1、123一、蛋白質(zhì)的生理功能一、蛋白質(zhì)的生理功能（一）維持組織細胞的生長、更新、和修復(fù)（一）維持組織細胞的生長、更新、和修復(fù) 人體的肌肉、骨骼、皮膚、血液等一切細胞組織都是由蛋白質(zhì)組成的。人體的肌肉、骨骼、皮膚、血液等一切細胞組織都是由蛋白質(zhì)組成的。參與構(gòu)成各種細胞組織是蛋白質(zhì)最重要的功能。參與構(gòu)成各種細胞組織是蛋白質(zhì)最重要的功能。（二）參與體內(nèi)各種生理活動（二）參與體內(nèi)各種生理活動 例如催化體內(nèi)代謝反應(yīng)的酶；調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝和生理活動的某些激素、信例如催化體內(nèi)代謝反應(yīng)的酶；調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝和生理活動的某些激素、信號轉(zhuǎn)導(dǎo)分子；參與機體防御功能的抗體；肌肉的收縮；物質(zhì)的運輸；血液的號轉(zhuǎn)導(dǎo)分子；參與機體防御

2、功能的抗體；肌肉的收縮；物質(zhì)的運輸；血液的凝固等，都是由蛋白質(zhì)來完成的。氨基酸代謝過程中還可以產(chǎn)生胺類、神經(jīng)凝固等，都是由蛋白質(zhì)來完成的。氨基酸代謝過程中還可以產(chǎn)生胺類、神經(jīng)遞質(zhì)、嘌呤與嘧啶等含氮化合物。遞質(zhì)、嘌呤與嘧啶等含氮化合物。 蛋白質(zhì)和氨基酸的這些功能是無法由糖和脂類替代的。因此，蛋白質(zhì)是蛋白質(zhì)和氨基酸的這些功能是無法由糖和脂類替代的。因此，蛋白質(zhì)是生命活動的重要物質(zhì)基礎(chǔ)。生命活動的重要物質(zhì)基礎(chǔ)。（三）氧化供能（三）氧化供能 成人每日所需能量的成人每日所需能量的10%15%來自蛋白質(zhì)。來自蛋白質(zhì)。氧化功能是蛋白質(zhì)的一種次要的生理功能。氧化功能是蛋白質(zhì)的一種次要的生理功能。二、蛋白質(zhì)的需

3、要量二、蛋白質(zhì)的需要量體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況可用氮平衡來描述體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況可用氮平衡來描述攝入食物的含氮量攝入食物的含氮量蛋白質(zhì)攝入量蛋白質(zhì)攝入量排泄物的含氮量排泄物的含氮量蛋白質(zhì)分解量蛋白質(zhì)分解量（一）氮平衡（一）氮平衡攝入氮攝入氮=排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）攝入氮攝入氮排出氮（兒童、孕婦及恢復(fù)期病人等）排出氮（兒童、孕婦及恢復(fù)期病人等）攝入氮攝入氮排出氮（饑餓者、慢性消耗性疾病患者、排出氮（饑餓者、慢性消耗性疾病患者、高溫作業(yè)工人等）高溫作業(yè)工人等）氮總平衡：氮總平衡：氮正平衡：氮正平衡：氮負平衡：氮負平衡：氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋

4、白質(zhì)代謝的概況。根據(jù)氮平衡關(guān)系可以推算出人體每日蛋白質(zhì)根據(jù)氮平衡關(guān)系可以推算出人體每日蛋白質(zhì)需求量需求量氮平衡的類型氮平衡的類型（二）蛋白質(zhì)的需要量（二）蛋白質(zhì)的需要量 成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為3050g，我國，我國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。（三）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值（三）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值指體內(nèi)需要又不能自身合成，必須由食物供給的指體內(nèi)需要又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸。包括賴、色、苯丙、蛋、蘇、亮、異亮氨基酸。包括賴、色、苯丙、蛋、蘇、亮、異亮及纈氨酸。及纈氨酸。 假假 設(shè)設(shè) 來來 寫寫 一一 兩兩 本本 書書

5、甲硫（蛋）甲硫（蛋） 色色 賴賴 纈纈 異亮異亮 亮亮 苯丙苯丙 蘇蘇其余其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸1、必需氨基酸：必需氨基酸：2、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。3、蛋白質(zhì)的互補作用、蛋白質(zhì)的互補作用 指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以相互補充而提高營養(yǎng)價值。其必需氨基酸可以相互補充而提高營養(yǎng)價值。如：如：1、谷類：色氨酸多，賴氨酸少、谷類：色氨酸多，賴氨酸少 豆類：色氨酸少，賴氨酸

6、多豆類：色氨酸少，賴氨酸多2、小麥、小米、大豆與牛肉混、小麥、小米、大豆與牛肉混合食用，營養(yǎng)價值升高合食用，營養(yǎng)價值升高提倡食物多樣化提倡食物多樣化及葷素搭配及葷素搭配第二節(jié) 氨基酸的一般代謝一、氨基酸的代謝概況一、氨基酸的代謝概況氨基酸代謝庫：氨基酸代謝庫： 食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸以及體內(nèi)合成的非必需氨基酸（內(nèi)源性氨基以及體內(nèi)合成的非必需氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為稱為氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫。氨基酸的

7、代謝概況氨基酸的代謝概況氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解分解合成合成體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸（非必須氨基酸）（非必須氨基酸）脫氨基作用脫氨基作用-酮酸酮酸氧化供能氧化供能轉(zhuǎn)變糖、脂肪轉(zhuǎn)變糖、脂肪酮體酮體氨氨合成尿素合成尿素脫羧基作用脫羧基作用胺胺 + CO2代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變嘌呤、嘧啶等含氮化合物嘌呤、嘧啶等含氮化合物來源來源去路去路人體內(nèi)氨基酸的主要來源有：人體內(nèi)氨基酸的主要來源有： 食物消化吸收食物消化吸收 組織蛋白質(zhì)分解組織蛋白質(zhì)分解 營養(yǎng)非必須氨基酸合成等營養(yǎng)非必須氨基酸合成等人體內(nèi)氨基酸的主要去路有人體內(nèi)氨基酸的主要去路有： 合成

8、組織蛋白質(zhì)和多肽合成組織蛋白質(zhì)和多肽 合成其他含氮物質(zhì)合成其他含氮物質(zhì) 通過脫氨基作用分解成為通過脫氨基作用分解成為-酮酸和氨酮酸和氨 通過脫羧基作用分解成胺及通過脫羧基作用分解成胺及CO2二、氨基酸的脫氨基作用二、氨基酸的脫氨基作用定義定義 指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的-酮酸的過程。酮酸的過程。 是氨基酸分解代謝的主要途徑是氨基酸分解代謝的主要途徑脫氨基方式脫氨基方式 氧化脫氨基氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基氨基轉(zhuǎn)移酶與谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基作用氨基轉(zhuǎn)移酶與谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基作用嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)（一）氧化脫氨基作用（一）氧化脫氨

9、基作用定義：定義： 氧化脫氨基作用是指氨基酸在氧化脫氨基作用是指氨基酸在L-谷氨酸脫氫酶或氨基酸谷氨酸脫氫酶或氨基酸氧化酶作用下先脫氫后加水，最終生成氧化酶作用下先脫氫后加水，最終生成-酮酸和氨的過程。酮酸和氨的過程。 體內(nèi)催化氨基酸氧化脫氨基作用的酶有兩類，即氨基酸體內(nèi)催化氨基酸氧化脫氨基作用的酶有兩類，即氨基酸氧化酶和氧化酶和L-谷氨酸脫氫酶，其中以谷氨酸脫氫酶，其中以L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶最為重要。最為重要。 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 COOH(CH)2 C=NH COOH COOH(CH2)2 C=O COOH+ NH3NAD(P)+

10、NADH(P)+H+H2O-H2OL-谷氨酸谷氨酸 亞谷氨酸亞谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸要點：要點： 反應(yīng)可逆。反應(yīng)可逆。 L-L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NADNAD+ +或或NADPNADP+ +。 此酶廣泛分布于此酶廣泛分布于肝、腦、腎肝、腦、腎等組織中，在肌肉等組織中，在肌肉組織中該酶活性較低。組織中該酶活性較低。 該酶活性強，專一性高，只能催化該酶活性強，專一性高，只能催化L-L-谷氨酸的谷氨酸的氧化脫氨基作用，產(chǎn)生氧化脫氨基作用，產(chǎn)生-酮酸和氨。酮酸和氨。1.1.逆過程為體內(nèi)合成非必需氨基酸的途徑之一。逆過程為體內(nèi)合成非必需氨基酸的途徑之

11、一。（二）轉(zhuǎn)氨基作用（二）轉(zhuǎn)氨基作用定義：定義： 在氨基轉(zhuǎn)移酶（又稱轉(zhuǎn)氨酶）催化下，在氨基轉(zhuǎn)移酶（又稱轉(zhuǎn)氨酶）催化下，-氨基酸上的氨基酸上的氨基轉(zhuǎn)移到氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基上，使其生成相應(yīng)的酮酸的酮基上，使其生成相應(yīng)的-氨基酸，氨基酸，而原來的而原來的-氨基酸則生成相應(yīng)的氨基酸則生成相應(yīng)的-酮酸的過程。酮酸的過程。 R1H C NH2 COOH R2H C NH2 COOHR2C=OCOOHR1C=OCOOH反應(yīng)式：反應(yīng)式：+氨基轉(zhuǎn)移酶氨基轉(zhuǎn)移酶-氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸 -酮酸酮酸 -氨基酸氨基酸要點：要點： 反應(yīng)可逆反應(yīng)可逆 體內(nèi)轉(zhuǎn)移酶種類多、活性高、特異性強，不同氨基酸與體內(nèi)轉(zhuǎn)移酶種類多

12、、活性高、特異性強，不同氨基酸與-酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用要分別由其特異的轉(zhuǎn)氨酶催化。酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用要分別由其特異的轉(zhuǎn)氨酶催化。 體內(nèi)除體內(nèi)除甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸外，外，都有專一的催化轉(zhuǎn)氨基作用的酶。都有專一的催化轉(zhuǎn)氨基作用的酶。1.1.體內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶以體內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶以丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALTALT）和天和天冬氨酸氨基冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（轉(zhuǎn)移酶（ASTAST）最為重要。最為重要。谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 天冬氨酸天冬氨酸AL

13、TAST實實 質(zhì)：是氨基在質(zhì)：是氨基在-氨基酸與氨基酸與-酮酸酮酸 間的轉(zhuǎn)移間的轉(zhuǎn)移生理意義：既是氨基酸分解代謝的過程，也是體內(nèi)合成生理意義：既是氨基酸分解代謝的過程，也是體內(nèi)合成 非必須氨基酸的重要途徑非必須氨基酸的重要途徑局局 限限 性：只轉(zhuǎn)移氨基，性：只轉(zhuǎn)移氨基，不產(chǎn)生游離氨不產(chǎn)生游離氨 正常成人各組織中正常成人各組織中ALT及及AST活性（單位活性（單位/克濕組織）克濕組織）組織組織 ALT AST 組織組織 ALT AST 心心 7100 156000 胰腺胰腺 2000 28000 肝肝 44000 142000 脾脾 1200 14000骨骼肌骨骼肌 4800 99000 肺肺

14、700 10000 腎腎 19000 91000 血清血清 16 20 血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標之一。血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標之一。血清血清ALT活性異常增高，協(xié)助診斷活性異常增高，協(xié)助診斷急性肝炎急性肝炎 血清血清AST活性異常增高，協(xié)助診斷活性異常增高，協(xié)助診斷心肌梗塞心肌梗塞( (三）聯(lián)合脫氨基作用三）聯(lián)合脫氨基作用1 1、定義、定義 由兩種（以上）酶的聯(lián)合催化作用使氨基酸的由兩種（以上）酶的聯(lián)合催化作用使氨基酸的-氨基脫下并產(chǎn)生游離氨的過程，稱為聯(lián)合脫氨基氨基脫下并產(chǎn)生游離氨的過程，稱為聯(lián)合脫氨基作用。作用。2 2、類型、類型 氨基轉(zhuǎn)移酶

15、與谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基作用氨基轉(zhuǎn)移酶與谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基作用 嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)氨基轉(zhuǎn)移酶與谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基作用氨基轉(zhuǎn)移酶與谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基作用氨基酸氨基酸 + -酮戊二酸酮戊二酸 -酮酸酮酸 + 谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 +NAD+ + H2O -酮戊二酸酮戊二酸 + NADH + NH4+氨基酸氨基酸+NAD+ + H2O -酮酸酮酸 + NADH + NH4+主要在肝、腦、腎組織中進行。主要在肝、腦、腎組織中進行。此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必須氨基酸的主要方式。是體內(nèi)合成非必須氨基酸的主要方式。 嘌

16、呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán) (部位：心肌和骨骼肌）部位：心肌和骨骼肌）注：注：Asp：天冬氨酸：天冬氨酸 IMP：次黃嘌呤核苷酸：次黃嘌呤核苷酸 AMP：腺嘌呤核苷酸：腺嘌呤核苷酸 腺苷酸脫氨酶：骨骼肌和心肌中活性很強腺苷酸脫氨酶：骨骼肌和心肌中活性很強三、氨的代謝三、氨的代謝氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素而解毒。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素而解毒。正常人血氨濃度一般不超過正常人血氨濃度一般不超過60mol/L。氨的來源去路氨的來源去路氨基酸脫氨基氨基酸脫氨基腸道吸收氨腸道吸收氨腎臟產(chǎn)氨腎臟產(chǎn)氨合成尿素合成尿素合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成非

17、必需氨基合成非必需氨基酸及其它含氮物酸及其它含氮物血血 氨氨（一）氨的來源（一）氨的來源氨的轉(zhuǎn)運氨的轉(zhuǎn)運 NH3在血液中主要以無毒的在血液中主要以無毒的丙氨酸丙氨酸和和谷谷氨酰胺氨酰胺兩種形式運輸。兩種形式運輸。丙氨酸是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運形式。丙氨酸是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運形式。谷氨酰胺主要是從腦、肌肉等組織向肝或谷氨酰胺主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨的形式。腎運氨的形式。（二）氨的去路（二）氨的去路1、尿素的生成、尿素的生成 是體內(nèi)解除氨毒的主要形式，也是體內(nèi)氨的最主要是體內(nèi)解除氨毒的主要形式，也是體內(nèi)氨的最主要去路。去路。 鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)：又稱尿素循環(huán)：又稱尿素循環(huán) 部位：部位：

18、肝肝細胞的線粒體和胞液細胞的線粒體和胞液（1）氨基甲酰磷酸的合成）氨基甲酰磷酸的合成反應(yīng)在反應(yīng)在線粒體線粒體中進行中進行消耗消耗2分子分子ATP由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（OCT）催化，）催化，OCT常與常與CPS-1構(gòu)成復(fù)合體。構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在反應(yīng)在線粒體線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。胞液。胞胞 液液（3）精氨酸的生成）精氨酸的生成反應(yīng)在反應(yīng)在胞液胞液中進行中進行（4）尿素的生成）尿素的生成入線粒體循環(huán)使用入線粒體循環(huán)使用反應(yīng)在反應(yīng)在胞液胞液中進行中進行2NH3 + CO2 + 3ATP +3H2O 尿素尿素 + 2ADP + AMP +

19、4pi要點要點l合成器官：肝臟（線粒體和胞液）合成器官：肝臟（線粒體和胞液）l合成過程：不可逆，鳥氨酸循環(huán)合成過程：不可逆，鳥氨酸循環(huán)l關(guān)關(guān) 鍵鍵 酶：精氨酸帶琥珀酸合成酶酶：精氨酸帶琥珀酸合成酶l耗耗 能：每合成能：每合成1分子尿素需消耗分子尿素需消耗3個個ATPl意意 義：可消除義：可消除2個個NH3，解除氨毒，解除氨毒2、谷氨酰胺的合成、谷氨酰胺的合成 反應(yīng)過程反應(yīng)過程在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。從而進行解毒。生理意義生理意義 谷氨酸是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。谷氨酸是氨的解

20、毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。臨床臨床 肝硬化腹水病人，不宜用堿性尿藥。肝硬化腹水病人，不宜用堿性尿藥。 氨中毒病人可用谷氨酸鈉鹽以降低氨濃度氨中毒病人可用谷氨酸鈉鹽以降低氨濃度3、氨代謝的其他途徑、氨代謝的其他途徑 合成非必須氨基酸合成非必須氨基酸 參加嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成參加嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成 高血氨與氨中毒高血氨與氨中毒 血氨濃度超過正常值稱為血氨濃度超過正常值稱為高血氨高血氨。第三節(jié) 個別氨基酸的代謝一、氨基酸的脫羧基作用（堆積）（堆積）神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂胺是體內(nèi)的生理活性物質(zhì)，主要在胺是體內(nèi)的生理活性物質(zhì)，主要在肝肝中滅活。中滅活。

21、四種重要的生物活性胺四種重要的生物活性胺組氨酸組氨酸組胺組胺谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（CABA）色氨酸色氨酸5-羥色胺（羥色胺（5-HT）鳥氨酸、蛋氨酸鳥氨酸、蛋氨酸多胺多胺（一）組胺（一）組胺組氨酸組氨酸 組胺組胺 + CO2組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛組胺是強烈的血管擴張劑，能增加毛細血管的通透性，還具組胺是強烈的血管擴張劑，能增加毛細血管的通透性，還具有收縮平滑肌、促進胃液分泌等生理功能。有收縮平滑肌、促進胃液分泌等生理功能。組胺釋放過多，可引起血壓降低，支氣管哮喘等癥狀。組胺釋放過多，可引起血壓降低，支氣管哮喘等癥狀。（二）（二）-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）

22、谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸+ CO2谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛GABA是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用，是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用，臨床上用作鎮(zhèn)靜劑。臨床上用作鎮(zhèn)靜劑。VitB6為什么可作失眠、嘔吐、兒童多動癥的治療輔助為什么可作失眠、嘔吐、兒童多動癥的治療輔助藥物？藥物？問題：問題：因為因為VitB6是構(gòu)成谷氨酸脫羧酶的輔酶，能促進是構(gòu)成谷氨酸脫羧酶的輔酶，能促進GABA的生成，抑制神經(jīng)系統(tǒng)的興奮。的生成，抑制神經(jīng)系統(tǒng)的興奮。（三）（三）5-羥色胺（羥色胺（5-HT）色氨酸色氨酸 5-羥色氨酸羥色氨酸 5-羥色胺羥色胺+ CO2色氨酸

23、羥化酶色氨酸羥化酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛腦組織中：腦組織中：5-羥色胺是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，與睡眠、疼痛和體溫羥色胺是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，與睡眠、疼痛和體溫調(diào)節(jié)有關(guān)。調(diào)節(jié)有關(guān)。周圍組織：周圍組織：5-羥色胺有收縮血管、升高血壓的作用。羥色胺有收縮血管、升高血壓的作用。5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶（四）多胺（四）多胺 （包括精脒和精胺）（包括精脒和精胺）蛋氨酸蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 S-腺苷甲硫基丙胺腺苷甲硫基丙胺 腺苷腺苷-S-CH3 腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶ATP PPi + PiCO2鳥氨酸鳥氨酸 腐胺腐胺 精脒精脒 精精胺胺鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶CO2丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶多胺是調(diào)節(jié)細胞

24、生長的重要物質(zhì)，在生長旺盛的組織（如胚胎、多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)，在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織等）多胺含量增加。再生肝、腫瘤組織等）多胺含量增加。臨床上利用測定腫瘤病人血、尿中多胺含量作為觀察病情和輔臨床上利用測定腫瘤病人血、尿中多胺含量作為觀察病情和輔助診斷的指標之一。助診斷的指標之一。二、一碳單位的代謝二、一碳單位的代謝（一）一碳單位的概念（一）一碳單位的概念 某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團，稱為一個碳原子的基團，稱為一碳單位一碳單位或或一碳基團一碳基團。如：如： 甲基（甲基（CH3）、亞甲基（）、亞甲基（ CH

25、2 ）、次甲基（）、次甲基（=CH）、）、甲酰基（甲酰基（ CHO）、亞氨甲基（）、亞氨甲基（ CH=NH）等）等注意：注意： COOH、HCO3-、CO、CO2不屬于一碳單位。不屬于一碳單位。（二）一碳單位的載體和代謝概況（二）一碳單位的載體和代謝概況四氫葉酸是一碳單位的載體，四氫葉酸是一碳單位的載體，也是一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶。也是一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶。5 5 一碳單位主要來源于一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸的分解代謝。的分解代謝。色氨酸色氨酸甘氨酸甘氨酸絲氨酸絲氨酸甘氨酸甘氨酸N10-甲酰四氫葉酸甲酰四氫葉酸嘌呤核嘌呤核苷酸苷酸組氨酸組氨酸N

26、5-亞氨甲亞氨甲基四氫葉酸基四氫葉酸N5,N10-次甲次甲基四氫葉酸基四氫葉酸嘌呤核嘌呤核苷酸苷酸N5,N10-次甲基四氫葉酸次甲基四氫葉酸脫氧胸脫氧胸苷酸苷酸蛋氨酸蛋氨酸N5-甲基四氫葉酸甲基四氫葉酸ATP PPi + PiFH4 同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 甲基化產(chǎn)物甲基化產(chǎn)物 一碳單位的來源和相互轉(zhuǎn)變一碳單位的來源和相互轉(zhuǎn)變（肌酸、膽堿、（肌酸、膽堿、腎上腺素等）腎上腺素等）(VitB12)要點要點 來來 源：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸源：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸 載載 體：四氫葉酸體：四氫葉酸 去去 路：用于某些含氮化合物的合成路：用于某些含氮化合物的合

27、成 生理意義：生理意義：是嘌呤、嘧啶的合成原料，參與核酸的合成是嘌呤、嘧啶的合成原料，參與核酸的合成把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來提供甲基，參與體內(nèi)的甲基化反應(yīng)提供甲基，參與體內(nèi)的甲基化反應(yīng)一碳單位代謝障礙可造成巨幼紅細胞性貧血等一碳單位代謝障礙可造成巨幼紅細胞性貧血等三、芳香族氨基酸的代謝三、芳香族氨基酸的代謝（一）苯丙氨酸與酪氨酸的代謝（一）苯丙氨酸與酪氨酸的代謝兒茶酚胺兒茶酚胺（次要）（次要）(1)(3)(2)(1)苯丙酮酸尿癥（苯丙酮酸尿癥（PKU）(2)白化病白化病(3)尿黑酸癥尿黑酸癥（1）苯丙酮酸尿癥（）苯丙酮酸尿癥（PKU） 體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔殷w內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔奖彼峤?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從氨酸，苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。尿中排出的一種遺傳代謝病。（二）白化病（二）白化病 人體缺人體缺乏酪氨酸乏酪氨酸酶，黑色酶，黑色素合成障素合成障礙，皮膚、礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)毛發(fā)等