1、PI 等電點 cAMP 環腺苷酸NAD尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸，輔酶I NADP尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸，輔酶II FAD 黃素腺嘌呤核苷酸CM 乳糜微粒Fe-S 鐵硫中心CoQ 輔酶Q（泛醌）ALT 丙氨酸轉氨酶GOT 谷草轉氨酶AST 天冬氨酸轉氨酶（一）定義 在機體缺氧條件下，葡萄糖經一系列酶促反應生成丙酮酸進而還原生成乳酸的過程稱為糖酵解（glycolysis），亦稱糖的無氧氧化（anaerobic oxidation）。 糖酵解的反應部位：胞漿（細胞質）（1）反應部位：胞漿（2）糖酵解是一個不需氧的產能過程 方式：底物水平磷酸化 凈生成ATP數量：從G開始 22-2= 2ATP 從G

2、n開始 22-1= 3ATP（3）反應全過程中有三步不可逆的反應，催化不可逆反應的三個關鍵酶是：己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶（4）終產物乳酸可被重新利用 乳酸釋放入血后可被分解利用或者進行乳酸循環重新生成葡萄糖（糖異生）。（一）定義 糖的有氧氧化(aerobic oxidation)是指在機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量的過程。 糖的有氧氧化是機體主要的供能方式。 糖有氧氧化的部位：第一階段：胞漿（糖酵解途徑）第二 四階段：線粒體（1）TAC過程的反應部位是線粒體。（2）整個循環反應為不可逆反應。（3）三羧酸循環的要點（特點）：l經過一次三羧酸循環，消

3、耗一分子乙酰CoAl經四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化后生成了1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2， 1分子GTPl關鍵酶：檸檬酸合酶、-酮戊二酸脫氫酶復合體、 異檸檬酸脫氫酶（4）三羧酸循環中間產物一般處于動態穩定之中。（一）定義 磷酸戊糖途徑是指從糖酵解的中間產物葡萄糖-6-磷酸開始形成的旁路，通過氧化、基團轉移兩個階段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，從而返回糖酵解的代謝途徑。細胞定位：胞漿（細胞質）（三）磷酸戊糖途徑的生理意義1. 為核酸的生物合成提供核糖2. 提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應（1）NADPH是體內許多合成代謝的供氫體；（2）NADPH參

4、與體內羥化反應；（3）NADPH還用于維持谷胱甘肽(glutathione，GSH)的還原狀態。（一）定義u糖原合成：是指由葡萄糖生成糖原的過程。u糖原分解：是指糖原分解為6-磷酸葡萄糖或葡萄糖的過程。u組織定位：肝臟、肌肉的細胞質內 儲存在肝臟內的糖原又稱為肝糖原，分解后可以直接補充血糖；儲存在肌肉內的糖原又稱為肌糖原，分解后不能直接補充血糖，主要進入糖酵解途徑，為肌肉收縮供能。（一）定義 由非糖化合物（如乳酸、甘油、某些氨基酸等）轉變為葡萄糖或糖原的過程，稱為糖異生（gluco-neogeneis）。l 反應部位 主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體。l 反應原料 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸等

5、。（四）糖異生的生理意義維持血糖恒定1. 維持血糖水平的恒定2. 是補充或恢復肝糖原儲備的重要途徑 進食后，大部分葡萄糖先在肝外細胞中分解為乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再進入肝細胞異生為糖原的過程，稱為三碳途徑。3.腎糖異生增強有利于維持酸堿平衡 長期饑餓或禁食時，腎糖異生增強，有利于維持酸堿平衡。（一）血糖的來源和去路相對平衡血血糖糖食物糖食物糖消化，消化，吸收吸收肝糖原肝糖原分解分解非糖物質非糖物質糖異生糖異生氧化氧化分解分解CO2 + H2O糖原合成糖原合成 肝（肌）糖原肝（肌）糖原磷酸戊糖途徑等磷酸戊糖途徑等其它糖其它糖脂類、氨基酸合成代謝脂類、氨基酸合成代謝脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸食物

6、糖食物糖消化，消化，吸收吸收氧化氧化分解分解CO2 + H2O線線粒粒體體膜膜胞液胞液線粒體基質線粒體基質丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 蘋果酸蘋果酸 草酰乙酸草酰乙酸 檸檬酸檸檬酸 乙酰乙酰CoA NADPH+H+ NADP+ 蘋果酸酶蘋果酸酶 CoA 乙酰乙酰CoA ATP AMP PPi ATP檸檬酸裂解酶檸檬酸裂解酶 檸檬酸檸檬酸 CoA 草酰乙酸草酰乙酸 H2O 檸檬酸合酶檸檬酸合酶 蘋果酸蘋果酸 CO2CO2（四）脂肪酸的合成2. 合成原料 乙酰CoA、NADPH（ 還需ATP、HCO3-）u 乙酰CoA的來源u NADPH的來源l磷酸戊糖途徑（主要來源）l胞液中異檸檬酸脫氫酶及蘋果酸

7、酶催化的反應（四）脂肪酸的合成3. 軟脂酸合成的基本過程（1）乙酰輔酶A轉化成丙二酸單酰CoA酶酶-生物素生物素-CO2 + 乙酰乙酰CoA 酶酶-生物素生物素 + 丙二酰丙二酰CoAn總反應式總反應式: 丙二酰丙二酰CoA+ADP+ PiATP+HCO3- +乙酰乙酰CoA酶酶-生物素生物素 + HCO3 酶酶-生物素生物素-CO2 ADP+Pi ATP 乙酰輔酶乙酰輔酶A羧化酶羧化酶乙酰輔酶乙酰輔酶A羧化酶是脂肪酸合成的關鍵酶羧化酶是脂肪酸合成的關鍵酶（四）脂肪酸的合成3. 軟脂酸合成的基本過程（2）經歷7次縮合、還原、脫水、再還原的循環過程生成脂肪酸脂肪酸合成所需的酶大腸桿菌脂肪酸合成酶

8、復合體，是由七種獨立的酶聚合形成的多酶復合體哺乳動物脂肪酸合成酶，由兩個相同亞基組成的具有前述七種酶催化功能的多功能酶（三）脂肪酸的分解代謝的核心過程b-氧化3. 脂肪酸氧化是體內ATP的重要來源 以16碳軟脂酸的氧化為例計算ATP生成的數量l活化 消耗2個高能磷酸鍵 -2 ATPl7次-氧化生成7FADH271.5ATP = 10.5 ATP7NADH+H+72.5ATP = 17.5 ATP8乙酰輔酶A 810ATP = 80 ATP 凈生成：106 ATP（1）甲羥戊酸的合成關鍵酶：HMG-CoA還原酶（2）鯊烯的合成（3）膽固醇的合成（三）膽固醇的轉化1. 膽固醇可轉變為膽汁酸2. 膽

9、固醇可轉化為類固醇激素3. 膽固醇可轉化為維生素D3的前體（見p94）（三）不同來源脂蛋白具有不同功能1. 乳糜微粒（CM） 主要轉運外源性甘油三酯和膽固醇2. 極低密度脂蛋白（VLDL） 主要轉運內源性甘油三酯3. 低密度脂蛋白（LDL） 主要轉運內源性膽固醇，即將肝臟合成的膽固醇轉運至肝外組織利用4. 高密度脂蛋白（HDL） 逆向轉運膽固醇，即將肝外膽固醇轉運回肝臟中處理。四、不同脂蛋白有不同的代謝途徑【自學】（二）呼吸鏈的組成成分1. 復合體I將NADH+H+中的電子傳遞給泛醌2. 復合體II將電子從琥珀酸傳遞到泛醌3. 復合體III將電子從還原型泛醌傳遞至細胞色素C4. 復合體IV將電

10、子從細胞色素C傳遞給氧生成水（三）NADH和FADH2是氧化呼吸鏈的電子供體 根據電子供體及其傳遞過程，目前認為，氧化呼吸鏈有兩條途徑：1. NADH氧化呼吸鏈 NADH 復合體I CoQ 復合體 Cyt c復合體 O22. 琥珀酸氧化呼吸鏈 （FAD氧化呼吸鏈） 琥珀酸 復合體 CoQ 復合體 Cyt c復合體 O2NADH復合體復合體ICoQ復合體復合體IIICyt c復合體復合體IVO2琥珀酸琥珀酸復合體復合體IINADH氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈琥珀酸琥珀酸(FAD)氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈NADH氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈 FADH2氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈NADHFMN(Fe-S)琥珀酸琥珀酸FAD(

11、Fe-S)CoQCyt bCyt c1Cyt aa3O2Cyt c 糖原糖原 三酯酰甘油三酯酰甘油 蛋白質蛋白質 葡萄糖葡萄糖 脂酸脂酸+甘油甘油 氨基酸氨基酸 乙酰乙酰CoA 呼吸鏈呼吸鏈 ADP+Pi ATP 氧化磷酸化氧化磷酸化ADP+PiRATP+R底物水平磷酸化底物水平磷酸化（二）抑制劑可阻斷氧化磷酸化過程1. 呼吸鏈抑制劑阻斷電子傳遞過程2. 解偶聯劑阻斷ADP的磷酸化過程3. ATP合酶抑制劑同時抑制電子傳遞和ATP的生成 這類抑制劑對電子傳遞及ADP磷酸化均有抑制作用。 如：寡霉素可結合F0單位，阻斷質子從F0質子袢通道回流，抑制ATP合酶活性。由于線粒體內膜兩側質子電化學梯度

12、增高影響呼吸鏈質子泵的功能，繼而抑制電子傳遞。 l機體能量狀態的影響l抑制劑的影響 呼吸鏈抑制劑 解偶聯劑 ATP合酶抑制劑l甲狀腺激素的影響l線粒體DNA突變的影響（四）蛋白質的腐敗作用 未被消化的蛋白質及未被吸收的氨基酸，在大腸下部受大腸桿菌的分解，此分解作用稱為腐敗作用（putrefaction）。 腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、H2S、假神經遞質等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。（二）氨基酸代謝的一般概況合成合成分解分解嘌呤、嘧啶、肌酸嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮等含氮 化合物化合物代謝轉變代謝轉變胺類胺類 + CO2脫羧基作用脫羧基作用脫氨基脫氨基作用作

13、用消化吸收消化吸收其它含氮物質其它含氮物質非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類糖或脂類-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物食物蛋白蛋白質質組織組織蛋白蛋白質質血液血液氨基氨基酸酸組織組織氨基氨基酸酸氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫（三）氨基酸的脫氨基作用 指氨基酸脫去氨基生成相應-酮酸的過程。脫氨基方式: 轉氨基作用、氧化脫氨基作用、聯合脫氨基作用等等。COOHCHH2NRCOOHCRH3NO（三）氨基酸的脫氨基作用2. L-谷氨酸的氧化脫氨基作用 正反應為谷氨酸脫氨基方式，但逆反應則可以由a-酮戊二酸和氨為原料來合成谷氨酸。L-谷氨酸谷氨酸NH2CH(CH2)2COOHCOOHNH

14、2CH(CH2)2COOHCOOHNH3-酮戊二酸酮戊二酸H2OOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+NHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNAD(P)H+H+NAD(P)+L-谷氨酸谷氨酸脫氫酶脫氫酶（三）氨基酸的脫氨基作用3. 聯合脫氨基作用 通過兩種脫氨基方式的聯合作用，使氨基酸脫下-氨基生成-酮酸的過程。u聯合脫氨基作用的主要方式 轉氨基作用偶聯氧化脫氨基作用 轉氨基作用偶聯嘌呤核苷酸循環（一）血氨的來源1. 組織氨基酸的脫氨基作用2. 腸道細菌的腐敗作用3. 腎小管上皮細胞的泌氨作用谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + + NH

15、3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（腎）（腎） 當尿液為當尿液為堿性堿性或或中性中性時，時，NH3被重吸收回血液，被重吸收回血液，故臨床上對因肝硬化而產生腹水的病人，不宜使用故臨床上對因肝硬化而產生腹水的病人，不宜使用堿性利尿劑，以免血氨升高。堿性利尿劑，以免血氨升高。（二）氨在血液中的運輸形式 合成丙氨酸、谷氨酰胺1. 氨在骨骼肌中的運輸形式丙氨酸-葡萄糖循環2. 骨骼肌、腦等其他組織的運輸形式谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (組織組織) )ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（腎）（腎）H2O生理意義：生理意義：谷氨酰胺是氨谷氨酰胺是氨快速快速解毒產