1、第五章.第九節(jié) 新生兒黃疸(neonatal jaundice)了解新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)掌握生理性黃疸的特點(diǎn)掌握病理性黃疸的常見病因分類及其特點(diǎn)掌握發(fā)生核黃疸的有關(guān)要素及臨床表現(xiàn).新生兒膽紅素(bilirubin)代謝特點(diǎn)為什么新生兒易出現(xiàn)黃疸？一、膽紅素生成多新生兒8.8mg/Kg/d,) 緣由 1、紅細(xì)胞相對多，破壞多1gHb34mgBil) 2、紅細(xì)胞壽命較成人短 3、其他來源膽紅素較成人多 4、血紅素加氧酶含量高，血紅素分解快。.二、肝功能不成熟(主要緣由 1、肝細(xì)胞攝取膽紅素功能差： Y,Z protein 2、構(gòu)成結(jié)合膽紅素的功能差： 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶UDPGT, u

2、ridine diphosphoglucuronic acid glucuronyl transferase) 3、排泄結(jié)合膽紅素到腸道的功能差：deposition . 三、腸肝循環(huán)特點(diǎn) 1、腸道細(xì)菌數(shù)量少，復(fù)原結(jié)合膽紅素成膽素原功能差。 2、腸道內(nèi)-葡萄糖醛酸苷酶 - glucuronidases)活性高，水解作用強(qiáng)。 3、胎糞中膽紅素含量高：80180mg。.四、膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)功能差 新生兒體內(nèi)許多要素可影響膽紅素與白蛋白的結(jié)合 酸中毒 低白蛋白血癥 . 加重黃疸的常見要素哪些要素可促使黃疸產(chǎn)生？哪些要素促使核黃疸產(chǎn)生？對于高未結(jié)合膽紅素血癥應(yīng)留意處置那些要素，防止核黃疸的產(chǎn)生？1、缺氧 2

3、、饑餓3、酸中毒 4、失水5、便秘 6、體內(nèi)出血.生理性黃疸physiological jaundice)的特點(diǎn)1、普通情況良好，2、時間出現(xiàn)、頂峰、衰退，3、頂峰值最高值、 每日上升值4、排除性診斷.病理性黃疸(pathologic jaundice)1、出現(xiàn)早：生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸2、程度重:足月兒222mol/L(13mg/dl) 早產(chǎn)兒257mol/L(15mg/dl) 3、上升快：每天上升 85 mol/L(5mg/dl) 4、繼續(xù)時間長：足月兒超2周，早產(chǎn)兒超4周 5、退而復(fù)現(xiàn): 6、結(jié)合膽紅素34mol/L(2mg/dl)。.病理性黃疸的分類按發(fā)病機(jī)制分：一、膽紅素生成過多：二

4、、肝臟膽紅素代謝妨礙：三、膽汁排泄妨礙：或按生化檢查分：一、高未結(jié)合膽紅素血癥二、高結(jié)合膽紅素血癥三、混合性高膽紅素血癥 .第十節(jié) 新生兒溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)一、新生兒溶血病概略二、溶血病發(fā)活力制三、ABO溶血與RH溶血臨床的不同表現(xiàn).四、新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)1、黃疸 2、貧血3、肝脾大.核黃疸kernicterus,膽紅素腦病，bilirubin encephalopathy)的臨床表現(xiàn)1警告期(warning period)2、痙攣期(convulsion or spasm period)3、恢復(fù)期(recovery period)4

5、、后遺癥期(sequelae)：腦損傷表現(xiàn)，此外還有核黃疸四聯(lián)癥 a、手足徐動(involuntary movement) b、眼球運(yùn)動妨礙 c、聽覺妨礙(high-frequency hearing loss) d、牙釉質(zhì)發(fā)育不良.實(shí)驗室檢查1、母子血型檢查2、有關(guān)溶血的檢查：新生兒Hb6% 未結(jié)合膽紅素升高 3、致敏紅細(xì)胞和血型抗體檢查 a、直接抗人球蛋白實(shí)驗 b、抗體釋放實(shí)驗 c、游離抗體實(shí)驗.新生兒溶血病的診斷與鑒別診斷.治療一、普通保守治療 1、產(chǎn)科處置：終止妊娠、宮內(nèi)血漿置換、宮內(nèi)輸血、酶誘導(dǎo)治療 2、兒科治療：輸注血漿或白蛋白或免疫球蛋白、防治低血糖、糾正酸中毒、糾正缺氧、酶誘導(dǎo)

6、治療、保證循環(huán)和重要臟器功能。.二、光照療法phototherapy)1、指征：a、病理性黃疸生前已確定為溶血 b、極或超低體重兒的黃疸 c、高未結(jié)合膽紅素血癥 d、預(yù)防性光療的提出2、原理3、設(shè)備4、副作用：發(fā)熱、皮疹、腹瀉、維生素B 缺乏、脫水、低血鈣、青銅癥.三、換血療法exchange transfusion)1、指征大部分Rh溶血和部分ABO溶血 a、產(chǎn)前明確溶血診斷，出生時有貧血、水腫、肝脾腫大和心力衰竭者； b、出生時膽紅素已達(dá)342 mol /L(20mg/dl)或生后12小時內(nèi)膽紅素上升12mol/L(0.7mg/dl); c、生后有膽紅素腦病表現(xiàn)者； d、小早產(chǎn)兒、合并確氧、酸中毒或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)放寬指征。.2、換血治療的方法 A、血型的選擇： Rh溶血：R