1、動眼神經(jīng)麻木 . 我們先看一個病例.患者，男性，36歲主訴：頭暈頭痛1周，右眼瞼下垂、復(fù)視4天。現(xiàn)病史：緣患者于1周前出現(xiàn)咽喉疼痛，發(fā)熱，并有頭暈頭痛。在外院治療后發(fā)熱、咽痛好轉(zhuǎn)，但仍有頭暈頭痛，4天前開場出現(xiàn)右側(cè)眼瞼下垂，復(fù)視，無肢體活動妨礙，無惡心嘔吐，無二便妨礙。于今日到我院門診就診，查頭顱CT未見明顯異常。由門診擬“右動眼神經(jīng)損傷收入我科住院行進一步治療。 .入院癥見：神清，精神疲倦，右側(cè)眼瞼下垂，復(fù)視，頭暈頭痛，無發(fā)熱惡寒，無惡心嘔吐，無耳鳴耳聾、咳嗽咯痰等，納眠差，二便調(diào)。既往史：否認高血壓、糖尿病、心臟病等病史；否認有肝炎、結(jié)核等傳染病史。過敏史：否認有藥食物過敏史。.體格檢查未

2、見異常。專科情況：神清，查體協(xié)作，對答合理。右側(cè)眼瞼下垂，左眼姿居中，右眼向顳側(cè)凝視，向鼻側(cè)、向上、向下運動受限，右側(cè)瞳孔直徑約4mm，對光放射消逝。左側(cè)瞳孔直徑約2.5mm，對光反射靈敏，雙側(cè)額紋對稱，右側(cè)鼻唇溝稍變淺。伸舌居中。右側(cè)額部痛覺稍過敏，生理反射正常，四肢肌力、肌張力正常。雙側(cè)Hoffmann,s Sign-，雙側(cè)掌頦反射-，左側(cè)Babinski，s sign+/-，雙側(cè)Chaddock，s sign-。頸軟無抵抗，Brudzinski,s sign-，雙側(cè)Kernig,s sign-，雙側(cè)Laseque,s sign-。植物神經(jīng)反射未查。 .實驗室檢查：未復(fù)。心電圖檢查：未復(fù)。

3、影像學(xué)檢查：未復(fù)。.動眼神經(jīng)麻木是臨床常見病,臨床病癥：眼外肌麻木表現(xiàn)為上瞼下垂,外斜視，眼球向上、內(nèi)、下方活動受限，出現(xiàn)復(fù)視；眼內(nèi)肌麻木表現(xiàn)為：瞳孔散大，光反射、調(diào)理反射消逝。病因非常復(fù)雜,診斷有一定困難。 .動眼神經(jīng)支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌眼外肌，瞳孔擴約肌、睫狀肌眼內(nèi)肌。.動眼神經(jīng)麻木的分類 1.動眼神經(jīng)核上性麻木 2.動眼神經(jīng)核性麻木 3.動眼神經(jīng)周圍性麻木 .1、動眼神經(jīng)核上性麻木動眼神經(jīng)為雙側(cè)大腦半球支配，故核上性病變不發(fā)生動眼神經(jīng)麻木。.2.動眼神經(jīng)核性麻木動眼神經(jīng)位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)中，是一個核團，眼內(nèi)肌與眼內(nèi)肌神經(jīng)核分開。眼內(nèi)肌與眼外肌多不同時受損，

4、支配眼外肌的動眼神經(jīng)核支配雙側(cè)眼肌，故核性很少單獨損害一眼，多為雙側(cè)完全或不完全性麻木。由此提示：.假設(shè)一側(cè)動眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌完全麻木，而對側(cè)眼肌完全正常，多為非核性損傷。假設(shè)動眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損，眼內(nèi)肌堅持正常，同時有對側(cè)眼外肌不全受損，那么能夠是核性損害。.總之，動眼神經(jīng)核性病損臨床表現(xiàn)特點：動眼神經(jīng)麻木多為雙側(cè)性、不完全性和其他中腦病損的體癥等。.動眼神經(jīng)纖維自該核發(fā)出至腦干前的一段神經(jīng)纖維病損的特點：由于在此部動眼神經(jīng)纖維較分散，故表現(xiàn)為不完全性損傷，完全性的損傷少見；此處病變多合并有其附近組織病損的病癥與體癥，如紅核、黑質(zhì)和該部的錐體系常被損傷。最常見的有以下三個綜合

5、征：.綜合征中腦背蓋綜合征Benedict綜合征：動眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中穿過，大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂曲而行，故動眼神經(jīng)麻木多為不完全性。因此病變損傷中腦背蓋導(dǎo)致動眼神經(jīng)束和紅核受累，表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻木對側(cè)肢體震顫有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟失調(diào).動眼神經(jīng)與錐體交叉綜合征Weber syndrome)：本征在中腦病損中為最常見的一種，病變位于中腦腹側(cè)和大腦腳底部，如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現(xiàn)：同側(cè)動眼神經(jīng)麻木和對側(cè)肢體癱瘓。.眼肌麻木-小腦共濟失調(diào)綜合征Nothnagel綜合征：損傷位于中腦背蓋偏外導(dǎo)致紅核、動眼神經(jīng)、小腦上角聯(lián)絡(luò)纖維受累，表現(xiàn)為：同側(cè)動眼神經(jīng)麻木對側(cè)肢體震顫小

6、腦共濟失調(diào)。.動眼神經(jīng)核性和核下性的病損鑒別動眼神經(jīng)核群在中腦內(nèi)分布的區(qū)域較大，因此核性病損時眼肌呈不完全性麻木，瞳孔擴約肌往往不受影響，由于兩側(cè)動眼神經(jīng)核在中腦內(nèi)相距很近，故核性損傷常為雙側(cè)動眼神經(jīng)麻木，或呈不完全性麻木。核下性動眼神經(jīng)麻木常為單側(cè)且都為完全性。.動眼神經(jīng)中的副交感神經(jīng)纖維從腦干發(fā)出后，到達海綿竇段位于動眼神經(jīng)的上部，故天幕疝時最先損傷的是動眼神經(jīng)中的副交感神經(jīng)纖維而表現(xiàn)為瞳孔的異常表現(xiàn)。體癥可為動眼神經(jīng)麻木的早期表現(xiàn)。.3.動眼神經(jīng)核下性周圍性麻木動眼神經(jīng)從腳間凹出顱，行于小腦上動脈和大腦后動脈之間，后交通動脈外側(cè)。沿蝶鞍后床突外側(cè)穿出硬腦膜入海綿竇，沿該竇外側(cè)壁上緣前行，

7、經(jīng)眶上裂出顱，入眼眶支配眼外肌。上述通路任何部位病變均引起動眼神經(jīng)麻木，多為完全性麻木。.常見疾病1、動脈瘤 動眼神經(jīng)出腦干后穿行于大腦上動脈與小腦后動脈之間，此處的動脈瘤壓迫或破裂可致動眼神經(jīng)麻木。頸內(nèi)動脈與后交通動脈交界處易患動脈瘤，亦可導(dǎo)致動眼神經(jīng)損傷。 .2、海綿竇綜合征 由于第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出腦干后，經(jīng)過海綿竇的外側(cè)壁，因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻木，其原病因多為海綿竇血栓構(gòu)成，常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病分散而并發(fā)海綿竇感染綜合征。.臨床表現(xiàn)：普通先有全身感染的病癥，如寒顫、發(fā)燒、血白細胞增高等病癥、以后逐漸或同時出現(xiàn)第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)麻木的

8、病癥。由于海綿竇被阻塞，致使眼球突出、眼瞼及結(jié)膜水腫、視神經(jīng)乳頭水腫。海綿竇血栓多為一側(cè)。.3、眶上裂綜合征 第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出海綿竇后，經(jīng)眶上裂進入眼眶內(nèi)，因此眶上裂綜合征與海綿竇綜合征在臨床表現(xiàn)根本一樣而不易區(qū)別。但外展神經(jīng)早期受損為眶上裂綜合征 的特點。由于外展神經(jīng)位于III、IV、 V1腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)，故海綿竇綜合征外展神經(jīng)受損相對較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等。.4、眶尖綜合征 由于視神經(jīng)位于眶上裂的內(nèi)側(cè)，兩者相距較近，特別是眶尖處，兩者幾乎合并在一同，因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現(xiàn)為眶上裂綜合征的病癥外，還有視神經(jīng)病損的病癥。.5、糖尿病合并動眼神經(jīng)麻木

9、糖尿病眼肌麻木可見動眼、外展、滑車神經(jīng)麻木,動眼神經(jīng)麻木占多數(shù),能夠是動眼神經(jīng)受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦膜下垂體動脈血液供應(yīng),其側(cè)支循環(huán)不豐富,當(dāng)出現(xiàn)血管閉塞時,神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動眼神經(jīng)受損。.此類動眼神經(jīng)麻木多為眼外肌受累,眼內(nèi)肌普通不受累,這由于交感纖維在神經(jīng)干外部,故對壓力敏感,其血供主要來自軟腦膜的豐富吻合支。而中央部血供來自眼動脈的供養(yǎng)血管,所以糖尿病引起的神運營養(yǎng)血管缺血僅影響神經(jīng)干的中央部,外部不受累。 .6、痛性眼肌麻木綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征本病典型的臨床特征為:(1)一側(cè)球后或眼眶猛烈疼痛;(2)顱神經(jīng)受損有III、IV、VI,三叉神經(jīng)第I、II支損害,瞳孔和視神經(jīng)可有損害;(3)病癥可繼續(xù)數(shù)天或數(shù)月;(4)間隔數(shù)日或數(shù)年后復(fù)發(fā);(5)除外海綿竇附近病變;(6)類固醇治療