表現為肌肉,周圍神經,脊髓或腦的功能障礙。臨床表現多樣,早期原發腫瘤的癥狀隱匿,容易誤診誤治。 神經系統副腫瘤綜合征 paraneoplastic neurological syndrome（PNS） 1、副腫瘤性小腦變性，又稱亞急性小腦變性，為最多見的中樞神經系統的PNS；2、副腫瘤性腦脊髓炎為癌腫遠程效應累及中樞神經系統的一組疾病；3、進行性多灶性白質腦病；4、亞急性壞死性脊髓病，多見于小細胞癌腫；5、亞急性運動性神經元病；6、副腫瘤性感覺神經元病；7、 Lambert-Eaton肌無力綜合征。神經系統副腫瘤綜合征 副腫瘤綜合征PNS是腫瘤通過遠隔效應引

6、起的神經系統合并癥，既無腫瘤直接侵犯神經組織，也無其他代謝性、感染性、血管性或治療相關性損傷病因。主要見于小細胞肺癌、婦科腫瘤、乳腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤，不同腫瘤類型發病率不同，支氣管肺癌、卵巢癌的發病率高于宮頸癌。神經系統副腫瘤綜合征-病因及病理機制 PNS 病因尚不明確，可能與以下因素有關：（1）惡性腫瘤引起的營養障礙；（2）腫瘤分泌異常激素樣物質，干擾神經組 織的正常代謝引起病變；（3）腫瘤某些成分引起自身免疫反應，造成 神經系統損害；（4）癌腫患者機體免疫機能低下，繼發病毒 感染。神經系統副腫瘤綜合征-輔助檢查 應從以下幾方面著手：腦脊液常規、生化，找腫瘤細胞；腦脊液IgG，生化檢查乳

7、酸脫氫酶、腫瘤標記物，影像學檢查出現臨床癥狀的部位及鄰近部位。再進行一些排他性的檢查如血、尿代謝篩查，乳酸、酮酸檢查以排除遺傳代謝性疾病；肌電圖檢查以判斷肌源性還是神經源性損害；腦脊液寡克隆區帶以協助診斷脫髓鞘病變。神經系統副腫瘤綜合征-診斷出現以下情況應考慮神經系統副腫瘤綜合征：（1）起病方式可為急性、亞急性、慢性，出現神經系統表現，但不符合原發神經病變規律，出現多系統多部位受損，癥狀體征出現不相符之處，難以用一元論解釋；（2）病情進展快，給予按相應專科治療效果不明顯或癥狀好轉后再次加重、癥狀反復、復而更甚。神經系統副腫瘤綜合征-治療目前尚無有效治療方法，癌腫發現之前可嘗試營養神經藥物，必要時給予血漿置換、皮質類固醇、人免疫球蛋白或免疫抑制劑等，但多數效果欠佳。診斷明確后針對癌腫的治療最重要，可以通過手術、放療、化療等方式治療原發癌腫。部分患者切除原發腫瘤后癥狀緩解明顯。小 結綜上所述