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文檔簡介

1、會計學1ANCA相關性小血管炎相關性小血管炎第1頁/共36頁大大中動脈中動脈小動小動脈脈微動微動脈脈毛細血管毛細血管小靜小靜脈脈靜脈靜脈皮膚白細胞破碎性血管皮膚白細胞破碎性血管炎炎過敏性紫癜和原發性過敏性紫癜和原發性冷球蛋白血癥性血管冷球蛋白血癥性血管炎炎主動主動脈脈顯微鏡下多血管顯微鏡下多血管炎炎大動脈炎和巨大動脈炎和巨細胞性血管炎細胞性血管炎結節性多動脈炎結節性多動脈炎和和川崎川崎病病韋格納氏肉芽腫和韋格納氏肉芽腫和變應性肉芽腫性血管炎變應性肉芽腫性血管炎第2頁/共36頁炎性腸病血管炎炎性腸病血管炎小血管小血管炎炎ANCAANCA相關小血相關小血管炎管炎(AASV)(AASV)非非ANCA

2、ANCA相相關血管炎關血管炎韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎Churg-StraussChurg-Strauss綜合征綜合征腫瘤相關小血管炎腫瘤相關小血管炎免疫復合物介導免疫復合物介導第3頁/共36頁第4頁/共36頁第5頁/共36頁pANCA-MPOcANCAPR3第6頁/共36頁l腎 (最常見) 75%90%l肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 影像學：陰影、結節、空洞、彌漫性肺泡毛細血管炎l皮膚 33%lCNS 25%第7頁/共36頁1994 Chapel Hill 會議關于系統性血管炎的命名及定義會議關于系統性血管炎的命名及定義第8頁/共36頁第9頁/共36頁

3、第10頁/共36頁第11頁/共36頁第12頁/共36頁第13頁/共36頁第14頁/共36頁第15頁/共36頁第16頁/共36頁1994 Chapel Hill 會議關于系統性血管炎的命名及定義會議關于系統性血管炎的命名及定義第17頁/共36頁第18頁/共36頁第19頁/共36頁第20頁/共36頁第21頁/共36頁1994 Chapel Hill 會議關于系統性血管炎的命名及定義會議關于系統性血管炎的命名及定義第22頁/共36頁第23頁/共36頁第24頁/共36頁第25頁/共36頁第26頁/共36頁第27頁/共36頁第28頁/共36頁第29頁/共36頁第30頁/共36頁誘導緩解誘導緩解(3-6月月)潑尼松：潑尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服口服2mg/kg/d靜脈靜脈0.8-1g/M鞏固治療鞏固治療(3月月)潑尼松：潑尼松：12.5mgCTX：口服口服1.5mg/kg/d維持治療維持治療潑尼松：潑尼松：7.5mgAZA 2mg/kg/d第31頁/共36頁評估疾病的嚴重程度評估疾病的嚴重程度AAV診斷明確診斷明確局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官損全身型伴器官損害害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血漿置

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