1、會計學1第一頁，共74頁。2第1頁/共73頁第二頁，共74頁。3第2頁/共73頁第三頁，共74頁。4第3頁/共73頁第四頁，共74頁。5第4頁/共73頁第五頁，共74頁。6第5頁/共73頁第六頁，共74頁。7第6頁/共73頁第七頁，共74頁。8自身免疫性疾病自身免疫性疾病病因復雜，有遺傳傾向性病因復雜，有遺傳傾向性多系統受累多系統受累具有具有(jyu)多種自身抗體多種自身抗體異質性疾病，不同表現不同治療異質性疾病，不同表現不同治療病程遷延反復、死亡率高病程遷延反復、死亡率高非傳染病，非腫瘤，非性病非傳染病，非腫瘤，非性病第7頁/共73頁第八頁，共74頁。9第8頁/共73頁第九頁，共74頁。10

2、第9頁/共73頁第十頁，共74頁。11系統性紅斑狼瘡的發病系統性紅斑狼瘡的發病(f bng)機機制制遺遺傳傳環環境境內分泌系統內分泌系統(xtng)免疫免疫(miny)功功能失調能失調清除功能缺陷清除功能缺陷抑制功能缺陷抑制功能缺陷同種型調控喪失同種型調控喪失DNA凋亡細胞凋亡細胞APCsB細胞T細胞自身抗體自身抗體輔助性細胞因子過度免疫復合物形成免疫復合物形成組織損組織損傷傷補體活化補體活化C C Mok, C S Lau, Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J. Clin. Pathol.2003;56;481-90第10頁/共73

3、頁第十一頁，共74頁。12基本病理改變：血管炎基本病理改變：血管炎-抗原、抗體結抗原、抗體結合，形成免疫復合物合，形成免疫復合物(Immune complex(Immune complex）沉積在血管壁（或原位形成免疫復合沉積在血管壁（或原位形成免疫復合物），激活補體，導致血管壁炎癥物），激活補體，導致血管壁炎癥某些特異性抗體（如抗紅細胞、血小板的某些特異性抗體（如抗紅細胞、血小板的抗體）直接造成抗體）直接造成(zo chn)(zo chn)細胞溶解細胞溶解第11頁/共73頁第十二頁，共74頁。13第12頁/共73頁第十三頁，共74頁。14第13頁/共73頁第十四頁，共74頁。15第14頁/共

4、73頁第十五頁，共74頁。16第15頁/共73頁第十六頁，共74頁。17第16頁/共73頁第十七頁，共74頁。18第17頁/共73頁第十八頁，共74頁。19光過敏光過敏(gumn)（photoallergy）第18頁/共73頁第十九頁，共74頁。20光過敏光過敏(gumn)第19頁/共73頁第二十頁，共74頁。21第20頁/共73頁第二十一頁，共74頁。22潰瘍潰瘍(kuyng)第21頁/共73頁第二十二頁，共74頁。23指端壞疽指端壞疽(huij)第22頁/共73頁第二十三頁，共74頁。24大皰樣皮疹大皰樣皮疹(pzhn)第23頁/共73頁第二十四頁，共74頁。25第24頁/共73頁第二十五

5、頁，共74頁。26口腔潰瘍口腔潰瘍第25頁/共73頁第二十六頁，共74頁。27脫發脫發(tuf)第26頁/共73頁第二十七頁，共74頁。28第27頁/共73頁第二十八頁，共74頁。29第28頁/共73頁第二十九頁，共74頁。30疏松疏松第29頁/共73頁第三十頁，共74頁。31第30頁/共73頁第三十一頁，共74頁。32Jaccoud關節病關節病第31頁/共73頁第三十二頁，共74頁。33第32頁/共73頁第三十三頁，共74頁。34n血尿、蛋白尿、管型尿，甚血尿、蛋白尿、管型尿，甚至出現腎功能衰竭至出現腎功能衰竭第33頁/共73頁第三十四頁，共74頁。35n免疫熒光特點：免疫熒光特點： IgG

6、 IgG、IgMIgM、IgAIgA、C1qC1q、C3C3、C4C4等于系膜等于系膜區或內皮下等部位沉積區或內皮下等部位沉積-“滿堂亮滿堂亮”（full house)full house)第34頁/共73頁第三十五頁，共74頁。36血尿血尿少量少量少量中量少量中量大量大量無或少量無或少量蛋白尿蛋白尿少量少量1g1g少中量少中量2g2g少大量少大量中大量中大量3.5 20g高血壓高血壓無無常見常見常見常見腎功能不全腎功能不全無無可見可見60 80常見常見6060可見可見治療效果治療效果好好較好較好較好較好不確定不確定預后預后較好較好中等中等差差較好較好第35頁/共73頁第三十六頁，共74頁。3

7、7后差后差n周圍神經周圍神經n植物神經植物神經第36頁/共73頁第三十七頁，共74頁。38Central nervous system中樞神經系統中樞神經系統Aseptic無菌性腦膜炎無菌性腦膜炎meningitisCerebrovascular disease腦血管病變腦血管病變Demyelinating syndrome脫髓鞘綜合征脫髓鞘綜合征Headache (including migraine and benign intracranial hypertension)頭痛（包括偏頭痛和良性顱內高壓）頭痛（包括偏頭痛和良性顱內高壓）Movement disorder (chorea)運

8、動障礙（舞蹈病）運動障礙（舞蹈病）Myelopathy脊髓病變脊髓病變Seizure disordersAcute癲癇發作癲癇發作confusional state急性意識模糊急性意識模糊Anxiety焦慮焦慮disorderCognitive dysfunction認知障礙認知障礙Mood disorder情緒異常情緒異常Psychosis精神癥狀精神癥狀第37頁/共73頁第三十八頁，共74頁。39Peripheral nervous system周圍神經系統周圍神經系統Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy(Guill

9、ain-Barre syndrome) 急性炎癥性脫髓鞘性多發急性炎癥性脫髓鞘性多發性性神經病神經病（格林（格林-巴利綜合征）巴利綜合征） Autonomic disorder 植物神經紊亂植物神經紊亂 Mononeuropathy, single/multiplex 單神經病變（單一單神經病變（單一/多發）多發） Myasthenia gravis 重癥肌無力重癥肌無力 Neuropathy, cranial 顱神經病變顱神經病變 Plexopathy 神經叢病變神經叢病變 Polyneuropathy 多神經病變多神經病變 第38頁/共73頁第三十九頁，共74頁。40第39頁/共73頁第四

10、十頁，共74頁。41第40頁/共73頁第四十一頁，共74頁。42肌缺血、心肌梗死肌缺血、心肌梗死n血栓性靜脈炎、深靜脈血栓血栓性靜脈炎、深靜脈血栓第41頁/共73頁第四十二頁，共74頁。43Libman-Sacks 心內膜炎心內膜炎第42頁/共73頁第四十三頁，共74頁。44第43頁/共73頁第四十四頁，共74頁。45(xugun)(xugun)炎、肺栓塞、肺動炎、肺栓塞、肺動脈高壓脈高壓第44頁/共73頁第四十五頁，共74頁。46第45頁/共73頁第四十六頁，共74頁。47第46頁/共73頁第四十七頁，共74頁。48第47頁/共73頁第四十八頁，共74頁。49第48頁/共73頁第四十九頁，共

11、74頁。50n胰腺：急性胰腺炎胰腺：急性胰腺炎第49頁/共73頁第五十頁，共74頁。51第50頁/共73頁第五十一頁，共74頁。52第51頁/共73頁第五十二頁，共74頁。53第52頁/共73頁第五十三頁，共74頁。54系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡(hn bn ln chun)的分類標準的分類標準（ACR1997修訂）修訂）1 頰部紅斑頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2 盤狀紅斑盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕生萎縮性瘢痕3 光過敏光過敏對日光

12、有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到4 口腔潰瘍口腔潰瘍經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5 關節炎關節炎非侵蝕性關節炎，累及非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛，腫脹或積個或更多的外周關節，有壓痛，腫脹或積液液6 漿膜炎漿膜炎胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7 腎臟病變腎臟病變尿蛋白尿蛋白0.5g/24小時或小時或+，或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混，或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）合管型）8 神經病變神經病變癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂癲

13、癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9 血液學疾病血液學疾病溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少10免疫學異常免疫學異常抗抗ds-DNA抗體陽性，或抗抗體陽性，或抗Sm抗體陽性抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（后者，或抗磷脂抗體陽性（后者包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽性、或至少持續包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽性、或至少持續6個月的梅個月的梅毒血清試驗假陽性三者之一）毒血清試驗假陽性三者之一）11 抗核抗體抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴的情況下，抗核抗

14、體滴度異常度異常符合符合4項或項或4項以上者，可診斷項以上者，可診斷(zhndun)SLE。其敏感性和特異性分別為。其敏感性和特異性分別為95%和和85%。 第53頁/共73頁第五十四頁，共74頁。55n肌炎，關節肌炎，關節炎炎n新發紅斑、新發紅斑、脫發脫發n漿膜炎漿膜炎n發熱發熱n國際通用活動國際通用活動性評分系統：性評分系統：SLEDAI、SLAM、BILAG等等第54頁/共73頁第五十五頁，共74頁。56第55頁/共73頁第五十六頁，共74頁。57第56頁/共73頁第五十七頁，共74頁。58糖皮質激素：是治療糖皮質激素：是治療SLE的基礎和關鍵用的基礎和關鍵用藥藥免疫抑制劑：適于中、重度

15、患者，尤其是免疫抑制劑：適于中、重度患者，尤其是并腎炎、腦病等臟器并腎炎、腦病等臟器(zn q)受累的患受累的患者，包括環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋者，包括環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環孢素呤、環孢素A、 霉酚酸酯、來氟米特等霉酚酸酯、來氟米特等抗瘧藥：對皮疹、關節炎、光過敏有效，抗瘧藥：對皮疹、關節炎、光過敏有效，減少血栓形成。氯喹、羥氯喹減少血栓形成。氯喹、羥氯喹第57頁/共73頁第五十八頁，共74頁。59沖擊劑量：沖擊劑量：2501000mg/d靜滴靜滴3天天-病情危重病情危重大劑量：大劑量：1mg/kg/d-病情活動且嚴重病情活動且嚴重中劑量中劑量:0.5 mg/kg/d-病情較輕病情

16、較輕小劑量小劑量:7.5mg/d-維持治療維持治療(zhlio)鞘內注射：地塞米松鞘內注射：地塞米松 10mg/次、每周一次次、每周一次-腦病腦病劑量劑量(jling)因人因病情因人因病情而異而異第58頁/共73頁第五十九頁，共74頁。60n干細胞移植干細胞移植第59頁/共73頁第六十頁，共74頁。61第60頁/共73頁第六十一頁，共74頁。62第61頁/共73頁第六十二頁，共74頁。63第62頁/共73頁第六十三頁，共74頁。64第63頁/共73頁第六十四頁，共74頁。65死因：死因：近期：狼瘡活動，尤其是腎功衰近期：狼瘡活動，尤其是腎功衰竭、腦病；感染竭、腦病；感染遠期：動脈粥樣硬化、藥物

17、不良遠期：動脈粥樣硬化、藥物不良反應反應其他影響預后的因素：不定期隨其他影響預后的因素：不定期隨診、不遵醫囑診、不遵醫囑(yzh)、不規范、不規范治療等治療等第64頁/共73頁第六十五頁，共74頁。66自身免疫性疾病自身免疫性疾病病因復雜病因復雜(fz)，有遺傳傾向性，有遺傳傾向性多系統受累多系統受累具有多種自身抗體具有多種自身抗體異質性疾病，不同表現不同治療異質性疾病，不同表現不同治療病程遷延反復、死亡率高病程遷延反復、死亡率高第65頁/共73頁第六十六頁，共74頁。67第66頁/共73頁第六十七頁，共74頁。68第67頁/共73頁第六十八頁，共74頁。69第68頁/共73頁第六十九頁，共74頁。70第69頁/共73頁第七十頁，共74頁。71第70頁/共73頁第七十一頁，共74頁。72第71頁/共73頁第七十二頁，共74頁。73人喉癌人喉癌(hu i)上皮細胞上皮細胞或鼠肝、腎的冰凍切片或鼠肝、腎的冰凍切片一抗一抗