1、先天性膽管擴張癥先天性膽管擴張癥過去稱之為膽總管囊腫（congenital choledochal cyst） 好發于東方國家 男：女為1:3-4 幼兒期可出現癥狀，大多在兒童期發病，少數可在青年期. .van29. .van29 膽總管遠端梗阻、膽總管壁發育不良。 1.膽管、胰管合流異常 胚胎期膽總管、胰管未分開或膽總管以直角進入胰管，距vater壺腹乳頭2-3.5cm，正常的胰管、膽管的共同通道僅5mm或更短，胰管內壓力大于膽總管內壓力，胰液可返流入膽總管，破壞膽管壁的彈性纖維，使管壁失去張力，發生擴張。神經分布異常或 . .van29 2.先天性膽道發育不良 原始膽道在上皮細胞增殖轉變為

2、實體性時，若上部與下部發育不均等，下部過度增生，在空泡化再貫通時遠端出現狹窄，近端相對薄弱而發生擴張。 3.遺傳因素 4.另有些作者認為與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現，認為是有膽管上皮遭受病毒性感染導致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。. .van29 型（囊腫型）：為膽總管囊狀或梭形擴張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫，最多見類型，占80%90%。. .van29. .van29. .van29 型：為肝內外膽管多發擴張或肝外膽管多發擴張。（包括a肝內、外膽管囊狀擴張，b肝外膽管多發了囊狀擴張兩型。） . .van29 型即Caroli病：為多發或單發

3、性肝內膽管囊腫。 a型很容易和Caroli病混淆，注意有無肝外膽管擴張為其分型重點，也有學者認為a型也是Caroli病。. .van29. .van29 X X線線： 1）經皮穿刺膽道造影（PTC）和逆行胰膽管造影（ERCP）：可顯示囊腫的部位、數量、大小和形態，有時能發現胰膽管匯合處異常。 2）消化道鋇餐造影：主要征象為十二指腸降段右移和前移，十二指腸水平段下移。 B B超超： 膽總管部位出現局限性擴張的 無回聲區，多呈橢圓形或梭形， 其近端膽管一般無擴張，膽囊 受壓、推移。 右圖示：右圖示：carolicaroli病病B B超可見超可見 “中央點征中央點征”）（. .van29. .van

4、29 CTCT： 1）胰頭區或肝門區圓形囊性低密度區，壁薄而均勻，邊緣光滑銳利，囊腫巨大者可使右腎受壓變形，胰頭左前移。. .van29 2) 肝內膽管擴張程度和膽總管擴張程度不成比例（圖a、b）；肝內膽管可無擴張或僅見近端膽管在肝門附近呈局限性擴張。（圖c）（圖a）（圖b）（圖c）. .van29 3）靜脈注射泛影葡胺后可見囊腫充盈對比劑（圖（圖a a、b b）。（圖a）（圖b）. .van29 4）膽囊顯示正常。. .van29 5）膽總管囊腫可繼發膽管結石和膽管癌。. .van29 MRIMRI： 磁共振水成像（MRCP）：可以顯示球形或梭形擴張的膽總管和整個膽道系統，是目前最常用檢查方

5、法之一。. .van29 典型的三大臨床癥狀：腹部腫塊 腹痛 黃疸 上述三大癥狀取決于阻塞的部位及是否通暢、膽汁是否淤積和是否有膽道感染。 1.腫塊（80）腹塊位于右上腹，在肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當囊內充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發作期，腫塊增大，癥狀緩解后腫塊又可略為縮小。小的膽管囊腫，由于位置很深，不易捫到。 . .van29 2.黃疸（約5070）多為間歇性，常是幼兒的主要癥狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關系。輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛出現以后，則可暫時出現黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。

6、以上癥狀均為間歇性。由于膽總管遠端出口不通暢，胰膽逆流可致臨床癥狀發作。當膽汁能順利排流時，癥狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一，有些發作頻繁，有些長期無癥狀。. .van293.腹痛（約60）上腹部，疼痛的性質和程度不一，有時呈持續性脹痛，有時是絞痛，病者常取屈膝俯臥體位，并拒食以減輕癥狀。腹痛發作提示膽道出口梗阻，共通管內壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的癥狀，因而臨床上常伴發熱，有時也有惡心嘔吐。 . .van29 典型的三聯癥狀，以往曾認為是本病的必有癥狀，實則不然。在早期病例較少同時出現三大癥狀。 其他臨床癥狀還包括：發熱，嘔吐，糞便和尿色的改變，營養不良，出血傾向

7、，肝功能異常（2/3），可并發胰腺炎、膽管炎、膽結石及膽管癌。若囊腫破裂，出現腹腔積液和膽汁性腹膜炎。如果壓迫門靜脈可產生門靜脈高壓。. .van291.以腹部腫塊為突出表現者 膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現，而無黃疸者，應與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。(1)肝包蟲病：其與膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細胞記數增多。Casoni試驗(包蟲皮內試驗)陽性率高達80%95%。80%補體結合試驗陽性。 . .van29. .van29(2)肝

8、囊腫：肝較大，硬且有結節感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時可同時伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內而肝外膽道正常。(3)腹膜后囊性腫物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴張鑒別，B超、CT可基本區別，行ERCP檢查可除外膽管擴張。. .van29(4)右側腎積水：體格檢查不易與膽管擴張相區別，但腎積水多偏側方，腰三角區常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影(IVP)或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。(5)腎母細胞瘤：主要不同點為：腫瘤生長較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。腫瘤為實體性，中等度硬。腹

9、部X線平片可見腫塊將腸推向內側，有時瘤體內有散在點片狀鈣化點。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。. .van29(6)胰腺囊腫：兒童假性胰腺囊腫與外傷有密切關系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區分。. .van29以黃疸為突出表現者 膽總管囊腫以黃疸為突出表現者，應與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。(1)膽道閉鎖：主要不同點為：出生12周后患兒出現膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發展為陶土色大便。皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后

10、期可出現腹水或門靜脈高壓癥。超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而膽管擴張則表現為肝外膽管的擴張。. .van29(2)膽總管口壺腹周圍癌：主要鑒別點為患者多為中年或以上，病程短。黃疸為進行性加深而非間歇性出現。全身情況惡化快，可出現消瘦、貧血等癥。腫塊大者可觸及，但堅硬呈結節感。CT、B超或MRI可發現膽總管遠端壺腹部的實性腫物，而先天性膽管擴張癥則無。值得注意的是先天性膽管擴張癥有較高的膽道癌的癌變率。. .van29 3.以腹部疼痛為突出癥狀者 膽總管囊腫以急性右上腹痛或上腹部疼痛為突出癥狀者，應與膽道蛔蟲癥、急性膽囊炎、急性胰腺炎及腸套疊相鑒別。(1)膽道蛔蟲癥：突然發生的右

11、上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發作后可緩解或恢復正常。癥狀嚴重而體征較輕為其特點。多無黃疸，有時也較輕。右上腹或上腹部無腫塊。超聲檢查可見膽總管內有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴張，而膽管擴張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴張。ERCP可見膽管擴張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則. .van29(2)急性膽囊炎：多發于成人，發熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性。有時可觸及膽囊隨呼吸移動并較淺表，不象膽總管擴張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超檢查多可容易地鑒別兩者。急性膽囊炎無囊狀或梭狀擴張的膽總管。(3)腸套疊：本病主要癥狀為較規律的陣發性腹痛。腹部腫塊呈橢圓形或長圓

12、形，易移動，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。. .van29(4)急性胰腺炎：本病以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉左腰背部及左肩部，嚴重者可發生休克，惡心嘔吐、發熱，可有腹膜刺激征。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是先天性膽管擴張癥病程中約20%40%曾表現高胰淀粉酶血癥，及尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細膽管中的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現。該種病例胰腺病變多較輕。 癥狀發作期的治療，采取禁食23天，以減

13、少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內壓力。應用解痙劑以緩解疼痛，抗生素35天以預防和控制感染，以及相應的對癥治療，常能達到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發作和各種并發癥，宜及時進行手術治療。. .van29 1 外引流術外引流術 應用于個別重癥病例，如嚴重的阻塞性黃疸伴肝硬變，重癥膽道感染，自發性膽管穿孔者，待病情改善后再作二期處理。. .van29. .van29 2 囊腫與腸道間內引流術囊腫與腸道間內引流術如囊腫十二指腸吻合術，因有較多的并發癥，膽管炎的反復發作、吻合口狹窄、結石形成等，以后轉而采用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術，并在腸襻上設計各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，除有較高的逆行感染率和結石形成外，囊腫惡變率為2%，總病殘率高達60%，再手術率40%。因此，囊腫切除術日益受到重視。其優點有：完全切除病灶，消除膽汁滯留、感染和結石形成的來源。顯然可以防止病灶的惡性變。明顯減低病殘率和再手術率。. .van29. .van29. .van29以預防和治療膽管炎為主要方法，長期應用廣譜